cicatricial pemphigoid
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ pemphigus เหมือนแผลเป็น pemphigoid แผลเป็นมีลักษณะส่วนใหญ่โดยแผลซึ่งเกิดขึ้นในเยื่อบุในช่องปากของช่องปากและเยื่อหุ้มตาที่มีผลผูกพันที่รู้จักกันว่า pemphigus เยื่อเมือกอ่อนโยน หลักสูตรของโรคจะช้าโดยเฉลี่ย 3 ถึง 5 ปีและบางส่วนสามารถขยายได้ตลอดชีวิต ความเสียหายของดวงตาที่ร้ายแรงสามารถส่งผลกระทบต่อการมองเห็นและตาบอดได้ ผู้หญิงวัยกลางคนและผู้สูงอายุเป็นเรื่องธรรมดามากกว่าผู้ชายมากเป็นสองเท่า ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอ: พบได้บ่อยในผู้หญิงวัยกลางคนและผู้สูงอายุ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: แผลที่กระจกตา
เชื้อโรค
สาเหตุของการ pemphigoid เหมือนแผลเป็น
โรคแพ้ภูมิตัวเอง
การป้องกัน
การป้องกันรอยแผลเป็น pemphigoid
pemphigoid แผลเป็นเป็นเรื่องธรรมดามากที่รู้จักกันว่า pemphigus เยื่อบุอ่อนโยน อาการหลักของแผลพุพองคือแผลพุพองจะยุบตัวเป็นแผลที่ผิวหนัง เป็นครั้งคราวในปากรวมกับเยื่อหุ้มเซลล์ ปัญหาสายตาที่รุนแรงอาจส่งผลกระทบหรือแม้กระทั่งสูญเสียการมองเห็น เกิดขึ้นในผู้หญิงคนวัยกลางคนและวัยกลางคนมีมากขึ้นมีผู้เสียชีวิตน้อยลงแน่นอนว่าช้าลงมีรายงานว่ามีความสัมพันธ์กับเนื้องอกมะเร็งเช่นมะเร็งทวารหนักมะเร็งมดลูก วิธีการแก้ปัญหาได้รับการรักษาด้วยวิธีการเตรียม corticosteroid และใช้น้ำยาบ้วนปากต้านการอักเสบและยาแก้ปวด ผู้ป่วยที่มีภาวะรุนแรงจะถือว่าใช้ corticosteroids กำจัดผลกระทบของแอนติเจนจากต่างประเทศข้ามปฏิกิริยาหรือกำจัดผลกระทบของปัจจัยต่าง ๆ ที่มีผลต่อการเปลี่ยนแปลงของ autoantigens เช่นการป้องกันและรักษาโรคติดเชื้อและหลีกเลี่ยงการใช้ยาบางชนิดที่มีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเอง
โรคแทรกซ้อน
แผลเป็นแทรกซ้อน pemphigoid ภาวะแทรกซ้อนที่ กระจกตาเป็นแผล
pemphigoid แผลเป็นมักจะเริ่มต้นด้วยเยื่อบุตาอักเสบเรื้อรังดำเนินไป adhesions ศักดิ์สิทธิ์ (เยื่อบุตาศักดิ์สิทธิ์และรอยแผลเป็นลูกตา), trichiasis (ขนตาเข้า), keratitis แห้ง, neovascularization กระจกตาและทึบและความทึบ หรือแม้แต่ตาบอดเมื่อมันเกี่ยวข้องกับเยื่อบุในช่องปาก, แผลและรอยแผลเป็นมักจะก่อตัวเช่นการก่อตัวของแผลเป็นคอ, ช่องคลอด, perianal, เยื่อบุหลอดอาหารนอกจากนี้ยังสามารถได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามลักษณะของแผลเป็นและเกิดผื่นแดงที่เกี่ยวข้องในผิวหนังเป็นเรื่องผิดปกติ อาจเกิดภาวะทุพโภชนาการและ cachexia และอุบัติการณ์ของการตาบอดประมาณ 20% ถึง 60% มีรายงานการเกิดมะเร็งที่แผลเป็นของเยื่อบุในช่องปาก
อาการ
อาการที่คล้ายกับ pemphigus แผลเป็น อาการที่ พบบ่อย แผลที่กระจกตา Conjunctival edema และที่กระจกตาแผลพุพองหรือ bullae ที่เติบโตในรูหูเสียหายขนาดของกระจกตา ... แผลเป็นมีแผลเป็นหลังจากได้รับบาดเจ็บ
