microtia ที่มีมา แต่กำเนิด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับพิการ แต่กำเนิด microtia microtia แต่กำเนิดหรือพิการ แต่กำเนิดกลางหูชั้นนอกผิดปกติแสดงให้เห็นว่าเป็น dysplasia หูอย่างรุนแรง atresia ช่องหูหรือตีบภายนอกจุกกลางหูผิดปกติและการพัฒนาหูชั้นในเป็นเรื่องปกติด้วยการได้ยินบางอย่างผ่านการนำกระดูก ลักษณะทางคลินิกของผู้ป่วยที่มีมา แต่กำเนิด microtia ส่วนใหญ่อยู่ในหู, ช่องหูภายนอกและหูชั้นกลางและหูชั้นในมักจะไม่ได้รับผลกระทบ มันจะต้องได้รับการรักษาโดยการสร้างทั้งหูใหม่และการสร้างฟังก์ชั่นการได้ยินใหม่ การรักษา microtia แต่กำเนิดส่วนใหญ่ประกอบด้วยสองด้านหนึ่งคือการฟื้นฟูหูชั้นนอกและอื่น ๆ คือการฟื้นฟูฟังก์ชั่นการได้ยิน โดยทั่วไปแล้วหูจากภายนอกจะถูกสร้างขึ้นใหม่จากนั้นจะมีการสร้างฟังก์ชันใหม่ auricle ปกติประกอบด้วยเนื้อเยื่อบางผิวนุ่มห่อใส่ขดลวดกระดูกอ่อนยืดหยุ่นซึ่งมีโครงสร้างเปลือกบางยืดหยุ่นและประกอบด้วยล้อหูคู่ของล้อหู, tragus, tragus, ติ่งหู, earlobe, หูแขน, ซ็อกเก็ตสามเหลี่ยม ฯลฯ เรือ การจัดองค์ประกอบการนูนและการเว้าของรูปทรงที่ซับซ้อนดังนั้นการสร้างใบหูใหม่จึงเป็นการดำเนินการที่ยากและซับซ้อน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความคลาดเคลื่อนเพดานปากร่อง hydrocephalus สะโพก
เชื้อโรค
หูพิการ แต่กำเนิดขนาดเล็ก
ปัจจัยสิ่งแวดล้อม (30%):
ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมในการตั้งครรภ์ในช่วงแรกของแม่เนื่องจากไข้หวัดใหญ่จากไวรัสปฏิกิริยาการตั้งครรภ์ที่มากเกินไปสารพิษในการตกแต่งบ้านเป็นปัจจัยทั้งหมดที่อาจนำไปสู่การเกิดขึ้นของ microtia
พันธุศาสตร์ (20%):
อุบัติการณ์ของรายงานล่าสุดในประเทศจีนคือ 5.18 / 10,000 ผู้ชายมากกว่าผู้หญิง (2: 1) พบมากในด้านขวาของความผิดปกติความผิดปกติทวิภาคีประมาณ 10% ความชุกทางพันธุกรรมของผู้ป่วยที่มีประวัติครอบครัวมีความผิดปกติของหูเล็ก ๆ อยู่ในช่วง 2.9% ถึง 33.8%
วิชาว่าด้วยระยะแรกเริม
ใบหูมีต้นกำเนิดมาจากโหนกแรก (โค้งกรามล่าง) และโค้งโหนกแก้มที่สอง (โค้งลิ้น) ในสัปดาห์ที่ 5 ของตัวอ่อนส่วนหนึ่งของส่วนโค้ง zygomatic จะพัฒนาไปเป็นใบหูซึ่งจะเกิดขึ้นในช่วงสัปดาห์ที่ 5 ถึง 9 ของตัวอ่อน ในสัปดาห์ที่ 6 ของตัวอ่อน ectoderm และ mesenchyme ปรากฏในขากรรไกรล่างและขาเทียมหลังจากเปิดใช้งานและการแพร่กระจายและสันเขาคล้ายเนิน 6 เนินปรากฏขึ้น 1, 2, 3 และเนินเขาปรากฏอยู่ในหางของโค้งล่าง ส่วนบนของเท้าและล้อหูชั้นนอก, 4, 5, 6 เนินเขาปรากฏอยู่ในหัวของกระดูกไฮออยด์ซึ่งพัฒนาเป็นวงล้อหู, ทรากัสและใบหูส่วนล่าง เนินเขาทั้ง 6 แห่งถูกหลอมรวมเป็นใบหูที่ยกขึ้นและรอยแยกแรกนั้นจะถูกฝังลงในช่องหูภายนอก ในระหว่างการพัฒนาของใบหูนั้นตัวอ่อนได้รับผลกระทบจากปัจจัยทางพันธุกรรมหรือภายนอกและมีแนวโน้มที่จะเกิดความผิดปกติของการพัฒนาของใบหู
