การไหลเวียนของเลือดในปอดสูง
บทนำ
การแนะนำ ความยาวของชีวิตของผู้ป่วยที่มี atricia tricuspid เกี่ยวข้องกับการไหลเวียนของเลือดในปอด การไหลเวียนของเลือดในปอดใกล้เคียงปกติระยะเวลาการอยู่รอดที่ยาวนานที่สุดสามารถมากกว่า 8 ปีผู้ป่วยจำนวนมากที่มีการไหลเวียนของเลือดในปอดสามารถอยู่รอดได้เพียง 3 เดือนหลังคลอด Tricuspid atresia เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดชนิดเขียว คิดเป็น 1 ถึง 5% ของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด ในโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดของตัวเขียว, ที่สี่คือหลังจาก tetralogy ของ Fallot และความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือด การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่สำคัญคือ atresia tricuspid หรือสูญเสียวาล์ว tricuspid, สิทธิบัตร foramen ovale หรือข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบน, mitral และกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนซ้ายและ dysplasia กระเป๋าหน้าท้องด้านขวา
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
ในการพัฒนาปกติของตัวอ่อน, endocardial pad fuses, และท่อ atrioventricular ถูกแบ่งเท่า ๆ กันเป็นสองหัวซ้ายและขวาและมีส่วนร่วมในการก่อตัวของเยื่อบุโพรงหัวใจห้องล่างและกะบัง atrial ปิด. เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าเว็บไซต์ฟิวชั่นของแผ่นเอ็นโดพาร์ตาเชียลก่อนและหลังช่วงตัวอ่อนจะเอนเอียงไปทางด้านขวาและกะบังกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาถูกแทนที่ด้วยการแยกที่ไม่สม่ำเสมอของเยื่อบุ atrioventricular
กายวิภาคพยาธิวิทยา: เมื่อ tricuspid atresia, เอเทรียมขวาไม่ได้สื่อสารโดยตรงกับช่องที่เหมาะสมและเอเทรียมซ้ายเชื่อมต่อกับช่องซ้ายผ่าน mitral วาล์ว ไม่พบเนื้อเยื่อของลิ้น tricuspid และรูวาล์ว tricuspid ในห้องโถงด้านขวา ที่ด้านล่างของเอเทรียมด้านขวาเว็บไซต์ของวาล์ว tricuspid ดั้งเดิมถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อคิดเป็น 76%, 12% ของผู้ป่วยที่มีเนื้อเยื่อเหมือนฟิล์มและ 6% ของเนื้อเยื่อเมือก อาจมีสิ่งที่แนบมาเนื้อเยื่อเหมือนคอร์ดในกระเป๋าหน้าท้องด้านของใบ atrioventricular septum อีก 6% ถูกปิดกั้นโดยการแนบไปกับเนื้อเยื่อใบปลิวผนังห้องล่างขวาซึ่ง Vanpragh เรียกว่าชนิด Ebstein
Vanpragh แบ่งโรคออกเป็นสามประเภท: 1 กล้ามเนื้อประเภท: 84% แสดงภาวะซึมเศร้าเป็นเส้น ๆ การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของเส้นใยกล้ามเนื้อแผ่ออกไปรอบ ๆ 2 ประเภทเมมเบรน: 8% พร้อมด้วยรูหู juxtaposed แสดงเนื้อเยื่อเส้นใยโปร่งใส 3Ebstein type: 8% กระเป๋าแบบ blind blind ที่เกิดขึ้นใน ventricle ด้านขวาของห้องนั้นอยู่ด้านล่าง atrium ขวา ผนังห้องโถงด้านขวาหนาและขยายเอเทรียมด้านซ้ายขยายตัวมีสิทธิบัตร foramen ovale ระหว่างเอเทรียม atrial septal บกพร่องและบางครั้งเอเทรียมเดียว ช่องทางด้านขวามีการพัฒนาไม่ดีโดยเฉพาะในช่องทางเดินที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา เมื่อหลอดเลือดในปอดเป็น atresia จะไม่สามารถมองเห็น ventricle ด้านขวาเส้นผ่าศูนย์กลางของ ventricular ขนาดเล็กที่เหมาะสมคือเพียงไม่กี่มิลลิเมตรที่โพรง ventricular ventricular cavity อาจมีกล้ามเนื้อ papillary ที่ยังไม่พัฒนา อาจมีความผิดปกติของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องที่มีขนาดต่างกันระหว่างช่องซ้ายและขวาและช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาก็ใหญ่ขึ้นเช่นกัน บางครั้งก็พบว่ามีทางเดินของหัวใจห้องล่างขวาที่แคบและมีผนังบางอยู่ใต้ลิ้นปอด ในบางกรณีช่องว่างด้านขวาหายไปหรือมีรอยแยกเล็ก ๆ ในผนังห้องล่างขวาด้านล่างหลอดเลือดแดงปอด ในกรณีที่มีขนาดเล็กจำนวนมากช่องมีการวางผิดแนวและวาล์ว mitral ขี่กะบังกระเป๋าหน้าท้องที่ถูกแทนที่และส่วนช่องด้านขวาเป็นหน้าที่ปล่อยเลือดหลัก ในกรณีนี้ช่องที่ถูกต้องทางด้านซ้ายของหัวใจจะพัฒนาได้ดีขึ้นและช่องที่ด้านซ้ายทางด้านขวาจะพัฒนาได้ไม่ดี
ในกรณีของ tricuspid atresia เลือด atrial ซ้ายและขวาจะผ่านวาล์ว mitral ดังนั้น mitral valve จึงมีขนาดใหญ่กว่าปกติและรูปร่างของวาล์วเป็นปกติ แต่บางครั้งก็มีแผ่นพับ 3 หรือ 4 แผ่นและอาจขี่กะบังกระเป๋าหน้าท้องในบางกรณี mitral เทพนิยายช่องท้องด้านซ้ายมีแนวโน้มที่จะขยายและยั่วยวน ความสัมพันธ์ทางกายวิภาคร่วมกันระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอดทั่วไปอาจเป็นปกติ (ประเภท I) หรือความคลาดเคลื่อนทางขวามือ (ประเภท II) และน้อยมากที่มีความคลาดเคลื่อนซ้าย - ด้านข้าง (ประเภท III) วาล์วปอดและปอดอาจเป็นปกติ แต่อาจตีบวาล์วปอดอุดตันหรือตีบได้ Tricuspid atresia แตกต่างกันอย่างมาก วลาดแบ่งออกเป็นสามประเภทตามความสัมพันธ์ทางกายวิภาคของหลอดเลือดแดงใหญ่, I, II, และ III ตามที่แจ้งชัดของหลอดเลือดแดงปอดและขนาดของข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้องมีแปดประเภท
พยาธิสรีรวิทยา: Tricuspid atresia มีสามเงื่อนไขสำหรับ hemodynamics: 1 เลือดดำระบบกลับไปที่ห้องโถงด้านขวาจะต้องเข้าสู่ห้องโถงด้านซ้ายผ่าน atrial ผนังบกพร่องหรือสิทธิบัตร foramen ovale หากข้อบกพร่องมีขนาดเล็กความดันเลือดดำระบบ ระดับความสูงนำไปสู่ตับและหัวใจล้มเหลวทางด้านขวา 2 เลือดดำระบบและเลือดออกซิเจนในเส้นเลือดในห้องโถงด้านซ้ายผสมอย่างสมบูรณ์เพื่อลดระดับของความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดแดงไหลเวียนของปอดการไหลเวียนของเลือดมากขึ้นอาจไม่ปรากฏจ้ำหรือจ้ำอ่อนปอดหลอดเลือดแดงแคบมีจ้ำรุนแรง 3 dysplasia กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาโพรงมีกระเป๋าหน้าท้องมีขนาดเล็กมากดังนั้นช่องซ้ายแบกฟังก์ชั่นโพรงของทั้งสองด้านของโพรงที่มักจะขยายตัวและนำเสนอหัวใจล้มเหลวซ้าย ประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่มี atricia tricuspid มีตีบหนองเนื่องจากการตีบของหลอดเลือดแดงปอดในกรณีอื่น ๆ ไหลเวียนของเลือดในปอดปกติหรือเพิ่มขึ้นอาจทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวหรือโรคหลอดเลือดอุดตันในปอด ผู้ป่วยที่มีการเบี่ยงเบนทางขวามือของหลอดเลือดแดงใหญ่โดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ที่มีหลอดเลือดแดงปอดขยายและ coarctation หลอดเลือดหรือ dysplasia สามารถเสียชีวิตจากโรคหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรงในช่วงต้นของชีวิต รอยโรคเส้นเลือดอุดตันที่ปอดจะกำเริบมากขึ้นและการไหลเวียนของเลือดในปอดจะลดลงเรื่อย ๆ และจ้ำจะค่อยๆกำเริบ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การถ่ายภาพปอดระบายอากาศการทดสอบการซึมผ่านของเซลล์เยื่อบุผิวปอด 99Tcm-DTPA
[อาการทางคลินิก]
