Överdriven extremitetshypertrofi
Introduktion
Inledning Överdriven hypertrofi av lemmen: orsakad av överdriven utsöndring av tillväxthormon (GH) i hypofysen. Ungdomar utvecklar jättesjukdom på grund av patentkraft; efter tonåren har osteofyter gått samman och bildat akromegali; några pubertet från början till vuxen ålder fortsätter att utveckla akromegali.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Sjukdomen orsakas av överdriven utsöndring av tillväxthormon i hypofysen orsakat av hypofystumörer eller andra orsaker. GH-sekretion har en betydande døgnrytm, och toppen av vuxens sekretion är mestadels på natten. GH verkar främst för att främja tillväxten av benvävnad, muskler, bindväv och rygg, främja DNA- och RNA-syntes, bekämpa insulin för att främja natriumretention och stimulera kroppen att utsöndra vissa peptider, till exempel tillväxtförmedlare.
Effekten av GH på glukosmetabolismen är insulinliknande och anti-insulinliknande. Det förstnämnda inträffar tidigare och det senare inträffar senare. GH har också en direkt effekt på holmen B-celler. Cirka en fjärdedel av patienterna kan ha diabetes samtidigt. Somatomedin (SM) härstammar från levern. Det kan öka tillväxten av brosket genom påverkan av DNA- och RNA-proteinsyntes. Tillväxtfaktorerna inkluderar A, B och C, som kan förmedla tillväxteffekten av GH på benet. . Interleukin A (SmA) stimulerar kollagen- och icke-kollagensyntes, och interleukin C (SmC) stimulerar kollagensyntes i osteoblaster. BGP fungerar som ett resultat av att GH verkar genom SmA.
För mycket GH kan påskynda benbildning och mognad och främja bentillväxt. Benombyggnad ökar och benomsättningen påskyndas. Hypofysdvärg orsakar bentillväxt och utveckling stoppas eller försenas på grund av GH-brist. I människokroppen kan GH öka tarmens kalciumabsorption, benbildning och benmineralisering och öka benmassan. In vitro kan det inte direkt stimulera bildandet av benmatris. Interleukin har en tillväxtfrämjande effekt på olika vävnader, kan medla effekten av GH på bentillväxt och främja tillväxt av både ben och brosk. GH kan ändra dygnsrytmen i serumfosfor, öka blodfosfor, öka TRP och ändra den maximala reabsorptionen / glomerulär filtreringshastigheten (TMP / GFR) för njurfosfor, vilket ytterligare ökar blodfosforet.
GH främjar en ökning av TRP och hämmar PTH-sekretion, vilket sänker PTH-nivåerna och ökar också blodfosfor. När patientens diet inte har tillräckligt med kalcium kan den ha en negativ kalciumbalans och orsaka osteoporos. Efter att kalciumintaget har ökat kan det konverteras till en positiv kalciumbalans. När benomsättningen ökar ökar GFR och TRGa minskar, vilket främjar ökningen av högt urinkalcium och ytterligare ökar benskador.
GH kan stimulera subperiosteal benbildning, och epitelfibrroblasterna differentieras till primitiva osteoblaster, främjar ny benbildning och den ursprungliga normala epitelaktiviteten aktiveras igen. Brosket på epifyseplattan är aktivt och främjar osteofyter. Broschhyperplasi.
GH kan också främja förändringar i bindväv i lederna, ledkapslarna blir tjockare, fettkudden är fibrotisk och fibrös vävnad i lederna i ben och brosk och periosteum sprider sig. Osteoporos i akromegali skiljer sig från benförlust vid annan osteoporos, men ökar kortikala benbildning med ökad kalciumomvandlingshastighet, ökad benmassa, benhyperplasi och osteoporos eller lokal Såsom sadelbaksabsorption, sadelbottenabsorption och andra avvikelser.
(två) patogenes
Eftersom hypofysen i alltför hög grad utsöndrar tillväxthormon kan den orsaka jättesjukdom innan benen är stängda i prepuberty, medan vuxna med stängda ben kan orsaka utvidgning av händer, fötter, mjuka vävnader, inre organ och några plana ben. Den kliniska manifestationen är akromegali.
