ความผิดปกติทางจิตที่เกี่ยวข้องกับการเสื่อมสภาพของตับ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับความผิดปกติทางจิตที่เกี่ยวข้องกับการเสื่อมของตับ Hepatolenticular degeneration (hepatolenticular degeneration) เป็น autosomal recessive hereditary disease ที่เกิดจากการลดระดับของ ceruloplasmin (เอนไซม์ที่จับกับทองแดง) ในพลาสมา เพราะเป็นครั้งแรกที่ Wilson รายงานในปี 1912 โรคนี้เป็นที่รู้จักกันในชื่อ Wilson's disease โรคนี้ทำให้เกิดโรคตับและสมองเนื่องจากความผิดปกติของการเผาผลาญอะซิโตนในร่างกายลักษณะทางคลินิก ได้แก่ อาการ extrapyramidal ความเสียหายของตับ มีระดับของความผิดปกติทางจิตที่แตกต่างกันอายุที่เริ่มมีอาการแตกต่างกันไปจากเด็กและเยาวชนที่แข็งแกร่งและประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีอายุระหว่าง 20 และ 30 ปี เนื่องจากอาการทางจิตที่พบบ่อยจึงวินิจฉัยผิดได้ง่ายว่าเป็นความผิดปกติทางจิตขั้นต้น อาการของโรคยังคงดำเนินต่อไปและส่วนใหญ่มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ผู้ที่มีอายุ 20 ถึง 30 ปี โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: กลืนลำบาก, การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ, ริดสีดวงทวาร, ร้าว, ความดันโลหิตสูงในพอร์ทัล, ช็อกเลือดออก, โรคเลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบน, โรคสมองจากตับ, โรคสมองจากตับ, โรคตับ, โรคลมชัก
เชื้อโรค
สาเหตุของความผิดปกติทางจิตที่เกี่ยวข้องกับการเสื่อมของตับ
ปัจจัยทางพันธุกรรม (40%):
โรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรม monos ถอยอัตโนมัติ autosomal มีประวัติครอบครัวเป็นบวกประมาณ 20% ถึง 30% ส่วนใหญ่ของรุ่นแรกพี่น้องก็พบว่าอย่างน้อย 25 การกลายพันธุ์ในยีนของมันตั้งอยู่บนโครโมโซม 13 สำหรับยีนของมัน ข้อบกพร่องคือยีนโครงสร้างหรือยีนควบคุมไม่ได้รับการพิจารณาและวรรณกรรมบางรายงานว่าอุบัติการณ์ของญาติสนิทจะสูงกว่า แต่ก็ยังคงเป็นที่ถกเถียงกัน
เนื่องจากการขาด ceruloplasmin ในผู้ป่วยจึงไม่สามารถผูกกับทองแดงได้ดังนั้นจึงมีทองแดงจำนวนมากสะสมอยู่ในตับสมอง (นิวเคลียส) กระจกตาและไตนำไปสู่ความผิดปกติของการเผาผลาญทองแดงและก่อให้เกิดการทำงานของอวัยวะภายในและเนื้อเยื่อเสียหาย ที่ตั้งของสมองคือฐานปมประสาท cerebellum เปลือกสมองกระจกตาตับไต ฯลฯ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของโรคนี้ส่วนใหญ่อยู่ในนิวเคลียสแม่และส่วนนอกสมองสามารถได้รับความเสียหายส่วนทางพยาธิวิทยาสามารถมองเห็นได้ในนิวเคลียสและ caudate นิวเคลียส หรือหายไปและแทนที่ด้วย astrocytes หากทองแดงถูกสะสมอยู่ในตับอาจจะมีตับขนาดใหญ่ตับอักเสบเฉียบพลันหรือเรื้อรังและโรคตับแข็งตับลีบ