การศึกษาทดลองเกี่ยวกับการพัฒนาของตัวอ่อนของใบหูนั้นมีมานานหลายปีแล้ว แต่กลไกในปัจจุบันยังไม่ชัดเจน บทบาทของเซลล์ประสาทกะโหลกศีรษะ (CNCC) ในการพัฒนาของหูได้ค่อยๆดึงดูดความสนใจของผู้คน ซีเอ็นซีซีเป็นเซลล์ต้นกำเนิดที่มีความแตกต่างหลากหลายซึ่งเป็นส่วนประกอบเซลล์หลักของ mesenchyme ในบริเวณโหนกแรกและอันดับที่สองคุณสมบัติที่สำคัญของซีเอ็นซีคือการย้ายถิ่น การศึกษาพบว่าการแตกของหลอดเลือดแดงเรเดียลในระหว่างการพัฒนาของใบหูในหนูทำให้เกิดความผิดปกติของไมโครทีเรียและ CNCC ไม่มีการย้ายถิ่น วิตามินเอจะได้รับเร็วในการตั้งครรภ์เพื่อขัดขวางการย้ายถิ่นของซีเอ็นซี
พันธุศาสตร์
microtia แต่กำเนิดสามารถเกิดขึ้นได้ทั้งลำพังหรือในบางส่วนของกลุ่มอาการทั่วไป ได้แก่ : Treacher Collins ดาวน์ซินโดรม, Goldenhar ดาวน์ซินโดรม, Nagar ดาวน์ซินโดรมและมิลเลอร์ซินโดรม
การแปลยีนที่มีความไวและการจำแนกของ microtia ที่มีมา แต่กำเนิดเป็นฮอตสปอตและเป็นจุดที่ยากในการวิจัยปัจจุบัน แต่ยังไม่มีรายงานผลการวิจัยเลย
อุบัติการณ์ของ microtia แต่กำเนิดมีการรายงานในวรรณกรรมที่แตกต่างกันและมีความเกี่ยวข้องกับการแข่งขันและภูมิภาค อุบัติการณ์ของรายงานล่าสุดในประเทศจีนคือ 5.18 / 10,000 ผู้ชายมากกว่าผู้หญิง (2: 1) พบมากในด้านขวาของความผิดปกติความผิดปกติทวิภาคีประมาณ 10% สาเหตุของการจุกหูยังไม่ชัดเจนโดยทั่วไปเชื่อว่าเป็นผลมาจากการรวมกันของปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและพันธุกรรมปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมอาจทำให้หูเล็ก ๆ ในการตั้งครรภ์ก่อนเนื่องจากไข้หวัดใหญ่จากไวรัสปฏิกิริยาการตั้งครรภ์มากเกินไปและสารพิษในการตกแต่งบ้าน อุบัติการณ์ของความไม่สมประกอบประวัติครอบครัวของหูผิดปกติขนาดเล็กความชุกทางพันธุกรรมประมาณ 2.9% -33.8%
การป้องกัน
การป้องกัน microtia แต่กำเนิด
ครั้งแรก
(1) ออกกำลังกายอย่างมีสติ ปรับปรุงการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายและความต้านทานโรคโดยเฉพาะผู้หญิงในวัยเจริญพันธุ์เพื่อลดอันตรายร้ายแรงของ cytomegalovirus ต่อทารกในครรภ์
(2) สำหรับหญิงตั้งครรภ์หรือผู้ป่วยที่มีโรคกระษัยเรื้อรังและภูมิคุ้มกันต่ำพวกเขาควรให้ความสนใจในการป้องกันและป้องกันไม่ให้แหล่งกำเนิดของการติดเชื้อ
(3) ใส่ใจกับสุขอนามัยสิ่งแวดล้อมและสุขอนามัยอาหาร
ประการที่สองเพื่อป้องกันไข้หวัดใหญ่นอกเหนือจากวัคซีนไข้หวัดใหญ่คุณควรใส่ใจกับนิสัยสุขอนามัยส่วนบุคคล:
1. ให้ความสนใจกับสุขอนามัยส่วนบุคคลพัฒนานิสัยสุขอนามัยส่วนบุคคลที่ดีล้างมือบ่อย ๆ อาบน้ำไม่ใช้ผ้าขนหนูถ้วยและสิ่งจำเป็นอื่น ๆ ทุกวันเพื่อไม่ให้ถ่มน้ำลายเพื่อป้องกันการสัมผัสกับการแพร่กระจายของไวรัสไข้หวัดใหญ่
2 ห้องและสำนักงานควรจะมีการระบายอากาศลดจำนวนของแบคทีเรียและไวรัสที่รวบรวมในบ้านให้อากาศบริสุทธิ์ในร่ม
3, การแพร่ระบาดของโรคควรหลีกเลี่ยงมากที่สุดในสถานที่สาธารณะเช่นห้างสรรพสินค้าโรงภาพยนตร์และสถานที่แออัดอื่น ๆ รักษาระยะห่างมากกว่า 1 เมตรจากผู้ที่จาม
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน microtia แต่กำเนิด ภาวะแทรกซ้อน เพดานโหว่ความคลาดเคลื่อนสะโพก
