อาการตกเลือดในปอด - โรคไตอักเสบ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอดและไตอักเสบ กลุ่มอาการของโรค hemorrhagic-nephritis ในปอดหรือที่เรียกกันว่า glomerulonephritis ที่มีฤทธิ์ต้านเบส, Goodpasture syndrome หรือโรค Goodpasture อาจเกิดจากการติดเชื้อไวรัสและ / หรือการสูดดมสารเคมีบางชนิด มันเป็นความเสียหายอย่างรุนแรงของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินผนังไตและถุงที่เกิดจากแอนติบอดีเยื่อฐานต่อต้านอาการทางคลินิกของการตกเลือดในปอด, glomerulonephritis อย่างรวดเร็วและเมมเบรนชั้นใต้ดินแอนติบอดีแอนติบอดีในเชิงบวก (GBM) ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและการพยากรณ์โรคเป็นอันตราย ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความดันโลหิตสูงเลือดในอุจจาระ
เชื้อโรค
เลือดออกในปอด - สาเหตุของโรคไตอักเสบ
การติดเชื้อ (30%):
การติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจและการติดเชื้อไวรัสไข้หวัดใหญ่เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคนี้การศึกษาล่าสุดพบว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มามีการติดเชื้อ Pneumocystis Carinii Pneumonia และร่างกายมีแนวโน้มที่จะผลิตแอนติบอดีต่อต้าน GBM Calderon et al ผู้ป่วยที่ติดเชื้อ HIV สามรายมีผลบวกต่อแอนติบอดี IV ชนิดคอลลาเจนα3โซ่ (แอนติบอดีต่อต้าน GBM) แสดงให้เห็นว่าความเสียหายของถุงสามารถทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอดใน Pneumocystis carinii ปอดบวม
Scleroderma (5%):
Scleroderma เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่โดดเด่นด้วยผิวหนังที่มีการแปลหรือกระจายและพังผืดของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, เส้นโลหิตตีบและฝ่อคุณสมบัติหลักของมันคือการพังผืดหรือแข็งของผิวหนัง, synovium, กล้ามเนื้อโครงร่าง, หลอดเลือดและหลอดอาหาร Scleroderma เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่โดดเด่นด้วยผิวหนังที่มีการแปลหรือกระจายและ fibrosis เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, เส้นโลหิตตีบและฝ่อคุณสมบัติหลักคือ fibrosis ของผิวหนัง, synovium, กล้ามเนื้อโครงร่าง, หลอดเลือดและหลอดอาหาร หรือแข็งตัว
สูบบุหรี่ (3%):
Perez et al, โคเคนสูดดมรายงานว่าผู้ป่วยที่สูบบุหรี่ในระยะยาวได้พัฒนากลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบหลังจาก 3 สัปดาห์ของการใช้โคเคน สัมผัสกับน้ำมันเบนซินไฮดรอกซีไอน้ำมันเบนซินน้ำมันสนและการสูดดมสารไฮโดรคาร์บอนต่างๆ
กลไกการเกิดโรค
เพราะสาเหตุบางอย่างทำให้ร่างกายผลิตแอนติบอดี anti-alveolar, glomerular basement membrane และโจมตี glomerulus และ lung, type II ที่แพ้ปฏิกิริยาเช่นเดียวกับการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันให้กับ alveoli และ glomeruli ไม่มีคำอธิบายที่ชัดเจนสำหรับการเกิดโรคของการเปิดใช้งานของส่วนประกอบ (แพ้ III ประเภท)