Undersöka
Kontroll
Sjukdomen är mindre vanlig, den allmänna början är långsammare, vanligare hos unga och medelåldersa män och sjukdomsförloppet är längre, upp till 30 år. De viktigaste kliniska manifestationerna av akromegali är relaterade till ökningen av GH, PRL, TSH, IGF-I och andra hormoner och deras effekter.Det är relaterat till utvidgningen av sella av hypofysenom och komprimering av intilliggande vävnader och ökningen av det intrakraniella trycket. Det är också förknippat med organhypertrofi och dess funktionella variation. Det tidiga stadiet av sjukdomen kan ha hypersekretorisk hyperfunktion, och det sena stadiet kan ha endokrin dysfunktion.
När akromegalin är grov, ansiktet är svagt, huvudvärken är svag, svetten är svettig, ryggsmärtan ökas, handen och foten breddas, lockets antal och skostorleken ökar och symtomen och tecken på diabetes och hypertyreos kan också uppstå. På grund av hyperplasi av mjukvävnad är huden tjock, huvudkudden är ofta med slakande rynkor, den subkutana bindväv och djup fascia förtjockas, porerna förstoras och slemhinnan förtjockas. Tjockleken på den normala mänskliga hälkudden bör vara mindre än 23 mm, men denna sjukdom kan vara Ökad till (26,5 ± 4,1) mm, läppförtjockning, öra och näsa ökat, tungfett, hals tjock, så ofta är rösten låg och suddig. Ändringar i huvudbenet, ofta utvidgas och växer skallens ansikte, överkäken, pannan, ögonbrynsbågen, occipital trochanter, mandibel och skenben som sticker ut och förstoras, breddade tänder, tandprotes, patientens utseende blir fula år för år. Patienten växer snabbare än normalt, höjden växer snabbt, handen och foten är hypertrofierade, ryggraden breddas och bendeformiteten kan vara kyfos eller till och med patologisk fraktur på grund av osteoporos. Eftersom synnerven påverkas av adenomkomprimering orsakad av störningar i blodcirkulationen, kan den orsaka optisk atrofi, minskad syn, synfältfel, såsom bilateral hemianopi.
1. Särskilt utseende
På grund av tillväxthormonets tillväxtfrämjande effekt på ben, hud och mjukvävnad kan patienter med denna sjukdom ha ett speciellt ansikte: övre ögonlock, skenben, kärnan, ögonbrynsbågen, mandibulär utsprång, tänderna isär, bita dislokationen, kudden Utkanten skjuter ut. Hårbotten är fullvuxen och sagd är en djup veck, ögonlocken är tjocka, näsan förstoras och breddas och läpparna är tjocka och tjocka. På grund av tonsil, uvula, mjuk gommen förtjockning och nasal mjukvävnad hyperplasi, kan patienter ha låg röst, näsobstruktion, luktkänsla, ofta åtföljs av obstruktivt sömnapné syndrom. Patientens bröstbenben var framträdande, revbenen var förlängda, de främre och bakre diametrarna förstorades och ryggkroppen förstorades och det fanns uppenbara deformiteter i bakre och ljusa sidosnörorna. Bäckenet breddas. De långa benen i lemmarna förtjockas, händerna och fötterna förstoras, fingrarna och tårna förtjockas och fötterna är plana.
2. Glukosmetabolism störning
På grund av tillväxthormonet som motverkar insulin, minskas vävnadskänsligheten för insulin vilket leder till störningar i glukosmetabolismen. Cirka hälften av patienterna har sekundär diabetes eller nedsatt glukostolerans.
3. Hypertoni
Förekomsten kan vara så hög som 30% till 63%. På grund av hjärthypertrofi, ökad hjärtvikt, ventrikulär hypertrofi, utveckling av hjärtsvikt, arytmi. Sjukdomen har en tidig början av åderförkalkning och en hög förekomst.
4. Kompressionssymtom
Eftersom hypofystumörerna komprimerar optisk chiasm, svullnad, synförlust, synfältreduktion och till och med intrakraniellt tryck nära sella. Fett, sömnstörningar, diabetes insipidus, etc.
5. Muskuloskeletala manifestationer av blodkärl och andra strukturer kan orsaka huvudvärk och papilledema. Om tumören förtrycker hypotalamus kan det finnas anorexi och fetma.
