ögonspricka
Introduktion
Inledning Ögonslutande är ett av de kliniska symtomen på barn-ögon-ryggradssyndrom.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken till ögonsprickor:
(1) Orsaker till sjukdomen:
Orsaken till detta syndrom är okänd.
(2) Patogenes:
Två fall rapporterade av Henkincl är kusiner och medfödda keratom. Zhang Huan rapporterade att två fall av syskon drabbades av medfödda keratodermaliknande tumörer och tillbehörs öratillväxt, så det spekuleras i att förekomsten av denna sjukdom kan vara relaterad till genetiska faktorer. Gao Baoqing och andra rapporter rapporterade ett fall, de fysiska tecknen var fullständiga men kromosomundersökningen var normal. 1987 rapporterades 5 fall av Zhou Dao, och det fanns ingen familjehistoria med medfödd arv. Det kan vara den första och andra zygomatiska bågs- och embryoavvikelsen orsakad av onormala blodkärl i ryggraden och ögonen.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Extern undersökning av ögat, ögonundersökning och CT-undersökning av den temporala regionen
Diagnos av okulär fissur och skev:
60% till 70% av fallen av detta syndrom förekommer hos pojkar, och deras kliniska manifestationer är mer komplicerade. Cirka 10% av fallen är psykiskt retarderade, medan de flesta fall endast visar partiella tecken. Huvudtecknen är följande.
1. Ögon: kärnhinnan tumör, ögonlocksdefekt, ptos, liten hornhinna och liten ögonglob, okulär stenos, grå starr, etc.
2. Öron: Det saknas öron, främre hörselgången, dövhet och brist på extern hörselkanal.
3. Ansiktsdeformiteter: såsom liten deformitet, kaninläppar, jätte mun (trevlig spricka i kinden), humaler hypoplasi, ojämna tänder och så vidare.
4. Ryggradeformitet: manifesteras som en mängd sidoböjningar och benläkning, men också ribavvikelser, dödlighetsdeformiteter, lem- och fotdeformiteter.
5. Andra: Det kan förekomma hjärt- och kärlstörningar, lungor, njurar, tänder och intelligensavvikelser.
Fem fall rapporterade av Zhou Dao, etc., var alla vid födseln. Det fanns 4 män och 1 kvinna i åldern 4 till 20 år. Alla 5 fallen hade medfödda keratodermaliknande tumörer, som ökade med åldern. Det fanns tre fall av övre ögonlocksdefekt, 2 fall av liten ögonglob, liten hornhinna, 1 fall av ockult ögonmissbildning och ingen normal struktur i ögat. 2 fall hade aurikulära missbildningar före örat och 1 fall hade medfödda fistlar framför örat och kombinerade med dövhet. I ett fall fanns det ett longitudinellt ärr i mitten av näsan, ärret var cirka 18 mm långt, och det andra hade en nasal deformitet. Röntgenbilden visade bröstkolios och benet var kilformat. Dessutom finns det avvikelser som mental retardering, panna i pannan, kanins läppar, ganespalte och oregelbundna tänder. Histopatologisk undersökning av neoplasmer i hornhinnan bekräftade keratokonus.
Diagnos utförs baserat på onormala tecken såsom ögon-öron-ryggraden. Kromosomundersökning är normal.
Diagnos
Differensdiagnos
Symtom på förvirring och förvirring:
Små ögonsprickor: Ögonsprickor är sprickor som bildas mellan de övre och nedre ögonlocken, som ofta kallas ögonlock. De viktiga faktorerna som påverkar ögatsprickans storlek är den inre huden, följt av den yttre. Den inre mockan hänvisar till en extra halvformad skrynkling som förbinder de övre och nedre ögonlocken i det inre hörnet av ögat, som täcker skärningspunkten mellan den övre och nedre eyelineren i innerhönan och den inre sjön, kött, etc., så att det inre hörnet av ögat är en stöt vinkel, vilket ger en typ av Känslan av att bredda ögats avstånd och korthet.
