Tunn underkroppstyp
Introduktion
Inledning Lägre kroppsviktförlust hänvisar till de kliniska symtomen på lägre kroppsviktförlust orsakad av sjukdomar såsom progressiv lipodystrofi. Det är ett av de kliniska symptomen på progressiv lipodystrofi. Progressiv lipodystrofi (även känd som undernäring i huvud- och bröstfett; Simons sjukdom; Seip-Laurence-syndrom). Det är ett sällsynt kliniskt och histologiskt drag av det autonoma nervsystemets sjukdom som kännetecknas av metabolism i fettvävnad.Det kännetecknas av en långsam, progressiv bilateral fördelning med en väsentligen symmetrisk gräns, atrofi eller försvinnande av subkutan fettvävnad, ibland i kombination med begränsad hypervävnad av fettvävnad, hypertrofi. På grund av utbudet av fettatrofi kan den delas upp i lokal lipodystrofi (Simons sjukdom eller undernäring i huvud- och bröstfett) och systemisk lipodystrofi (Seip-Laurence syndrom).
patogen
Orsak till sjukdom
Etiologin för denna sjukdom är oklar, vanligare hos kvinnor, mer än 5 till 10 år gammal före och efter början, ofta symmetrisk distribution, långsam framsteg. Stärka träningen, ät mer frukt och grönsaker för att komplettera vitaminer för att underlätta återhämtningen av denna sjukdom Det anses generellt vara en onormal sjukdom i fettmetabolism associerad med autonoma nerver.
patogenes
Huvudsakligen relaterat till hypotalamiska lesioner och post-ganglionisk sympatisk neuropati förknippad med ryggradsnervar. Hypothalamus spelar en reglerande roll i gonadotropiner, sköldkörtelstimulerande hormoner och andra endokrina körtlar och har en anatomisk nära relation med post-ganglioniska sympatiska nervfibrer. Det verkar vara en gräns mellan den dystrofiska försvinnningszonen för fettvävnad och den normala zonen eller den feta zonen. Denna gräns har ett visst samband med ryggmärgsegmentet. Vanligtvis är kroppen uppdelad i två delar, överkroppen och underkroppen, med midjan 1 till 2 som gränsen.
En annan studie antyder att de hypotalamiska och hypofysiska komponenterna utgör ett kontrollsystem för metabolisk reglering. Fettförsvinnandet och främjandet av fettöverföringsfaktorn som produceras av systemet kan ha en historia av akut feber och endokrina defekter såsom hypertyreos, hypopituitarism och Encefalit etc., psykiska faktorer för skada, tidig menstruation och graviditet kan vara incitament.Den aktuella uppfattningen om genetiska faktorer har inte förenats.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Testosteron sköldkörtelbindande globulin (TBG) tyroxin (T4) sköldkörteljodtest urinalt testosteron
Enligt försvinnandet av subkutan fettvävnad undersöks den normala vävnaden i muskel och ben för att försvinna av fettvävnad, och förekomsten av subkutan fettförlust och normalisering kan bekräftas genom att kombinera på olika sätt. Det kan diagnostiseras enligt dess kliniska symtom.
Klinisk manifestation
1. De flesta patienter är vanligare hos kvinnor som börjar från 5 till 10 år. Uppkomsten och framstegen är långsammare. Patienter med tidig sjukdomsdebut har ofta en ansikts- eller övre extremitet fettvävnad försvinner och expanderar sedan nedåt, involverar skinkor och lår, visar allmän symmetri. fördelning. Sjukdomsförloppet varar i 2 till 6 år och kan stoppas av patienten. Ansiktsuttrycket på patientens kinder och vrister är löst och förlorar normal elasticitet. Fettet runt kinderna och ögonlocken försvinner, så att patienten presenterar ett speciellt ansikte. Patientens skinkor och höfter kan ha uppenbara subkutan. Vävnadshyperplasi, hypertrofi, men händer och fötter påverkas ofta.
2. Patienten kan kännetecknas av att fettvävnad försvinner, speciell fetma och normal fettvävnad, som kombineras med de grundläggande egenskaperna för kostnadssjukdom på olika sätt. Enligt olika kombinationer kan det uttryckas som följande typer:
1 överkropps normal fetma övervikt;
2 viktminskning i överkroppen fetma;
3 enkla viktminskningstyp för överkroppen;
4 överkroppen feta;
5 lägre kroppsviktförlusttyp;
6 kroppsviktförlusttyp;
7 halvlånga överviktiga.
3. Patienter kan kombineras med förändringar i hudfuktighet, svettningsavvikelser, minskad glukostolerans i urin, takykardi vaskulär instabilitet, vaskulär huvudvärk, buksmärta, kräkningar i hud- och spiknäringsstörningar, och annan autonom dysfunktion, enskilda fall kan kombineras med endokrin funktion Barriärer, såsom könsdysplasi, sköldkörtel dysfunktion, akromegali och menstruationsstörningar. Symtomen tenderar att vara stabila inom 5 till 10 år efter uppkomsten.
