โรคตับแข็งแพ้ภูมิตัวเอง
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคตับแข็ง autoimmune โรคตับแข็ง autoimmune ส่วนใหญ่เกิดจากโรคตับ autoimmune ซึ่ง autoimmune hepatitis (AIH) เป็นส่วนใหญ่ ภูมิต้านทานตนเองของร่างกายมนุษย์หมายถึงความชอบธรรมของร่างกายมนุษย์ในแง่ของการแพทย์แผนจีนเมื่อร่างกายมนุษย์ขาดพลังความต้านทานต่อความร้อนชื้นและความชั่วร้ายที่เป็นพิษจะลดลงและความชั่วร้ายที่เป็นพิษจะไม่ถูกแยกออกจากร่างกายมนุษย์ ร่างกายมนุษย์มีความชอบธรรมโรคตับแพ้ภูมิตัวเองนี้สามารถพัฒนาไปสู่โรคตับแข็งโดยอัตโนมัติ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.01% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคตับแข็ง, โรคตับแข็ง, น้ำในช่องท้อง
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคตับแข็ง autoimmune
พยาธิกำเนิดของโรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกติยังไม่ชัดเจนในขณะนี้มีการพิจารณาว่าพันธุศาสตร์เป็นปัจจัยหลักในประเทศของโรคไวรัสตับอักเสบภูมิคุ้มกันในภูมิภาคของตัวเองความอ่อนแอทางพันธุกรรมสามารถส่งผลกระทบต่อการค้นพบของการตอบสนองภูมิคุ้มกันและอาการทางคลินิก แอนติเจนของเม็ดเลือดขาวและดร. มันเป็นปัจจัยเสี่ยงอิสระสำหรับโรคตับอักเสบวิจัยภูมิ นอกจากนี้การติดเชื้อไวรัสทำงานยาเสพติดและสิ่งแวดล้อมสามารถทำหน้าที่เป็นตัวกระตุ้นในการส่งเสริมการพัฒนาของไวรัสตับอักเสบภูมิคุ้มกัน เนื่องจากข้อบกพร่องในการควบคุมระบบภูมิคุ้มกันการตอบสนองของผู้ป่วยต่อแอนติเจนของเซลล์ตับที่เกิดจาก autologous นั้นแสดงออกมาจากความเป็นพิษของเซลล์ที่พึ่งเซลล์และการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของแอนติเจนที่จำเพาะต่อพื้นผิวของเซลล์ตับที่รวมกับ autoantibodies
การป้องกัน
การป้องกันโรคตับแข็ง autoimmune
สาเหตุของโรคตับแข็งนั้นมีความซับซ้อนและพบบ่อยที่สุดคือไวรัสตับอักเสบจากเชื้อไวรัสตับอักเสบจีนมีอุบัติการณ์ของโรคไวรัสตับอักเสบสูงในประเทศจีนดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งในการป้องกันโรคตับอักเสบจากเชื้อไวรัส ทั้งหมดเป็นมาตรการสำคัญในการควบคุมการดื่มโภชนาการที่เหมาะสมและหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่ทำลายตับนอกจากนี้ควรสังเกตว่าผู้ป่วยโรคตับแข็งที่พบควรได้รับมาตรการป้องกันที่เหมาะสมเช่นการลดความเข้มของแรงงานที่เหมาะสมการป้องกันภาวะแทรกซ้อน และยืดอายุ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนโรคตับแข็ง autoimmune ภาวะแทรกซ้อนของ โรคตับแข็งน้ำในช่องท้องโรคตับแข็ง
1. โรคสมองจากตับ
2, มีเลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบน: โรคตับแข็งมีเลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบนเนื่องจากหลอดอาหารแตก varices กระเพาะอาหาร แต่ควรพิจารณาว่ามีความซับซ้อนด้วยแผลในกระเพาะอาหารมีเลือดออกเฉียบพลันโรคกระเพาะกรดกัดกร่อน, cardia ฉีกขาดโรคและเยื่อเมือกในกระเพาะอาหาร เลือดออก variceal ของเส้นเลือดขอดส่วนใหญ่เกิดจากบาดแผลอาหารหยาบและยากขึ้นหรือเชิงมุมหลอดอาหารถูกกัดเซาะโดยกรดไหลย้อนอาเจียนรุนแรงและอื่น ๆ hematemesis และอุจจาระสีดำหากปริมาณของเลือดที่มีขนาดเล็กเพียงอุจจาระสีดำถ้า การตกเลือดจำนวนมากอาจทำให้เกิดการช็อกในกรณีของภาวะตับขาดเลือดและภาวะขาดออกซิเจนการทำงานของตับมักเสื่อมโทรมการตกเลือดทำให้เกิดการสูญเสียโปรตีนในพลาสมาซึ่งอาจนำไปสู่การก่อตัวของน้ำในช่องท้อง โรคสมองทางเพศยังสามารถนำไปสู่ความตายและม้ามบวมดั้งเดิมสามารถลดลงหรือไม่สามารถเข้าถึงได้แม้หลังจากการตกเลือด
