โรคอะไมลอยโดสิสทางผิวหนัง จำกัด เบื้องต้น
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับอะไมลอยด์ของผิวหนัง จำกัด หลัก amyloidosis ผิวหนังที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นหมายถึง amyloidosis ที่มาในผิวหนังและไม่ได้รับผลกระทบจากระบบอื่น ๆ และไม่ได้เป็นรองจากโรคผิวหนังอื่น ๆ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: กลาก
เชื้อโรค
อะไมลอยโดซิสผิวหนังขั้นต้น จำกัด
สาเหตุของการเกิดโรค:
สาเหตุยังไม่ชัดเจน amyloidosis ผิวหนังคล้ายไลเคนและไลเคนอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมของครอบครัวเป็นที่สังเกตว่าประวัติครอบครัวมีอุบัติการณ์สูงถึง 28% และมีลักษณะทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal นอกจากนี้ปัจจัยทางธรรมชาติในบางพื้นที่ อุณหภูมิสูงความชื้นเป็นต้นเป็นสาเหตุของโรคการเกาในระยะยาวของผิวหนังนำไปสู่ความหนาของผิวหนัง hyperkeratosis และผิวคล้ำผิดปกติก่อให้เกิด melanosis แรงเสียดทานซึ่งเรียกว่า amyloidosis กลายเป็นป่วย
กลไกการเกิดโรค
amyloidosis ผื่นชนิดนั้นมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับ amyloidosis ของ mossy skin มันมักจะอยู่ในเวลาเดียวกันอดีตสามารถพัฒนาเป็นหลังโดยการเกาและหลังสามารถแปลงเป็นอดีตหลังการรักษา มันเป็นขั้นตอนการพัฒนาที่แตกต่างกันในประเภทเดียวกันการก่อตัวของโปรตีนอะไมลอยด์ในปัจจุบันถือว่าเป็น "ร่างกายเคราติน" ที่ผลิตโดยการตายของเซลล์ผิวหนัง keratinocytes และสัณฐานวิทยาของมันคล้ายกับไลเคนพลานัส ไฟเบอร์การตรวจอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์พบการต่อต้านเคราติน autoantibody ทับถมรอบ amyloid amyloidosis ผิวเหมือน heterochromia เหมือน autosomal ถอยรังสีอัลตราไวโอเลตจากแสงอาทิตย์เป็นปัจจัยสำคัญที่ UVB ชัดเจนมากที่สุด แต่มีสเปคโทรสอื่น ๆ และแม้แต่รายงานที่เกิดจากรังสีแกมมาของโรคนี้ amyloidosis ผิวหนังเป็นก้อนกลมมีพลาสมาเซลล์ clonal การแพร่กระจายที่เห็นได้ชัดในมวล amyloid และสาระสำคัญของมันเป็นจริง plasmacytoma การแทรกซึมเข้าไปในเซลล์พลาสมาจำนวนมากในท้องถิ่นเพื่อสร้างพลาสมาเซลล์ cachexia, หลั่งอิมมูโนโกลบูลินส่วนเกินและทำลายสภาพเป็นอะไมลอยด์ สีขาวซึ่งยังก่อให้เกิดปฏิกิริยา T lymphocytes แทรกซึม
การป้องกัน
การป้องกันอะไมลอยโดซิสผิวหนังขั้นต้น จำกัด
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ความซับซ้อนของผิวหนังในเบื้องต้นมี จำกัด กลาก แทรกซ้อน
โรคนี้ไม่มีภาวะแทรกซ้อน
อาการ
ประถมศึกษาผิวหนัง จำกัด อาการอะไมลอยซิสอาการที่พบบ่อย อาการ คันผิวแห้งคันเม็ดสี maculopapular ผื่นที่หนังศีรษะหนังศีรษะยั่วยวนผิวมากเกินไปเงินฝาก amyloid