Ögonbottenavböjning: Det finns många typer av strabismus, den vanligaste är inåtböjningen av ögongloben, medicinskt känd som esotropia, ofta känd som "för ögat", "tvärögda". Ögonbollet avböjs utåt, kallas exotropia, allmänt känt som "sneda vita öga." Naturligtvis hänför sig strabismus inte bara till situationen där de två ögons relativa positioner är uppenbarligen deformerade, utan inkluderar också fallet där lutningen är liten, ytan inte är lätt att uppfattas och den kikarsynen inte är normal och de fall där det inte finns någon sned position utom ögonen är onormala. . Därför bör begreppet strabismus förstås som den onormala positionen för båda ögonen och onormaliteten för båda ögonen.
Tiltning av skivor: Degenerativ myopi har lutning av optisk skiva och syn på bågen. Eftersom den bakre delen av väggen i den höga myopin sticker ut bakåt kommer optiska nerven in i bollen snett. Sidan på den optiska skivan (mestadels den temporala sidan) förskjuts bakåt, vilket får skivan att förlora sin normala något elliptiska form under oftalmoskopet, vilket resulterar i en uttalad vertikal (eller lateral, sned) elliptisk form, även som en flätning. Det finns en halvmåne plats i korsningen med den bakåt förskjutna sidan, kallad conus, eller den omfattande conus. Den nära axiella bågen är något brun, gränsen är suddig och den uppåtgående bågen (supertraktion conus). Den inre sidan av sträckmyopiebågen är vit, som är utsatt för sklera, och den yttre sidan är ljusbrun, vilket orsakas av att pigmentepitellagret försvinner och choroidens exponering. Den yttre gränsen för den myopiska bågen är klar, men den är ofta ansluten till atrofiområdet för den bakre polen. Den myopiska bågen är belägen på den temporala sidan av den optiska skivan i de flesta fall, och är också belägen ovanför eller under iliac crest. Mer sällan är den belägen på nässidan eller nedre sidan. Den förstnämnda kallas den inversiva conus, den senare kallas Fuchsconus. När den temporala myopiabågen sträcker sig utåt, uppåt och nedåt, kan den omge hela den optiska skivan, som är den circum papillära kororetinala atrofin kring den optiska skivan.
60% till 70% av fallen av detta syndrom förekommer hos pojkar, och deras kliniska manifestationer är mer komplicerade. Cirka 10% av fallen är psykiskt retarderade, medan de flesta fall endast visar partiella tecken. Huvudtecknen är följande.
1. Ögon: kärnhinnan tumör, ögonlocksdefekt, ptos, liten hornhinna och liten ögonglob, okulär stenos, grå starr, etc.
2. Öron: Det saknas öron, främre hörselgången, dövhet och brist på extern hörselkanal.
3. Ansiktsdeformiteter: såsom liten deformitet, kaninläppar, jätte mun (trevlig spricka i kinden), humaler hypoplasi, ojämna tänder och så vidare.
4. Ryggradeformitet: manifesteras som en mängd sidoböjningar och benläkning, men också ribavvikelser, dödlighetsdeformiteter, lem- och fotdeformiteter.
5. Andra: Det kan förekomma hjärt- och kärlstörningar, lungor, njurar, tänder och intelligensavvikelser. Fem fall rapporterade av Zhou Dao, etc., var alla vid födseln. Det fanns 4 män och 1 kvinna i åldern 4 till 20 år. Alla 5 fallen hade medfödda keratodermaliknande tumörer, som ökade med åldern. Det fanns tre fall av övre ögonlocksdefekt, 2 fall av liten ögonglob, liten hornhinna, 1 fall av ockult ögon missbildning och ingen normal struktur i ögat. 2 fall hade aurikulära missbildningar före örat och 1 fall hade medfödda fistlar framför örat och kombinerade med dövhet. I ett fall fanns det ett longitudinellt ärr i mitten av näsan, ärret var cirka 18 mm långt, och det andra hade en nasal deformitet. Röntgenbilden visade bröstkolios och benet var kilformat. Dessutom finns det avvikelser som mental retardering, panna i pannan, kanins läppar, ganespalte och oregelbundna tänder. Histopatologisk undersökning av neoplasmer i hornhinnan bekräftade keratokonus.
Diagnos utförs baserat på onormala tecken såsom ögon-öron-ryggraden. Kromosomundersökning är normal.
