hypofys amenorré
Introduktion
Inledning Hypofys amenoré: amenoré orsakad av hypofystumörer kan åtföljas av huvudvärk, oklar vision eller amning; amenoré i främre hypofysen, uppstår i postpartumblödning, manifesteras som förlust av libido, könsatrofi, trötthet, förkylning, håravfall. Primära hypofysen är hypofunktion, denna sjukdom är sällsynt, patientens äggstock har primordiala folliklar, men eftersom hypofysen GnH-sekretion är låg kan folliklarna inte växa och utvecklas, så den primära amenoréen, de inre och yttre reproduktiva organen är naiva, de andra sexuella egenskaperna är inte Utveckling, intracellulärt kromatin är positivt, karyotyp är 46XX, effektiv med gonadotropinbehandling.
patogen
Orsak till sjukdom
Nedläggning av hypofysen genom organiska skador på hypofysen eller dysfunktion, vilket påverkar utsöndringen av GnH och påverkar därigenom äggstocksfunktionen orsakad av amenoré.
1. Hypofysskada, förstärkning av hypofystumörer kan komprimera celler med GnH-funktion; efter hypofysstrålbehandling eller kirurgi, kan hjärtrauma, intrakraniell inflammation förstöra hypofysvävnad; postpartumblödning kan orsaka hypofysisk blodtillförselstörning och iskemisk nekros . Allt ovanstående kan minska utsöndringen av hypofysen GnH och orsaka amenorré.
2. Primära hypofysekönor är hypofunktion, denna sjukdom är sällsynt, patientens äggstock har primordiala folliklar, men eftersom hypofysen GnH-sekretion är låg kan folliklarna inte växa och utvecklas, så den primära amenoréen, dess inre och yttre reproduktiva organ naiva, andra kön Tecknet är inte utvecklat, det intracellulära kromatinet är positivt, karyotypen är 46XX, och den är effektiv med gonadotropinbehandling.
Undersöka
Kontroll
1. Vaginal exfolieringscellundersökning: Det är en vanligt förekommande metod för att förstå östrogennivåer. Efter nedsänkning av saltlösningen i en bomullspinne togs de exfolierade cellerna på sidoväggen av den övre delen av slidan och belades på en glidglas. Efter fixering och färgning observerades procentandelen celler i mitten, botten och botten. Ju högre andel ytliga celler, desto högre östrogennivå.
2. Livmoderhalsslem: Om livmoderhalsslemet i amenoréen visar sig vara genomskinligt, kan det tunna slemet med god dragkraft, efter torkning på glasstycket, den fern-liknande kristallen ses under mikroskopet, vilket indikerar att patientens äggstock har funktionen att utsöndra östrogen.
3. Läkemedeltestning: Detta är ett vanligt använt kliniskt diagnostiskt test för amenoré, särskilt i experimentell utrustning som saknar hormonbestämning.
(1) Progesterontest: applicering av progesteron på amenorrépatienter, intramuskulär injektion av 20 mg / d, i 3 till 5 dagar, 3 till 7 dagar efter tillbakadragande (vanligtvis inte längre än 2 veckor). , Tips: endometriet har funktion, kan utesluta livmoder amenoré; äggstocken har funktionen att utsöndra östrogen, endometriet påverkas av en viss östrogennivå innan den kan reagera på progesteron och faller av blödning. Det indikerar att amenorré inte är en brist på östrogen, utan en brist på progesteron på grund av olika anovulations. Om progesterontestet är negativt, finns det ingen blödning efter att läkemedlet har stoppats, vilket antyder följande möjligheter: Först är äggstocksfunktionen låg, det finns inget korrekt östrogen att fungera på endometrium; För det andra är äggstocksfunktionen normal, men endometrial defekt eller skada Kan inte svara på östrogen, det vill säga inte utesluter livmoder amenoré, för det tredje är det inte att utesluta graviditet.