ทางเดินน้ำดีทองแดงกั้น (15%):
หลังจากตรวจด้วย 64Cu หรือ 67Cu radionuclide พบว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ได้ลดการปล่อยทองแดงในระบบตับและทางเดินหายใจซึ่งทำให้ทองแดงสะสมในตับหรืออวัยวะและเนื้อเยื่ออื่น ๆ นี่เป็นสมมติฐานที่เห็นได้ชัดเจนมากขึ้น
การปรากฏตัวของโปรตีนที่ผิดปกติในเซลล์ (10%):
สมมติฐานนี้เชื่อว่ายีนกลายพันธุ์เป็นโปรตีนที่ผิดปกติในเซลล์หรือเอนไซม์ที่ผิดปกติทำให้โปรตีนไฮโดรไลซ์ไม่สมบูรณ์ในรูปแบบโพลีเปปไทด์ผิดปกติโปรตีนหรือโพลีเปปไทด์ที่ผิดปกติส่วนใหญ่มีอยู่ในตับสมองไตและเนื้อเยื่ออื่น ๆ มันมีความสัมพันธ์ที่แข็งแกร่งผิดปกติสำหรับทองแดงซึ่งเป็นอุปสรรคต่อการสังเคราะห์ ceruloplasmin และทำให้ทองแดงสะสมในเนื้อเยื่อ
ข้อบกพร่อง Lysosomal (10%):
ข้อบกพร่องของเซลล์ตับ lysosomal ในระยะแรกไม่สามารถมีสมาธิกับทองแดงไลโซโซมและต่อมาไม่สามารถปล่อยทองแดงเข้าไปในน้ำดีและถูกปล่อยออกมาทำให้เกิดการสะสมของทองแดงในตับหรือเนื้อเยื่ออื่น ๆ จำนวนมาก
อุปสรรคการสังเคราะห์ Ceruloalin (15%):
Matsuda (1974) ใช้ radioimmunoassay ในการวัดปริมาณ ceruloplasmin ตามปกติในซีรัมของผู้ป่วยซึ่งชี้ให้เห็นว่ากระบวนการของการสังเคราะห์ไซโตโปรตีนทองแดงและโปรโต - ทองแดงถูกบล็อก
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของโรคส่วนใหญ่เกิดขึ้นในนิวเคลียสแม่และเปลือกสมองยังสามารถได้รับความเสียหายรูปร่างของสมองเป็นปกติด้วยตาเปล่า striatum เป็น atrophied และสีน้ำตาลในพื้นผิวที่ถูกตัดและนิวเคลียสมักจะมีโพรง นิวเคลียสและ caudate นิวเคลียสเสื่อมหรือหายไปและถูกแทนที่ด้วย astrocytes บางรูปแบบเซลล์อัลไซเมอร์ทั่วไปและจากนั้นการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมการย้อมสีพิเศษสามารถพบได้ในพื้นที่ที่เสียหายรอบเส้นเลือดฝอยของการสะสมทองแดง
โรคนี้มีลักษณะเป็น steatosis ในระยะแรกของโรคตับแข็ง, เนื้อร้ายตับในกรณีที่รุนแรง, การลดปริมาณตับในระยะปลายของโรคตับแข็ง, เส้นโลหิตตีบ lobular, ก้อนดีบนพื้นผิว, พยาธิสภาพปกติและเสื่อมโทรมและพื้นที่ตับผิดปกติ การกระจายเซและมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและการแพร่กระจายของท่อน้ำดีขนาดเล็ก
การป้องกัน
การป้องกันความผิดปกติทางจิตที่เกี่ยวข้องกับการเสื่อมของตับ
