เนื้องอกโทรโฟบลาสติกบริเวณรก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเนื้องอกในไซต์รก Placental in situ trophoblastic tumor (PSTT) เป็นของหายากพบได้บ่อยในผู้หญิงในช่วงวัยเจริญพันธุ์ผู้ป่วยมักเกิดจาก amenorrhea, miscarriage, ไฝ hydatidiform หรือมีเลือดออกทางช่องคลอดผิดปกติหลังการตั้งครรภ์ระยะเต็ม PSTT เป็นเนื้องอกที่เกิดขึ้นจากการแพร่กระจายของเซลล์ trophoblast ระดับกลางมากเกินไปหลังการตั้งครรภ์เซลล์เนื้องอกนั้นมีความคล้ายคลึงกับเซลล์ในไซต์การฝังรกเซลล์ Immunohistochemistry แสดงให้เห็นว่า hPL (placental prolactin) เป็นเซลล์ที่เป็นบวกมากกว่า hCG และ placental site trophoblastic ผู้ป่วยมีการพยากรณ์โรคที่ดีและบางคนสามารถแพร่กระจาย หายากทางการแพทย์ส่วนใหญ่ของพวกเขามีความอ่อนโยนทางคลินิกโดยทั่วไปไม่แพร่กระจายและการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี PSTT เป็นเนื้องอกที่หายากที่มีต้นกำเนิดจาก trophoblasts ระดับกลางมันถูกเรียกว่า trophoblastic pseudotumor, choriocarcinoma ผิดปกติ, โรคเยื่อบุผิว chorionic, syncytial เนื้องอกหรือเนื้องอก chorionic epithelioma ในปี 1981 Scully et al ได้ชื่อว่าเป็น PSTT และด้วย hydatidiform โมล, hydatidiform ที่รุกราน, choriocarcinoma เป็นเนื้องอก trophoblastic ลำดับที่สี่ ส่วนใหญ่เป็นโรคที่เป็นพิษเป็นภัยประมาณ 10% ถึง 15% เนื่องจากการแพร่กระจายของโรคที่เรียกว่ามะเร็ง PSTT อัตราการเสียชีวิตคือ 20% ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0015% ประชากรที่ไวต่อการสัมผัส: ผู้หญิงในช่วงคลอดบุตร โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เยื่อบุช่องท้องติดเชื้อแบคทีเรียไตม้ามโตแมงมุมไร
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดเนื้องอกในสถานที่เลี้ยงโทร
ปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิด (90%):
เนื้องอก trophoblastic ชนิดพิเศษที่ได้จากการฝังของรก เนื้องอก trophoblastic หรือที่เรียกว่า "โรค trophoblastic" หมายถึงเนื้องอกที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของมะเร็งตัวอ่อน trophoblasts มันถูกแบ่งออกเป็นสองประเภทแรกหนึ่งอ่อนโยนเรียกว่า "ตุ่น hydatidiform" และมะเร็งอื่น ๆ ที่เรียกว่า "chorioep ithelioma"
การตรวจทางพยาธิวิทยา
จากตาเปล่า, เนื้องอกตั้งอยู่ในเว็บไซต์ปลูกรกซึ่งเป็นก้อนกลม, สีเหลืองสีน้ำตาลและเนื้องอกของพื้นผิวที่ถูกตัดบุกรุก myometrium ขอบเขตกับเนื้อเยื่อรอบไม่ชัดเจนและระดับของการแทรกซึมของชั้นกล้ามเนื้อจะแตกต่างกันในบางกรณีเนื้องอกสามารถเจาะชั้นเต็มของมดลูก . โดยทั่วไปไม่มีเลือดออกอย่างมีนัยสำคัญ
ด้วยกล้องจุลทรรศน์ในระหว่างตั้งครรภ์ปกติการทำงานของเซลล์ trophoblast ระดับกลางคือการทำให้ร่างกายของตัวอ่อนไม่เคลื่อนที่บนพื้นผิวของชั้นกล้ามเนื้อ เมื่อเซลล์ trophoblast ระดับกลางเป็นเนื้องอกที่เพิ่มขึ้นการแทรกซึมจะคล้ายกับเยื่อบุผิวใบบำรุงปกติที่ไซต์แนบของรกและยังคงอยู่ในไซต์ทั่วไปที่เยื่อบุผิวใบบำรุงเติบโตอย่างแข็งแรง สัณฐานวิทยาของเซลล์นั้นค่อนข้างง่ายส่วนใหญ่เป็นโมโนนิวเคลียร์ที่อุดมไปด้วยพลาสซึมขอบที่ชัดเจนสีแดงอ่อนและมีขนาดใหญ่กว่าเซลล์ไซโตโตโทรโฟโตบลาสต์ มีเซลล์จำนวนไม่มากที่มีหลายนิวเคลียสหรือเป็นนิวเคลียสและเซลล์เนื้องอกจะถูกจัดเรียงในลักษณะเดียวแบบแถบลักษณะที่ไม่สม่ำเสมอหรือมีลักษณะคล้ายเกาะระหว่างเซลล์ myometrial โดยทั่วไปไม่มีเนื้อร้ายและปุย ซึ่งแตกต่างจากมะเร็งเยื่อบุผิว chorionic, เนื้องอก trophoblastic ไซต์รกประกอบด้วยเซลล์ trophoblast กลาง proliferating รกเดียวซึ่งประกอบด้วยสองประเภทของเซลล์ การย้อมสีอิมมูโนเคมีโตเคมีของเซลล์ trophoblastic ระดับกลางส่วนใหญ่เป็นผลบวกต่อ Human placental lactoge (HPL) มีเพียงเซลล์จำนวนน้อยเท่านั้นที่มีผลบวกต่อ HCG ในบางกรณีเซลล์เนื้องอกอาจผิดปกติเซลล์มีความหนาแน่นและหนาแน่นตัวเลขทิคส์เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นพร้อมกับเนื้อร้ายที่กว้างขวางแสดงให้เห็นถึงเนื้อเยื่อวิทยามะเร็ง
คุณสมบัติทางพยาธิวิทยา
การตรวจสอบยักษ์: มดลูกขยายและเนื้องอกสามารถเป็นก้อนกลม (1 ซม. ถึง 10 ซม. ในเส้นผ่าศูนย์กลาง), polypoid (เส้นผ่าศูนย์กลาง 1 ซม. ถึง 1.5 ซม.) ยื่นออกมาในโพรงมดลูกหรือมวลชัดเจนในผนังมดลูกหรือผนังแทรกซึมเข้าไปในผนังมดลูก ไม่มีขอบเขตที่ชัดเจนสำหรับความหนาของกำแพงวัง พื้นผิวที่ตัดนั้นมีสีม่วงแดงหรือผิวสีแทนนิ่มและมีเม็ดเล็กและสามารถมาพร้อมกับ micro-hemorrhage เนื้องอกบางชนิดสามารถแทรกซึมผ่านชั้นกล้ามเนื้อและแพร่กระจายไปยัง serosa หรือแพร่กระจายไปยังเอ็นและยึดติดที่กว้าง
การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์: PSTT ประกอบด้วยเซลล์ trophoblast ระดับกลางส่วนใหญ่เป็นรูปทรงกลมและรูปหลายเหลี่ยมส่วนใหญ่เป็นรูปกระสวย, ไซโตพลาสซึมที่อุดมไปด้วย, basophilic หรือโปร่งแสงนิวเคลียสส่วนใหญ่จะเป็นรอบเดี่ยว, นิวเคลียสของนิวเคลียส ชิ้นและแถบแยกเส้นใยกล้ามเนื้อเรียบโดยไม่ก่อให้เกิดความเสียหายต่อกล้ามเนื้ออย่างกว้างขวางหลอดเลือดที่บุกรุกเข้ามาแทนที่เซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดด้วยเซลล์มะเร็งและ / หรือเนื้อเยื่อเส้นใยรักษาความสมบูรณ์สัมพัทธ์ของสัณฐานวิทยาและก้อนเนื้องอกในหลอดเลือดไม่ใช่ ร่วมกัน การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของการแพร่กระจายส่วนใหญ่จะเหมือนกับแผลหลัก การแพร่กระจายสามารถพบได้ในปอด, ตับ, สมอง, ช่องคลอด, ช่องท้อง, ไต, กระเพาะอาหาร, ม้ามและต่อมน้ำเหลือง
อิมมูโนฮิโตเคมี: ตัวบ่งชี้ที่มาจากเยื่อบุผิว EMA และ CK เป็นบวกและส่วนใหญ่เป็นบวกที่แข็งแกร่งเหนือ ++; Vim และการกระทำของเซลล์ mesenchymal ดั้งเดิมและเครื่องหมาย myocyte เป็นลบสนับสนุน PSTT เป็น non- Mesenchymal เนื้องอกที่ไม่เหมือนซิ HPL เป็นบวกและเป็นบวกที่แข็งแกร่งส่วนใหญ่เหนือ ++ ในขณะที่ HCG เป็นเพียงบวกสำหรับแต่ละเซลล์ยืนยันว่าเซลล์โมโนนิวเคลียร์จำนวนมากในเนื้องอกนี้จะคล้ายกับ Trophoblasts กลางในไตรมาสที่สองของการตั้งครรภ์ที่อุดมไปด้วย HPL ในขณะที่ HCG น้อยมากหรือขาดหายไป
การป้องกัน
เว็บไซต์รกป้องกันเนื้องอก trophoblastic
ติดตามผลหลังการรักษา เนื่องจากการตรวจวัดระดับ HCG ในซีรัมและปัสสาวะของผู้ป่วยมักไม่สูงความสำคัญของการนำเสนอทางคลินิกและการติดตามการถ่ายภาพจึงเป็นสิ่งสำคัญมาก
โรคแทรกซ้อน
เว็บไซต์รกแทรกซ้อนเนื้องอก trophoblastic ภาวะแทรกซ้อน, เยื่อบุช่องท้อง, การติดเชื้อ, โรคไต, ม้ามโต
1 ยากที่จะควบคุมเลือดออกที่สำคัญ 2 การติดเชื้อรุนแรงที่เกิดจากเยื่อบุช่องท้องหรือการติดเชื้อ 3 การเจาะมดลูกด้วยเลือดออก, การติดเชื้อและการบาดเจ็บอวัยวะภายใน 4 embolization ปอดเฉียบพลัน (embolization ปอดเฉียบพลัน) จำนวนมากของลูกปัดองุ่นขนาดเล็กบุกรุกหลอดเลือดแดงปอด 5 ภาวะหัวใจล้มเหลวเฉียบพลันจากปอดขวา (acuteo Dnpulmonale)
บางเว็บไซต์รกของเนื้องอก trophoblastic อาจเกี่ยวข้องกับโรคไต, polycythemia, ม้ามโตหรือไรเดอร์
อาการ
เว็บไซต์ของรก trophoblastic อาการเนื้องอกอาการที่พบบ่อย amenorrhea ไหลประจำเดือนมีเลือดออกทางช่องคลอดผิดปกติมากขึ้น
เกิดขึ้นในวัยเจริญพันธุ์สามารถรองการคลอดเต็มแท้งและ hydatidiform ไฝ แต่หลังค่อนข้างหายากรวมกับการตั้งครรภ์เป็นครั้งคราว อาการมักแสดงเลือดออกในช่องคลอดผิดปกติหรือ menorrhagia หลังวัยหมดประจำเดือน สัญญาณหลักคือความสม่ำเสมอของมดลูกจะเพิ่มขึ้นหรือเพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติเพียงไม่กี่กรณีที่มีการแพร่กระจายของ extrauterine ส่วนที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่รวมถึงปอด, ช่องคลอด, สมอง, ตับ, ไต, ไตและอุ้งเชิงกราน เมื่อการแพร่กระจายเกิดขึ้นการพยากรณ์โรคไม่ดี อาการและอาการแสดง:
1 ประวัติทางการแพทย์: โดยทั่วไปรองการผลิตเต็มรูปแบบการทำแท้งหรือตุ่น hydatidiform โรคยังสามารถรวมกับการตั้งครรภ์
2 อาการ: ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นเลือดออกทางช่องคลอดผิดปกติหรือ menorrhagia บางครั้งประจำเดือนมักจะมาพร้อมโรคโลหิตจางอาการบวมน้ำ บางรายที่มีอาการระยะลุกลามเป็นอาการแรก ต่อมาในระยะแพร่กระจายปอดจะพบมากขึ้นและสมองและตับจะน้อยลง
3 การตรวจสอบทางนรีเวช: มดลูกสามารถเพิ่มขนาด 8-16 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์แสดงผิดปกติหรือเพิ่มขึ้น
ตรวจสอบ
การตรวจเนื้องอก trophoblastic ในรก
ตามการล้างหรือการทำแท้งของโมล hydatidiform การส่งมอบเต็มระยะเวลามีเลือดออกทางช่องคลอดและ / หรือการแพร่กระจายหลังจากการตั้งครรภ์นอกมดลูกและอาการที่สอดคล้องกันของพวกเขาและสัญญาณรวมกับการตรวจสอบเสริมพิจารณาความเป็นไปได้ของโรคและวินิจฉัยในที่สุด การตรวจสอบเสริมทั่วไปมีดังนี้:
1 ความมุ่งมั่น HC-HCG เลือด: ลบมากที่สุดหรือสูงขึ้นเล็กน้อย ผู้ป่วย 1 / 3-1 / 2 คนเท่านั้นที่ได้รับการยกระดับและระดับβ-HCG มักจะ <3000 IU / L
2 เลือด HPL: ระดับสูงหรือลบอย่างอ่อนโยน
3 การตรวจอัลตราซาวนด์: อัลตราซาวนด์ B- ประเภทแสดงให้เห็นพื้นที่ hypoechoic ในผนังกล้ามเนื้อมดลูกสีอัลตราซาวนด์ Doppler สีสามารถมองเห็นได้ด้วยส่วนประกอบ diastolic ความต้านทานต่ำที่โดดเด่นความต้านทานต่ำไหลของเลือดภาพเนื้องอกที่อุดมไปด้วย
4, การตรวจทางพยาธิวิทยา: โดยทั่วไปตามตัวอย่างการขูดมดลูกสามารถทำให้การวินิจฉัยทางเนื้อเยื่อวิทยาของเว็บไซต์เนื้องอก trophoblastic รกคลินิกมักจะได้รับการวินิจฉัยโดยการขูด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของเนื้องอก trophoblastic ในรก
การวินิจฉัยโรค
อาการทางคลินิกและการตรวจถ่ายภาพของ PSTT ไม่เฉพาะเจาะจงการวินิจฉัยจะต้องใช้ร่วมกับการตรวจเสริมเพื่อกำหนดพยาธิสภาพ นอกจากการขูดมดลูกและมดลูกแล้วยังมีการผ่าตัดผ่านกล้องและการส่องกล้องเพื่อตรวจการกระจายของหลอดเลือดผิดปกติในมดลูกไม่ว่าจะมีการเจาะทะลุในเนื้องอกในมดลูกและการตัดชิ้นเนื้อแบบขนาน
การวินิจฉัยแยกโรค
(1) choriocarcinoma: เซลล์มะเร็งส่วนใหญ่เป็นเซลล์และ syncytiotrophoblasts เนื้อร้ายเลือดออกมีความสำคัญซีรั่ม HCG จะเพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติ HCG ภูมิคุ้มกันเป็นบวกอย่างมากและ HPL เป็นลบ เซลล์เนื้องอกของ PSTT เป็นเซลล์ trophoblast ระดับกลางเดี่ยวที่มีเนื้อร้ายเลือดออกน้อยหรือน้อยและ HPL-strong positive บวกกับ HCG เป็นลบหรืออ่อนแอเป็นบวก
(2) เนื้องอก trophoblastic เยื่อบุผิว: เนื้องอกที่ได้มาจากประเภทกลางของเซลล์ trophoblastic ประเภท villus เซลล์เนื้องอกมีขนาดเล็กมักจะสร้างรังหรือแถบการเจริญเติบโตในรูปแบบของก้อนพอง, immunohistochemically HPL และเมลานิน ปัจจัยการยึดเกาะมักจะเป็นค่าบวกในท้องถิ่นในขณะที่ PSTT มีค่าเป็นบวก
(3) Placental nodules: เนื้องอกนี้เป็นแผลที่มีขนาดเล็กและมีขอบเขตชัดเจนไม่มีอะไรเกี่ยวข้องกับการตั้งครรภ์เมื่อเร็ว ๆ นี้มักพบในบางครั้งในระหว่างการขูดมดลูกการตรวจชิ้นเนื้อปากมดลูกหรือสาเหตุอื่น ๆ ในการกำจัดมดลูก ผสมกับเซลล์ trophoblast ระดับกลางของตัวแบบวิลลัสและไม่มีชั้นกล้ามเนื้อแทรกซึม trophoblastic บางครั้งหรือไม่มีฟิชชันนิวเคลียร์, HPL อิมมูโนฮิสโตเคมีและการยึดเกาะเมลานินมักจะเป็นบวกหรือลบตรงกันข้ามกับ PSTT
(4) ปฏิกิริยารกเหนือธรรมชาติ: โรคนี้มีเซลล์ trophoblast ระดับกลางจำนวนมากในเตียงรกซึ่งเป็นเรื่องยากที่จะแยกแยะจากตัวอย่างการวินิจฉัยของ PSTT จำเป็นต้องมีค่า HCG ในซีรั่มของผู้ตอบที่ผิดปกติลดลงเป็นปกติหลังจากหลายสัปดาห์ ดำเนินการต่อเพื่อไม่ตกหรือเพิ่มขึ้น
(5) leiomyosarcoma มดลูก: เนื้องอกนี้สับสนได้ง่ายกับเซลล์ trophoblastoma ระดับกลางของ PSTT กระสวย แต่แอนติบอดีที่ได้มาจากกล้ามเนื้อ leiomyosarcoma นั้นเป็นบวกและ HPL เป็นลบ