3 การติดเชื้อ: เนื่องจากการลดลงของฟังก์ชั่นภูมิคุ้มกันของร่างกาย hypersplenism และการจัดตั้งหลักประกันการไหลเวียนระหว่างหลอดเลือดดำพอร์ทัลเพิ่มโอกาสของจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคบุกรุกร่างกายมันเป็นเรื่องง่ายที่จะพร้อมกันกับการติดเชื้อต่างๆเช่นโรคหลอดลมอักเสบปอดบวมวัณโรควัณโรค เยื่อบุช่องท้องหลักติดเชื้อทางเดินน้ำดีและแบคทีเรียแกรมลบแบคทีเรียเยื่อบุช่องท้องหลักหมายถึงเยื่อบุช่องท้องอักเสบเฉียบพลันของช่องท้องอักเสบในช่องท้องของผู้ป่วยที่มีโรคตับแข็งอุบัติการณ์ 3% ถึง 10% ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในจำนวนมาก ผู้ป่วยที่มีน้ำในช่องท้องส่วนใหญ่เกิดจาก Escherichia coli เหตุผลคือ phagocytosis ของเซลล์ phagocytic อ่อนแอในระหว่างโรคตับแข็งแบคทีเรียในลำไส้จะแพร่กระจายผิดปกติเข้าสู่ช่องท้องผ่านผนังลำไส้และแบคทีเรียสามารถเปลี่ยนแปลงได้เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงในโครงสร้างของหลอดเลือดในและนอกตับ การติดเชื้อที่เกิดจากการไหลเวียนของหลักประกันหรือการรั่วไหลของน้ำเหลืองของแบคทีเรียจากต่อมน้ำเหลือง subcapsular หรือตับ hilum เข้าไปในช่องท้อง, อาการทางคลินิกของไข้, ปวดท้อง, การขยายช่องท้อง, ผนังช่องท้องอ่อนโยนและการฟื้นตัวที่เพิ่มขึ้น Ascites เป็นขุ่นและเป็นสารหลั่งหรือระหว่างสารหลั่งและการรั่วไหลวัฒนธรรมน้ำในช่องท้องสามารถเจริญเติบโตของแบคทีเรียและผู้ป่วยบางคนไม่มีอาการปวดท้องและมีไข้ ประจักษ์เป็นความดันเลือดต่ำหรือช็อกน้ำในช่องท้องทนไฟและความล้มเหลวตับก้าวหน้า
อาการ
อาการของโรคตับแข็ง autoimmune อาการที่พบบ่อย โรค ตับ Ronggan ปาล์มผิดปกติของตับผิดปกติของตับ
โรคตับแข็ง autoimmune มักจะปรากฏเป็นความเหนื่อยล้า, ดีซ่าน, hepatosplenomegaly, ผิวหนังคันและการสูญเสียน้ำหนักที่ไม่มีนัยสำคัญ หลังจากที่โรคดำเนินไปสู่โรคตับแข็ง, น้ำในช่องท้อง, โรคสมองจากตับและมีเลือดออก varices หลอดอาหารอาจเกิดขึ้น ผู้ป่วยที่เป็นโรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกตินั้นมักเกี่ยวข้องกับโรคทางระบบภูมิคุ้มกันของตับซึ่งมักเป็นต่อมไทรอยด์และลำไส้ใหญ่อักเสบ การทดสอบในห้องปฏิบัติการแสดงให้เห็นว่าแกมม่าโกลบูลินมีความโดดเด่นมากที่สุดส่วนใหญ่ igg ซึ่งโดยทั่วไปแล้วมีค่ามากกว่าสองเท่าของค่าปกติ การทดสอบการทำงานของตับบิลิรูบินในซีรั่ม, aspartate aminotransferase, อะลานีนอะมิโนทรานเฟอเรส, อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสสามารถเพิ่มขึ้นได้, อัลบูมินในซีรั่ม, โปรตีนเอสเทอร์ลดลง
ในการวิจัยทางคลินิกผู้ปฏิบัติงานการแพทย์แผนจีนพบว่าส่วนหนึ่งของผู้ป่วยส่วนใหญ่แสดงให้เห็นความเหนื่อยล้าเบื่ออาหารแน่นท้องท้องไม่สบายปัสสาวะสีเหลืองเข้มไข้ต่ำปากแห้งคอแห้งวิงเวียนนอนไม่หลับนอนไม่หลับเอวอ่อนแออุจจาระ ผู้ป่วยหญิงที่มีอาการแห้งอาจมีประจำเดือนผิดปกติ สีลำตัวไม่สดใสม้ามโตและลิ้นเป็นสีแดงเข้มหรือมีอาการลมพิษ ความแตกต่างของกลุ่มอาการของโรค TCM นั้นส่วนใหญ่จะเป็นการขาดฉีและหยินเลือดชะงักงันความชื้นและความร้อน
ตรวจสอบ
โรคตับแข็ง autoimmune
1, เลือดประจำวัน: ใน hyperfunction ม้าม, เซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดลดลง, เม็ดเลือดขาว, มักจะต่ำกว่า 4.0 × 109 / L (4000), มากกว่า 50 × 109 / L (50,000) เกล็ดเลือด, กรณีส่วนใหญ่พบว่าเซลล์โลหิตจางปกติ บางกรณีอาจเป็นเซลล์โลหิตจางขนาดใหญ่