เพื่อควบคุมและลดการเกิดโรคทางพันธุกรรมมันจะต้องอยู่บนพื้นฐานของการป้องกันแม้ว่าจะยังมีข้อโต้แย้งเกี่ยวกับอุบัติการณ์สูงของญาติใกล้ชิดของโรคนี้ก็จำเป็นต้องสนับสนุนอย่างจริงจังเพื่อหลีกเลี่ยงการแต่งงานโดยญาติสนิทและการดำเนินการตามกฎหมายคุ้มครองสุพันธุศาสตร์ แน่นอนว่าผู้ที่อาจหรืออาจก่อให้เกิดโรคพิการ แต่กำเนิดในคนรุ่นต่อไปในอนาคตควรหลีกเลี่ยงการเกิดในปัจจุบันประเทศจีนกำลังกำหนดกฎหมายคุ้มครองสุพันธุศาสตร์ห้ามการแต่งงานของญาติสนิท "Pro-family-friendly" จะเพิ่มอัตราการเกิดโรคทางพันธุกรรมบางอย่าง ห้ามมิให้แต่งงานกับญาติสนิทนอกจากจะได้รับการรักษาดังกล่าวผู้ป่วยที่ได้รับการยืนยันควรรักษาโรคทางกายเรื้อรังต่างๆและป้องกันโรคติดเชื้อต่าง ๆ และปรับปรุงสุขภาพของพวกเขาอย่างต่อเนื่องในเวลาเดียวกันเพราะเด็กในครอบครัวมีความเสี่ยงต่อโรคเดียวกัน บริการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมในช่วงต้นง่าย
นอกจากนี้จำนวนมากของการปฏิบัติทางคลินิกได้แสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยจำนวนมากที่มีความเสื่อมของตับได้รับการสกัดทองแดงปกติรักษาตามอาการอาการทางคลินิกและอาการดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ แต่หลังจากปล่อยผู้ป่วยคิดว่าอาการหายไปและไม่มียาหรือน้อยกว่าที่กำหนด ปริมาณของยาเสพติดและไม่ได้ให้ความสนใจที่จะหลีกเลี่ยงการรับประทานอาหารที่มีเนื้อหาทองแดงสูงเป็นผลให้ผู้ป่วยได้รับการกำเริบและเข้ารับการรักษาอีกครั้งและเสียชีวิตแม้แต่ผู้ป่วยบางคนหรือครอบครัวของพวกเขาเชื่อโชคลาง อาการรุนแรงขึ้นและแม้กระทั่งชีวิตของผู้ป่วยก็พังทลายและเสียใจที่สายผู้ป่วยและครอบครัวของเขาปฏิบัติตามการรักษามักจะโล่งใจเป็นเวลานานมีคุณภาพชีวิตที่ดีและมีความสำเร็จด้านวิชาการและอาชีพที่ยอดเยี่ยม ผล
ผู้ป่วยที่มีภาวะตับเสื่อมมีแนวโน้มที่จะวิตกกังวลและซึมเศร้าพวกเขาผิดหวังจากการพูดที่ไม่ชัดเจนการเคลื่อนไหวที่เงอะงะการทำงานของตับบกพร่องและความผิดหวังพวกเขารู้สึกผิดเกี่ยวกับภาระทางเศรษฐกิจครอบครัวกำลังคนและทรัพยากรวัสดุ อารมณ์ต่ำไม่เต็มใจที่จะร่วมมือกับการวินิจฉัยและการรักษาและแม้กระทั่งปฏิเสธการรักษาผู้ป่วยแต่ละรายไม่พอใจพ่อแม่เนื่องจากลักษณะทางพันธุกรรมของโรคอารมณ์อารมณ์การให้คำปรึกษาทางจิตวิทยาและการรักษาเป็นสิ่งสำคัญมากผ่านการบำบัดทางจิตวิทยาที่เข้ากันได้กับความผิดปกติทางจิตใจของผู้ป่วย การแก้ไขความเบี่ยงเบนทางจิตวิทยาหรือจิตวิทยาที่ผิดปกติการปรับปรุงการปฏิบัติตามการวินิจฉัยและการรักษาของผู้ป่วยเอื้อต่อการปรับปรุงการพยากรณ์โรคและการสนับสนุนทางสังคมสำหรับผู้ป่วยก็มีผลต่อประสิทธิภาพของผู้ป่วยครอบครัวญาติเพื่อนและเศรษฐศาสตร์อื่น ๆ ของผู้ป่วย วัสดุและการสนับสนุนทางจิตวิญญาณและการให้กำลังใจมักจะสามารถเพิ่มความเชื่อมั่นของผู้ป่วยที่จะเอาชนะโรคนั้นการดูแลและดูแลผู้ป่วยมักจะสามารถเพิ่มประสิทธิภาพของการรักษาของพวกเขา, โรงเรียน, หน่วย, ประกันสุขภาพและหน่วยงานบริหาร การระดมทุนสำหรับผู้ป่วยและครอบครัวสามารถแก้ไขปัญหาบางอย่างลดหรือลบได้ ความกังวลยังช่วยให้ผู้ป่วยได้รับการพยากรณ์โรคที่ดี