ในปี 1962, Steblay และคณะได้ยืนยันว่าความเสียหายของเมมเบรนชั้นใต้ดิน (GBM) ในกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบในปอดนั้นได้รับการไกล่เกลี่ยโดยแอนติบอดีต่อต้าน GBM และงานวิจัยจำนวนมากมุ่งเน้นไปที่การแยกและศึกษาองค์ประกอบ GBM แอนติเจนที่สอดคล้องกันและโครงสร้างโมเลกุลและลักษณะของแอนติเจนในปีที่ผ่านมากับการพัฒนาอย่างรวดเร็วของชีววิทยาโมเลกุลและชีวเคมีโดเมน NC1 ของห่วงโซ่α3 (IV) ได้รับการยืนยันในห่วงโซ่คอลลาเจนα3 (IV) ค้นพบใหม่ มันเป็นแอนติเจนของ Goodpasture หรือที่รู้จักกันในชื่อ Goodpasture antigen จากนั้นโคลนยีน antigen Co14A3 ซึ่งตั้งอยู่ในภูมิภาค q35-37 ของโครโมโซมที่สอง
immunofluorescence ทางอ้อมและกล้องจุลทรรศน์ immunoelectron ยืนยันว่าแอนติเจน Goodpasture ไม่เพียง แต่พบใน GBM เท่านั้น แต่ยังอยู่ในเยื่อบุฐานใต้ดินของไต (TBM), เยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของเส้นเลือดฝอยถุง (ABM) และเยื่อเนื้อเยื่อชั้นใต้ดินอื่น ๆ (choroid, กระจกตา เยื่อหุ้มชั้นใต้ดินและอื่น ๆ แต่แอนติเจน Goodpasture ที่ทำให้เกิดโรคส่วนใหญ่มีการกระจายใน GBM, TBM และ ABM ความลึกลับของแอนติเจนทำให้เกิดการย้อนกลับของกระบวนการสัมผัสโครงสร้างα3NC1สามารถสัมผัสในหลอดทดลองโดย guanidine ไฮโดรคลอไรด์ 6 หรือโมเลกุลกรดที่แข็งแกร่งของ pH 3 โดเมน แต่วิธีที่แอนติเจนของร่างกายได้รับการสัมผัสและสร้างความเสียหายต่อการตอบสนองทางภูมิคุ้มกัน GBM ไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์มันถูกคาดการณ์ว่าภายใต้สภาพทางสรีรวิทยา Goodpasture antigen ถูกปกปิดในโดเมนIVα3NC1คอลลาเจนปัจจัย predisposing ต่างๆ (สารพิษการติดเชื้อไวรัส ปัจจัยทางพันธุกรรมของระบบภูมิคุ้มกันและเอนโดท็อกซินสามารถกระตุ้นการแพร่กระจายของเซลล์บุผนังหลอดเลือด, เซลล์บุผนังหลอดเลือดและ mesangial, และปล่อยผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบ (IL-1, RDS, prostaglandins, โปรตีตาลันด์เป็นกลาง, proteases เป็นกลาง ฯลฯ ), GBM ฯลฯ ภายใต้การกระทำของเอนไซม์ IV การแยกโครงสร้างระดับสูง, การสัมผัสของปัจจัยแอนติเจน Goodpasture, การกระตุ้นของร่างกายในการผลิตแอนติบอดี, ส่งผลให้เกิดความเสียหายภูมิคุ้มกัน, เนื่องจากผมร่างกายทั้งหมด ใน endothelium ของหลอดเลือดเพียงชั้น endothelial ของเส้นเลือดฝอยไตมีหน้าต่างเพื่อให้แอนติบอดีสามารถติดต่อโดยตรงกับแอนติเจน GBM และทำให้เกิดโรคในขณะที่ ABM เป็นเพียงปัจจัยภายนอกบางอย่าง (เช่นการติดเชื้อการสูบบุหรี่การสูดดมน้ำมันเบนซินหรือตัวทำละลายอินทรีย์) หลังจากผลกระทบความสมบูรณ์ของแอนติเจนเมมเบรนชั้นใต้ดินสัมผัสกับปอดหลังจากการสัมผัสซึ่งเป็นสาเหตุที่ไตอ่อนแอที่สุดและระดับของการมีส่วนร่วมมีความสอดคล้องกับแอนติบอดี titer และระดับของการมีส่วนร่วมของปอดไม่สอดคล้องกับแอนติบอดีแอนติบอดี