(2) Östrogentest: amenorrépatienter med negativt progesterontest gavs oral diethylstilrol 1 mg / d eller etinylöstradiol 10 μg / d, eller andra östrogener med betydande biologiska effekter under 20 på varandra följande dagar. De senaste 3 till 5 dagarna plus progesteron 20 mg / d, intramuskulär injektion. 3 till 7 dagar efter att läkemedlet har stoppats, observera om blodet dras tillbaka. Om det fortfarande inte finns någon blödning kan lesionen vara i livmodern, dvs. livmoder amenorré. De som har dragit sig ur blodet genom ovanstående test indikerar att endometriumet svarar på effekterna av östrogen och progesteron och kan orsaka normal tillväxt och förlustförändringar. Orsaken till amenoré bör vara i äggstocken eller högre. Könshormonnivåer bör testas ytterligare för att bekräfta diagnosen.
4. Bestämning av könshormonnivåer: Bestämning av hypofyshormoner är särskilt viktigt för diagnosen amenorré. Patienter med amenoré och låg östrogen bör ytterligare mäta nivåerna av blod FSH, LH och prolaktin (PRL). Om FSH och LH ökar, vilket tyder på äggstocksborrning, om FSH, LH är låg, kan orsaken vara i hypofysen eller hypotalamus; FSH, LH motsvarar normal follikelfas, amenorré beror på hypotalamisk sekretionsdysfunktion; om LH Ökad och relativt otillräcklig FSH, diagnosen av polycystiskt äggstocksyndrom bör övervägas; om onormal PRL är förhöjd, amenorré orsakas av hyperprolaktinemi, bör orsaken till hyperprolaktinemi undersökas ytterligare, särskilt hypofysen Möjligheten för en tumör.
När FSH- och LH-nivåerna är låga kan hypofysstimuleringstestet ytterligare skilja på om lesionen är i hypofysen eller i hypothalamus. I hypofysstimuleringstestet löstes 100 μg lutiniserande hormonfrisättande hormon (LHRH) i 5 ml fysiologisk saltlösning, injicerades intravenöst och injicerades inom 30 sekunder. Blod LH togs före injektion och 15, 30, 60 och 120 minuter efter injektion. Om LH-värdet stiger till mer än 3 gånger före injektion 30 ~ 60 min efter injektion antyder det att hypofysfunktionen är god, svaret på hypotalamiskt hormon LHRH är normalt och orsaken till amenoré är i den nedre delen av talamus eller högre. Om LH inte ökar eller ökar efter injektion är det inte uppenbart, vilket indikerar att hypofysen är brist på svar, och orsaken till amenoré kan vara i hypofysen.
5. Bestämning av basal kroppstemperatur: indirekt förståelse av ägglossningsfunktionen. Corpus luteum efter ägglossningen utsöndrar progesteron, och progesteron har effekten att öka kroppstemperaturen. Under den normala menstruationscykeln är kroppstemperaturen under follikelfasen relativt stabil och varierar i allmänhet under 36,5 ° C. Efter ägglossningen steg kroppstemperaturen med O,3 ~ 0,5 ° C, hölls under 12 till 16 dagar, och minskade till follikelfasen dagen före menstruationen eller dagen för menstruationskramper. Den basala kroppstemperaturen, som är låg under den första halvcykeln och förhöjd under den andra halvcykeln, kallas bifasisk kroppstemperatur och indikerar i allmänhet ägglossning eller corpus luteumbildning. Kroppstemperaturen utan denna förändring kallas enfas kroppstemperatur, vilket indikerar ingen ägglossning. Basal kroppstemperatur hos amenorépatienter är mestadels enfas, men livmoder amenoré är normal på grund av dess ovariefunktion, så att den kan visa bifasisk basal kroppstemperatur.
6. Andra undersökningar: B-ultraljud i bäckenet kan hjälpa till att diagnostisera om det finns en medfödd livmoderbrist eller deformitet. Avbildningsstudier i sellarområdet kan diagnostisera förekomsten av hypofystumörer. Diagnostisk curettage, livmodern lipiodolangiografi och endoskopi kan användas för att förstå livmoderhålan och endometrium. Om andra endokrina avvikelser eller utvecklingsavvikelser ska uteslutas, ska andra hormonnivåer, t.ex. sköldkörtel och binjurar, biokemisk, patofysiologisk undersökning och kromosomundersökning undersökas.