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของความผิดปกติทางจิตที่เกี่ยวข้องกับโรคของวิลสัน ภาวะแทรกซ้อน กลืนลำบากการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะสิวรอยแตกพอร์ทัลความดันโลหิตสูงความดันโลหิตสูงช็อตบนระบบทางเดินอาหารเลือดออกตับ encephalopathy ตับโรคสมองจากโรคตับโรคลมบ้าหมู
ผู้ป่วยที่มีภาวะตับอักเสบต่ำมีการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันต่ำซึ่งอาจเกิดจากการติดเชื้อในระบบต่าง ๆ และมักจะเสียชีวิตจากตับวายหรือการติดเชื้อในเวลาเดียวกันผู้ป่วยบางรายมีอาการ pseudobulbar อัมพาตเช่นกลืนลำบากกลับไปดื่มน้ำ ฯลฯ ผู้ป่วยที่อยู่บนเตียงมีแนวโน้มที่จะพัฒนาปอดอักเสบ hypostatic, การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะและริดสีดวงทวารผู้ป่วยที่มีอาการ extrapyramidal เดินลำบากยากที่จะตกและกระดูกหักผู้ป่วยที่เป็นโรควิลสันมีพอร์ทัลความดันโลหิตสูงในช่วงตับแข็ง decompensated ผู้ป่วยที่มีหลอดอาหารและ varices รวมมีแนวโน้มที่จะตกเลือดเฉียบพลันในทางเดินอาหารส่วนบนและแม้กระทั่งช็อกตกเลือดตับจำนวนน้อยได้ลดความสามารถในการล้างพิษมีแนวโน้มที่จะ encephalopathy ตับซินโดรมตับ ฯลฯ ฯลฯ ; ในภาวะชักอาการแทรกซ้อนต่าง ๆ ที่กล่าวถึงข้างต้นมักจะทำให้อาการแย่ลงส่งผลกระทบต่อการรักษาอย่างจริงจังและยืดเวลาการรักษาในโรงพยาบาลออกไปหากไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีและแม่นยำการพยากรณ์โรคของผู้ป่วยบางรายจะแย่กว่าผู้ป่วย
อาการ
อาการที่เกิดจากความผิดปกติทางจิตที่เกี่ยวข้องกับการเสื่อมของ ตับ อาการที่ พบบ่อย กลืนลำบาก, หงุดหงิด, ตับและน้ำในช่องท้อง, ลดลงอย่างชาญฉลาด, ปัญญาอ่อน, สงสัย, หงุดหงิด, ประกบ, การเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจ, บังคับร้องไห้
ส่วนใหญ่เป็นโรคที่เริ่มมีอาการช้าในระยะแรกอาการ extrapyramidal เช่นแขนขาสั่นแกว่งกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นการเคลื่อนไหวโดยไม่ตั้งใจ ฯลฯ ซึ่งบัญชีประมาณ 20% ของความผิดปกติทางจิตและเด็กที่มีความผิดปกติท อาการที่แสดงออกว่าผิดปกติทางอารมณ์หรือลดความสามารถในการเรียนรู้
1. ผู้ป่วยที่เริ่มมีอาการส่วนใหญ่จะเริ่มมีอาการช้ามีไม่กี่คนที่มีอาการกึ่งเฉียบพลันโรคดำเนินการได้เร็วขึ้นหลังเป็นเรื่องธรรมดาในเด็กหรือผู้ป่วยเด็กและเยาวชนอาการแรกที่พบได้บ่อยกับอาการ extrapyramidal และอาการแรกคือความผิดปกติทางจิต ประมาณ 20% ของเด็กเด็กส่วนใหญ่ที่มีอาการทางจิตเริ่มมีอาการผิดปกติทางอารมณ์หรือความสามารถในการเรียนรู้ลดลง
2. อาการทางจิตเวชอาการของการเสื่อมของตับมีความหลากหลายในระยะแรกมีการเปลี่ยนแปลงในความผิดปกติทางอารมณ์หรือลักษณะบุคลิกภาพในหลักสูตรของโรคอาการทางจิตอารมณ์ที่คล้ายกันหรืออาการคล้ายจิตเภทอาจเกิดขึ้นและในระยะต่อมาของโรค การลดลงเห็นได้ชัดมากขึ้นและการลดลงอย่างรุนแรง