2, การทดสอบปัสสาวะ: บิลิรูบินปัสสาวะ / ทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะในเชิงบวกเมื่อมีอาการตัวเหลือง
3, การตรวจสอบประจำของน้ำในช่องท้อง: น้ำในช่องท้องคือการรั่วไหล, ความหนาแน่นต่ำกว่า 1.018, ลบสำหรับปฏิกิริยาของลี, จำนวนเซลล์ต่ำกว่า 100 / mm3, ปริมาณโปรตีนน้อยกว่า 25g / l
4, การทดสอบการทำงานของตับ: การทำงานของตับมีความซับซ้อนมากการทดสอบทางคลินิกจำนวนมาก แต่มันเป็นเรื่องยากที่จะสะท้อนให้เห็นถึงสถานะการทำงานทั้งหมดความหลากหลายของผลการทดสอบจะต้องรวมกับประสิทธิภาพทางคลินิกและการทดสอบอื่น ๆ การวิเคราะห์ที่ครอบคลุม
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของโรคตับแข็ง autoimmune
1. โรคตับแข็งน้ำดีประถมศึกษาและ AIH มีความคล้ายคลึงกันในอาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ แต่พบมากในผู้หญิงวัยกลางคนที่มีความเหนื่อยล้าดีซ่านผิวหนังคันเป็นผลการดำเนินงานหลักทดสอบการทำงานของตับอัลคาไลน์ฟอสเต Γ-glutamyl transpeptidase เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในเลือดรวมซีรั่มไตรกลีเซอไรด์ไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำเพิ่มขึ้นและอิมมูโนโกลบูลินเน้นโดย IgM เซรั่มต่อต้านไมโตคอนเดรียแอนติบอดี M2 เป็นแอนติบอดีจำเพาะของโรคพยาธิสภาพที่ปรากฏการอักเสบที่เกิดความเสียหายเยื่อบุผิวทางเดินน้ำดีหายท่อน้ำดีหายไปและ granuloma ในพื้นที่พอร์ทัลมีส่วนร่วมในการวินิจฉัยโรค
2. ท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิเป็นลักษณะของการอักเสบและพังผืดที่กว้างขวางของระบบทางเดินน้ำดีและ intrahepatic มันเป็นเรื่องธรรมดาในคนหนุ่มสาวและวัยกลางคนมักมีอาการลำไส้ใหญ่บวมและ 84% ของผู้ป่วยเป็นบวกสำหรับ ANCA แต่ไม่เฉพาะเจาะจง . cholangiography สามารถเห็นได้ใน intrahepatic และ extrahepatic ตีบท่อน้ำดีตีบและการขยายตัวและการเปลี่ยนแปลงเหมือนลูกปัดการวินิจฉัยต้องแยกเนื้องอก, ก้อนหิน, การผ่าตัด, การบาดเจ็บและสาเหตุรองอื่น ๆ แผลที่เกี่ยวข้องกับการวินิจฉัยท่อน้ำดีขนาดเล็ก intrahepatic ท่อน้ำดีอักเสบทางเพศ
3. ไวรัสตับอักเสบเฉียบพลันและเรื้อรังยังสามารถเกิดขึ้นได้กับ hyperglobulinemia และหมุนเวียน autoantibodies แต่แอนติบอดี titer ต่ำและระยะเวลาสั้น ๆ มันจะเป็นประโยชน์ในการตรวจหาแอนติเจนและแอนติบอดีในซีรั่มของไวรัส
4. steatohepatitis ที่เป็นแอลกอฮอล์มีประวัติการดื่มส่วนใหญ่จะมีระดับ IgA ในซีรั่มที่เพิ่มขึ้นแม้ว่า ANA และ SMA จะเป็นบวก แต่ titer ทั่วไปอยู่ในระดับต่ำและต่อต้าน LKM1 และ PANCA ไม่กี่ราย
5. ความเสียหายของตับที่เกิดจากยามักจะมีประวัติของการใช้ยาพิเศษหลังจากหยุดยาความผิดปกติของตับจะหายไปอย่างสมบูรณ์โดยทั่วไปจะไม่พัฒนาเป็นโรคตับอักเสบเรื้อรังการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาเผยให้เห็นเนื้อร้ายและการแทรกซึม ง่าย cholestatic ตับอักเสบ granulomatous ตับ steatosis ฯลฯ สามารถบ่งบอกถึงความเสียหายของตับยากระตุ้น อย่างไรก็ตามควรสังเกตว่ายาบางชนิดสามารถชักนำให้เกิดปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองอาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการคล้ายกับ AIH และการระบุขึ้นอยู่กับพยาธิวิทยาและการบรรเทาหรือการฟื้นตัวของโรคหลังจากหยุดยา