1. ปาก: เร็วที่สุดและพบบ่อยที่สุดคือความเสียหายของเหงือกซึ่งเป็นความเสียหายเหมือนเหงือกอักเสบ exfoliative ขอบเหงือกและผื่นแดงที่แนบมาจะกระจาย erythema และแผลพุพองสามารถมองเห็นได้ในถุงเหงือกหลังจากแผลพุพองแบ่งแผลผิวเรียบสีแดงยังคงอยู่และเครื่องหมาย Nissl เป็นค่าลบ หากความเสียหายเกิดขึ้นในลิ้นไก่, เพดานอ่อน, ต่อมทอนซิลและหลอดลม, กลืนลำบาก, เจ็บปวด, แผลเป็นหลังจากการรักษาและอาจเกิดการยึดเกาะกับเนื้อเยื่อที่อยู่ติดกันทำให้เกิดความผิดปกติ หากแผลเกิดขึ้นในบริเวณปากมันอาจส่งผลให้เกิดการเปิดปากที่ จำกัด หรือความผิดปกติของปากเล็ก
2. ตา: 50 ถึง 85% ของผู้ป่วยอาจมีอาการตา ในช่วงต้นคือการรวมกันที่เรียบง่ายของการอักเสบของเยื่อบุคันในท้องถิ่น ตอนที่เกิดซ้ำอาจเกิดขึ้นได้จากการยึดเกาะของเสมหะ - ลูก, varus varus, trichiasis, ความเสียหายของกระจกตาและสิ่งที่คล้ายกัน รอยแผลเป็นที่กระจกตาอาจทำให้สูญเสียการมองเห็น
3. เยื่อเมือกอื่น ๆ : เยื่อเมือกในหลอดลม, หลอดลม, หลอดอาหาร, อวัยวะเพศ, ทวารหนัก ฯลฯ มีส่วนร่วมเป็นครั้งคราวและหลอดอาหารแคบ ๆ อาจทำให้เกิดปัญหาในการกลืน
4. ความเสียหายทางผิวหนัง: ใบหน้าและหนังศีรษะมักจะเกี่ยวข้องและหน้าอก, หน้าท้อง, รักแร้และแขนขาก็อาจปรากฏขึ้น รอยโรคที่ผิวหนังมีแผลพุพองตาที่ผิวหนังชั้นนอกหรือผิวหนังปกติเครื่องหมายของ Nissl เป็นลบและผนังแผลพุพองหนาและไม่แตกง่าย
ตรวจสอบ
การตรวจแผลเป็น pemphigoid
1. Pemphigus: ส่วนใหญ่ของปากเป็นพื้นผิวการกัดเซาะที่เหลือหลังจากแผลพุพองและเครื่องหมาย Nissl เป็นบวก แผลมักจะเกิดขึ้นในหน้าอกลำตัวและหนังศีรษะ, คอ, รักแร้, ขาหนีบและส่วนที่เปราะบางอื่น ๆ ของแรงเสียดทานซึ่งเป็น bullous หลวมผนังบาง, Nissl บวก อาการทางพยาธิวิทยา: acanthosis, bleb เยื่อบุผิว Direct immunofluorescence: แอนติบอดีต่อสารยึดติดระหว่างชั้นของเซลล์กระดูกสันหลัง
2. Pemphigoid bullous: bullae ตึงเครียดผนังหนาสามารถมองเห็นได้บนผิวหนังสัญญาณของ Nissl เป็นลบ อาการทางพยาธิวิทยา: ไม่มี acanthosis ตุ่มเยื่อบุผิว อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรง: IgG และ C3 ถูกตรวจพบเป็นเส้นตรงในเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน โดยทั่วไปอาการทางระบบจะไม่รุนแรงโรคเป็นเวลานานและการพยากรณ์โรคดี
3. คั่ง polymorphic: เริ่มมีอาการเฉียบพลันที่เกี่ยวข้องกับโรคภูมิแพ้ แผลพุพองจำนวนมากในปากถูกทุบและเกิดผื่นแดงที่ผิวหนัง
4. ไลเคนพลานัสกัดเซาะ: เหงือกสามารถ exfoliated เปลี่ยนแปลงเสมหะเหมือนสีเป็นสีแดงสดใส แต่เยื่อเมือกในส่วนอื่น ๆ ของปากสามารถมีลายเส้นสีขาว
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของ pemphigus เหมือนแผลเป็น
1. เหงือกมีเลือดคั่งที่มีการเปลี่ยนแปลงของโรคเหงือกอักเสบเหมือน exfoliative ชัดเจน
2. แผลเป็นมักเกิดขึ้นในเพดานอ่อนและคอหอย
3. adhes การยึดเกาะลูกบอล
4. การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา: แผลพุพองเยื่อบุผิวไม่มีการเปิด acanthosis
5. Direct immunofluorescence: บริเวณเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินมีแถบฟลูออเรสเซนต์ยาวต่อเนื่อง
