โรคดีซ่าน hemolytic

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

โรคดีซ่าน hemolytic เบื้องต้น Hemolytic ดีซ่านส่วนใหญ่เกิดจากข้อบกพร่องภายในของเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือความเสียหายของเซลล์เม็ดเลือดแดงจากปัจจัยภายนอกซึ่งทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลายจำนวนมากปล่อยฮีโมโกลบินจำนวนมากส่งผลให้ปริมาณบิลิรูบินที่ไม่ใช่ไขมันในพลาสมาเพิ่มขึ้น จากนั้นก็มีอาการตัวเหลือง โรคดีซ่าน Hemolytic สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกโรคที่ก่อให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกรวมถึงโรคโลหิตจาง hemolytic แต่กำเนิดและกลายเป็นโรคโลหิตจาง hemolytic อดีตมีโรคโลหิตจางทางทะเล (ธาลัสซี), spherocytosis ทางพันธุกรรม ฯลฯ หลังมีโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune, โรคโลหิตจาง hemolytic ทารกแรกเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเม็ดเลือดแดงหลังจากถ่ายเลือดชนิดที่แตกต่างกันและโรคถั่ว Faba, primaquine, พิษงู พิษ hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน paroxysmal โดยทั่วไปดีซ่านเป็นสีมะนาวอ่อนและอ่อนเมื่อภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันอาจมีไข้หนาวสั่นปวดศีรษะอาเจียนปวดหลังส่วนล่างและระดับโลหิตจางและฮีโมโกลบินยูเรีย (ปัสสาวะเป็นซีอิ๊วหรือน้ำตาล) ในกรณีที่รุนแรงอาจมีไตเฉียบพลัน ความล้มเหลวในการทำงาน ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรังเป็นส่วนใหญ่พิการ แต่กำเนิดนอกเหนือไปจากโรคโลหิตจางมีม้ามโต ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: อัตราการเกิดของเด็กเล็กประมาณ 12% คนที่อ่อนแอง่าย: ดีสำหรับทารกและเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง hemolytic

เชื้อโรค

โรคดีซ่าน Hemolytic

สาเหตุของการเกิดโรค

โรคดีซ่าน Hemolytic สามารถเกิดขึ้นได้ในโรคที่ทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลายอย่างมากและทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตก:

1. โรคโลหิตจาง hemolytic แต่กำเนิด

2. กลายเป็นโรคโลหิตจาง hemolytic

กลไกการเกิดโรค

เมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลายในจำนวนมากบิลิรูบินทางอ้อมที่มากเกินไปจะถูกผลิตขึ้นซึ่งอยู่ไกลเกินกว่าขีด จำกัด ของการดูดซึมของเซลล์ตับ, การจับและขับถ่ายในเวลาเดียวกันภาวะขาดออกซิเจนที่เกิดจากภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดง ฟังก์ชั่นเมตาบอลิกซึ่งทำให้บิลิรูบินทางอ้อมยังคงอยู่ในเลือดและทำให้เกิดอาการตัวเหลือง

การป้องกัน

การป้องกันโรคดีซ่าน Hemolytic

การป้องกันควรดำเนินการตามสาเหตุผู้ป่วยที่เป็นโรคเหล่านี้ควรได้รับการรักษาอย่างแข็งขันสำหรับโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune ม้ามสามารถถูกตัดออกเพื่อลดการเกิดซ้ำ สำหรับอาการตัวเหลืองที่เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากการขาดกลูโคส hexaphosphate dehydrogenase หลีกเลี่ยงการกินถั่วกว้างและหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับลูกการบูร

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนของโรคดีซ่าน Hemolytic ภาวะแทรกซ้อน โรคโลหิตจาง hemolytic

เมื่อการทำงานของม้ามเป็นการกระทำมากกว่าปกติเซลล์เม็ดเลือดแดงจะถูกทำลายเนื่องจากการทำลายของเซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนมากทำให้บิลิรูบินที่ไม่ถูกผูกมัดจำนวนมากเกิดขึ้นซึ่งเกินกว่าการดูดซึมความสามารถในการจับและขับถ่ายของเซลล์ตับ พิษส่งผลให้การเผาผลาญของเซลล์ตับอ่อนแอต่อบิลิรูบินและทำให้บิลิรูบินไม่ได้อยู่ในเลือด

