hypopituitarism
Introduktion
Inledning Framre hypofunktion är ett syndrom som orsakas av otillräcklig utsöndring av hormoner i hypofysen. Sjukdomen kan delas in i partiella och kompletta kategorier, den förstnämnda involverade endast en till två hormoner; den senare är syntesen och utsöndringen av alla främre hypofyshormoner. De kliniska manifestationerna beror huvudsakligen på typen och omfattningen av främre hypofyshormonbrist, dessutom påverkar åldersåldern också kliniska manifestationer.
patogen
Orsak till sjukdom
Eventuella skador som orsakar skada på främre hypofysen eller hypothalamus kan orsaka dysfunktion i främre hypofysen. Postpartum hypofysnekros (Sheehan syndrom) är den vanligaste orsaken till denna sjukdom. Hypofysen hyperplasi i sen graviditet, när födelse eller förlossning, blödning, orsakar hypotension, förlamning av hypofysen liten artär, ischemisk nekros i främre hypofysen. I allmänhet, när körtelnekros är> 70%, uppträder kliniska symtom.
En annan vanlig orsak är tumörer i hypofysen och hypofysen, speciellt kromoblastom och kraniofaryngioma. Den iatrogena främre hypofysdysfunktionen är också vanlig, mest för kirurgisk eller strålbehandlad skada på hypofysen och hypotalamus. grund. Isolerad individuell hypofyshormonbrist beror ofta på defekter i hypotalamus, vilket resulterar i en brist på utsöndring av frisatt hormon, varvid gonadotropin (Gn) eller tillväxthormon (GH) är det vanligaste.
Undersöka
Kontroll
Först fungerar den omgivande körteln
(a) Adrenal funktion
Den 124 timmars urinen 17-ketosteroid (17-KS), 17-hydroxysteroid (17-OHCS) och urinfri kortisol var lägre än normalt.
2ACTH-stimuleringstest: ACTH25μ löst i 5% druvsockerlösning 500 ml, intravenöst, upprätthållet under 8 timmar, patienten visade ett försenat svar, det vill säga kontinuerlig intravenös infusion under 2 till 3 dagar, urinen 17-KS och 17-OHCS ökade gradvis .
(två) sköldkörtelfunktion
1 Serum T3, T4 och sköldkörtel 131I är lägre än politiska partier.
2TSH Excitatory Test TSH 10μ intramuskulär injektion en gång om dagen i 3 dagar. Patientens sköldkörtel 131I körtelhastighet och serum T3, T4 kan öka, men inte så betydande som normalt, vilket visar ett försenat svar.
(tre) gonadal funktion
Serumtestosteron för hankön, 17-KS urin; estradiol för kvinnlig serum och östrogen i urin (östron, östradiol, östriol) är låga. Ett vaginal cytologinsprutningstest visade signifikant minskning av östrogenaktivitet.
För det andra funktionen hos den främre hypofysen
(1) Serum TSH, LH, FSH, ACTH och GH kan vara lägre än normala värden.
(två) ACTH-utsöndringstest
1 metyrapon-test: metyrapone är en 11-beta-hydroxylasinhibitor, som kan blockera syntesen och utsöndringen av kortisol, och återkoppling stimulerar utsöndring av ACTH i främre hypofysen. Metionon 750 mg, en gång var fjärde timme, när den främre hypofysfunktionen minskade, ökade inte ACTH i plasma.
2 insulinhypoglykemi-stimuleringstest, insulininducerad hypoglykemi kan stimulera utsöndring av ACTH, GH och PRL i främre hypofysen. Intravenöst insulin 0,1u / kg, 30 minuter senare togs blod för att kontrollera ACTH. Hos normala människor bör ACTH vara> 200 pmol / L, med ett genomsnitt på 300 pmol / L; ACTH är i detta fall lågt svar eller brist. Detta test har vissa risker och används vanligtvis med försiktighet.
(3) Tillväxthormon (GH) sekretionstest
1 Stimuleringstest av insulinhypoglykemi: Toppnivån för normal reaktion inträffar 30 till 60 minuter efter intravenös insulininjektion, cirka 35 ± 20 μg / L (35 ± 20 ng / ml); reaktionen reduceras eller ingen reaktion i hypofyslesioner.
2 levodopa exciterande test: oral levodopa 0,5 g, 60-120 minuter efter att läkemedlet tagits, bör blod GH vara> 7μg / L (7ng / ml).
3 argininstimuleringstest: 5% arginin 500 ml intravenöst. Den normala GH-toppen ses 60 minuter efter instillation, upp till 3 gånger basvärden; sjukdomen är låg eller frånvarande. 4 glukagon-test glukagon 1 mg, intramuskulär injektion. Hos normala människor, toppen på 2 till 3 timmar,> 7μg / L (7ng / ml), har sjukdomen inget tydligt svar.
(4) Prolactin (PRL) sekretionstest
1 test för sköldkörtelstimuleringshormonfrisättande hormon (TRH): 15 minuter efter intravenös injektion av TRH 500μg, blod PRL-topp, män kan öka 3 till 5 gånger, kvinnor kan öka 6 till 20 gånger. När funktionen hos den främre hypofysen är låg är dess basvärde lågt och den kan inte stiga efter upphetsning.