1. amyloidosis ชนิดจุดและคล้ายมอส (MA) และ lichenoid amyloidosis (LA) เป็นอะไมลอยโดซิสที่พบได้ทั่วไปในผิวหนัง ทั้งสองประเภทถูก จำกัด อยู่ที่ผิวหนังและไม่มีรายงานว่าทั้งสองพัฒนาเป็น amyloidosis ระบบประเภทผื่นเกิดขึ้นในผู้หญิงวัยกลางคนส่วนใหญ่ในภูมิภาคเซนต์จู๊ดกลับและยังสามารถเกี่ยวข้องกับลำต้นและแขนขาผื่นเป็น จุดคล้ำสีน้ำตาลหรือสีม่วงสีน้ำตาลซึ่งเกิดขึ้นจากจุดผิวคล้ำ punctate ซึ่งเป็นไขว้กันเหมือนแหหรือลูกฟูกพวกเขามีค่าการวินิจฉัยผื่นไม่คันคันคันมีผิวคล้ำ keratotic และพื้นผิวที่ขรุขระและประเภทมอส มันถูกเรียกว่าการเปลี่ยนแปลง amyloid พบมากในวัยกลางคนทั้งสองเพศสามารถได้รับผลกระทบผื่นมีการกระจายสมมาตรในด้านหน้าของลูกวัว (รูปที่ 1-3) ตามด้วยด้านนอกของแขนเอวหลังและต้นขาเริ่มต้นด้วยจุดสีน้ำตาลขนาดเข็มหลังจาก กลายเป็น papule ที่แหลมและค่อยๆเพิ่มขึ้นนูนแบน hemispherical, conical หรือ polygonal เส้นผ่าศูนย์กลางประมาณ 2 มม. เนื้อแข็ง, สีน้ำตาล, สีน้ำตาลหรือผิวธรรมดาที่คล้ายกันเรียบและเงางามหรือขนาดเล็กบนพื้นผิว keratinization ระดับและความหยาบ, ปลั๊กมีเขาสีดำที่ด้านบน, ปล่อยภาวะซึมเศร้าสะดือหลังจากการขัด, ผื่นที่เกิดขึ้นในช่วงต้นสามารถรวมกันอย่างหนาแน่นหลังจากภาพยนตร์เรื่องนี้ แต่มักจะไม่หลอมรวมเข้าด้วยกันขอบโดยรอบยังคงเป็นสิวสีน้ำตาลกระจัดกระจาย รูปแบบของการภาวนาเป็นลักษณะอาการคันอย่างรุนแรงมีอาการคันสามารถนำหน้าด้วยผื่นเป็นเวลา 1 ถึง 2 เดือนการเกาในระยะยาวสามารถทำให้ผิวหนังเสียหายได้ลึกขึ้นหรือมีผื่นที่รวมตัวเป็นแผ่นบาง ๆ ichthyosis-like, eczema-like หรือ nodular pruritus เหมือนรอยโรคที่ผิวหนังมักจะมีผิวคล้ำหรือ hypopigmentation และโรคดำเนินไปอย่างช้า ๆ เมื่อผื่นเป็นเรื่องยากที่จะแก้ไขมันไม่มีผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อสุขภาพทั่วไป
2. Amyloidosis cutis dyschromica พบได้บ่อยในผู้ชายแบ่งออกเป็น 2 ประเภทคือ prepubertal และผู้ใหญ่ผื่นจะกระจายไปที่แขนขาส่วนใหญ่พัฒนาช้ามีผิวฝ่อ telangiectasia และผิวคล้ำ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังเฮเทอโรโครเมียเช่นภาวะ hypopigmentation อาจมาพร้อมกับแผลและ keratosis palmoplantar
3. amyloidosis ผิวหนังเป็นก้อนกลมเป็นของหายาก. มีสองชนิดย่อยในอาการทางคลินิก: บวมก้อนใหญ่และฝ่อเป็นก้อนกลม. อดีตเป็นลักษณะก้อน intradermal หรือใต้ผิวหนังและพื้นผิวครอบคลุมสีผิวปกติหรือ ผิวสีเหลืองสีน้ำตาลพื้นผิวของพื้นผิวเป็นก้อนกลม atrophied, สีเหลืองสีขาวผื่นสามารถเป็นหนึ่งหรือหลายเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อเป็นปมที่เปราะบางมากและการบาดเจ็บเล็กน้อยสามารถทำให้เกิดแผลและ / หรือมีเลือดออก
ตรวจสอบ
การทดสอบอะไมลอยโดซิสผิวหนังขั้นต้น จำกัด
อาจมีการเพิ่มขึ้นของอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงโกลบูลินผิดปกติเช่นαหรือแกมม่าโกลบูลินการทดสอบ Nomland คือการฉีดสารละลายคองโกแดง 1.5% เข้าไปในผิวหนังของรอยโรคผิวหนังที่น่าสงสัยหลังจาก 24 ถึง 48 ชั่วโมงมีเพียงอะไมลอยด์เท่านั้น การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของอัตราการเกิดโรคในเชิงบวกสูงถึง 80%
