neurofibromas ของกระดูก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ fibroma เส้นประสาทโครงร่าง Neurofibroma เป็นเนื้องอกอ่อนโยนที่ครอบงำโดย fibroblasts ที่เติบโตในลำตัวของเส้นประสาทและเป็นเนื้องอกที่ซับซ้อนของผิวหนังเนื้อเยื่ออ่อนลึกเส้นประสาทและกระดูก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: เหมาะสำหรับผู้ใหญ่ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: scoliosis พิการ แต่กำเนิด pseudoarthrosis ศักดิ์สิทธิ์ แต่กำเนิดกระดูกไหปลาร้า pseudoarthrosis
เชื้อโรค
สาเหตุของโครงร่าง neurofibromatosis
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
มันเป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนส่วนใหญ่ประกอบด้วยไฟโบรบลาสต์ที่ปลูกในลำต้นของเส้นประสาท
(สอง) การเกิดโรค
1. เห็นโดยทั่วไป: neurofibromas ไม่ได้เชื่อมต่อกับลำต้นประสาทขนาดใหญ่ทั้งหมด แต่ยังมาจากเส้นใย unmyelinated ขนาดเล็กซองจดหมายบางและโปร่งแสงหลวมไม่มีแสงหรือพื้นที่ปฏิกิริยานอกเส้นใยรุกราน โรคเนื้องอกสามารถแทรกซึมรอบเนื้อเยื่อปกติและการผ่าอย่างทื่อเป็นเรื่องยากที่จะได้รับการตัดออกเป็นก้อน extracapsular capsular ตัวอย่างเช่นเนื้องอกที่เชื่อมต่อกับลำต้นของเส้นประสาทหลักและมักจะบุกเนื้อเยื่อเส้นประสาทเมื่อแคปซูลถูกแยกออก ซึ่งแตกต่างจาก schwannomas ซึ่งไม่บุกเส้นใยประสาทมันเป็นการยากที่จะลบเส้นประสาทโดยไม่ทำลายเส้นประสาทส่วนใหญ่ของเนื้องอกขนาดใหญ่เป็นแผลเวที III และยังเป็นเรื่องธรรมดาสำหรับเนื้องอกที่จะล่าถอยเข้าไปในโพรงเรื้อรังที่มีของเหลวสีเหลือง
2. สัณฐานวิทยาด้วยกล้องจุลทรรศน์: อาการหลักคือว่าเซลล์แกนหมุนหลวมผลิตเมทริกซ์ eosin เส้นใยที่ดีซึ่งเป็นลูกคลื่นและหยัก, ปกติกับเซลล์ phagocytic ที่มีไขมันและ hemosiderin ยัง Verocay ขนาดเล็ก ร่างกาย, การแพร่กระจายของหลอดเลือด, ไขมันที่เป็นผู้ใหญ่, ก้อนเส้นใยที่เป็นผู้ใหญ่, เป็นต้น, รู้จักกันในชื่อ neurofibroma ผสม.
การป้องกัน
การป้องกัน osteofibroma
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน Osteofibroma ภาวะแทรกซ้อน scoliosis พิการ แต่กำเนิดศักดิ์สิทธิ์ pseudoarthrosis แต่กำเนิดกระดูกไหปลาร้า pseudoarthrosis
อาจมีความซับซ้อนโดย scoliosis, pseudoarthrosis ศักดิ์สิทธิ์ แต่กำเนิดและ pseudoarthrosis clavicular พิการ แต่กำเนิดเมื่อเนื้องอกบีบอัดเส้นประสาท peroneal ที่พบบ่อยสามารถทำให้เท้าลดลง
อาการ
อาการที่เกิดจากโครงกระดูก neurofibroma อาการที่ พบบ่อย ก้อนใต้ผิวหนังเติบโตอย่างช้าๆยั่วยวนแขนขา
ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นผู้ใหญ่อุบัติการณ์ของชายและหญิงมีค่าเท่ากันมันสามารถเป็นแบบเดี่ยวหรือหลายครั้งก็ได้กระดูกที่อยู่ติดกันสามารถบีบอัดกระดูกและความผิดปกติของโครงกระดูกเช่น scoliosis ข้อต่อข้อเท้าพิการ แต่กำเนิดและแขนขายั่วยวนหลาย Neurofibromatosis มีก้อนผิวหนังจำนวนมาก neurofibroma ลึกที่แยกได้เติบโตขึ้นอย่างช้า ๆ พบได้เนื่องจากความไม่สมดุลหรือการบีบอัดของเส้นประสาทการเจริญเติบโตที่ปลาย proximal ของกระดูกสามารถบีบอัดเส้นประสาท peroneal ที่พบบ่อยและทำให้เท้าตก ความเจ็บปวด แต่มันก็ไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะเปลี่ยนไปเป็น
Neurofibromas สามารถมีสามขั้นตอนอ่อนโยนคือล่าช้าใช้งานและรุกราน แต่ยังสามารถแปลงเป็นซิ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ fibroma เส้นประสาทโครงร่าง
Neurofibroma ในกระดูกสามารถแสดงสัณฐานวิทยาแถบยาวบนฟิล์ม X-ray แต่การตรวจ X-ray มักจะไม่มีผลในเชิงบวก
neurofibromatosis อ่อนโยนเป็นโรคระยะที่สองที่ใช้งานไม่มีการดูดซึมเพิ่มขึ้นโดยการสแกน radionuclide ตัวอย่างเช่นมีการเพิ่มขึ้นในระดับปานกลางในกระดูกบีบอัดการตอบสนอง angiographic แสงสามารถมองเห็นได้ใน angiography ในช่วงปลายเลือดดำไม่มีพื้นที่หลอดเลือดในเนื้องอก ตำแหน่งบ่งชี้ว่าเนื้องอกเกิดจากการบีบอัดของกลุ่มเส้นประสาทหลอดเลือดและ CT ไม่ได้ช่วยอะไรมาก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโครงกระดูก neurofibromatosis
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกการตรวจเอ็กซ์เรย์สแกน radionuclide และ angiography และในที่สุดก็ขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยา
