โรคพาเก็ทของช่องคลอด
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคปากช่องคลอดของพาเก็ท โรคของปากช่องคลอดพาเก็ตเป็นมะเร็งที่มีความก้าวหน้าอย่างช้าๆโดยมีเซลล์ paget ที่เกิดจากแวคิวโอลประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีต่อมเหงื่อ เกิดขึ้นในแคมเมอราและ perianal อาการคันที่อวัยวะเพศและความรู้สึกแสบร้อนเป็นอาการที่พบบ่อยการตรวจสอบพบว่าแผลที่ปากช่องคลอดจะสูงกว่าผิวหนังหนาท้องถิ่นแข็งกระด้างและ desquamation บนพื้นผิวผิวมักจะ hypopigmentation คล้ายกับจุดสีขาวบางช่องคลอดเพ็กกี้ ผู้ป่วยที่มีโรคเฉพาะมีพื้นฐานมะเร็งของต่อม ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.05% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: มะเร็งเต้านมขนถ่ายใหญ่ adenocarcinoma basal เซลล์มะเร็งมะเร็งกระเพาะปัสสาวะมะเร็งถุงน้ำดีมะเร็งปากมดลูกมะเร็งลำไส้ใหญ่มะเร็งกระเพาะปัสสาวะมะเร็งมะเร็งเต้านม
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคปากช่องคลอดของพาเก็ท
adenocarcinoma intraepithelial (30%):
โรคนี้เป็น adenocarcinoma intraepithelial ที่ได้มาจากการหลั่ง exocrine และ apocrine ของต่อมเหงื่อเนื่องจากรอยโรคเหล่านี้จะแสดงเป็นการหลั่งที่ปลายยอดมีความเชื่อกันว่าเซลล์มะเร็งนั้นมาจากเซลล์ฐานที่แตกต่างและแพร่กระจายในเซลล์บุผิว หลังจาก squamous epithelium อาจมีเซลล์ชนิดอื่นเพิ่มขึ้นซึ่งจะถูกแปลงเป็นเซลล์ชนิดอื่นในระหว่างการสร้างเนื้องอก
เซลล์มะเร็ง (30%):
ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอวัยวะแทรกซึมหลั่งเช่นต่อมเหงื่อ, เปลือกต่อมหรือทวารหนักทวารหนักเซลล์มะเร็งย้ายไปยังผิวหนังชั้นนอกผ่านโครงสร้างคล้ายท่อของผิวหนังและแผลในหนังกำพร้า 70% ของเยื่อบุผิว ความหนา, echinoderma, การแทรกซึมของเซลล์ Paget ในชั้นลึกของหนังกำพร้า, เมื่อเซลล์ Paget แพร่กระจายมากขึ้น, สามารถแพร่กระจายไปยังผิวหนังชั้นนอกทั้งหมด, ผิวหนังที่แนบมา (รูขุมขน, ต่อมไขมัน, ต่อมเหงื่อ), keratinized desquamation และมักแพร่กระจายไปยังพื้นที่ทางทวารหนักแม้แทรกซึมเข้าไปในด้านในของกระดูกต้นขาเปิดท่อปัสสาวะช่องคลอดปากมดลูกคลองทวารหนักและทวารหนักจะมีส่วนเกี่ยวข้องไม่ค่อยต่อมน้ำเหลืองในท้องถิ่นและส่วนอื่น ๆ ของการแพร่กระจายจะเกิดขึ้นปฏิกิริยาเมือกสีแดง เสมหะมีคราบเมือก
เม็ดเลือดขาว (30%):
ในชั้นลึกของผิวหนังโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ปลายเล็บสามารถมองเห็นกลุ่มเซลล์ Paget กระจัดกระจายหรือเดี่ยวกลุ่มเซลล์ Paget เป็นเซลล์ทรงกลมขนาดใหญ่ที่อุดมไปด้วยพลาสซึมไซโตพลาสซึมโปร่งใสนิวเคลียสขนาดใหญ่รูปร่างทรงกลมนิวเคลียร์ หรือรูปไข่นิวเคลียสบางส่วนถูกพับเก็บนิวเคลียสมีขนาดเล็ก แต่ชัดเจนมักจะอยู่ด้านหนึ่งการแบ่งนิวเคลียร์เป็นของหายากอัตราส่วนนิวคลีโอพลาสโมติกคือ 1: 3, โครมาตินเป็นดีและกระจัดกระจาย มันถูกย้อมด้วยสีฟ้า Alcian การย้อมสี PAS เป็นบวกก่อนและหลังการรักษาอะไมเลสไม่มี keratinocytes polynuclear ในหนังกำพร้าเซลล์ Paget ไม่ได้เข้าสู่ผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจากผิวหนังชั้นนอก แต่สามารถขยายจากหนังกำพร้าเข้าไปในรูขุมขนมะเร็งเยื่อบุผิวซึ่งอาจมาพร้อมกับโรคมะเร็งต่อม และพลาสมาเซลล์จำนวนเล็กน้อยแทรกซึมเข้ามา
การป้องกัน
การป้องกันโรคของช่องโหว่พาเก็ท
1. มีโอกาสมากมายสำหรับเนื้องอกมะเร็งในโรคนี้ที่มีหรือหลังโรคผู้ป่วยควรได้รับการตรวจอย่างเป็นระบบและติดตามเป็นเวลานานเพื่อสังเกตความเป็นไปได้ของเนื้องอกอื่น ๆ
2. ควรใช้สารหนูให้น้อยที่สุดเท่าที่จะทำได้เพื่อหลีกเลี่ยงการแผ่รังสีรุนแรงด้วยรังสีอัลตราไวโอเลตแบบคลื่นยาวถ้าเป็นแผลหลาย ๆ แผลควรให้ความสนใจกับการปรากฏตัวของเนื้องอกมะเร็งอื่น ๆ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคของช่องคลอดพาเก็ท ภาวะแทรกซ้อน มะเร็งเต้านมมะเร็งต่อมขนถ่ายขนาดใหญ่ขนถ่ายมะเร็งแรกเริ่มมะเร็งกระเพาะปัสสาวะมะเร็งถุงน้ำดีมะเร็งปากมดลูกมะเร็งลำไส้ใหญ่มะเร็งกระเพาะปัสสาวะมะเร็งเต้านม
โรคมักจะเกิดขึ้นพร้อมกับโรคมะเร็งอื่น ๆ ในเวลาเดียวกันหรือต่อเนื่องมะเร็งที่พบบ่อยคือมะเร็งเต้านม, adenocarcinoma ขนถ่ายขนาดใหญ่ขนถ่ายมะเร็งฐานเซลล์มะเร็งผิวหนัง, มะเร็งกระเพาะปัสสาวะมะเร็งถุงน้ำดีมะเร็งปากมดลูกรุกรานมะเร็งปากมดลูกรวมกับปากมดลูก เนื้องอกมะเร็งของเต้านมประมาณ 30% เมื่อเกี่ยวข้องกับเยื่อบุทวารหนักก็มักจะบ่งชี้มะเร็งของต่อมทวารหนักที่อาจเกิดขึ้น
อาการ
อาการของโรคปากช่องคลอด Paget อาการที่พบบ่อย อาการ คันกลากแผลเป็นช่องคลอดการเผาไหม้ระคายเคืองผิวหนัง keratosis อวัยวะเพศอาการคัน
โดยทั่วไปแล้วจะไม่มีอาการมีไม่กี่คนที่มีอาการคันและไฟไหม้แตกต่างกันไปโรคนี้ช้าและสามารถยืดเยื้อได้นานหลายปีแผลเริ่มต้นที่บริเวณช่องคลอดอวัยวะเพศและ perianal แล้วแพร่กระจายไปยังริมฝีปากเล็ก ๆ ซึ่งมักเกิดขึ้นเมื่อยืนเป็นเวลานาน ด้วยตาเปล่าสังเกตว่าแผลเป็นคราบเหมือนกลากสีแดงที่มีรอยแผลเป็น exudative หรือ keratinized desquamation บนพื้นผิวและมักจะแพร่กระจายไปยังพื้นที่ทางทวารหนักแม้แทรกซึมเข้าไปในเยื่อบุเส้นเลือด, ท่อปัสสาวะ, ช่องคลอด, ปากมดลูก, ทวารหนักและคลอง มันมีส่วนเกี่ยวข้องน้อยมากหลังจากลอกผิวจะมีการสัมผัสกับอนุภาคสีแดงสดรอยโรคที่ผิวหนังมีความชัดเจนและขอบไม่สม่ำเสมอรอยโรคสีแดงและสีขาวเป็นบริเวณแผลและบริเวณ keratinized สูงและรอยโรคบางอย่างนุ่มและ เกิดผื่นแดงเป็นเนื้อเดียวกันตัวอย่างการผ่าตัดที่มีแผลที่แพร่กระจายนั้นพบได้บ่อยในแผลที่ขนถ่ายเช่นแผลมักถูกทำเครื่องหมายโดยการเจริญเติบโตที่แพร่กระจายประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ด้วยมะเร็งต่อมช่องคลอดชนิดรุกราน ชนิดของโรคมะเร็งเป็นเรื่องธรรมดามากในมะเร็งที่รุกรานภายใต้กล้องจุลทรรศน์ผู้ป่วยที่มีโรค Paget ในช่องคลอดได้เพิ่มความเสี่ยงของมะเร็งของต่อมในพื้นที่อื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในพื้นที่ทางทวารหนักและบริเวณเต้านม adenocarcinoma ที่แพร่กระจายของโรคพาเก็ทกำเริบ
รอยโรคที่หลากหลายมักจะนูนและมักจะเริ่มในบริเวณที่ผมเติบโต
