hemoglobinuri
Introduktion
Inledning Urinen innehåller gratis hemoglobin som kallas hemoglobinuri. Det är ett bevis för diagnos av intravaskulär hemolys. Urinen innehåller fritt hemoglobin utan röda blodkroppar, eller bara några få röda blodkroppar och innehåller en stor mängd fritt hemoglobin. Det återspeglar det faktum att det finns mer än normal hemolys i blodkärlen. Under normala omständigheter finns det inget detekterbart fritt hemoglobin i urinen. När urininnehållet inte är lika kan urinfärgen vara röd, rikbrun och i svåra fall sojasåsfärg.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaker till hemoglobinuri
Först orsaksklassificeringen
1. Hemolys i urinvägarna: Om den relativa tätheten av urin är mindre än 1,006 löses de röda blodkropparna i urinen och urinfärgen är röd kallas pseudohemoglobinuria.
2. Njurinfarkt: hemolys uppträder i infarktområdet, och hemoglobinuri produceras i urinen. Denna hemoglobinuri kännetecknas av hemoglobin och fritt hemoglobin kombinerat med globin i blodet och normal hemoglobinuri orsakad av intravaskulär hemolys. .
3. Intravaskulär hemolys: är den viktigaste och vanligaste orsaken till hemoglobinuri.
(1) Hemolytisk anemi orsakad av medfödda defekter av röda blodkroppar: oavsett om det är en defekt av röda blodkroppar själv, eller onormal hemoglobin och erytrocyt enzymologi, är följande sjukdomar vanliga: ärftlig sfärocytos, ärftliga ovala röda blodkroppar Ökade symtom. Hemolytisk anemi orsakad av onormal hemoglobin ses i frånvaro av globinpeptider såsom Medelhavsanemi, avvikelser i pärlproteiner, såsom segelhemolytisk anemi. Enzymfel vid erytrocyt anaerob glykolys finns i ärftlig icke-sfärisk polycytemi; medfödda ärftliga röda blodkroppar saknar 6-fosfat glukosdehydrogenas för att orsaka hemolys såsom fababönsjukdom. Den vanligaste förvärvade hemolytiska anemin är paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH), paroxysmal kall hemoglobinuri, idiopatisk kronisk kall agglutininsjukdom, paroxysmal marschhemoglobinuri.
(2) Blodtransfusionsreaktion oförenlig med blodtyp.
(3) bakteriell infektion: ses vid sepsis, infektiös bakteriell endokardit, protozoal infektion vanlig falciparum malaria, sjukdomen är också känd som svart urinpest.
(4) Hemolys orsakad av läkemedel och kemiska medel: såsom kinin, kinidin, klorpromazin, fenacetin och andra läkemedel. Kemikalier och tungmetallsalter är vanliga bensokinon, nitrobensen, anilin, arsen, arsin, bly och så vidare.
(5) Intravaskulär hemolys orsakad av djur- och växtfaktorer: finns i giftiga ormbitar, förgiftningsförgiftning.
För det andra innehåller mekanismen för normalt blodflöde en liten mängd hemoglobin, som kombineras med haptoglobin i form av ett komplex, eftersom molekylen är stor, kan inte filtreras ut från glomerulus; när de röda blodkropparna i blodet förstörs överstiger hemoglobinet globin När mängden kan kombineras, mer än 15 ~ 25 mg i 100 ml blod) finns det mer fritt hemoglobin i blodcirkulationen, som kan filtreras genom glomerulus för att bilda hemoglobinuri, vilket gör urinfärgen röd, rik brun och sojasås färg.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Fekalt fosfat urin hemosiderin kvalitativt test anti-neutrofil cytoplasmisk antikropp anticilotantikropp (ICA) Treponema pallidum antikropp
När urininnehållet inte är lika kan urinfärgen vara röd, rikbrun och i svåra fall sojasåsfärg.
Diagnos
Differensdiagnos
Identifiering av symtom förvirrade av hemoglobinuri
1. Ödem med proteinuria: ödem med proteinuriödem med svår proteinuri är främst njurödem. Mild proteinuri kan också ses vid kardiogen ödem utöver nefrotiskt ödem. Ödem under graviditet, proteinuria är vanligare vid graviditetsförgiftningsödem.
2. Hematuri med proteinuri: Njurhematuri avser hematuri härrörande från glomeruli, kliniska manifestationer av enkel hematuri eller hematuri med proteinuri. Om behandlingen inte är grundlig, upprepade attacker eller misslyckad behandling kan tillståndet inte kontrolleras effektivt och så småningom leda till uremi.
3. Neonatal proteinuria: Generellt definieras proteinuri hos spädbarn (under ett år) och barn (från ett år gammalt till tio år) som daglig utsöndring av urinproteiner större än 110 mg / m2 respektive 85 mg / m2. Inom en dag är det större än 145 mg / m2 att ha proteinuri. De flesta av de ammande mammas mediciner kan komma in i barnet genom mjölken, till exempel koncentrationen av läkemedlet i mjölken är för hög.
