frånvaro av tymus
Introduktion
Inledning Frånvaron av tymus är en klinisk manifestation av medfödd tymisk hypoplasi. Medfödd tymisk hypoplasi är också känd som DiGeorge-syndrom eller det tredje och fjärde paret i svalg-syndrom. Det är en medfödd immunbrist som orsakas av avvikelser i svälvsäckarna i de första till sjätte stadierna av embryot.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsak till tymusbrist
Orsaken till denna sjukdom är den medfödda immunbristen som orsakas av avvikelser i svalg i de första till sjätte embryona. Vid den sjätte till 10: e veckan av embryot, tymusen, paratyreoidkörteln och en del av ansiktet, aortabåge och hjärt tuberkulos utvecklas från de första till sjätte cellkomponenterna i faryngealsäcken. Vid den 12: e graviditeten, migrerade tymusen till bröstet, vilket tidigare orsakades av onormal utveckling av dessa embryonvävnader.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Bröst CT-undersökning av röntgenfoto av bröst B-blodrutin
Frånvaro av tymus
Laboratorieundersökning
(1) Lymfocyter minskar i perifert blod, särskilt T-celler minskar, och andelen B-celler ökar.
(2) Cellulär immunfunktion har reducerats i varierande grad.
(3) Den humorala immunfunktionen är varierande och immunoglobulin i serum är ofta inte lågt.
(4) Kalciumhalten i blodet sänks.
(5) Nivån för parathyreoideahormon sänks.
2. Röntgenundersökning: visar att tymusen är reducerad eller frånvarande.
3. Lymfkörtelbiopsi: visar lymfocytbrist i det parakortiska området.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av tymusbrist:
Tymusen är mycket atrofierad: det finns ett organ som kallas tymusen som väger endast 10 gram på den övre kanten av mänskligt bröstben. T-cellerna som produceras av benmärgen kommer bara in i tymusen med blodet och påverkas av tymushormonerna. Slutligen utvecklas cirka 5% av tymocyterna till mogna T-lymfocyter med immunfunktion. Bröst-CT-skanning är ett viktigt sätt att diagnostisera tymiska karcinoida tumörer. Det kan tydligt visa själva tumörens form och infiltration av angränsande organ. I synnerhet kan förbättrad CT tydligt visa villkoret för invasion av den överlägsna vena cava och ge viktigt referensvärde för valet av kirurgisk plan. När kliniska manifestationer av ektopiskt ACTH-syndrom visas, men på grund av den lilla bröstkönsröntgenundersökningen inte kan diagnostiseras tydligt, kan CT-skanningar ofta hitta mindre tymoidkarsinoidskador, så att diagnosen är klar.
Sternocleidomastoid- och trapezius-senen är atrofierade: skadorna på ryggmärgsgrenen på en sida av tillbehörsnerven eller skadorna på ryggmärgen, den ipsilaterala sternocleidomastoiden och trapeziusbenen och atrofi på grund av den kontralaterala sidan Sternocleidomastoiden är dominerande, så när den är lugn, vänder hakan till den drabbade sidan, och när den tvingas är den svag mot den kontralaterala sidan, den drabbade sidan tappar, axeln kan inte ryckas, axelbladet är snett och musklerna sväller på grund av axelbladet. Förskjutning gör att brachialplexen genomgår kronisk dragkraft, vilket begränsar lyftningen och bortföringen av den övre delen av den drabbade sidan.I det sena stadiet, på grund av ärrstimulering, kan en hernia sammandragning (rosahals) deformitet uppstå. När bilateral skada inträffar, är patientens huvud och hals lutad och framåt. Paralys, paracraniala frakturer eller skottskador orsakade av tillbehör nervskada, lesioner i halsvenen, ockipitala makroporlesioner, cerebrala cerebrala hornvinkelskador och subkraniella lesioner orsakade av paraneoplastiska skador och medullär kärna ofta Den bakre gruppen av kranialnerver och andra kranialnervskador uppträder på samma gång, medan i hjärnstammens kärnförlamning är skadorna på kranialnervarna ofta mer och bilaterala.
Atrofi av röstsnören: röstsladdens egen vävnad och musklerna i röstsnörorna förvröjs. När röstkablarna förföljs är röstkablarna lätta att stänga när vi stämmer. Så patienten kan lätt känna att talet är mycket trött och ljudet blir grovt. Detta leder i sin tur till patientens oförmåga att uppnå en hög och låg nivå när han arbetar och sjunger.