ความถี่ของ HLA-DR2 และแอนติเจนอื่น ๆ ในผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (สูงถึง 89%, การควบคุมปกติเพียง 32%) และการใช้การวิเคราะห์ความหลากหลาย polymorphism ยีน จำกัด ดีเอ็นเอความยาวชิ้นส่วนยังแสดงว่าโรคและ HLA-DR4, HLA-DQβ ที่เกี่ยวข้องกับ DQW3 แสดงให้เห็นว่าเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เกี่ยวข้องกับแอนติเจน HLA คลาส II มีบทบาทในโรคนี้การทดลองบางอย่างพบว่าหากมีเพียงแอนติบอดีต่อต้าน GBM เท่านั้นที่จะได้รับสัตว์ทดลอง GBM สามารถสร้างการทับถมของเส้นเหมือน แต่ไม่เกิดขึ้น หลังจากทดสอบเซลล์ T สัตว์ทดสอบโรคที่พัฒนาเท่านั้นซึ่งยืนยันว่าเซลล์ T มีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคของโรคนี้การศึกษาล่าสุดพบว่า cytokines บางอย่างเช่นเนื้องอกเนื้อร้ายและ IL-1 สามารถทำให้รุนแรงขึ้นการพัฒนาของโรคนี้
รอยโรคปอดแสดงถึงความสมบูรณ์ของปอดและบวมและมีจุดเลือดออกจำนวนมากบนพื้นผิวภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงมีเซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนมากในโพรงถุงและมีหลาย macrophages ที่มีฮีโมไซเดอร์ผนังถุงหนาและพังผืด focally เซลล์ถุงมีภาวะเลือดคั่งใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเมมเบรนชั้นใต้ดินมีความหนาและหักสารหนาแน่นของอิเล็กตรอนภายใต้ endothelium ถูกพบในขณะที่เซลล์ endothelial เป็นปกติ Immunofluorescence แสดงให้เห็นว่ามี IgG ในผนังเส้นเลือดฝอยและ C3 จะต่อเนื่องหรือไม่ต่อเนื่อง การสะสม
รอยโรคไตสามารถมองเห็นได้ในไตอ่อนที่มีสีขาวอมเทามีจุดเลือดออกเล็ก ๆ บนพื้นผิวส่วนใหญ่ของแสงกล้องจุลทรรศน์แผลส่วนใหญ่จะโดดเด่นด้วยโรคไตอักเสบ Crescentic แต่การแพร่กระจายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดและ mesangial โดยทั่วไปไม่หนัก ปลายพังผืดพังผืดไตแทรกซึมเซลล์อักเสบคั่นระหว่างหน้าและหลอดเลือดแดงคั่นระหว่างการเสื่อมของท่อฝ่อและเนื้อร้าย, กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนกล้องจุลทรรศน์มองเห็นเยื่อบุผิวเซลล์เยื่อบุผิว hyperplasia การก่อตัวของเสี้ยว, mesangial เมทริกซ์ hyperplasia ฐาน การแตกของเยื่อเมมเบรนผนังเส้นเลือดฝอยไตโดยทั่วไปจะไม่มีการสะสมที่หนาแน่นบางครั้งมีการฝากหนาแน่นของสารหนาแน่นของอิเล็กตรอนภายใต้ endothelium การตรวจสอบอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ IgG (100%), C3 (60% ~ 70%) ผนังของเส้นเลือดฝอยถูกวางอย่างเป็นเส้นตรงและผู้ป่วยบางรายมีผลบวกต่อแอนติบอดี IgG บนเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของท่อที่ซับซ้อน
ก่อนหน้านี้อาการนี้ส่วนใหญ่เกิดจาก desorption ของเยื่อหุ้มเซลล์ชั้นใต้ดิน (GBM) แอนติบอดี Immunofluorescence แสดงให้เห็นว่า IgG ถูกฝากไปตามเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไต glomerular เพียงส่วนหนึ่งของโรคนี้สามารถวินิจฉัยว่าเป็นโรคไข้เลือดออกโรคไตโรคปอดและอีกส่วนหนึ่งของผู้ป่วย ลักษณะทางคลินิกคล้ายกับโรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบ แต่อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์แสดงให้เห็นว่า IgG นั้นถูกวางไว้ตาม GMB ในรูปแบบเม็ดและแอนติบอดีต่อต้าน GBM นั้นติดลบในเลือดจริง ๆ แล้วส่วนนี้เป็นภูมิคุ้มกันโรคไตอักเสบ บทบาทที่สำคัญคือ ICGN มีสาเหตุมาจากการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในส่วนที่สอดคล้องกันของ glomerulus และ alveoli ทางการแพทย์, รอยโรคปอดปรากฏขึ้นก่อนรอยโรคไตและการทำงานของไตเสื่อมสภาพอย่างรวดเร็วซึ่งอาจเป็นเวลาหลายสัปดาห์ถึงหลายเดือน ความตาย