อาการ

อาการของโรคดีซ่าน hemolytic อาการที่พบบ่อย ผิวหนังฮีโมโกลบินยูเรียสีเหลืองสีเขียวหรือสีเขียวสีน้ำตาลอาการปวดหลังส่วนล่าง caroteneemia Scleral คราบสีเหลือง

1 ตาขาวเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นด้วยการย้อมสีเหลืองอ่อนมีไข้ในการโจมตีเฉียบพลัน, อาการปวดหลัง, ผิวหนังและเยื่อเมือกมักจะซีด

2 ผิวไม่คัน

3 มีม้าม

4 มีประสิทธิภาพที่ดีของ hyperplasia ไขกระดูก

5, บิลิรูบินรวมในซีรั่มเพิ่มขึ้นโดยทั่วไปไม่เกิน85μmol / L, บิลิรูบินทางอ้อมส่วนใหญ่เพิ่มขึ้น

6, ทางเดินปัสสาวะทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะเพิ่มขึ้นโดยไม่ต้องบิลิรูบิน, เฮโมโกลบินในการโจมตีเฉียบพลัน, ซอสถั่วเหลืองสี, เพิ่มขึ้น hemosiderin ในปัสสาวะในระหว่างภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรัง, 24 ชั่วโมงของการขับถ่ายทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะเพิ่มขึ้น.

7. เมื่อเซลล์สเฟียรอยด์ทางพันธุกรรมเพิ่มขึ้นความเปราะของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นและความเปราะบางจะลดลงในช่วงธาลัสซีเมีย

ตรวจสอบ

การตรวจอาการดีซ่าน Hemolytic

การวินิจฉัยโรคดีซ่าน hemolytic ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการทดสอบในห้องปฏิบัติการดังต่อไปนี้:

1. เนื้อหาของ jejunal และ urobilinogen เพิ่มขึ้น

2 บิลิรูบินในซีรั่มเพิ่มขึ้นการทดสอบของ Vanden แสดงให้เห็นการตอบสนองทางอ้อม

3. reticulocytes เพิ่มขึ้นในเลือด

4. ปริมาณธาตุเหล็กในเลือดเพิ่มขึ้น

5, ไขกระดูกระบบ hyperplasia สีแดง

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคดีซ่าน hemolytic

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยสามารถทำได้ขึ้นอยู่กับประสิทธิภาพทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ

การวินิจฉัยแยกโรค

1, ไข้ตับ, เสมหะตับ, มะเร็งตับ, ฯลฯ : ประวัติและโรคของความเสียหายเนื้อเยื่อตับ, ผิวสีเหลืองอ่อนหรือสีเหลืองทอง, อาการคันเล็กน้อย, ปัสสาวะสีเข้ม, อุจจาระสีเหลือง, ซีรั่มไม่มีผลผูกพันและบิลิรูบินผูกพัน เพิ่มขึ้นในระดับปานกลางการทดสอบไวท์เทนนิ่งแสดงให้เห็นการตอบสนองเร่งด่วนโดยตรงหรือ biphasic การทำงานของตับผิดปกติการตรวจอัลตราซาวนด์ B และการทดสอบอื่น ๆ

2 ขี้อาย: มักจะมีโรคนิ่ว, เสมหะ, เสมหะทางเดินน้ำดี, มะเร็งช่องท้อง, การผ่าตัดทางเดินน้ำดีและประวัติทางการแพทย์อื่น ๆ มีหลักฐานของการขับถ่ายทางเดินน้ำดีที่ถูกปิดกั้น ผิวคล้ำ, ผิวสีเขียวอมเหลืองหรือสีน้ำตาลอมเขียว, ผิวคันเป็นที่ชัดเจน, ปัสสาวะเช่นชาที่แข็งแกร่ง, อุจจาระเป็นสีเทาอ่อนหรือดิน, มักจะมาพร้อมกับอาการเบื่ออาหารเลี่ยน, ท้องร่วง, ปีกขวาหรือปวดท้องตอนบน การเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินในซีรั่มจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญบิลิรูบินในปัสสาวะเป็นบวกอย่างมาก แต่ทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะจะลดลงหรือขาดหายไป ทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะในอุจจาระจะลดลงหรือหายไป