Diagnos
Differensdiagnos
Först primär amenoré
(a) livmoders vaginal hypoplasi
Huvudsakligen på grund av dysplasi i njurröret på båda sidor. Mellans- och svanssegmenten i de bilaterala mitten- och mitten-njurrören utvecklades inte, det vill säga det sekundära njurröret stoppades innan det nådde mittlinjen, och därmed syntetiserades inte livmodern. Kliniska manifestationer av medfödd frånvaro av livmodern, ingen vagina. Om utvecklingen av njurröret på båda sidor slutar strax efter föreningen bildas den primära livmodern. Denna livmoder är liten och har ingen endometrium, så det finns ingen menstruation. Om det bilaterala njurröret möts för att bilda livmodern, men inte tränger igenom, bildar det ett fast livmodern, inget endometrium, eller slutar strax efter utvecklingen och bildar en naiv livmoder. Det manifesteras som primär amenoré. Om det finns en del av endometriet, kan amenorré förknippas med periodiska buksmärta. Intelligens, hållning och sekundära sexuella egenskaper utvecklas normalt. Den hypotalamiska hypofysen-äggstocksaxeln har normal funktion och karyotypen är 46, XX.
(2) Androgenensensitivitetssyndrom
Även känd som testikel feminisering eller manlig pseudohermaphroditism, patientens gonader är manliga, det finns testiklar i kroppen. I den tidiga embryonfrekvensen utsöndrar testosteronet testosteron, men på grund av bristen på androgenreceptor i målorgancellerna reagerar det inte på testosteron, vilket hindrar utvecklingen av sekundära könsorgan och sekundära sexuella egenskaper hos män. Efter puberteten, testikelutveckling, medan utsöndras östrogen för att producera feminisering, vilket orsakar bröstutveckling och utseende hos kvinnor som en kvinna, kallas det manlig pseudohermaphroditism. Kliniskt är det uppdelat i två typer, som är helt okänsliga för androgen och delvis okänsliga.
1. Det är helt okänsligt för androgen: patienten utvecklas normalt, kroppen är lång, armen är lång, foten är enorm, bröstet utvecklas, men bröstvårtan är liten, areolan är svag och könshåret och manen är knapp. De yttre könsorganen är kvinnliga, labia minora är dåligt utvecklad, slidan är kort, det övre segmentet är blint, det finns ingen livmoder, och testiklarna kan vara i bukhålan eller i ljumsken.
2. Känslighet mot androgen: De yttre könsorganen kan uttryckas som en klitoris eller en kort penis, ofta åtföljda av hypospadi. Därför bör närvaron av testikelfeminiseringssyndrom övervägas för patienter med primär amenoré med vaginal blind ände och ingen livmoder. Karyotypen är XY, blod FSH (follikelstimulerande hormon) och LH (luteiniserande hormon) ökas och testosteron ökas eller ökas hos normala män, vilket är grunden för diagnosen av denna sjukdom.
(3) Deportationssyndrom
Även känd som gonadal dysplasi med kort statur och andra kroppsdeformiteter. Den normala kvinnliga karyotypen är 46, XX. Den normala utvecklingen av äggstocken måste ha alla gener av två kromosomer, i vilka generna som förhindrar den korta staturen och den kvarvarande halsen är belägna på den korta armen på X-kromosomen. När en könscell delar sig kan könskromosomen inte separeras på grund av en viss faktor, och den bildade zygoten kan ha endast en kromosom, eller under delningsprocessen kan den korta armen på X-kromosomen brytas eller försvinna, vilket resulterar i onormalt kromosomantal och struktur, och äggstocken kan förekomma. Hypoplasiasyndromet kallas kliniskt som medfødt ovariehypoplasi eller degenerativt syndrom. Äggstocken har en trådliknande fibrös vävnad, inga oocyter eller folliklar och utsöndrar därför inte östrogen. Därför utvecklas inte manifestationerna av primär amenoré, kort statur, varm hals, bröstkorg, armbågsvalus, bakre hårfäste, sekundära sexuella egenskaper, könsmognad åtföljs ofta av aortastenos och avvikelser i urinvägarna.
