หัวใจสะสมของอะไมลอยด์
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการสะสมของโรคหัวใจของอะไมลอยด์ โรคที่ความผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจเกิดจากการสะสมโปรตีนอะไมลอยด์ในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อหัวใจ Amyloidosis หรือที่เรียกว่า amyloidosis เป็นคำทั่วไปสำหรับกลุ่มของโรคที่หายากในด้านการแพทย์ซึ่งหมายถึงเงื่อนไขต่าง ๆ ที่ก่อให้เกิดโปรตีน amyloid ที่จะฝากผิดปกติในอวัยวะหรือเนื้อเยื่อของร่างกาย อะไมลอยด์เป็นรูปแบบหนึ่งของโพลีเมอไรเซชันที่ไม่ละลายน้ำคล้ายกับแผ่นเบต้าเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงในโครงสร้างทุติยภูมิ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีฝูงชน โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เจ็บแปลบ
เชื้อโรค
สาเหตุของการสะสมโรคหัวใจของอะไมลอยด์
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โดยทั่วไปทางคลินิกแบ่งออกเป็นระดับประถมศึกษาและมัธยมศึกษา: เกิดขึ้นในผู้ป่วยวัณโรค, โรคไขข้ออักเสบ, โรคลำไส้ใหญ่อักเสบ, กระดูกอักเสบเรื้อรัง, กระดูกอักเสบเรื้อรัง, โรคหนองและหนองเรื้อรังหรือเกิดขึ้นในหลาย myeloma อะไมลอยโดซิสทุติยภูมิถ้าไม่มีสาเหตุข้างต้นมันเป็นอะไมลอยโดซิสหลักซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับพันธุกรรม
Amyloidosis เป็นคำนามทางพยาธิวิทยาซึ่งหมายถึงการสะสมของสารเส้นใยจำนวนมากที่มีคุณสมบัติ glycoprotein ในเนื้อเยื่อส่วนประกอบโปรตีนที่สำคัญคือโปรตีนห่วงโซ่แสงภูมิคุ้มกัน (AC), amyloid ที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกัน (AA), โปรตีนคล้าย calcitonin (AEI) และพรีโปรตีนพลาสม่า (SA) สี่ชนิดของอะไมลอยโดซิสในวัยชรา
1. amyloidosis ที่เกิดจาก AC
สำหรับโรคอะไมลอยโดซิสทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดนั้นพบได้บ่อยในอะไมลอยโดซิสหลักและเป็นระบบซึ่งเกิดจากความบกพร่องในการย่อยสลายอิมมูโนโกลบูลินหรือข้อบกพร่องสังเคราะห์ อะไมลอยด์นั้นถูกหลั่งโดยเซลล์เบต้าโคลนนิ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับหัวใจลิ้นระบบทางเดินอาหารกล้ามเนื้อเอ็นกล้ามเนื้อและผิวหนัง นอกจากนี้ยังอาจมีผลต่อตับม้ามไตต่อมหมวกไตและต่อมไทรอยด์
amyloidosis ที่เกิดจาก 2.AA
ทางการแพทย์รู้จักกันในชื่อ amyloidosis ทุติยภูมิมักเกิดจากวัณโรค, โรคไขข้ออักเสบ, โรคลำไส้ใหญ่อักเสบ, กระดูกอักเสบเรื้อรัง, โรคกระดูกอักเสบเรื้อรัง, โรคหนองเรื้อรังและโรคติดเชื้อเรื้อรังอื่น ๆ หรือหลาย myeloma เกิดจากการตอบสนองการอักเสบขนาดใหญ่ เซลล์ phagocytic phagocytose ซีรั่มโปรตีน AA และทำให้มันสลายตัว ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับไตตับม้ามและต่อมหมวกไตและเนื้อเยื่ออื่น ๆ นอกจากนี้ยังเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของ atrial myxoma
3. amyloidosis ที่เกิดจาก AEI
พบมากในมะเร็งต่อมไทรอยด์เกี่ยวกับไขกระดูก
amyloidosis 4.SA ที่เกิดขึ้น
หัวใจ, ตับอ่อน, ต่อมลูกหมากและสมองเป็นส่วนที่ได้รับผลกระทบหลักโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้สูงอายุดังนั้นจึงมักเรียกว่าระบบอะไมลอยโดซิสในวัยชรา
