Minskat normalt immunglobulin
Introduktion
Inledning Normal immunoglobulinreduktion ses främst vid immunbristsjukdomar Immunbristsjukdomar IDD är en grupp sjukdomar orsakade av defekter i immunfunktionen orsakad av hypoplasi eller skada på immunsystemet. Det finns två typer: 1 Primär immunbristsjukdom, även känd som medfödd immunbristsjukdom, är relaterad till ärftlighet och förekommer mest hos spädbarn och små barn. 2 sekundär immunbristsjukdom, även känd som förvärvad immunbristsjukdom, kan förekomma i alla åldrar, mest på grund av allvarliga infektioner, särskilt direkt invasion av immunsystemet, maligna tumörer, applicering av immunsuppressiva medel, strålbehandling och kemoterapi orsaka.
patogen
Orsak till sjukdom
Patologiska processer orsakade av defekter i immunorganet, vävnads- eller cellutvecklingen, eller immunsvikt eller defekter.
Immunbristsjukdomar kan delas upp i medfödd ärftlig immunbristsjukdom och förvärvas sekundär immunbristsjukdom enligt deras orsaker Immunbristsjukdomar kan delas in medfödda immunbristsjukdomar och förvärvade sekundära sjukdomar beroende på deras orsaker. Två typer av sexuella immunbristsjukdomar, de leder alla till låg eller bristande immunfunktion, benägna att allvarliga infektioner eller tumörer.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Mänsklig immunbristvirusantikropp blandad lymfocytodlingstest cyklisk guanosin monofosfat neutrofil kärnkärnor
De mest typiska kliniska symtomen är upprepade infektioner eller allvarliga infektioner. På grund av genetiska faktorer eller medfödda faktorer, immunsystemet orsakat av immunsystemet i olika stadier av utvecklingen av individen, olika delar av immunbristen, kallad medfödd immunbristsjukdom eller primär immunbristsjukdom. De flesta av dem är relaterade till differentiering och utveckling av blodkroppar och orsakas ofta av spädbarn och små barn, och allvarliga fall leder till dödsfall. Det finns många typer av medfödda immunbristsjukdomar, som ofta klassificeras i antikroppsdefekter, komplementdefekter, fagocytiska defekter, leddefekter och T-celldefekter. Immun dysfunktion orsakad av andra sjukdomar och faktorer kallas sekundär immunbristsjukdom. Det är vanligare i klinisk praxis.
Infektioner, tumörer, lever, njurinsufficiens, endokrina störningar, immunhyperplasi eller andra kroniska avfallssjukdomar kan orsaka varierande grad av immunbrist. Långvarig användning av immunsuppressiva medel i tumörer och organtransplantationer kan också leda till sekundär immunbrist. Patienter med immunbrist kan inte utföra normala immunsvar och försvarsfunktioner.
Det finns ofta många föreställningar i sängen:
(1) Infektion, upprepad infektion är den viktigaste och vanligaste kliniska manifestationen av immunbristsjukdom, och allvarliga fall kan dö av okontrollerbara infektioner.
(2) Tumör, förekomsten av maligna tumörer hos patienter med medfödd immunbrist är 100 till 300 gånger högre än för vanliga människor; förekomsten av maligna tumörer är högre än hos patienter med sekundär immunbrist som orsakas av immunsuppressiv behandling under njurtransplantation. Vanliga människor är 100 gånger högre.
(3) Allergier, på grund av immundysfunktion, är förekomsten av allergiska sjukdomar hos patienter med immunbrist högre än normalt.
(4) Autoimmuna sjukdomar, på grund av immundysfunktion, störningar, leder ofta till förekomst av autoimmuna sjukdomar. Från den kliniska observationen inträffade sekundär immunbrist mestadels hos äldre, och alla var tillfälliga. Efter att de ursprungliga orsakerna eliminerats kunde de flesta gradvis återhämta sig. Emellertid kan allvarliga fall, såsom joniserande strålning och förvärvat immunbrist-syndrom, ibland orsaka irreversibel immunbrist.