4. Patientens muskler, benhår, bröst och svettkörtlar är normala, inga muskelsjukdomar, de flesta patienters fysiska styrka påverkas inte och den fysiska och mentala utvecklingen under sjukdomsförloppet påverkas inte. Nyligen rapporterade att Hodgkins sjukdom och sklerodermi kan vara komplicerade.
5. Neonatala eller spädbarnspatienter med medfödda systemiska och multipla organskador, förutom huvud, ansikte och nacke, bagageutrymme och lemmar, subkutan och visceral perifer fettvävnad kan också åtföljas av hyperlipidemi Hepatosplenomegaly, hudpigmentering och muskelhypertrofi.
Diagnos
Differensdiagnos
Sjukdomen bör skiljas från följande sjukdomar:
1. På sidan av lateral atrofi är ansiktsatrofi progressiv och huden, subkutan vävnad och ben är alla involverade.
2. Lokaliserad muskeldystrofi, såsom ansikts-axel-knäböjstyp manifesteras när ansiktsmuskeln försvinner och muskelstyrkan försvagas. EMG indikerar muskelskador och subkutant fett kvar.
3. Överdriven viktminskning De flesta fall av överdriven viktminskning orsakade av olika orsaker kan upptäcka orsaker såsom maligna tumörer, kroniska infektioner och långvarig gastrointestinal dysfunktion.
Laboratorieinspektion:
Blodbiokemi kan ha låga blodlipider och normala muskelenzymer
Andra hjälpinspektioner:
1. Biopsi i hud och subkutan vävnad visade subkutan fettvävnadsatrofi och normal hud.
2. Elektromyografi visar normala muskler och nerver.
3. B-ultraljud kan konstateras att de drabbade organen krymper och blir mindre.
Enligt försvinnandet av subkutan fettvävnad undersöks den normala vävnaden i muskel och ben för att försvinna av fettvävnad, och förekomsten av subkutan fettförlust och normalisering kan bekräftas genom att kombinera på olika sätt. Det kan diagnostiseras enligt dess kliniska symtom.
Klinisk manifestation
1. De flesta patienter är vanligare hos kvinnor som börjar från 5 till 10 år. Uppkomsten och framstegen är långsammare. Patienter med tidig sjukdomsdebut har ofta en ansikts- eller övre extremitet fettvävnad försvinner och expanderar sedan nedåt, involverar skinkor och lår, visar allmän symmetri. fördelning. Sjukdomsförloppet varar i 2 till 6 år och kan stoppas av patienten. Ansiktsuttrycket på patientens kinder och vrister är löst och förlorar normal elasticitet. Fettet runt kinderna och ögonlocken försvinner, så att patienten presenterar ett speciellt ansikte. Patientens skinkor och höfter kan ha uppenbara subkutan. Vävnadshyperplasi, hypertrofi, men händer och fötter påverkas ofta.
2. Patienten kan kännetecknas av att fettvävnad försvinner, speciell fetma och normal fettvävnad, som kombineras med de grundläggande egenskaperna för kostnadssjukdom på olika sätt. Enligt olika kombinationer kan det uttryckas på följande sätt: 1 överkropps normal underkroppsfetma, 2 överkropps viktminskning underkroppsfetma, 3 enkla överkropps viktminskningstyp, 4 överkroppsfetma typ, 5 underkropp viktminskning typ, 6 kroppsvikt förlust typ; skriver.
3. Patienter kan kombineras med förändringar i hudfuktighet, svettningsavvikelser, minskad glukostolerans i urin, takykardi vaskulär instabilitet, vaskulär huvudvärk, buksmärta, kräkningar i hud- och spiknäringsstörningar, och annan autonom dysfunktion, enskilda fall kan kombineras med endokrin funktion Barriärer, såsom könsdysplasi, sköldkörtel dysfunktion, akromegali och menstruationsstörningar. Symtomen tenderar att vara stabila inom 5 till 10 år efter uppkomsten.
4. Patientens muskler, benhår, bröst och svettkörtlar är normala, inga muskelsjukdomar, de flesta patienters fysiska styrka påverkas inte och den fysiska och mentala utvecklingen under sjukdomsförloppet påverkas inte. Nyligen rapporterade att Hodgkins sjukdom och sklerodermi kan vara komplicerade.
5. Neonatala eller spädbarnspatienter med medfödda systemiska och multipla organskador, förutom huvud, ansikte och nacke, bagageutrymme och lemmar, subkutan och visceral perifer fettvävnad kan också åtföljas av hyperlipidemi Hepatosplenomegaly, hudpigmentering och muskelhypertrofi.