(สอง) การเกิดโรค
1. กลไกการเกิดโรค
(1) กล้องจุลทรรศน์ออปติคัล (กล้องจุลทรรศน์แสง) ของคราบแป้งคล้ายแป้ง: คราบแป้งคล้ายกระจกสะท้อนแสงพบว่าไม่มีคุณภาพ hematoxylin และการย้อมสีของ eosin เป็น eosinophilic และย้อมด้วยคริสตัลสีม่วงคองโก สีแดงมีความสัมพันธ์กัน การเกิดบริฟฟิงสีเขียวเฉพาะนั้นสามารถสังเกตได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์โพลาไรเซสของตัวอย่างสีแดงคองโก
(2) โครงสร้างพื้นฐานของคราบคล้ายแป้ง: การสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของอะไมลอยโดซิสมีสองรูปแบบที่แตกต่างกันขององค์ประกอบ: หนึ่งเป็นองค์ประกอบเส้นใยขนาดเล็กอื่น ๆ เป็นสารรูปห้าเหลี่ยม (เรียกว่าองค์ประกอบ P) เส้นใยขนาดเล็กมีความกว้างประมาณ 10 nm (100 Å) ไม่มีกิ่งบางและแข็งจัดเรียงในแนวขวางเพื่อสร้างเส้นใย โปรตีนที่มีลักษณะคล้าย amyloid ทั้งหมดมีโครงสร้างแบบ fold-folded ซึ่งอธิบายลักษณะสีเขียว birefringence ของการทับถมของ amyloid ภายใต้การย้อมสีแดงของคองโก
องค์ประกอบ P ของฝากคล้ายอะไมลอยด์เป็นโครงสร้างคล้ายแป้งที่สร้างขึ้นโดยหน่วยย่อยห้าวงรอบโพรงกลาง มันมีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 8 nm (80 Å) และมีเส้นรอบวงของ 4 nm (40 Å) องค์ประกอบของอะไมลอยด์อาจเป็นอิมมูโนโกลบูลินต่อมไร้ท่อชราภาพครอบครัวและไม่ปรากฏชื่อ สามารถแบ่งออกเป็นระบบโฟกัสหรือพันธุกรรม การถ่ายทอดทางพันธุกรรมสามารถเป็นระบบหรือโฟกัสจึงได้รับ
2. พยาธิวิทยา
กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวน amyloplasts กระจัดกระจายอยู่ใน cardiomyocytes ทำให้ dystrophic, atrophic หรือเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจตายแทนที่ด้วยสารคล้าย amyloid - กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าเส้นใยที่มีลักษณะคล้าย amyloid นั้นมีการกระจายอย่างอิสระในพื้นที่นอกเซลล์และเส้นใยถูกจัดเรียงอย่างไม่สม่ำเสมอจากเซลล์เส้นใยและเยื่อหุ้มเซลล์ใกล้กับเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจถูกวางในแนวตั้งหรือขนาน การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดหัวใจขนาดเล็กอาจทำให้เกิดเจ็บแปลบซึ่งจะหนาขึ้นหลังจากการมีส่วนร่วมของลิ้นหัวใจ การมีส่วนร่วมของการเต้นของหัวใจเป็นเรื่องธรรมดาใน amyloidosis หลักเช่นเดียวกับ amyloidosis ระบบรองและ amyloidosis ของกล้ามเนื้อหัวใจครอบครัว
การแทรกซึมของเนื้อเยื่อในสตาร์ชสามารถทำให้เกิดความเครียดลีบและความผิดปกติของอวัยวะในเซลล์ที่สำคัญ โดยไม่คำนึงว่าสาเหตุของอะไมลอยโดซิสนั้นเป็นปฐมภูมิทุติยภูมิหรือมี myeloma หรือครอบครัวการสะสมอะไมลอยด์ที่เกิดขึ้นนั้นมีผลต่ออวัยวะอย่างสม่ำเสมอ cardiomyopathy ที่สำคัญสามารถประจักษ์โดยการแทรกซึม myosin อย่างมีนัยสำคัญที่เกิดจากประเภทของโรค amyloidosis
การป้องกัน
หัวใจตกตะกอน amyloid ป้องกัน