Låga nivåer av östrogen i blodet, med höga nivåer av blod gonadotropin. Karyotypen är 45, XO, den vanligaste chimära typen är 45, XO / 46, XY.
(fyra) enkel gonadal dysplasi
Enkel gonadal dysplasi, inga kromosomavvikelser, karyotyp kan delas in i 46, XX eller 46, XY, patientens utseende är kvinnlig.
1.XX enkel gonadal dysplasi: även känd som äkta ovariehypoplasi, eftersom äggstocken inte är utvecklad, manifesteras som dysplastiska kvinnliga könsorgan, men ingen deformitet. Den andra sexualiteten var dåligt utvecklad, men den kännetecknades inte av kort statur och andra disjunktionssyndrom, och karyotypen var 46, XX. Östrogennivåerna i blodet är låga och blodgonadotropinerna är förhöjda. Ingen reproduktiv funktion.
2. XY enkel gonadal dysplasi: under normala omständigheter främjar den tidiga testikulära utsöndringen av de manliga embryona hos testosteronet och den sekundära renala tubulära hämmaren, testosteron främjar utvecklingen av det mellersta njurröret i det manliga reproduktiva systemet, inklusive den bifogade stjärnan, vas deferens, seminal vesikel, prostata och Penis och pungen och den sekundära njurrörshämmande faktorn främjar degenerationen av njurröret. Hos patienter med enkel XY-gonadal dysgenes, på grund av genetiska mutationer i kromosomen, utvecklas inte testiklarna i det embryonala stadiet, och ketonen och den sekundära renala tubulära hämmaren utsöndras inte. Därför degenereras njurröret och utvecklas inte längre till det manliga könsorganet. Det mellersta njurröret utvecklas till det kvinnliga reproduktionssystemet, patientens utseende är kvinnlig och tar ofta kvinnors liv. Ofta på grund av primär amenoré är kroppen lång, händerna och fötterna är tjocka och rummet är inte utvecklat och könshåret är mindre. De inre och yttre könsorganen är kvinnliga, men de är dåligt utvecklade. Brist på egenskaper hos det degenerativa syndromet. Karyotypen är 46, XY, östrogennivån är låg, blodgonadotropinet ökas och blodtestosteronet är lågt, vilket kan skiljas från stjärnpilens feminiseringssyndrom.
(5) Medfødt binjurahyperplasi
Även känd som binjureproduktionssyndrom eller kvinnlig pseudohermaphroditism.
Patienten har en gonadal kvinna. På grund av bristen på 21-hydroxylas eller 11-hydroxylas i det medfödda binjurebarken är det inte möjligt att syntetisera adrenokortikal hormon, vilket orsakar överdriven utsöndring av adrenokortikotropiskt hormon i den främre hypofysen, vilket orsakar kompensationshyperplasi i binjurebarken. Efter binjurahyperplasi utsöndras en stor mängd 17-hydroxypregnenolon och 17-hydroxyprogesteron och omvandlas till androgener, så manliga tecken visas. Patienter har ofta en familjehistoria och ärvs av autosomal lågkonjunktur. På grund av de överdrivna androgena effekterna i fosterperioden, vid födseln, kan den manifesteras som en förstorad klitoris, en fusion av labia på båda sidor och ofullständig differentiering av urinröret och vagina. Avvikelser i de yttre könsorganen orsakas av deras förälders uppmärksamhet och ses ofta i barndomen. Efter puberteten, hårig, muskulös, struphuvud och skägg, är håret fördelat på män, bröst utvecklas inte, livmodern är liten, ingen menstruation. Patienten har manliga vanor.
Karyotypen är 46, XX, östrogennivån är låg, LH-blodet kan vara förhöjt, blod androgenet är högt, och urin 17-keton och 17-hydroxysteroid är hög.
