โรคผิวหนังที่เป็นเส้นตรง IgA
บทนำ
โรคผิวหนัง bullous IgA เชิงเส้นเบื้องต้น Linear IgA bullous dermatoses (LABD) หรือโรคผิวหนัง IgA เชิงเส้น (linearIgAdematosis) เป็นเพียง 30% ในเชิงบวกสำหรับ HLA-B8 เพราะเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินชั้นใต้ดิน IgA ทับถมโดยไม่ต้องมีโปรตีนที่ไวต่อกลูเตน มันเป็นโรคอิสระที่แตกต่างอย่างสิ้นเชิงจาก pemphigus bullous และโรคผิวหนัง herpetic chloasthesis เรื้อรังอีกอย่างหนึ่งในวัยเด็กเป็นโรคที่หายากที่เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปีและมีประเภทเดียวกัน เมมเบรนชั้นใต้ดินมีการสะสมเชิงเส้น IgA เป็นเนื้อเดียวกันดังนั้นบางคนคิดว่าทั้งสองมีอาการที่แตกต่างกันของโรคเดียวกันที่นี่เราจำแนกโรคทั้งสองเป็นโรคโรค IgA เชิงเส้น bullous ผิวส่วนใหญ่เกิดขึ้นใน คนหนุ่มสาวส่วนใหญ่มีอายุประมาณ 40 ปีผู้หญิงมากกว่าผู้ชายเล็กน้อยและเด็กที่มีโรคผิวหนังเป็นเส้นตรงจะพบในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.006% -0.008% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: พุพอง
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคผิวหนัง bulla IgA เชิงเส้น
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุยังไม่ชัดเจนและปัจจุบันเชื่อว่าเกี่ยวข้องกับปัจจัยแพ้ภูมิตัวเอง
(สอง) การเกิดโรค
เนื่องจากเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินใต้ผิวหนังที่มีการยึดเกาะของ IgA และ IgA เป็นอิมมูโนโกลบูลินที่หลั่งออกมาแหล่งที่มายังไม่ได้รับการพิจารณาอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ทางอ้อมเปิดเผยว่าแอนติบอดีต่อต้าน มีการศึกษาไม่กี่รายงานว่าแอนติเจนตั้งอยู่ที่ด้านหนังแท้ซึ่งบ่งชี้ว่าอาจมีแอนติเจนเป้าหมายมากกว่าหนึ่งรายในโรคนี้ Immunoelectron microscopy พบว่ามีสามวิธีในการฝากแอนติบอดีต่อโรคผิวหนัง IgA เชิงเส้นหนึ่งวางอยู่บนแผ่นโปร่งใส เหนือแผ่นหนาแน่นและด้านล่างส่วนที่สามอยู่เหนือและใต้แผ่นหนาแน่นในขณะที่ IgA ฝากไว้ในเด็กที่เป็นโรคผิวหนัง bullous ยังอยู่ในแผ่นโปร่งใสแผ่นหนาแน่นและด้านล่างและการค้นพบนี้สนับสนุนการมีส่วนร่วมของแอนติเจนหลายตัวในผู้ใหญ่ และการสะสม IgA เชิงเส้นของเด็กของแอนติเจนเป้าหมายการศึกษาเบื้องต้นพบว่าน้ำหนักโมเลกุลของแอนติเจนของ 97kDa, 285kDa และ 120kDa โปรตีนสามการศึกษาข้างต้นแสดงให้เห็นว่าโรคผิวหนังเชิงเส้น IgA เชิงลบและเด็กที่มีโรคผิวหนังเรื้อรังเรื้อรังที่มีรายละเอียด กลไกนี้ต้องการการศึกษาเพิ่มเติม
การใช้ยาบางชนิดเช่น vancomycin, การเตรียมลิเธียมอาจทำให้เกิดโรคได้, อาการจะหายไปหลังจากหยุดยา, และการเกิดซ้ำของยาเสพติดจะถูกนำมาใช้ใหม่กลไกของยาเสพติดที่ก่อให้เกิดความเจ็บป่วยเล็กน้อยยังไม่ชัดเจน IgA จะสะสมอยู่บนผิวหนังที่นำไปสู่โรค
การป้องกัน
Linear IgA การป้องกันโรคผิวหนัง bullous
การบำรุงรักษาระยะยาวเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันการเกิดซ้ำ
ตอนนี้ได้รับการจัดตั้งขึ้นที่ได้รับโรคผิวหนัง bullous เป็นกลุ่มของโรคผิวหนังแพ้ภูมิ เมื่อแผลถูกควบคุมโดย glucocorticoids หรือตัวแทนภูมิคุ้มกันอื่น ๆ ก็เป็นสิ่งจำเป็นที่จะค่อยๆลดปริมาณและใช้เวลานาน Pemphigus มักใช้เวลา 3 ถึง 5 ปีและ pemphigoid bullous ใช้เวลา 2 ถึง 3 ปี การถอนอย่างฉับพลันและการลดปริมาณยาอย่างรวดเร็วเป็นสาเหตุสำคัญของการเกิดซ้ำ
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนจากโรคผิวหนัง bull IgA เชิงเส้น ภาวะแทรกซ้อน พุพอง
pemphigus แอนติบอดีที่เหนี่ยวนำให้เกิด acantholytic เป็นอาการบาดเจ็บทางภูมิคุ้มกันพิเศษที่ไม่จำเป็นต้องมีส่วนร่วมหรือเซลล์เม็ดเลือดขาวมีส่วนร่วมและเป็นความเสียหายของเนื้อเยื่อพิเศษที่เกิดจาก autoantibodies กระบวนการของการปลดปล่อย acantholytic สามารถสรุปได้เป็น: แอนติบอดี pemphigus ผลิตโดยการกระทำของปัจจัยเริ่มต้นที่ผูกกับแอนติเจนที่สอดคล้องกันในเยื่อหุ้มเซลล์ผิวหนังชั้นนอกทำให้เซลล์ผิวหนังที่จะปล่อยหรือเปิดใช้งานโปรตีเอสซึ่งสลายตัวระหว่างเซลล์ intercellular เมทริกซ์ทำลายการยึดเกาะระหว่างเซลล์ปกติและเซลล์ซึ่งนำไปสู่การเปิดตัวของ acanthosis
อาการ
Linear IgA อาการของโรคผิวหนัง bullous อาการที่พบบ่อย อาการ คัน papules เริมการติดเชื้อที่สอง
1. ประเภทผู้ใหญ่:
พบมากในเด็กและวัยกลางคนความเสียหายคือ pleomorphic สามารถเป็นวงแหวนหรือกลุ่มของ papules, blisters และ bullae กระจายสมมาตรบนแขนขาเช่นข้อศอกเข่าและสะโพก, มีอาการคันอย่างมีสติอาการทางคลินิกและโรคผิวหนังเหมือนเริม แต่ระดับของอาการคันนั้นเบากว่าผิวหนังอักเสบเหมือนเริม
2. ประเภทเด็ก:
พบได้ทั่วไปในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปีอุบัติการณ์ของเด็กผู้หญิงสูงกว่าเด็กผู้ชายเล็กน้อยความเสียหายที่พบบ่อยที่สุดคือแผลพุพองที่บริเวณฐานอักเสบแผลเหล่านี้พบได้บ่อยในบริเวณช่องคลอดและบริเวณรอบนอก มักจะปรากฏขึ้นรอบ ๆ แผลที่ผิวหนังเก่าแผลพุพองในรูปแบบ "คอปก" การเปลี่ยนแปลงเช่นผู้ป่วยมักจะรู้สึกคันหรือมีอาการคันการโจมตีในทันทีทันใดแผลพุพองความตึงเครียดจำนวนมากเกิดขึ้นแผลพุพองแตกสามารถติดเชื้อรองความเสียหายเยื่อเมือก ความรุนแรงแตกต่างกันและความเสียหายต่อปากและเยื่อบุลูกตาเป็นเรื่องธรรมดาเล็กน้อยอาการที่ไม่รุนแรงเป็นแผลในช่องปากและการกัดเซาะที่ไม่มีอาการ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบโรคผิวหนัง bullous IgA เชิงเส้น
จุลพยาธิวิทยา: แผลที่ผิวหนังเป็นแผลใต้ผิวหนังจำนวนมากของนิวโทรฟิสะสมตามเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินมักจะอยู่ในด้านบนของตุ่มผิวหนัง, การแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถอยู่รอบ ๆ ผิวหนังทางผิวหนังตื้นผู้เขียนเชื่อว่าจุลพยาธิวิทยาและเริม ความแตกต่างระหว่างผิวหนังอักเสบคือมีฝีในตุ่มเล็ก ๆ น้อย ๆ ของตุ่มผิวหนังและเยื่อบุชั้นใต้ดินที่กระจายตัวมากขึ้นพร้อมการแทรกซึมของนิวโทรฟิลผู้เขียนส่วนใหญ่เชื่อว่าโรคผิวหนังเชิงเส้น IgA แบบ bullous และโรคเริมเหมือนเริม เป็นการยากที่จะระบุได้ว่ากล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าแผลพุพองนั้นเกิดขึ้นในแผ่นโปร่งใสหรือบริเวณใต้แผ่นความหนาแน่นอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรงแสดงให้เห็นว่าผิวหนังรอบแผลพุพองมีการสะสม IgA เชิงเส้นเหมือนกันบนชั้นใต้ดิน ตรวจพบแอนติบอดี IgA ที่มี titer ต่ำกับเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินในซีรัมของผู้ป่วยและอัตราบวกในผู้ใหญ่ต่ำกว่าในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของโรคผิวหนัง bulla IgA เชิงเส้น
การวินิจฉัยโรค
ตามที่อาการทางคลินิกการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยามีความคล้ายคลึงกับโรคผิวหนังเหมือนเริมและ pemphigoid bullous การตรวจสอบอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรงพบว่าเยื่อหุ้มเซลล์ชั้นใต้ดินของผิวหนังรอบ ๆ รอยโรคมีการสะสมเชิงเส้น IgA ซึ่งโดยทั่วไปสามารถสร้างการวินิจฉัยประเภทผู้ใหญ่และเด็ก แตกต่างกันเล็กน้อยโรคผิวหนังผู้ใหญ่มีความคล้ายคลึงกับโรคผิวหนังเหมือนเริมเด็กส่วนใหญ่เป็นโรคก่อนวัยเรียน bullae เกิดขึ้นในใบหน้ารอบปากรอบปากช่องคลอดหลักสูตรของโรคจะ จำกัด ตนเองและต่อมาโรคค่อยๆลดลงส่วนใหญ่ก่อนวัยแรกรุ่น .
การวินิจฉัยแยกโรค
1. โรคควรจะแตกต่างจากโรคเริม bullous และโรคผิวหนังเหมือนเริม
2. epidermolysis bullous: หลายกรณีเกิดขึ้นเร็ว ๆ นี้หลังคลอดมักจะมีประวัติครอบครัวบวก bullae มักจะอยู่ในความเครียดและชิ้นส่วนแรงเสียดทานซึ่ง dysplastic สามารถตุ่มเลือดออกจากแผลเป็น atrophic หลังจากการรักษา และความผิดปกติของเม็ดสีพร้อมด้วยเล็บเยื่อเมือกหรือฟัน dysplasia และผมร่วง
3. ที่ได้มา bullous epidermolysis: การโจมตีผู้ใหญ่, ความเสี่ยงที่จะเป็นแผล, แผลเป็น, ผื่นลูกเดือย, การตรวจอิมมูโนโดยตรงของอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ของเยื่อชั้นใต้ดินที่มีการสะสมเชิงเส้น IgG