จุลพยาธิวิทยา: เงินฝากของ amyloidosis ผิวคล้ายผื่นและตะไคร่น้ำถูก จำกัด อยู่ที่ตุ่มผิวหนังซึ่งเป็นครึ่งวงกลมกรวยหรือ agglomerate ขนาดแตกต่างกันกับรอยแยกระหว่างหนังกำพร้าและการย้อมสี HE พื้นผิวอาจมีจำนวนเล็กน้อยของส่วนประกอบของเซลล์สีฟ้าเปื้อน, hyperplasia หนังกำพร้ามากเกินไป, ความหนาที่ผิดปกติของชั้นเม็ดและชั้นเซลล์ spinous, ฝ่อของหนังกำพร้าเหนือโปรตีนอะไมลอยด์, เหลวและการเสื่อมสภาพของเซลล์ฐาน, เด่นโดยเฉพาะในคราบจุลินทรีย์ Amyloid ฝากรอบเส้นเลือดของ amyloidosis ผิวเหมือนแสดง hyperplasia ผิวหนังผิดปกติกระบวนการหนังกำพร้าเป็นเวลานานเปลือกเหมือน amyloid ฝากรอบรูขุมขน, ฝ่อผิวหนังของ amyloidosis ผิวเป็นก้อนกลม บาง exudation หนังกำพร้าหายไปฝาก amyloid ขนาดใหญ่ภายใต้ผิวหนังชั้นนอกขยายจากผิวหนังชั้นหนังแท้ไปที่ผนังหลอดเลือดผนังสามารถหนาโดยการสะสมของสาร amyloid, ต่อมเหงื่อเซลล์ไขมันยังสามารถได้รับผลกระทบและการแทรกซึมเซลล์อักเสบเรื้อรังในผิวหนัง มันถูกย้อมด้วยเมทิลไวโอเลตหรือคริสตัลไวโอเล็ตและโปรตีนอะไมลอยด์สามารถย้อมเป็นสีแดงม่วงสดใสโดยการย้อมสี heterochromatic กล้องจุลทรรศน์คองโกโพลาไรซ์สีแดงเป็นสีเขียวและมีสองเท่า ; การย้อมสี PAS, amylase-positive, amylase-positive, immunofluorescence, การสะสมอิมมูโนโกลบูลินรอบ amyloid ได้รับการยืนยันว่าเป็น anti-keratin autoantibody (AK auto Ab), DACM staining แถบพันธะซัลไฟด์ที่แสดงยังบ่งชี้ว่าอะไมลอยด์นั้นมาจากเคราติน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของ amyloidosis ผิวหนัง จำกัด หลัก
การวินิจฉัยโรค
1. ผื่นทั่วไปการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาและการย้อมสีพิเศษแสดงว่าอะไมลอยด์เป็นพื้นฐานหลักสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้และการทดสอบ Nomland เชิงบวกสามารถช่วยยืนยันการวินิจฉัยได้
2. ความแตกต่างของกลุ่มอาการของโรค TCM
(1) ไขข้ออักเสบประเภทการสะสม:
บัตรหลัก: ยั่วยวนผิวท้องถิ่นการก่อตัวของการเปลี่ยนแปลงไลเคนเหมือนที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นอย่างต่อเนื่องมีอาการคันอย่างต่อเนื่องเคลือบลิ้นบางหรือสีขาวชีพจรช้าหรือช้า
วิภาษ: โรคไขข้อ, ผิวหนังกำลังจะตาย
(2) การขาดเลือดและประเภทความแห้งกร้าน:
การ์ดหลัก: ผื่นเป็นแสงหยาบและไขมันและใบหน้าไม่สว่างลิ้นก็เบาและชีพจรก็ดี
วิภาษ: การขาดเลือดและความแห้งกร้านผิวหนังกำลังจะตาย
(3) การขาดม้ามและประเภทความเมื่อยล้าเปียก:
บัตรหลัก: ผิวแห้ง, มีเลือดคั่งเล็ก ๆ ขนาดเล็กที่ด้านข้างของขา, แท็บเล็ตแบบบูรณาการหนาแน่น, การเปลี่ยนแปลงมอสเหมือน, คันมีสติ, อุจจาระแห้งหรือท้องเสีย, แขนขาหนัก, ลิ้นอ่อนแอ, ลิ้นเลี่ยน, ลิ้นเลี่ยน, ชีพจร ช้า
ซินโดรม: ความชื้นม้ามเสื่อมผิว
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคควรจะแตกต่างจาก neurodermatitis, อาการคันเป็นก้อนกลม, ไลเคนพลานัสที่มากเกินไป, โรคเจลาตินและไลโปโปรตีน