อาการทางจิตเวชส่วนใหญ่เกิดขึ้นประมาณ 1 ปีหลังจากเริ่มมีอาการทางระบบประสาท แต่พวกเขาก็สามารถทำงานได้เร็วขึ้นความผิดปกติทางอารมณ์ส่วนใหญ่เป็นอาการร้องไห้ที่ได้รับคำสั่งเป็นหลักความไม่มั่นคงทางอารมณ์อารมณ์หงุดหงิดหงุดหงิดหรือรู้สึกไม่สบาย สามัญ (Ouyang Shan, 1990) นอกจากนี้ยังสามารถเห็นภาวะซึมเศร้าอาการวิตกกังวลบุคลิกภาพและความผิดปกติของพฤติกรรมที่โดดเด่นด้วยความหมองคล้ำ, ความเป็นเด็ก, เยาะเย้ย, เยาะเย้ย, ผื่น, ความเด็ดขาด, โกหกหรือขโมย ฯลฯ แต่พฤติกรรมห่าม เห็นได้ชัดว่ามันผิดปกติและภาพหลอนและประสาทหลอนเป็นของหายากขณะที่โรคดำเนินไปปัญญาอ่อนจะชัดเจนมากขึ้นในระยะต่อมามีภาวะสมองเสื่อมรุนแรงผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการประสาทหลอนหูและอาการหลงผิดหรือเป็นโรคจิตเภท เนื้อเยื่อสมองเสียหายอย่างรุนแรงในขณะนี้ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยไม่สามารถดูแลตนเองได้อย่างสมบูรณ์และสมรรถภาพทางเพศสามารถแสดงออกได้
3. อาการทางระบบประสาทและสัญญาณสามสัญญาณหลักของโรคนี้มีอาการ extrapyramidal, โรคตับแข็งและแหวนเม็ดสีกระจกตา (แหวน Kayser-Fleischer แหวน) ในอาการแรก, dyskinesia extrapyramidal เป็นที่ชัดเจนมากเช่นแขนขาสั่นแขน การแกว่งใหญ่ของกล้ามเนื้อหรือความแข็งแกร่งที่เพิ่มขึ้นการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจ ataxia ฯลฯ เป็นเรื่องที่พบได้บ่อยที่สุดและอื่น ๆ เช่นการออกเสียงที่ชัดเจนไม่ชัดเจนน้ำลายไหลและกลืนลำบากไม่ได้ผิดปกติ
ในกรณีส่วนใหญ่จะมีวงแหวนรงควัตถุสีน้ำตาล - เขียว (Kayser-Fleischer ring) ที่ขอบด้านนอกของกระจกตาการทดสอบในห้องปฏิบัติการลดการเกิด oxidase copper ในซีรั่มในเลือดและอัตราการตรวจจับของวงแหวนรงควัตถุที่กระจกตามีมากกว่า 90% หรือสีเทาสีเขียวตั้งอยู่ที่ขอบของกระจกตามองเห็นได้ง่ายกว่าภายใต้โคมไฟร่อง
ความเสียหายของตับส่วนใหญ่เกิดจากตับม้ามโตเป็นส่วนใหญ่และน้ำในช่องท้องและโรคตับแข็งเกิดขึ้นในช่วงปลาย
โรคนี้เป็นโรคที่มีความก้าวหน้าอย่างต่อเนื่องและการพยากรณ์โรคส่วนใหญ่ไม่ดีตั้งแต่เริ่มมีอาการจนถึงตายประมาณ 7 ถึง 15 ปีส่วนใหญ่เกิดจากตับวายหรือติดเชื้อพร้อมกัน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบความผิดปกติทางจิตที่เกี่ยวข้องกับความเสื่อมของตับ