การป้องกัน
การตกเลือดในปอด - การป้องกันกลุ่มอาการของโรคไตอักเสบ
เลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบสามารถฆ่าได้อย่างรวดเร็ว สาเหตุของการเสียชีวิตมักเกิดจากภาวะเลือดออกในปอดและการหายใจล้มเหลวในระยะเฉียบพลันจำเป็นต้องใส่ท่อช่วยหายใจในหลอดลมเพื่อช่วยในการระบายอากาศและฟอกเลือด การรักษาที่ตามมาอาศัยการใช้ corticosteroids ขนาดสูง (methylprednisolone ทุกวัน 7-15 มก. / กก., แบ่งทางหลอดเลือดดำ), cyclophosphamide ภูมิคุ้มกันและการฟอกเลือดซ้ำเพื่อแยกฐานต่อต้าน glomerular แอนติบอดีเมมเบรน หลักสูตรของการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันมีการเปลี่ยนแปลงอย่างมาก
โรคแทรกซ้อน
ภาวะเลือดออกในปอด - ภาวะแทรกซ้อนของโรคไตอักเสบ ภาวะแทรกซ้อน, ความดันโลหิตสูง, เลือดในอุจจาระ
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีภาวะโลหิตจางจำนวนมากหรือแม้กระทั่งการตกเลือดในปอดอาจถึงขั้นเสียชีวิตระบบทางเดินหายใจอาจเกิดขึ้นได้ในกรณีที่มีอาการของโรคไต, ความผิดปกติของไตพัฒนาอย่างรวดเร็วประมาณ 81% ของผู้ป่วยไตวาย ตับม้ามโต, หัวใจโต, การเปลี่ยนแปลงอวัยวะที่ผิดปกติ, จ้ำเลือดในอุจจาระ ฯลฯ
อาการ
เลือดออกในปอด - อาการของโรคไตอักเสบอาการที่พบบ่อย มีอาการ หายใจลำบากมีไข้เล็กน้อย ... อาการที่พบบ่อย โปรตีนในเลือดออกในปอด
โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย แต่ชายหนุ่มส่วนใหญ่ที่มีอายุระหว่าง 20 ถึง 30 ปีจะมีอาการทั่วไปของผู้ป่วยเว้นแต่จะเป็นหวัดมีไข้มากขึ้นมักจะอ่อนเพลียอ่อนเพลียน้ำหนักลด ฯลฯ ลักษณะทางคลินิกของมันคือปอด เลือดออก, glomerulonephritis อย่างรวดเร็วและแอนติบอดีแอนติบอดีต่อต้าน GBM บวก.
1 เลือดออกในปอด
ผู้ป่วยทั่วไปไม่มีไข้จนกว่าจะมีการติดเชื้ออาการที่สำคัญที่สุดของปอดคือไอเป็นเลือดผู้ป่วยประมาณ 49% มีอาการไอเป็นเลือดเป็นอาการแรกตั้งแต่มีไอเป็นเลือดจนถึงขนาดใหญ่ที่มีอาการไออย่างรุนแรง ผู้ป่วยที่หายใจถี่หลายครั้ง, ไอและหอบหืด, หายใจลำบาก, บางครั้งอาการเจ็บหน้าอก, การกระทบของปอดถูกเปล่งออกมา, การตรวจคนไข้สามารถได้กลิ่นเสียงที่เปียก, ปอดอัตราการดูดซับ CO (Kco) เป็นตัวบ่งชี้ที่สำคัญ ค่านี้จะลดลงในผู้ป่วยสูงอายุและอาการบวมน้ำที่ปอดและเพิ่มการตกเลือดในปอด
อาการปอดทั่วไปอาจเกิดขึ้นได้หลายวันหลายสัปดาห์หรือหลายปีก่อนที่ไตจะมีเลือดออกในปอดอาจมีน้ำหนักเบาหรือรุนแรงหรือเป็นอันตรายถึงชีวิตอย่างรุนแรงโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กสามารถเกิดขึ้นได้ ควรให้ความสนใจกับการยกเว้นโรคลูปัส erythematosus ระบบ vasculitis หรือปอดเส้นเลือดและแผลอื่น ๆ ปอด X-ray แสดงเงาแทรกซึมเหมือนจุดแทรกกระจายกระจัดกระจายจาก hilar ไปยังรอบนอกปลายปอดมักจะชัดเจนไอเป็นเลือดและการแทรกซึมของปอดเป็นแผลปอด ลักษณะ
2, โรคไต
อาการทางคลินิกของแผลที่ไตมีความหลากหลายผู้ป่วยที่มีความเสียหาย glomerular อ่อน, การวิเคราะห์ปัสสาวะและการทำงานของไตสามารถเป็นปกติอาการทางคลินิกหลักจะทำซ้ำไอเป็นเลือดซ้ำการตรวจชิ้นเนื้อไตยังคงสามารถแสดงลักษณะทางภูมิคุ้มกันทั่วไปของ ผู้ป่วยทั่วไปที่มีความผิดปกติของไตพัฒนาได้เร็วขึ้นโดยมี oliguria หรือไม่มีปัสสาวะความเข้มข้นของ creatinine ในเลือดเพิ่มขึ้นทุกวันถึงระดับ uremia ภายใน 3 ถึง 4 วันไม่มี oliguria ไตเสียหายมักจะพัฒนาอย่างรวดเร็วเข้มข้น creatinine ในเลือด มันเพิ่มขึ้นทุกสัปดาห์และพัฒนาเป็น uremia ภายในไม่กี่เดือนผู้ป่วยส่วนใหญ่มีลักษณะการทำงานของไตเสื่อมตามสถิติ 81% ของผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายภายใน 1 ปีและความดันโลหิตเป็นปกติหรือสูงขึ้นเล็กน้อย การวิเคราะห์ปัสสาวะแสดงปัสสาวะและโปรตีนมักมีเซลล์เม็ดเลือดแดงและผู้ป่วยจำนวนน้อยมีจำนวนโปรตีนในปัสสาวะและโรคไต
3 ประสิทธิภาพพิเศษ
(1) กลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอด - ไตอักเสบกลายเป็นโรคทางไตอื่น ๆ : ผู้สูงอายุและคณะรายงานว่าผู้ป่วยรายหนึ่งมีอาการทางพยาธิวิทยาปอดไตทั่วไปและอาการทางคลินิกการทำงานของไตยังคงดีและซีรั่มและแอนติบอดีต่อต้าน GBM บวก, โรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็กอย่างมีนัยสำคัญ, โรคโลหิตจางดีขึ้นหลังจากการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน, เซรั่มแอนติบอดีต่อต้าน GBM หายไป, กลุ่มอาการของโรคไตที่เกิดขึ้น 9 เดือนต่อมา, การตรวจชิ้นเนื้อไตแสดงให้เห็นว่าเยื่อบุไต
(2) ประเภทพยาธิสภาพอื่น ๆ ของโรคไตเพื่อโรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบ: Thitiarchakul รายงานกรณีของโรคไตโรคพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุ, การเสื่อมสภาพเฉียบพลันของการทำงานของไตในระหว่างหลักสูตรของโรคพร้อมด้วยไอเป็นเลือด, รุนแรงความดันโลหิตสูงและเซรุ่มต่อต้าน GBM แอนติบอดีเป็นบวกและการตรวจเนื้อเยื่อไตแสดงให้เห็นอาการต่อต้านทางภูมิคุ้มกันทั่วไป GBM การใช้ฮอร์โมนขนาดใหญ่ CTX และการแลกเปลี่ยนพลาสมาไม่ได้ผล
(3) การตกเลือดในปอด - กลุ่มอาการของโรคไตอักเสบ จำกัด เพียงหนึ่งปอดหรือไต: ผู้มีพระคุณและคณะรายงาน 1 กรณีของกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอดอย่างง่าย, เปเรซและคณะรายงาน 1 กรณีของกลุ่มอาการโคเคนที่เกิดจากโคเคน เปลี่ยนเมมเบรนชั้นใต้ดินถุงโดยไม่ต้อง IgG และการสะสมสายเหมือน C3 แอนติบอดีเยื่อชั้นใต้ดินแอนติบอดีอื่น ๆ ที่มีผลผูกพันกับ choroid ตาหูยังสามารถทำให้เกิดประสิทธิภาพการทำงานที่สอดคล้องกันเช่นตกเลือดอวัยวะและ exudation อุบัติการณ์สามารถสูงถึง 11% อาจเกิดจากการพัฒนาอย่างรวดเร็วของความดันโลหิตสูง
ตรวจสอบ
กลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอดและไตอักเสบ
1, การตรวจปัสสาวะ: ปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์, เซลล์เม็ดเลือดแดงหล่อ, เม็ดหล่อ, เม็ดเลือดขาว, โปรตีนในปัสสาวะส่วนใหญ่ในระดับปานกลาง, จำนวนเล็กน้อยของโปรตีนสามารถมองเห็นได้.