(1) Rygg- och ryggsmärta: 50% av patienterna har detta klagomål, och det finns en tumör i ryggraden. Detta kan orsakas av komprimering av nervrötterna runt den intervertebrala foramen, eller på grund av osteoporos, den massiva vikten av de viktbärande lederna. Osteoporos i akromegali är inte en direkt effekt av tillväxthormon, utan beror på låga nivåer av könshormoner i denna sjukdom. På grund av den långsiktiga överstimuleringen av benceller med tillväxthormon, fibroblaster och kondrocyter sprids, ökar tidigt benledsutrymme, hyper hyperplasi och bensporrar. Artros kan förekomma på flera ställen. Sent kalkahaltiga kalciumsalter ökade i ledbanden.
(2) Muskel: På grund av verkan av tillväxthormon ökar patientens muskelkapacitet, men träningstoleransen minskar. Patienter klagar ofta på muskelsvaghet och muskelsmärta är sällsynt. 40% av patienterna kan ha uppenbar myopati, manifesteras som proximal muskelatrofi, och EMG liknar myopati, men ingen irritation. Muskelenszymer är normala. Muskelbiopsi visade olika förändringar i proliferation av muskelfiber av typ I, muskelfiberatrofi av typ II, men ingen inflammation och förstörelse.
(3) Led: ligamentavslappning på grund av spridning av fibroblaster runt leden, förtjockning av borrarna, kalciumavsättning runt ledbandet, förkalkning av ledkapseln som orsakar störning i ledets inre struktur, rivning av menisken och pseudo-giktliknande ledvärk attack. Den tillväxtfrämjande effekten av tillväxthormon på brosket kan orsaka diffus spridning av brosket, överdriven tillväxt av brosket är benägen att spricka och sårblödning kan förekomma i den huvudsakliga viktbärande lårbenet. Sent brosk försvinner, ledkaviteten smalnar eller försvinner, lederna är styva och rörelsen är begränsad. Dessa förändringar inträffar mestadels i viktbärande leder såsom rygg, höft, knä, vrist, skuldror etc.
(4) Nervar: Följande två neuropatier kan ses vid denna sjukdom:
1 komprimeringsneuropati; på grund av överdriven stimulering av tillväxthormon, ligament, senor och andra mjuka vävnader, kan bindväv och benhyperplasi förtryckas? Nerv, median nerv, ryggmärg och andra kliniska symtom, såsom fingerpares, nedre extremiteter Symtom som domningar, urinretention och försvagning eller försvinnande av djupa sputumreflex.
2 ischemisk neuropati: huvudsakligen sekundär till intranural och perineural vävnadshyperplasi.
(5) Hud: På grund av den tillväxtfrämjande effekten av tillväxthormon på kollagenvävnad är den typiska prestandan en ökning av tjockleken på hälfettet.
Typiska fall av akromegali kan diagnostiseras av symtom och tecken, men när sjukdomens tidiga skede inte är typiskt är de kliniska manifestationerna inte framträdande, och biokemisk undersökning och radiologisk undersökning behövs för att bekräfta diagnosen.
1. Särskilt utseende
Det är en typisk akromegali, med stora händer och fötter, förstorat huvud, förtjockade läppar, låg ton, och mandibular utsprång och ganska tandproteser.
2. Endokrinologi och biokemisk undersökning
Det kan konstateras att GH-koncentrationen i plasma ökar över 10 ng / ml, och det kan finnas fynd såsom förhöjd PRL, förhöjd blodglukos, förhöjd blodfosfor, onormal sköldkörtelfunktion och onormal benmetabolism. Oralt glukosetoleranstest kan visa en hög blodsockerkurva, medan den inte hämmar GH-nivåer i plasma, GH mer än 5 ng / ml. I TRH-stimuleringstestet är plasma-GH-värdet större än 50% av GH-basvärdet, och GH-värdet är mer än 10 ng / ml. Samtidigt kan SMc- och IGF-arbetet ökas betydligt.
3. Röntgen- och CT-skanning
Det kan konstateras att sella är förstorad, sadelområdet upptar lesionen, sadelomkretsen är komprimerad, handen och foten förstoras och breddas och röntgenspecifika manifestationer av skallen, långa ben och ryggben kan hjälpa till att diagnostisera.