1. ซีรั่ม ceruloplasmin และซีรั่มทองแดงลดลงทองแดงในปัสสาวะและทองแดงตับเพิ่มขึ้นการทดสอบการดูดซับซีรั่มทองแดงในผู้ป่วย 90% ต่ำกว่าค่าปกติของความผิดปกติทางชีวเคมีหลักของการเสื่อมของตับความมุ่งมั่นซีรั่ม Ceruloplasmin คนปกติคือ 200 ~ 400mg / L (หรือ 0.25 ~ 0.49 OD) เด็กมักจะน้อยกว่า 200mg / L; 24 ชั่วโมงปัสสาวะออกทองแดงวัดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในเด็กมักจะสูงถึง 100 ~ 1000ug / 24h การกำหนดเนื้อหาของเซลล์ทองแดง: คนปกติอยู่ที่ประมาณ 20ug / g (น้ำหนักแห้ง) และเด็กสามารถสูงถึง 200-3000ug / g
2. การทดสอบการทำงานของตับพบว่าอะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรส (SGPT) และการทดสอบความขุ่นของไทมอล (ZnTTT) เพิ่มขึ้น
3. ผู้ป่วยที่มีระดับเลือดต่ำมากเป็นปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์สำหรับการรักษาด้วยทองแดงที่ซับซ้อนหากไม่ได้รับการรักษาในเวลาก็มักจะเป็นเรื่องยากที่จะปฏิบัติตามการรักษาด้วยการสกัดทองแดง - ผู้ป่วยที่มีตับและไตอย่างรุนแรง ยาเสพติดที่เสียหาย, ดัชนีพังผืดในตับสามารถเข้าใจความรุนแรงของโรคตับแข็งในผู้ป่วยและให้ตัวชี้วัดการสังเกตวัตถุประสงค์สำหรับการรักษาป้องกันโรคปอด
4. การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองมีความผิดปกติประมาณ 30% ถึง 50% ส่วนใหญ่ไม่รุนแรงจนถึงปานกลาง แต่ไม่เฉพาะเจาะจง
5. อัตราการได้ยินที่ผิดปกติของสมองที่เกิดขึ้นมีโอกาสสูงกว่ามากถึง 90% อาการหลักคือการยืดอายุของ III-VIPL และการลดลงของแอมพลิจูด (Pan Yingfu, 1987) ซึ่งอาจเป็นการทับถมของทองแดงในก้านสมอง การเสื่อมของระบบประสาทและการเปลี่ยนแปลง demyelination
6. การสแกน CT สมองแสดงให้เห็นว่า 30% ถึง 40% ของผู้ป่วยพบว่ามีปมประสาทฐานปมทวิภาคีที่มีความหนาแน่นต่ำสมมาตรเยื่อหุ้มสมองและสมองลีบก้านสมองนอกจากนี้ยังสามารถมองเห็นได้เช่นเดียวกับการขยายกระเป๋าหน้าท้อง MRI) มีความชัดเจนมากขึ้นแสดงให้เห็นช่วงกว้างของแผลมากกว่าการสแกน CT สมองไม่เพียง แต่การขยายของโพรง แต่ยังสัญญาณผิดปกติในฐานดอกและสมอง (สัญญาณต่ำ T1W สัญญาณสูง T2W)
Electroencephalogram, การเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติของ EMG แนะนำให้สมองและเส้นประสาทส่วนปลาย, ความเสียหายของกล้ามเนื้อ, ก้านสมองปรากฏศักยภาพก่อนและหลังการรักษาสามารถนำมาใช้เพื่อช่วยกำหนดความรุนแรงและประสิทธิภาพของความเสียหายของสมองในผู้ป่วย, B-ultrasound สามารถเข้าใจผู้ป่วย การจำแนกภาพของตับระดับของม้ามขยายความเสียหายต่อไตเยื่อหุ้มสมองและการมีหรือไม่มี cholelithiasis อาจเป็นประโยชน์ในการประเมินการพยากรณ์โรคหัวหน้า CT หรือ MRI นอกจากแผลพิเศษในฐานปมประสาทอาจช่วยให้โรค นอกจากการวินิจฉัยของเยื่อหุ้มสมองในสมองถ้าเยื่อหุ้มสมองสมองลีบ, แผลอ่อนนุ่ม frontotemporal จะเกิดขึ้นผู้ป่วยมักจะมีปัญญาอ่อนประสิทธิภาพทางวิชาการที่ไม่ดีและควรได้รับการรักษาด้วยการช่วยชีวิตสมองที่สอดคล้องกันดังนั้นการตรวจสอบเสริมมีความสำคัญ .