การเลิกสูบบุหรี่: นิโคตินในยาสูบสามารถเร่งการเต้นของหัวใจเพิ่มความดันโลหิต (การสูบบุหรี่มากเกินไปสามารถลดความดันโลหิต) เพิ่มการใช้ออกซิเจนในหัวใจ vasospasm ผิดปกติไหลเวียนของเลือดผิดปกติและการยึดเกาะที่เพิ่มขึ้นของเกล็ดเลือด ผลข้างเคียงเหล่านี้ทำให้อุบัติการณ์ของโรคหลอดเลือดหัวใจในผู้สูบบุหรี่อายุ 30-49 ปีสูงกว่าผู้ที่ไม่สูบบุหรี่สามเท่าและการสูบบุหรี่เป็นสาเหตุสำคัญของการเกิดโรคหลอดเลือดหัวใจตีบและการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของหัวใจตกตะกอน amyloid ภาวะแทรกซ้อน, โรคหลอดเลือดหัวใจตีบตัน, โรคลิ้นหัวใจ
กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวน amyloplasts กระจัดกระจายอยู่ใน cardiomyocytes ทำให้ dystrophic, atrophic หรือเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจตายแทนที่ด้วยสารคล้าย amyloid - กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าเส้นใยที่มีลักษณะคล้าย amyloid นั้นมีการกระจายอย่างอิสระในพื้นที่นอกเซลล์และเส้นใยถูกจัดเรียงอย่างไม่สม่ำเสมอจากเซลล์เส้นใยและเยื่อหุ้มเซลล์ใกล้กับเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจถูกวางในแนวตั้งหรือขนาน การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดหัวใจขนาดเล็กอาจทำให้เกิดเจ็บแปลบซึ่งจะหนาขึ้นหลังจากการมีส่วนร่วมของลิ้นหัวใจ การมีส่วนร่วมของการเต้นของหัวใจเป็นเรื่องธรรมดาใน amyloidosis หลักเช่นเดียวกับ amyloidosis ระบบรองและ amyloidosis ของกล้ามเนื้อหัวใจครอบครัว
อาการ
ภาวะหยุดนิ่งของหัวใจอาการ amyloid อาการที่พบบ่อย อัตราการเต้นของหัวใจบ่นหัวใจไม่สม่ำเสมอ
อาการทางคลินิกของความผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจ
ตรวจสอบ
ตรวจหัวใจโรคอะไมลอยด์
1. คลื่นไฟฟ้า
ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดมีคลื่นไฟฟ้าผิดปกติรวมถึงแรงดันไฟฟ้าต่ำ, การเปลี่ยนแปลง ST-T, ไซนัสอิศวร, เต้นผิดปกติกับบล็อก atrioventricular และบล็อกสาขามัด, จังหวะก่อนวัยอันควร, ภาวะหัวใจห้องบน คลื่น Q หรือรูปแบบกล้ามเนื้อหัวใจตายเป็นครั้งคราว
2. หน้าอก X-ray
มันมักจะระบุว่าขนาดของหัวใจเป็นเรื่องปกติและรูปหัวใจจะเพิ่มขึ้นเล็กน้อยเมื่อมีปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มหัวใจ
3. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
ประสิทธิภาพหลัก:
1 นอกจากเส้นผ่าศูนย์กลางภายในกระเป๋าหน้าท้องปกติหรือเล็กช่องว่างแต่ละช่องกระเป๋าหน้าท้องจะขยาย 2 ช่องและผนังกระเป๋าหน้าท้องหนาและสมมาตร 3 วาล์ว atrioventricular หรือกล้ามเนื้อ papillary นอกจากนี้ยังสามารถหนาหรือหนาเนื่องจากการมีส่วนร่วมแผล; 4 ประมาณครึ่งหนึ่งของปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มหัวใจ; 5 ประมาณ 92% ของผู้ป่วยหนาในกล้ามเนื้อหัวใจที่มองเห็นกระจัดกระจายเป็นวงกลมหรือการสะท้อนที่แข็งแกร่งผิดปกติจุดเล็ก ๆ ซึ่งเป็นลักษณะอาการของโรคนี้ เพื่อให้รู้จักจุดแสงประเภทนี้ได้ดียิ่งขึ้นมุมมองแนวแกนยาวและมุมมองแกนสั้นของกระดูกหน้าอกมักจะถูกนำมาใช้แทนที่จะมองมุมมองสี่มุมสุดยอด เป็นที่เชื่อกันว่าจุดเล็ก ๆ ที่สะท้อนแสงอันแข็งแกร่งนี้เกิดจากก้อนที่เกิดจากเนื้อเยื่อคอลลอยด์และอะไมลอยด์
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของการสะสมของโรคหัวใจ amyloid
สามารถวินิจฉัยตามอาการทางคลินิกและการตรวจ
การวินิจฉัยแยกโรค:
Pericardial tamponade: ช่องเยื่อหุ้มหัวใจเป็นช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มหัวใจข้างขม่อมและเยื่อหุ้มหัวใจอวัยวะภายในบนพื้นผิวของหัวใจ ของเหลวสีเหลืองอ่อนจำนวนเล็กน้อยในช่องเยื่อหุ้มหัวใจปกติจะหล่อลื่นผิวของหัวใจ บาดแผลหัวใจแตกหรือการบาดเจ็บของหลอดเลือดหัวใจที่เกิดจากการสะสมของเลือดในโพรงเยื่อหุ้มหัวใจเรียกว่าเลือดเยื่อหุ้มหัวใจหรือ tamponade เยื่อหุ้มหัวใจซึ่งเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตอย่างรวดเร็วของการบาดเจ็บของหัวใจ อัลตร้าซาวด์ M-mode แสดงให้เห็นถึงเส้นโค้งกิจกรรม ventricle ของเยื่อหุ้มหัวใจเมื่อ tamponade เยื่อหุ้มหัวใจทิศทางของผนังด้านหน้าของช่องด้านหน้าขวาเปลี่ยนไปและเฟส diastolic แสดงการเคลื่อนไหวของศูนย์กลางที่นั่นคือการกำจัดหลัง
fibroelastosis Endocardial: ยังเป็นที่รู้จักกันในนามเส้นโลหิตตีบ endocardial สาเหตุยังไม่ชัดเจน มันเป็นชนิดที่พบบ่อยของ cardiomyopathy หลักในเด็กที่รู้จักกันว่า fibroelastosis endocardial หลัก ลักษณะของโรคนี้คือทารกส่วนใหญ่ที่มีอายุต่ำกว่า 11 ปีมีภาวะหัวใจล้มเหลวจาก 2 ถึง 6 เดือนส่วนหน้าอก X-ray 2X ขยายหน้าอกด้านซ้ายหัวใจเต้นอ่อนแอ 3 หัวใจไม่มีเสียงบ่นที่ชัดเจน 4 ECG แสดงช่องหัวใจด้านซ้าย Hypertrophy หรือ V- และ 6-lead T-wave ผกผัน 5 echocardiography แสดงให้เห็นว่าการขยายตัวของหัวใจห้องล่างซ้ายหนา echo เยื่อบุหัวใจและฟังก์ชั่น systolic ลดลง ได้รับการยืนยันการตรวจชิ้นเนื้อ อายุที่เริ่มมีอาการของเด็กป่วย 2/3 อยู่ภายใน 1 ปี อาการทางคลินิกส่วนใหญ่เป็นภาวะหัวใจล้มเหลวมักเกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อทางเดินหายใจ
เนื้องอกติดเชื้อ: เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อซึ่งหมายถึงการอักเสบของลิ้นหัวใจหรือผนังกระเป๋าหน้าท้องโดยการติดเชื้อโดยตรงของแบคทีเรียเชื้อราและจุลินทรีย์อื่น ๆ (เช่นไวรัส rickettsia, Chlamydia, spirochetes เป็นต้น) เยื่อบุหัวใจอักเสบที่ไม่ติดเชื้ออันเนื่องมาจากไข้รูมาติก, รูมาตอยด์, โรคลูปัส erythematosus ระบบ ฯลฯ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาพื้นฐานคือสิ่งที่แนบมาของเนื้องอกที่ประกอบด้วยเกล็ดเลือดไฟบรินเซลล์เม็ดเลือดแดงเซลล์เม็ดเลือดขาวและเชื้อโรคที่ติดเชื้อบนพื้นผิวของลิ้นหัวใจ ในอดีตโรคนี้เรียกว่าเยื่อบุหัวใจอักเสบจากแบคทีเรียซึ่งไม่ได้ใช้เพราะไม่ครอบคลุมเพียงพอ อาการทางคลินิกทั่วไปของเยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อ ได้แก่ ไข้, บ่น, โรคโลหิตจาง, เส้นเลือดอุดตัน, โรคผิวหนัง, ม้ามโตและวัฒนธรรมเลือดบวก
เลือดผสมเกิดขึ้นใน atria: เอเทรียมเดียว Single atrial เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่หายากที่เกิดจากการขาดช่องที่หนึ่งและสองของกะบัง interventricular ในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน ไม่มีร่องรอยของห้องและช่องนั้นเสร็จสมบูรณ์ดังนั้นจึงเรียกอีกอย่างว่าหัวใจสองห้องสามห้องหรือหัวใจห้องสามห้องเดี่ยว เอเทรียมเดี่ยวสามารถมีอยู่คนเดียว แต่มักจะรวมกับ Vena Cava ที่เหนือกว่าและหัวใจด้านขวาหัวใจซ้ายหรือความไม่สมประกอบของการเคลื่อนย้ายของอวัยวะภายในช่องท้องโดยเฉพาะอย่างยิ่งหน้าติ่ง mitral และแม้กระทั่งจุกหลอด