4. Specialundersökning av ben
Såsom bestämning av en enkel foton eller tvåfoton bendensitet, såväl som QCT-bestämning av BMC-innehåll, etc., kan man hitta abnormiteter såsom osteoporos och / eller benhyperplasi. QCT-mätningen återspeglar trovärdigheten för det faktiska benmineralinnehållet, CT-värdet och benkalciuminnehållet är nära besläktade, och den tredje korsryggen används som mätplats. QCI kan användas för att bestämma BMC för ryggkotor i fyra aspekter, nämligen:
1 Utvärdering av effekterna av olika hormonnivåer på benmetabolismen.
2 Utvärdering och bestämning av benförlust i samband med normal ålder.
3 Bestäm brottrisktröskeln och brottgränsen.
4 Utvärdering av effekterna av olika läkemedel och träningsprogram på BMC.
Diagnos
Differensdiagnos
1. akromegali
Sjukdomen är familjär eller konstitutionell. Den har en förändring i utseende från en ung ålder, en hög kropp, och dess utseende liknar akromegali, men i mindre utsträckning. Det finns inga avvikelser i undersökningen. Plasma-GH-nivån är inte hög, och röntgenundersökningen av sadeln expanderar inte. BMC är av normal nivå.
2. Det finns ingen testikel jätte sjukdom
Kroppen är lång, gonaderna är atrofi, avståndet mellan fingrarna överstiger kroppens längd, kallusen är stängd sent, benåldern försenas, röntgenfilmen visar att sadeln inte är stor och benstrukturen är mindre än den för jättesjukdom och akromegali. Gonadal funktion försvann, könshormonnivåerna muterades, GH-nivåerna var inte höga och andra biokemiska tester och laboratorietester såsom akromegali hittades.
3. Skeletthypertrofi på hand och fot
De flesta av patienterna var manlig ungdom, och utseendet liknade akromegali, men de endokrina studenterna utan akromegali visade metabola störningar. GH-nivån i blodet är normal, sadeln förstoras inte, skallen är inte stor och benförändringarna är inte uppenbara.
4. Ländryggen, sella och röntgenundersökningen av handen och foten av denna sjukdom har speciell prestanda. GH-mätningen indikerar att GH är för mycket utsöndrat för mycket, så det kan skilja sig från ankyloserande spondylit. Sena skador liknar artros orsakade av andra orsaker och är svåra att identifiera.
Sjukdomen är mindre vanlig, den allmänna början är långsammare, vanligare hos unga och medelåldersa män och sjukdomsförloppet är längre, upp till 30 år. De viktigaste kliniska manifestationerna av akromegali är relaterade till ökningen av GH, PRL, TSH, IGF-I och andra hormoner och deras effekter.Det är relaterat till utvidgningen av sella av hypofysenom och komprimering av intilliggande vävnader och ökningen av det intrakraniella trycket. Det är också förknippat med organhypertrofi och dess funktionella variation. Det tidiga stadiet av sjukdomen kan ha hypersekretorisk hyperfunktion, och det sena stadiet kan ha endokrin dysfunktion.
När akromegalin är grov, ansiktet är svagt, huvudvärken är svag, svetten är svettig, ryggsmärtan ökas, handen och foten breddas, lockets antal och skostorleken ökar och symtomen och tecken på diabetes och hypertyreos kan också uppstå. På grund av hyperplasi av mjukvävnad är huden tjock, huvudkudden är ofta med slakande rynkor, den subkutana bindväv och djup fascia förtjockas, porerna förstoras och slemhinnan förtjockas. Tjockleken på den normala mänskliga hälkudden bör vara mindre än 23 mm, men denna sjukdom kan vara Ökad till (26,5 ± 4,1) mm, läppförtjockning, öra och näsa ökat, tungfett, hals tjock, så ofta är rösten låg och suddig. Ändringar i huvudbenet, ofta utvidgas och växer skallens ansikte, överkäken, pannan, ögonbrynsbågen, occipital trochanter, mandibel och skenben som sticker ut och förstoras, breddade tänder, tandprotes, patientens utseende blir fula år för år. Patienten växer snabbare än normalt, höjden växer snabbt, handen och foten är hypertrofierade, ryggraden breddas och bendeformiteten kan vara kyfos eller till och med patologisk fraktur på grund av osteoporos. Eftersom synsnerven påverkas av adenomkomprimering orsakad av störningar i blodcirkulationen, kan den orsaka optisk atrofi, minskad syn, synfältfel, såsom bilateral hemianopi.
