Paus i sexuell utveckling
Introduktion
Inledning Sexuell utvecklingspaus är en klinisk manifestation av embryonala kimcells tumörer. Förekomsten av sexuella utvecklingsstörningar hos barn under 15 år är 10% till 37,5%. Thalamisk skada kan uppstå vid diabetes insipidus, slöhet, fetma, utvecklingsstörningar och sexuell dysfunktion.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaker till sexuell utvecklingspaus
Etiologin för könscelltumörer är inte klar och familjehistoria är också mycket sällsynt. Det har rapporterats att hos patienter med Klinefelter-syndrom (47, XXY, 47 kromosomer med 2 X och 1 Y könskromosomer) är de typiska kännetecknen för patienterna i mediastinum och intrakraniella kimcells tumörer små testiklar, fint seminiferiskt glas. Förändring, inget spermier, det spekuleras i att förekomsten av groddceller tumörer i mediastinum och intrakraniell är variationen av primordiala könsdelvärtets differentiering som leder till förändring av kimcells migration och differentiering och dess maligna tendens.
Ofta avvikelser i kromosomer hos patienter med könscelltumörer inkluderar icke-slumpmässiga kromosomantalabnormaliteter och strukturella ektopiska egenskaper. I testikula kimcells tumörer uppvisar 80% karakteristiska kromosomala strukturella avvikelser, kromosom 12 kortarm och andra armkromosomala abnormiteter (i12p), och många tumörer av icke-groddceller och extragonadala kimcells tumörer har också i12p-missbildningar i embryon. Under utvecklingen är ursprungliga könsceller tydligt synliga vid veckan 4 i embryot, och de förekommer i endodermcellerna på väggen i äggulssäcken nära platsen för allantois. När embryot börjar vika, migrerar de ursprungliga könscellerna från äggulasäggväggen genom den bakre mesenteriken i bakkärnan till könsskytten och går in i den mesenkymala vävnaden för att bli den primitiva sladden och utvecklas sedan gradvis till en mogen gonad, som är originalet i denna migrationsprocess. Germceller sprids över hela embryot, och när dessa migrerande allmänt stammceller inte fullbordar normal utveckling och stannar, kommer de sannolikt att bli tumörer. En mer konsekvent vy Kämcellstumör är en grupp odifferentierade tumörer härrörande från primordiala könsceller.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Endokrin funktionstest
Sexuell utveckling pauskontroll
Laboratorieinspektion
1. I blodet från blodpatienter kan korioniskt gonadotropin alfa-fetoprotein och karcinoembryonantigen höjas. Det kan återgå till det normala efter operationen och stiga igen när det återkommer eller sprids. I Kina rapporterades 11 fall av groddceller, och alla patienter hade förhöjda nivåer av korioniskt gonadotropin eller alfa-fetoprotein i blodet. Därför tror de flesta forskare att patienter med förhöjd korionisk gonadotropin eller alfa-fetoprotein har en dålig prognos.
2. De flesta patienter med cerebrospinalvätska har ökat tryck. Hos vissa patienter ökar proteininnehållet i cerebrospinalvätska något måttligt, och det korioniska gonadotropin eller alfa-fetoprotein i cerebrospinalvätska kan ökas betydligt. Cystiska celler kan ibland hittas i cerebrospinalvätskecytologi. Epitelioidceller kan förekomma i cerebrospinalvätska i 70% av fallen, men betyder inte nödvändigtvis ryggmärgsmetastas.
Annan extrainspektion
1. Skall platt film
Kan visa tecken på ökat intrakraniellt tryck, 40% till 60% av patienterna kan ha onormal förkalkning av pinealkörteln, särskilt när förkalkning sker hos barn i åldrarna 10 till 15 år, förkalkningen plack diameter överstiger 1 cm. Förkalkning ner till baksidan är ett starkt bevis för diagnosen könstumtumörer.
2. Radionuklidescanning
För kontinuerlig hjärnscintigrafi befanns de flesta av radionukliderna ha en diameter större än 1,5 cm i tumören.
3.CT-skanning
CT-skanningar bestämmer exakt storleken på webbplatsen och dess omgivningar.
Vanlig CT kan ses med samma täthet eller något högre täthet av grått ämne i hjärnan. Förekomsten av granulos av kimcelltumörer i pinealområdet är mycket högre än i sadelområdet. När groddcells tumören växer i pinealregionen förkalkas den ibland. Pinealkörtlarna (i form av en pellet) är lindade i den, så att det förkalkade "skottet" kan finnas i tumören, eller så kan det skjuts till tumörens främre sida, ofta på sidan eller baksidan. Tumörens form är cirkulär eller oregelbunden, och den senare har ett karakteristiskt värde för diagnosen könstumtumörer. Den normala humana pinealförkalkningstakten är cirka 40%, och pinealförkalkningstakten hos patienter med kimcells tumör är nästan 100%; sadeln övre kimcells tumör kan vara fri från förkalkning eller finförkalkning.
Diagnos
Differensdiagnos
Diagnos utförs enligt laboratorietester och hjälptest.
Sexuell utvecklingspaus och försenad utveckling av sexuell utveckling
Försenad publikation (delayedpuberty) avser flickan 13 år gammal, pojken 14 år gammal har inga pubertetsutvecklingar, betraktas som sexuell utvecklingsförsening eller brist på pubertetsutveckling. Om sexuella tecken förekommer i början av puberteten tillskrivs långsam utveckling eller stagnation också utvecklingsförseningar. Flickor från början av utvecklingen av bröstet efter 5 års menstrual menark, eller pojkar kan inte utveckla mognad inom 5 år efter att ha uppnått normal vuxen manlig nivå, bör också betraktas som sexuell tillväxthämning.