För det andra, sekundär amenoré
(1) Cervikala intrauterina vidhäftningar (IUA)
Skada curettage, infektion, cauterization och specifik inflammation (tuberkulos, schistosomiasis, amebiasis och actinomycosis) skada endometrium, vilket orsakar vidhäftning av livmodervävnad, vidhäftning av epilepsi till livmoderhalskanalen eller intrauterin vidhäftning . Cervikala intrauterina vidhäftningar svarar för cirka 1,7% av sekundär amenoré. Såsom enkel livmoderhalsatresi kan orsaka blödning av livmoder, och fullständig vidhäftning av livmoderhålet kan orsaka amenoré. Denna typ av sekundär amenoré har curettage, gynekologisk kirurgi och infertilitetshistoria, hypothalamisk-hypofys-ovarieaxelns sekretionsfunktion är normal, kvinnlig-progesterontest är negativt, hysteroskopi och hysterosalpingografi kan diagnostiseras.
(två) för tidigt äggstocksfel (POF)
Avser för tidig menopaus efter puberteten till 40 år gammal, orsakad av försenad ovarial hypoplasi eller förvärvad äggstocksskada. Mer än hälften av den sekundära amenoré som orsakas av för tidig ovariesvikt har karyotypavvikelser och follikulär dysplasi. Eller autoimmunt äggstocksfel, det vill säga närvaron av anti-ovariella antikroppar, multiorganspecifika flytande antikroppar i patientens blod. Oocyter i äggstocken reduceras eller försvinner. Dessa patienter har ofta en mängd olika autoimmuna sjukdomar, såsom hypertyreos, hypotyreos, myastenia gravis, insulinresistens, diabetes etc. och andra medfödda äggcellsreserver är för små eller utarmade. För mycket, X-kromosomantal och strukturella avvikelser och förvärvade fysiska, kemiska, radiologiska och adenovirala infektioner påskyndar också nedbrytning av äggceller.
Det kan delas in i två typer: ingen follikeltyp och follikeltyp: 1 ingen follikulär typ, onormal karyotype, ingen follikel i äggstocksbarken; 2 follikulär typ, normal karyotyp, ett litet antal primordiala folliklar i äggstocken men ingen follikulär utvecklingsserie; Sekundär amenoré är mestadels follikulär typ, för tidig menopaus före 40 års ålder, det vill säga efter menark, menstruationsutspädning, menoragi, amenoré och infertilitet och äggstocksfunktion minskar symtom som värmevallningar, spontan svettning, Torrhet i hjärtat, könsorgan och bröstatrofi, övre artärerna och porvenusplexus, 10% -20% från den inre halspulsådern, så när blodcirkulationen i hjärncirkulationen är otillräcklig för att mäta ischemi, börjar först hypoxi från nivån på hypofysen Den främre hypofysen sträcker sig, ju längre den ischemiska tiden är, desto allvarligare är hypofysenekros och funktionsskador.
Den främre hypofysen har en stark funktionell kompensationsförmåga. Enligt vävnadsnekros och grad av funktionsskada är den uppdelad i: 1 allvarlig hypofysvävnadsförlust ≥95%, allvarliga symtom; 2 måttlig hypofysvävnadsförlust ≥75%, uppenbara symtom; 3 ljus 60% av hypofysvävnadsförlust, milda symtom; 4 hypofysvävnadsförlust på 550%, i allmänhet inga uppenbara symtom. Extrem fysisk utmattning inträffade 3-5 veckor efter blödning efter födseln. Ingen mjölk, anemi i kombination med infektion. Progressiv degeneration, håravfall, amenorré, reproduktionsorgan och bröstatrofi.
Insulinbrist kännetecknas av hypoglykemi; brist på sköldkörtelstimuleringshormon (TSH) manifesteras när nytt vätskeödem, adrenokortikotropiskt hormonbrist (ACTH) brist visar tecken på Addisonsjukdom: hypoglykemi, hypotermi, bradykardi och mottaglighet Infektion och samtidig chock.
Östrogennivåerna var låga och gonadotropiner, sköldkörtelstimulerande hormoner och adrenokortikotropa hormoner var signifikant lägre än normalt. Enligt ovanstående egenskaper kan diagnostiseras.