ไม่สามารถมีความผิดปกติของสมองซึ่งสามารถมาพร้อมกับความผิดปกติในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายเช่นเพดานปากแหว่งปากมดลูก spina bifida หน้าอกแคบความไม่สมดุลของแขนขาบนและล่างขาดกระดูกและนิ้วหัวแม่มือ เกือบทั้งหมดของพวกเขาจะมาพร้อมกับน้ำคร่ำของมารดามากเกินไป ความผิดปกติที่พบบ่อยกับ spina bifida ได้แก่ hydrocephalus เท้าพิการโพรงกะโหลกศีรษะ meningocele สมองบวมริมฝีปากแหว่งโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด มีแนวโน้มที่จะเป็นแผลโภชนาการ, เนื้อตายเน่า, กล้ามเนื้อ contracture, ความคลาดเคลื่อนสะโพก, ความผิดปกติของตีนปุก, มักจะไม่หยุดยั้ง
อาการ
อาการ Microtia แต่กำเนิดอาการที่พบบ่อย คู่ dysplasia ใบหูช่องหูภายนอกตีบหูถ้วยหูหนวก
ลักษณะทางคลินิกของผู้ป่วยที่มีมา แต่กำเนิด microtia ส่วนใหญ่อยู่ในหู, ช่องหูภายนอกและหูชั้นกลางและหูชั้นในมักจะไม่ได้รับผลกระทบ ตามระดับของความผิดปกติประเภทที่ใช้กันมากที่สุดในคลินิกคือประเภทที่สาม:
I degree: ขนาดและรูปร่างของใบหูเปลี่ยนไป แต่มีโครงสร้างเครื่องหมายพื้นผิวที่สำคัญของใบหูอยู่ข้างนอกช่องหูฟังแคบและช่องหูชั้นนอกถูกปิดกั้นเมื่อมีอาการรุนแรง
การศึกษาระดับปริญญา II: โดยทั่วไปมากที่สุดเพียงทิศทางแนวตั้งของล้อหูรูปร่างไส้กรอก, ช่องหูภายนอก
III ระดับ: มีเพียง agglomerates ของผิวหนังและกระดูกอ่อนที่เหลืออยู่และไม่มีหูในกรณีที่รุนแรง
ตรวจสอบ
การตรวจเชื้อไมโครทีเรีย แต่กำเนิด
ก่อนการตรวจทางห้องปฏิบัติการ
1, การทดสอบเลือด: เม็ดเลือดขาวในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญแนะนำการติดเชื้อพร้อมกัน
2 การตรวจสอบน้ำไขสันหลัง: น้ำไขสันหลังเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญแนะนำการติดเชื้อในสมอง
ประการที่สองการตรวจสอบเสริม
1. ภาพยนตร์ X-ray กะโหลกศีรษะสามารถแสดงความสัมพันธ์ระหว่างรอยแยกกะโหลกและรอยประสานกะโหลกและไซนัสในกะโหลกศีรษะหลัก
2. CT และ MRI สามารถแสดงเนื้อหาของแคปซูล การสแกน CT และ MRI สามารถเผยให้เห็นการนูนของเส้นประสาทไขสันหลังเส้นประสาทไขสันหลังและเยื่อหุ้มสมองรวมถึงการยึดเกาะในท้องถิ่น
3, ฟิล์ม X-ray กระดูกสันหลังแสดงให้เห็นว่าไม่มีกระดูกสันหลังชั้นเคลือบ, ระยะห่างหัวขั้วจะกว้างขึ้นเว็บไซต์ข้อบกพร่องของกระดูกที่เชื่อมต่อกับมวลเนื้อเยื่ออ่อน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ microtia พิการ แต่กำเนิด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ มีมากกว่าสิบประเภทของความผิดปกติของการพัฒนาหูชั้นกลางในผู้ป่วยที่มีมา แต่กำเนิด microtia ส่วนใหญ่สำหรับการผิดปกติของพัฒนาการของกระดูกขนาดเล็กกล้ามเนื้อแก้วหูและเส้นประสาทใบหน้าและมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับความรุนแรงของความไม่สมประกอบหูภายนอก อาการผิดปกติของหูภายนอก แต่กำเนิดสามารถแสดงให้เห็นว่าเป็นหนึ่งในสัญญาณทางคลินิกของสัญญาณอนุกรมในกรณีที่รุนแรงเช่น Oculo – auriculo – vertebral spectrum (OAVS) นอกจากการปรากฏตัวของความผิดปกติของหูขนาดเล็กผู้ป่วยยังทนทุกข์ทรมานจากครึ่งหน้าสั้น (ศักดิ์สิทธิ์, ขากรรไกรบนหรือ dysplasia ขากรรไกรล่าง), จุกเนื้อเยื่ออ่อน (ด้านหน้าหรือด้านหน้าผิดปกติของหู), ข้อบกพร่องของวงโคจร ผิดปกติเช่นเดียวกับไตพิการ แต่กำเนิดและหัวใจ
การวินิจฉัยแยกโรค
ไม่จำเป็นต้องระบุตัว