ตรวจสอบ
การตรวจสอบโรคของปากช่องคลอด Paget
การตรวจคัดหลั่ง, การตรวจตัวบ่งชี้มะเร็ง, ปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรส
การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุโรคของปากช่องคลอด Paget
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรค Paget ขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยาบางครั้งเซลล์วิทยา smear สามารถมองเห็นเซลล์ paget แต่รอยโรคที่ จำกัด อยู่ที่ส่วนลึกของหนังกำพร้ามักจะเป็นลบเท็จควรสังเกตว่าโรคสามารถเกิดขึ้นได้ในหลายศูนย์ขนาดที่แท้จริงของแผล แผ่นสีแดงนั้นกว้างขวางกว่ามาก
การวินิจฉัยแยกโรค
กลากปากช่องคลอด
โรคผิวหนังอักเสบที่ไม่ใช่การติดเชื้อที่เกิดจากโรคภูมิแพ้, ความผิดปกติของระบบประสาท, คุณภาพการแพ้ แต่กำเนิดเป็นต้นพบได้บ่อยในการปฏิบัติทางคลินิกพวกเขาแบ่งออกเป็นกลากเฉียบพลันและเรื้อรังตามหลักสูตรของโรคอาการเฉียบพลันมีอาการคันรุนแรงในช่องคลอด และผื่นอักเสบอาการคันเรื้อรังสามารถทำซ้ำหนาผิวท้องถิ่นเส้นโลหิตตีบหยาบหรือไลเคนเหมือนการเปลี่ยนแปลงการอักเสบหลักภายใต้กล้องจุลทรรศน์การรักษาด้วยฮอร์โมนที่มีประสิทธิภาพ
2. โรคช่องคลอดเวน
พบมากในวัยกลางคนส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายสามารถเกิดขึ้นได้แผลมักจะมากกว่า 1 ซม. โล่สีแดงเข้มขอบเขตที่ชัดเจนและผิดปกติพื้นผิวมักจะปกคลุมด้วยเกล็ด keratinized รอยแผลเป็นจากการกัดกร่อนและการสร้างเนื้อเยื่อเม็ดเนื้องอกกล้องจุลทรรศน์ ความผิดปกติของเซลล์มีความชัดเจนมากขึ้นตัวเลขของไมโทติสพบได้บ่อยกว่าแผลที่มีผลกระทบต่อรูขุมขนขั้วเปลือกหุ้มรากผมด้านนอกท่อต่อมไขมันและพัฒนาเป็นมะเร็งที่แพร่กระจายได้ง่าย
3. มะเร็งผิวหนังชนิดที่เหมือนกับมะเร็งกลาก
โรคพาเก็ทจะต้องแตกต่างจากผิวหนังที่แพร่กระจาย melanoma Melanocytes มักจะบุกผิวหนังแท้, PAS และการย้อมสีฟ้า Alcian เป็นเชิงลบ, การย้อมสี dopa เป็นบวกและเซลล์ Paget ไม่บุก mesenchyme ผิวหนัง, PAS และ Alcian สีฟ้าเป็นบวกบวก dopa การย้อมสี เชิงลบ
4. เนื้องอกท่อเหงื่อเม็ดสี
เป็นชนิดของเนื้องอกผู้ป่วยจำนวนมากมีประวัติครอบครัวทั่วไปในผู้หญิงวัยรุ่นและวัยกลางคนที่เกี่ยวข้องกับต่อมไร้ท่อสามารถอยู่คนเดียวในช่องคลอดนอกจากนี้ยังสามารถอยู่ในเปลือกตาบนและล่างและส่วนอื่น ๆ ของใบหน้า สีเกือบสีผิวภายใต้กล้องจุลทรรศน์เซลล์เนื้องอกมักจะอยู่ในพื้นที่เล็ก ๆ ของหนังแท้มี catheters ขนาดใหญ่มากใน interstitial fibrous ซึ่งมีรูปร่างเหมือนเครื่องหมายจุลภาคหรือแมงป่องอาจมี cystic catheter cavities ใกล้หนังกำพร้า
5. การติดเชื้อ Candida albicans
สามารถปรากฏอาการคันวัสดุทนไฟที่อวัยวะเพศแผลผิวหนังปรากฏขึ้นหลังจากที่ผิวช่องคลอดมีรอยขีดข่วนและง่ายต่อการสับสนกับโรคการตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยาสามารถระบุได้
6. ช่องคลอด neoplasia intraepithelial
โรคบางครั้งมีการเปลี่ยนแปลงเหมือนกลากพร้อมกับอาการคันและการตรวจชิ้นเนื้อสามารถยืนยันการวินิจฉัย
