Vuxna ser fortfarande ut som barn
Introduktion
Inledning Kortfigur i hypofysen kännetecknas av kort statur och välproportionerad och ser ut som ett barn i vuxen ålder. Hypofysdvärg avser tillväxt- och utvecklingsstörningar orsakade av tillväxthormonbrist i främre hypofysen. Den enda effektiva behandlingen för denna sjukdom är ersättningen av humant tillväxthormon (hGH).
patogen
Orsak till sjukdom
Kliniskt uppdelat i idiopatisk och sekundär, den förstnämnda är mer och står för 60-70% av all hypofysdvärg, den senare på grund av hypotalamisk-hypofysiska organiska lesioner, främst craniopharyngioma , pinealtumörer, etc.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Adrenokortikotropiskt hormon (ACTH)
1. Tillväxtstörningar: Efter ett eller två års födelse bromsar tillväxten gradvis, kroppen är kort och välproportionerad och utseendet efter vuxen är fortfarande som barn, med underhudsfett och muskler underutvecklade; benen är mogna, benåldern är yngre och intelligensen är lika med åldern. .
2. Sexuella utvecklingsstörningar: manlig penis är liten, kryptorchidism, inget skägg, ton som ett barn. Kvinnor har inte menstruation, bröst är inte utvecklade, livmodern är liten, vulven är barnslig och det finns ingen manes.
Diagnos
Differensdiagnos
Utseendet på vuxen ålder ser fortfarande ut som en differentiell diagnos av barn:
1. Bruskundernäring: Det är en dominerande arv av kromosomer, främst på grund av bildandet av kondrocyter i de långa benen, vilket påverkar benets längd, vilket gör benen tjockare och inte växer. Lemmarna är korta och tjocka, men stammen är den främsta, så överkroppen Längden är större än underkroppen, höfterna är inte men höfterna, fingrarna är korta och korta, fingrarna är spända, näsbron är låg, huvudomkretsen är stor, pannan är framträdande, buken är framträdande, lumbal lordos, höftkyfos är framträdande, och intelligensen är normal. Röntgenundersökningen med långt ben visade att det långa benet var kort, krökningen ökades och båda ändarna var svullna.
2, medfödd dum typ: även känd som Downs syndrom, orsakas av autosomala avvikelser. Barnet är ofta kort och litet, åtföljt av ett speciellt ansikte och intelligent bakåtlighet. Det sjuka barnets näsa är lågt, avståndet mellan de två ögonen är brett, det yttre ögat på de två ögonen är utåt, munnen är halvlång och tungan är ofta utsträckt. Handflatan är ofta kontinuerligt och lilla fingret är kort. Intern krökning, ibland åtföljd av medfödd hjärtsjukdom, kan kromosomanalys avgöra diagnosen.
3, mukopolysackaridos: orsakad av den medfödda mukopolysackaridmetabolismstörningen, så att ansamlingen av överskott av mukopolysackarid i cellerna i olika vävnader i kroppen. Normal vid födseln. Symtomen börjar från 6 månader till 2 år. Barnet är kort, med låg sexuell intelligens, tjock hud, torrt hår, brett ögonavstånd, nässtång, stor tunga, ofta åtföljt av hörselnedsättning, hepatosplenomegali. Huvudet är stort och kvadratiskt, och fingrarna är tjocka och korta. Röntgenundersökning visade överdriven benbildning av hela kroppen, sadeln förstorades och kranialsuturen stängdes för tidigt. Den proximala änden av ribben var smal och den distala änden var bred, formad som en streamer. Urinmukopolysackariden ökade hos barn.
4, renal tubular acidosis: är medfödd eller förvärvad tubulär dysfunktion, vilket orsakar tillväxtfördröjning hos barn, åtföljd av anorexi, trötthet, svaghet, polydipsi, polyuria, polydipsia och så vidare. Röntgenundersökning visade osteoporos och osteofytförändringar i långa ben, förkalkning i njurområdet, biokemisk metabolism i blodet, klor med högt blod, kalium med lågt blod och alkalisk eller neutral urin.
5, kretinism: för medfödd hypotyreos eller frånvarande, allmänt känt som stagnation (se endokrin sjukdom, hypotyreos).
6, familjär kort status: relaterad till familjens fysiska form, även om kroppslängden är otillräcklig, men dess tillväxthastighet, ben- och tandutveckling, sexuell mognad är normal, utan någon endokrin dysfunktion.
8. Tillväxthinder: Efter ett eller två års födelse bromsar tillväxten gradvis, kroppen är kort och välproportionerad och utseendet efter vuxen är fortfarande som barn. Det finns många subkutana fetter och muskler underutvecklade; benen är mogna, benåldern är yngre, intelligens och ålder. ganska.
9. Sexuella utvecklingsstörningar: manlig penis är liten, kryptorchidism, inget skägg, ton som ett barn. Kvinnor har inte menstruation, bröst är inte utvecklade, livmodern är liten, vulven är barnslig och det finns ingen manes.