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคทางจิตที่เกี่ยวข้องกับการเสื่อมของตับ
เกณฑ์การวินิจฉัย
อาการ extrapyramidal, แหวนสีกระจกตาและการลดลงของการดูดกลืนซีรั่มทองแดงในซีรั่มเป็นสามเกณฑ์ที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยของโรคนี้นอกจากนี้โรคตับหรือโรคตับ, ทองแดงในปัสสาวะเพิ่มขึ้น (> 50μg) นอกจากนี้ยังวินิจฉัยและ CT สมองและ MRI สำหรับการอ้างอิงการวินิจฉัยเสริม
1. หลักฐานความเสียหายอินทรีย์
(1) รอยโรคสมองแผลตับ
(2) อายุที่เริ่มมีอาการและประวัติทางพันธุกรรมที่ชัดเจน
(3) กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นสั่นสะเทือนแหวนแก้วตา KF ฯลฯ
2. อาการทางจิต
(1) ความเสียหายอัจฉริยะจะรุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ
(2) ความผิดปกติทางอารมณ์และการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ
3. การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
(1) ceruloplasmin ซีรั่มและทองแดงในเลือดลดลงทองแดงปัสสาวะทองแดงตับเพิ่มขึ้นไฮโดรเจนซัลไฟด์ในเลือดลดลง
(2) ความเสียหายการทำงานของตับ SGPT, ZnTTT และอื่น ๆ
(3) การตรวจด้วยสมอง CT และ MRI มีการเปลี่ยนแปลงความหนาแน่นต่ำในฐานปมประสาท
อาการ Extrapyramidal, แหวนเม็ดสีของกระจกตาและการดูดซับทองแดงในซีรั่มลดลง 3 รายการเป็นพื้นฐานสำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้
การวินิจฉัยแยกโรค
ในการวินิจฉัยแยกโรคมันควรจะแตกต่างจากโรคสมองเช่นโรคอัลไซเมอร์โรคพาร์กินสันและโรคฮันติงตันเนื่องจากความผิดปกติทางอารมณ์และการลดลงของแรงผลักดันภายในจึงควรแตกต่างจากโรคจิตเภทและโรคอารมณ์ .
1. แตกต่างจากโรคความเสื่อมของสมองอื่น ๆ โรคที่มีแหวนเม็ดสีกระจกตาที่เห็นได้ชัดการเปลี่ยนแปลงทองแดงในเลือด, CT, การตรวจ MRI จะเห็นได้ว่าสมองเปลี่ยนแปลงปมประสาทฐานและอาการตับชัดเจนสามารถระบุได้
2. การระบุของโรคจิตการทำงานอาการทางจิตของโรคนี้ส่วนใหญ่จะเป็นสมองอินทรีย์แผลเช่นการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ, สมองเสื่อม, ฯลฯ อาการ extrapyramidal, การตรวจทางห้องปฏิบัติการแหวนลักษณะ KF สามารถยืนยันการวินิจฉัย
เนื่องจากโรคนี้มีลักษณะสำคัญสามประการจึงไม่มีความยากลำบากในการระบุตัวตน