(6) hypofystumörer
Den vanligaste främre hypofystumören, som är vanligast med kromofobe adenom, efter pubertets början, manifesterad som sekundär amenoré och andra tillhörande symtom, lokala symtom orsakade av tumörkomprimering, synskada, diplopi, huvudvärk Rinoré i cerebrospinalvätska, näsreglering och hypotalamiskt syndrom kan ge diabetes insipidus, slapphet, temperaturregleringsstörning, fetma, polyfagi, anorexi och så vidare. Symtom på tumören som orsakar hypofysen själv stressas, de tidigaste och allvarligaste är gonadotropiner, symtomen på främre hypofysdysfunktion, följt av sköldkörtelstimulerande hormon, adrenokortikotropisk hormonnedgång, motsvarande symtom på hypofunktion, ibland tumör Trycksättning av den bakre hypofysen eller hypotalamus kan ge diabetes insipidus.
Genom den positiva sidan av skallen och den positiva sidofelfasen är skadan på sadeln känd. CT-skanning, plus intravenös infusion av jodinnehållande kontrastmedel, kan öka detektionsgraden för tumörer.
(VII) Den hypotalamiska och hypotalamiska hypotalamisk-hypofys-äggstocksaxfunktionen orsakad av hypotalamisk och central neuropati är en sekundär orsak till sekundär amenoré Vanliga orsaker orsakar dysfunktion: 1 mentala och neurologiska faktorer, mental stress, rädsla och ångest, Förändringar i livsmiljön kan orsaka centrala nervsystemet och hypotalamisk dysfunktion, särskilt hos unga kvinnor, äggstocksfunktionen är fortfarande frisk, mer troligt att förefaller amenoré. Det är inte ovanligt att starkt förvänta sig klimakterium och graviditet hos gravida kvinnor.
Denna typ av amenoré kräver inte behandling för att naturligt återhämta sig. 2 slösa sjukdomar eller undernäring, systemiska avfallssjukdomar såsom gastrointestinala störningar, svår tuberkulos och svår anemi kan påverka syntesen och utsöndringen av hypothalamiska och hypofyshormoner, vilket leder till amenoré. Anorexia nervosa är en hypotalamisk dysfunktion orsakad av mentala faktorer, vilket resulterar i svår undernäring, plötslig viktminskning och hypopituitarism; 3 läkemedelsinducerad amenoré, några kvinnor efter att ha tagit orala preventivmedel eller långverkande injicerbara Amenorré förekommer på grund av den kontinuerliga hämningen av preventivmedlet på hypofysaxeln i nedre talamus, vilket orsakar överdrivet hämningssyndrom. Kvinnor som har haft menstruationssjukdomar eller gytande diarré eller som tar preventivmedel för tidigt efter abort eller fullvarig lever är benägna att amenoré.
Dessutom kan vissa läkemedel, såsom lugnande medel, också påverka hypotalamus funktion i det normala dosområdet och orsaka amenoré, vilket naturligt kan återställa menstruationen efter att läkemedlet har stoppats. Denna typ av stängning sker ofta plötsligt.De flesta patienter har en viss nivå av östrogen, så de andra sexuella egenskaperna är normala. FSH- och LH-värdena i blodet kan ligga inom det normala intervallet, men om tillståndet är allvarligt kan båda vara låga, särskilt LH-värdet är lägre än hH. PRL-värdet (prolaktin) i blodet är normalt och östrogen visar den tidiga nivån av folliklar i den normala menstruationscykeln. Röntgen från skallen var normal.
(8) Amenorré orsakad av binjurar och sköldkörtelsjukdom
Äggstocken är en viktig länk och komponent i det neuroendokrina systemet, och äggstocksfunktionen är begränsad av funktionsstatus för andra endokrina körtlar. När binjurfunktionen är hyperaktiv, såsom Cushings syndrom, finns det amenorré i det tidiga stadiet av sjukdomen, åtföljt av maskulinisering. Adrenalinsufficiens, såsom Addisons sjukdom, förekommer ofta i det sena stadiet av amenorré. Hypertyreos eller hypotyreos kan orsaka amenoré genom hypotalamus som påverkar hypofysfunktionen.