Diagnos
Differensdiagnos
(a) medfödd immunbristsjukdom
Skillnaden i läget för medfödd immunbrist orsakar olika nivåer av immunfunktion. Enligt de olika involverade immuncellerna och komponenterna kan den delas in i specifik immunbrist och icke-specifik immunbrist.
(1) Specifik immunbrist
1, B-cellbrist sjukdom
Det står för 50 till 70% av medfödda immunbristsjukdomar. Defekter uppstår i B-lymfocytföräldersteget, och B-lymfocyter är inte mogna, så antikroppar kan inte produceras. Därför är sjukdomens huvudsakliga funktion reduktion eller borttagning av immunglobulinnivåer. Defekten av immunoglobulinet kan reduceras med olika typer av immunglobuliner eller kan minskas med en viss klass eller underklass av immunoglobuliner. Sexuell hypogammaglobulinemi (Bruton-syndrom), selektiv IgA-, IgM- och IgG-subtypbristsjukdomar är alla sådana.
2, T-cellbrist sjukdom
Det står för 5% till 10% av medfödda immunbristsjukdomar. Huvudsakligen på grund av medfödd tymisk dysplasi reduceras antalet T-celler och T-celldysfunktion kan också orsakas av brist på molekyler såsom vissa enzymer eller membranglykoproteiner. Digeorge-syndrom (medfödd tymisk dysplasi) är representativ för denna typ av sjukdom.
3, T- och B-celler kombinerade med defekta sjukdomar
Etiologin och svårighetsgraden av kombinerad immunbristsjukdom är osäker. Om defekten uppstår i lymfatisk stamcellstadium och orsakar en allvarlig förlust av T-lymfocyter och B-lymfocyter uppstår allvarlig kombinerad immunbristsjukdom och patienten verkar vara mottaglig för infektion med olika mikroorganismer.
(2) Icke-specifik immunbrist
1. Fagocytisk cellbristsjukdom
- Fagocyter inkluderar fagocytiska celler, monocyter och neutrofiler i blodet. Medfödd fagocytisk bristsjukdom avser huvudsakligen sjukdomar orsakade av dysfunktion av fagocytiska celler, och den relativa incidensen är 1% till 2%, och den vanligaste är kronisk granulomatös sjukdom.
2, komplement systemdefekt sjukdom
Sjukdomen orsakas av en genetisk defekt i komponenterna i komplementkomponenten i kroppen eller dess reglerande protein.
(2) Förvärvad sekundär immunbristsjukdom
Sekundär immunbristsjukdom avser temporär eller permanent skada på immunsystemet orsakat av andra sjukdomar (såsom kronisk infektion), strålningsexponering, långvarig användning av immunsuppressiva medel och dystrofiska störningar, vilket resulterar i låg immunfunktion. Den sekundära immunbristsjukdomen kan vara en cellulär immunbrist, en humoral immunbrist eller båda. Sekundära immunbrister kan delas in i två breda kategorier beroende på orsaken till sjukdomen: immunbrister sekundära till vissa sjukdomar och iatrogena immunbrister.
1. Immundefekter sekundära till vissa sjukdomar
(1) infektion
Många virus, bakterier, svampar och protoszoala infektioner orsakar ofta låg immunitet. Till exempel kan mässlingvirus, rubellavirus, cytomegalovirus, svår tuberkulos eller spedalsk infektion orsaka en minskning av T-cellfunktionen hos patienter. I synnerhet är HIV-inducerad AIDS det allvarligaste.
(2) malign tumör
Maligna tumörer, särskilt lymfoida vävnader, kan ofta gradvis hämma patientens immunfunktion. Betydande cellulär immunitet och humoral immundysfunktion förekommer ofta hos cancerpatienter med omfattande metastaser.