2 Detergenttest Oral desperin 10 mg, resultaten bedömdes på samma sätt som TRH-testet.
3 excitatorisk test för insulinhypoglykemi: normalt blodtryck PRL nådde en topp efter intravenös injektion av insulin under 1 timme, det högsta kan vara 1,6 ~ 2,0 nmol / L (40 ~ 50 ng / ml), kvinnor är högre, det grundläggande värdet på denna sjukdom är lågt och svaret är dåligt.
(5) Gonadotropin (Gn) sekretionstest
Efter 15 till 30 minuters intravenös injektion av luteiniserande hormonfrisättande hormon (LHRH) var toppvärdena för LH och FSH mer än tre gånger högre än kvinnor, och hos män var ungefär två gånger. Inget svar eller lågt svar antydde hypofunktion av den främre hypofysen; topp visade sig vid 60-90 minuter för försenad respons, vilket tyder på hypotalamiska lesioner.
(6) Sekretionstest för sköldkörtelstimuleringshormon (TSH)
Trettio minuter efter intravenös injektion av TRH500ng var toppvärdet för blod-TSH cirka 10 till 30 mu / L; det fanns inget svar i hypofyslesioner.
Enligt historien, symptom, tecken och hormoner i hypofysen och målkörteln och lämpligt funktionellt test, kan diagnosen av sjukdomen fastställas. Sjukdomen måste skilja sig från sjukdomar som primär gonad, sköldkörtel, binjurinsufficiens, anorexia nervosa och undernäring. Diagnos av sjukdomen bör sökas för att ta reda på orsaken.
Diagnos
Differensdiagnos
På grund av bristen på hypofyshormoner är symptomen och tecknen på denna sjukdom också olika.
1. Brist på gonadotropin (Gn eller LH och FSH): Prepubertalt inträde försenas i puberteten, och post-pubertal debut kännetecknas av sekundär hypogonadism. Patienter med försenad pubertet tenderar att vara högre. Fingeravstånd> höjd, könsorgan inte utvecklat, testiklar små och mjuka, amenorré med lång diameter. Efter puberteten tappas patientens pubhår, och huden verkar fina rynkor, förlust av libido, testikelatrofi, mindre spermier eller inget spermier; klimakteriet, impotens och infertilitet.
För det andra, bristen på tillväxthormon (GH): hos barn och ungdomar orsakar ofta benväxtfördröjning, kort statur. Det finns ingen uppenbar egenskap hos vuxna, men patientens hud kan vara fin, de inre organen blir mindre och ibland kan det förekomma hypoglykemi.
För det tredje, prolaktin (PRL) -brist: postpartum ingen mjölk, bröstatrofi, ofta det första symptom på postpartum hypofysnekros.
För det fjärde, avsaknaden av sköldkörtelhormon (TSH): kan leda till hypotyreoidism utan körtelutvidgning. Patienter kan ha utbrändhet, kall, torr hud, försenad reflex hos Achilles senor, men slemödem kan inte vara uppenbart. Om det inträffar i barndomen, tillväxthämning och försenad stängning av callus. Sekretionen av GH kan hämmas av bristen på TSH.
5. Adrenokortikotropiskt hormonbrist (ACTH): ACTH-brist är ofta partiellt, vanligtvis efter hypofysens resektion eller hypofysstrålbehandling. Insidious debut, såsom svaghet, illamående, kräkningar, positionell hypotension, hypoglykemi, svaghet och koma. Areolan är ljus, huden är blek och den är inte mörk på länge. Sekretionen av mineralokortikoid kontrolleras mer av renin-angiotensinsystemet, så när hypofysens kortikala funktion är låg orsakas sällan elektrolytobalans.
Hypofysekris: på grund av hypoplasi av främre hypofysdysfunktion för olika stressfaktorer, infektion, diarré, kräkningar, uttorkning, hunger, trauma, kirurgi, anestesi, kyla och sömn, lugnande medel etc. De ursprungliga symtomen förvärras och krisen visas.De kliniska manifestationerna av hypofysekrisen är som följer.
(A) hypoglykemi koma: det vanligaste. Ofta förekommer på tom mage, hjärtklappning, svettning, yrsel, störande medvetande, ibland psykiska störningar och kramper eller epileptiska anfall och slutligen koma.
(2) Infektiös koma: låg resistens, benägna att infektera, hög feber och medvetslöshet och koma.
(3) Koma med låg kroppstemperatur: vanligare under den kalla vintern och när patienten inte är varm.
(D) giftig koma i vatten: på grund av brist på kortikosteroider reduceras förmågan att reglera vattenmetabolismen, när överdrivet infusion och dricksvatten är benägna att toxiskt koma i vatten. Vattenförgiftning är illamående, kräkningar, kollaps, sinnessjukhet, kramper och koma.
(5) koma efter hypofysesektion: postoperativ medvetslöshet, dåsighet, koma, som varar i flera dagar till flera veckor, pulsfrekvens och låg, kroppstemperatur kan vara låg eller hög, normalt blodnatrium, blodsocker eller partiellt låg.
(6) hypofysepoplexi: på grund av akut blödning i hypofystumörer. Snabbt början, huvudvärk, yrsel, kräkningar, minskad syn, blindhet, till och med chock, koma.
(7) Sedering och bedövningsinducerad koma: Patienten är mycket känslig för lugnande medel och bedövningsmedel, och ibland kan den vanliga dosen orsaka dåsighet eller koma. Och varaktigheten förlängs.