2 การตรวจเสมหะ: กล้องจุลทรรศน์เสมหะสามารถมองเห็นได้ด้วย macrophages ที่มี hemosiderin ที่มีขนาดใหญ่และเสมหะเลือด
3, การทดสอบเลือด: ถ้าตกเลือดในหลอดเลือด intrapulmonary รุนแรงหรือยาวนานอาจมีเซลล์ขนาดเล็กที่รุนแรงมากขึ้นโรคโลหิตจาง hypochromic ทดสอบหวีเป็นลบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีเซลล์เม็ดเลือดขาวมากกว่า 10 × 109 / ลิตร
4 ชีวเคมีในเลือด : ต้น BUN, Scr, Ccr ปกติ แต่มีความคืบหน้าของโรคและ BUN และ Scr เพิ่มขึ้นความก้าวหน้าลด Ccr ก้าวหน้าการทำงานของไตอย่างรุนแรงลดลง GFR <5ml / นาที
5. การตรวจสอบเฉพาะ : ในระยะแรกของโรควิธีการทางอิมมูโนอิมมูโนฟลูออเรสเซนทางอ้อมและเรดิโออิมมูโนโอแอสเซย์ใช้ในการวัดแอนติบอดีเยื่อหุ้มเซลล์ฐานหมุนเวียนในเลือดแอนติบอดีแอนติบอดี ความไวของการทดสอบมากกว่า 95% และความจำเพาะของทั้งคู่สูงถึง 99% เป็นไปได้ในการวัดแอนติบอดีต่อต้าน NC1 โดย immunoblotting และ ELISA และวินิจฉัยโรคปอดโรคไตอักเสบ
6 การตรวจภาพ: ปอด X-ray แสดงเงาแทรกซึมจุดเหมือนกระจายกระเจิงจากขอบไปรอบปลายปลายปอดมักจะชัดเจนการแทรกซึมของปอดเป็นคุณสมบัติของแผลปอดปอด X-ray เปลี่ยนแปลงในช่วงต้นและคล้ายกับอาการบวมน้ำที่ปอด ไอเป็นเลือดสามารถดูดซึมในระยะสั้นหลังจากหยุด
7 กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน:
(1) แผลปอดทั่วไปคือการตกเลือดถุง, hemosiderin ทับถมและพังผืด, กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าผนังถุงฝอยเส้นเลือดฝอยผนังชั้นใต้ดินเมมเบรนเสื่อม, การแตกหักและโฟกัส hyperplasia, ฝากหนาแน่นอิเล็กตรอนที่มองเห็นได้ IgG และ C แสดงให้เห็น การสะสมเชิงเส้น
(2) รอยโรคไตทั่วไปแรกความเสียหายไตกระจายไตมักจะเพิ่มขึ้นและจำนวนมากของการก่อตัวเสี้ยวร่างกายเสี้ยววงเดือนเป็นประเภทอุปกรณ์ต่อพ่วง (โรคไตอักเสบ extravascular proliferative) อาจจะเกี่ยวข้องกับเนื้อร้ายเส้นเลือดฝอย GBM มีการสะสม IgG และที่สองคือฝ่อไตอย่างรุนแรงกระจาย fibrosis กระจายและพังผืดคั่นระหว่าง. กล้องจุลทรรศน์กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าการเสื่อมสภาพของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไต, การหดตัวหรือกระจายหนา.
8. กล้องจุลทรรศน์แสง : โฟกัสที่มองเห็นหรือเนื้อร้ายกระจายไตป้องกันไตเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินเมมเบรนสะสมแอนติบอดีสะสมการแพร่กระจายของเซลล์เยื่อบุผิวที่เกิดขึ้นดวงจันทร์เสี้ยวคิดเป็นกว่า 50%
9. อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ : มองเห็นได้ตามเยื่อบุผิวชั้นใต้ดินของไต (ส่วนใหญ่ IgG, IgA, IgM, C3 และไฟบริน) หากตะกอนเป็นอนุภาคที่ขรุขระมันเป็นปอดที่เกิดจากโรคอื่น ๆ , โรคไต
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของโรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบ
การวินิจฉัยโรค
1. กุญแจสำคัญในการวินิจฉัยของโรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบคือการตรวจสอบว่าร่างกายมีเยื่อหุ้มเซลล์ชั้นใต้ดินเมมเบรนต่อต้าน GBM-alveolar กระบวนการภูมิคุ้มกัน autologous และประสิทธิภาพการทำงานลักษณะของกระบวนการนี้มีอยู่
(1) แอนติบอดีต่อต้าน GBM ในซีรั่มเป็นบวก
(2) IgG ถูกฝากไว้ในถุงใต้ผิวหนังและไต
2 การวินิจฉัยของผู้ป่วยทั่วไปตรงตาม triads ต่อไปนี้