(3) Förlust av protein, överdriven konsumtion eller otillräcklig syntes
När det gäller kronisk glomerulonefrit, nefrotiskt syndrom, akuta och kroniska matsmältningssjukdomar och omfattande brännskador eller brännskador, inkluderar proteiner en stor förlust av immunglobulin, ökad proteinkonsumtion vid kroniska avfallssjukdomar, malabsorption av matsmältningskanalen och undernäring När proteinsyntesen är otillräcklig kan ovanstående olika skäl minska immunglobulinet och den humorala immunfunktionen försvagas.
2. Iatrogen immunbrist
(1) Långvarig användning av immunsuppressiva medel, cytotoxiska läkemedel och vissa antibiotika
Höga doser av adrenokortikal hormon kan orsaka total hämning av immunfunktionen. Antitumörläkemedel (folatantagonister och alkyleringsmedel) kan samtidigt inhibera differentiering och mognad av T-celler och B-celler och därmed undertrycka immunfunktionen. Vissa antibiotika såsom kloramfenikol kan hämma antikroppsproduktion och proliferativa svar från T-celler och B-celler på mitogener.
(2) Strålningsskador
Strålterapi är ett effektivt medel för maligna tumörer och hämning av transplantatavstötning av samma vävnad och organ. De flesta lymfocyter är mycket känsliga för gammastrålar. Stora doser av strålningsskador kan orsaka permanent immunbrist.
De mest typiska kliniska symtomen är upprepade infektioner eller allvarliga infektioner. På grund av genetiska faktorer eller medfödda faktorer, immunsystemet orsakat av immunsystemet i olika stadier av utvecklingen av individen, olika delar av immunbristen, kallad medfödd immunbristsjukdom eller primär immunbristsjukdom. De flesta av dem är relaterade till differentiering och utveckling av blodkroppar och orsakas ofta av spädbarn och små barn, och allvarliga fall leder till dödsfall. Det finns många typer av medfödda immunbristsjukdomar, som ofta klassificeras i antikroppsdefekter, komplementdefekter, fagocytiska defekter, leddefekter och T-celldefekter.
Immun dysfunktion orsakad av andra sjukdomar och faktorer kallas sekundär immunbristsjukdom. Det är vanligare i klinisk praxis. Infektioner, tumörer, lever, njurinsufficiens, endokrina störningar, immunhyperplasi eller andra kroniska avfallssjukdomar kan orsaka varierande grad av immunbrist. Långvarig användning av immunsuppressiva medel i tumörer och organtransplantationer kan också leda till sekundär immunbrist. Patienter med immunbrist kan inte utföra normala immunsvar och försvarsfunktioner.
Det finns ofta många föreställningar i sängen:
(1) Infektion, upprepad infektion är den viktigaste och vanligaste kliniska manifestationen av immunbristsjukdom, och allvarliga fall kan dö av okontrollerbara infektioner.
2) Tumör, förekomsten av maligna tumörer hos patienter med medfödd immunbrist är 100-300 gånger högre än hos vanliga människor; förekomsten av maligna tumörer är högre än hos vanliga människor på grund av användning av immunsuppressiva medel vid njurtransplantation för sekundär immunbristsjukdom. 100 gånger högre.
(3) Allergier, på grund av immundysfunktion, är förekomsten av allergiska sjukdomar hos patienter med immunbrist högre än normalt.
(4) Autoimmuna sjukdomar, på grund av immundysfunktion, störningar, leder ofta till förekomst av autoimmuna sjukdomar. Från den kliniska observationen inträffade sekundär immunbrist mestadels hos äldre, och alla var tillfälliga. Efter att de ursprungliga orsakerna eliminerats kunde de flesta gradvis återhämta sig. Emellertid kan allvarliga fall, såsom joniserande strålning och förvärvat immunbrist-syndrom, ibland orsaka irreversibel immunbrist.