(1) การตกเลือดในปอดเยื่อเมมเบรนชั้นใต้ดินถุง IgG ถูกฝากเชิงเส้น
(2) กลุ่มอาการของโรคไตอักเสบอย่างรวดเร็วโปรเกรสซีฟ, จำนวนมากของการก่อ Crescentic ของไต (โรคไตอักเสบ extravascular proliferative), อาจเกี่ยวข้องกับเนื้อร้ายเส้นเลือดฝอย, และ GBM มีการสะสม IgG
(3) แอนติบอดีต่อต้าน GBM ในซีรั่มเป็นบวก
3, การตกเลือดในปอด - การวินิจฉัยกลุ่มอาการของโรคไตอักเสบ
(1) ผู้ป่วยบางรายมีอาการไม่รุนแรงของปอดและ / หรือไตหรืออวัยวะทั้งสองไม่ได้รับการซิงโครไนซ์และบางครั้งกระบวนการต่อต้านภูมิต้านทานผิดปกติของชั้นใต้ดินจะเกิดขึ้นเฉพาะในอวัยวะใด ๆ ในปอดหรือไต
(2) Anti-GBM โรคไตอักเสบบางครั้งการเปลี่ยนแปลงกับชนิดอื่น ๆ ของโรคไต (ส่วนใหญ่เป็นโรคไตเยื่อ) (ดูอาการทางคลินิก)
(3) บางครั้งความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติจะสร้างแอนติบอดีที่ไม่เฉพาะเจาะจงชั้นใต้ดินและอาจทำให้เกิดความเสียหายของอวัยวะอื่น ๆ นอกเหนือจากปอดและไต
(4) ในบางกรณีหาก autoimmune มีการใช้งานอย่างมากอาจมีการสะสมของแอนติบอดีต่อต้าน GBM จำนวนมากและแอนติบอดีต่อต้าน GBM ชั่วคราวอาจเป็นลบผู้ป่วยรายหนึ่งที่มีอาการทางคลินิกโรคปอดและโรคไตทั่วไปได้รับการรายงาน ในเวลาเดียวกันด้วยความเสียหายของปอดแอนติบอดีต่อต้าน GBM ในซีรั่มเป็นลบเขาเชื่อว่าสิ่งนี้อาจเกิดจากการสะสมของแอนติบอดีจำนวนมากในอวัยวะเป้าหมายในช่วงกิจกรรมสูง
(5) กลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอดและไตอักเสบอยู่ร่วมกัน, Rydel et al รายงานกรณีของกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอด, โรคลมบ้าหมูที่เกิดขึ้นระหว่างการแลกเปลี่ยนพลาสมาและยาพิษจาก MRI หลาย Lacunar Infarcts การตรวจชิ้นเนื้อสมองแสดงให้เห็น vasculitis แต่ซีรั่ม ANCA ยังคงเป็นลบหลังจากการบริหารของ corticosteroids ขนาดสูงและยาเสพติดพิษเซลล์ยาต้านโรคลมชักสามารถใช้สำหรับการควบคุมอาการ Kalluri et al 1 ผู้ป่วยที่มีการแทรกซึมของปอดเป็นก้อนกลมและไตวายเฉียบพลัน, c-ANCA บวก, การตรวจเนื้อเยื่อไตแสดงให้เห็นว่าเสี้ยวและ necrotizing ไตอักเสบ, IgG และ C3 ในการทับถมเหมือนเส้นไต, ซีรั่มที่มี titer สูงต่อต้าน GBM - IgG
การวินิจฉัยแยกโรค
1. โรคปอดและไต: โรคที่สามารถทำให้เกิดโรคปอดและไตวายนอกจากโรคปอดโรคไตอักเสบเช่นโรคระบบทางเดินหายใจที่เกี่ยวข้องกับ ANCA vasculitis, SLE และโรคไตอักเสบที่เกิดจากการติดเชื้อนอกจากนี้ลิ่มเลือดอุดตันในไต เกิดจากเส้นเลือดอุดตันในปอด, โรคหัวใจล้มเหลวที่เกิดจากภาวะไตวายระยะสุดท้ายนอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นเป็นไอเป็นเลือด, Ent et al รายงาน 2 กรณีของเด็ก, การสะสมที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันยังก่อให้เกิดภาวะเลือดออกในปอดและ glomerulonephritis เฉียบพลันเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มี Idiopathic Bronchiolitis Obliterans และการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของปริมาณ IgA จำนวนมากเกิดขึ้นทั้งในปอดและไต
ในโรคไตอักเสบที่มีภูมิคุ้มกันซับซ้อนเส้นเลือดฝอยในไตมีเม็ดเงินฝากกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงสารที่มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนแอนติบอดีต่อต้าน GBM ในซีรั่มเป็นลบและคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในกระแสเลือดสามารถเป็นบวกได้ซึ่งไม่ยากที่จะแยกแยะจากกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอด
2, โรคลูปัสโรคไตอักเสบ: ผู้ป่วยที่มีโรคไตอักเสบเฉียบพลัน, ภาวะไตวายเฉียบพลันที่มีอาการเลือดออกในปอดและง่ายต่อการสับสนกับกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอดและโรคไตอักเสบ แต่โรคนี้พบได้บ่อยในหญิงสาว ความเสียหายหลายระบบในร่างกายการตรวจภูมิคุ้มกันในซีรั่มสามารถช่วยในการวินิจฉัย
3 vasculitis โรคไตอักเสบขนาดเล็ก: โรคดังกล่าวอาจมีประสิทธิภาพการตกเลือดในปอดและเลือดออกในปอดโดยประมาณ - กลุ่มอาการของโรคไตอักเสบ แต่โรคที่พบบ่อยในผู้สูงอายุอายุ 50-70 ปีด้วยความเหนื่อยล้าไข้ต่ำการสูญเสียน้ำหนักและอาการระบบอื่น ๆ เลือด Anti-neutrophil ytoplasmic antigens (ANCA) เป็นผลบวกและ granulomatosis ของ Wegener อาจเป็นอาการอักเสบคั่นระหว่างหน้าและทั้งสองอาจอยู่ในเวลาเดียวกัน
ใน vasculitis จำนวนมากมี vasculitis ขนาดเล็กสองประเภทคือ Wegener granulomatosis และ vasculitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์แอนติเจนเป้าหมายของ vasculitis ขนาดเล็กทั้งสองนี้คือ Proteinase 3 และ Myeloperoxidase ตามลำดับ แอนติบอดี (c-ANCA และ p-ANCA) เป็นแอนติเจนดั้งเดิมที่ก่อให้เกิดความเสียหายต่อหลอดเลือดขนาดเล็กและมีค่าการวินิจฉัยที่สำคัญสำหรับ vasculitis ขนาดเล็กใน Wegener granulomatosis และกล้องจุลทรรศน์ vasculitis กล้องจุลทรรศน์ส่วนใหญ่และทางเดินหายใจส่วนล่างและไต การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของอาการบวมมีหลากหลายและการเปลี่ยนแปลงของแผลส่วนใหญ่ใน oropharynx ไซนัส paranasal หลอดลม ฯลฯ และการเปลี่ยนแปลง granulomatous เป็นตัวเลือกดังนั้นการตรวจชิ้นเนื้อโดยเฉพาะอย่างยิ่งการตรวจชิ้นเนื้อขนาดเล็ก เมื่อเราไม่สามารถแยกแยะการวินิจฉัยโรคของ Wegener granulomatosis ได้อย่างง่ายดาย Wegener granulomatosis และ vasculitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์นั้นสามารถระบุลักษณะเป็น glomerulonephritis แบบเซกเตอรอลในไตที่มีลักษณะเป็นปล้อง การตกตะกอนของภูมิคุ้มกันนั้นหายาก
4, โรคไตอักเสบเฉียบพลันที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวซ้าย: โรคนี้อาจมีเลือดชะงักงันและประสิทธิภาพการหายใจลำบากคล้ายกับกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบปอด แต่โรคนี้เป็นเรื่องธรรมดามากในผู้ป่วยวัยรุ่นประวัติศาสตร์มากขึ้นของการติดเชื้อ Streptococcal อาการบวมน้ำโซเดียมและอาการบวมน้ำภาวะหัวใจล้มเหลวการตรวจชิ้นเนื้อไต
5 โรคไตอักเสบอย่างรวดเร็วก้าวหน้า: โรคไตอักเสบเริ่มต้นอย่างรวดเร็ว (โรคไตอักเสบวงเดือนเสี้ยว) การเกิดโรคภูมิคุ้มกันนอกเหนือไปจากการต่อต้าน GBM โรคไตอักเสบ, โรคไตอักเสบที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันและ vasculitis ภูมิคุ้มกันมือถือยังสามารถทำให้เกิดโรคไตอักเสบทั่วไปเสี้ยวและไตวายเฉียบพลัน .
6. hemosiderosis ปอดไม่ทราบสาเหตุ: ไอเป็นเลือดของโรคนี้เซลล์ hemosiderin ในเสมหะและการค้นพบ X-ray ของปอดมีความคล้ายคลึงกับซินโดรมโรคเลือดออกในปอด แต่ส่วนใหญ่เกิดขึ้นเมื่ออายุ 16 วัยรุ่นต่อไปนี้โรคดำเนินไปอย่างช้า ๆ การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีและการตรวจชิ้นเนื้อปอดและไตสามารถช่วยในการระบุ