(A) อาการความยาวของชีวิตของผู้ป่วยที่มี tricuspid atresia นั้นสัมพันธ์กับการไหลเวียนของเลือดในปอด การไหลเวียนของเลือดในปอดใกล้เคียงปกติระยะเวลาการอยู่รอดได้ถึง 8 ปีและการไหลเวียนของเลือดในปอดมีขนาดใหญ่มากหลังคลอดมันสามารถอยู่รอดได้เป็นเวลา 3 เดือนหากการไหลเวียนของเลือดในปอดน้อยกว่าปกติ ระหว่าง Keith et al รายงานว่า 50% ของผู้ป่วยที่มี atricia tricuspid สามารถอยู่รอดได้ถึง 6 เดือน 33% อยู่รอดถึง 1 ปีและเพียง 10% สามารถอยู่รอดได้ถึง 10 ปี กรณีที่มีกะบังขนาดเล็กในห้องพบว่ามีเลือดคั่งในระบบทางคลินิกคัดตึงเส้นเลือดคอคัดตับและอาการบวมน้ำที่ส่วนปลาย เนื่องจากเลือดจำนวนน้อยในระบบไหลเวียนของปอดผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถปรากฏจ้ำจากระยะแรกเกิดและพวกเขามีความกังวลหลังจากออกแรงและสามารถดำรงตำแหน่งของเสมหะหรือเป็นลมเป็นลม การถูกคอ (นิ้วเท้า) มักเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีอายุเกิน 2 ปี ในกรณีของการไหลเวียนของเลือดในปอดเพิ่มขึ้นระดับของจ้ำจะลดลง แต่มักจะมีการหายใจถี่, การหายใจอย่างรวดเร็วมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อในปอดมักจะมีหัวใจล้มเหลวแออัด
(B) สัญญาณของขอบ sternal ซ้ายมักจะได้ยินปอดตีบหรือกระเป๋าหน้าท้องผนังกั้นข้อบกพร่องที่เกิดจากการบ่น systolic ขนบ่นรวมกับสิทธิบัตร ductus arteriosus สามารถได้ยินเสียงเหมือนเครื่องต่อเนื่อง การไหลเวียนของเลือดในปอดที่เพิ่มขึ้นนั้นจะสามารถได้ยินได้จากเสียงกลางที่เหมือนเสียงกลอง นอกจากนี้อาจมีสัญญาณของตับ, บวม, คัดตึงเส้นเลือดคอและปอดบวม
[การตรวจสอบเสริม]
(1) 90% ของกรณีของการตรวจคลื่นไฟฟ้าคือการเบี่ยงเบนทางซ้ายด้านข้างของแกนไฟฟ้าและความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือดแดงใหญ่ แกนปอดเป็นปกติหรือเอนเอียงขวา ส่วนหน้าของหัวใจแสดงให้เห็นว่ามีการเปลี่ยนแปลงในกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนและการกลับเป็นคลื่น T 80% ของผู้ป่วยทั้งหมดมีความสูงของคลื่น P
(2) การตรวจ X-ray ประสิทธิภาพหน้าอก X-ray ค่อนข้างแปรปรวน เงาหัวใจของผู้ป่วยที่มีการไหลเวียนของเลือดในปอดลดลงเป็นปกติหรือขยายเล็กน้อยและเงาหัวใจของผู้ป่วยที่มีการไหลเวียนของเลือดในปอดเพิ่มขึ้นจะขยายอย่างมีนัยสำคัญ โดยทั่วไปสัญญาณ X-ray ของหน้าอกอยู่ที่ขอบด้านขวาของหัวใจตรงหัวใจด้านซ้ายเป็นทรงกลมปลายยอดยกขึ้นหัวใจหดหู่และบางครั้งเงาของหัวใจก็คล้ายกับ tetralogy ของ Fallot หัวใจของความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือดสามารถเป็นรูปไข่ ในกรณีของการไหลเวียนของเลือดในปอดน้อยลงรูปแบบของปอดจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญและความแออัดของปอดจะเห็นในความแออัดของปอด
(3) สายสวนหัวใจและ angiography สายสวนหัวใจขวาสามารถเข้าสู่ห้องโถงด้านซ้ายผ่านเยื่อบุโพรงหัวใจห้องบนและหัวใจห้องบนขวามีความดันสูงกว่าห้องโถงด้านซ้าย ความแตกต่างของความดันเป็นสัดส่วนผกผันกับขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของข้อบกพร่อง atrial ข้อบกพร่องมีขนาดเล็กและความแตกต่างของความดันมีขนาดใหญ่ ปริมาณออกซิเจนในเลือดของหลอดเลือดจะลดลงและระดับออกซิเจนในเลือดของเอเทรียมซ้ายช่องซ้ายซ้ายหลอดเลือดแดงปอดและเส้นเลือดใหญ่ในหลอดเลือดแดงจะเหมือนกัน
(4) angiography atrial ขวาที่เลือกแสดงให้เห็นว่าตัวแทนความคมชัดเข้าสู่ห้องโถงด้านซ้ายช่องซ้ายและจากนั้นเข้าไปในหลอดเลือดแดงปอดและหลอดเลือดแดงใหญ่จากห้องโถงด้านขวา ใต้เงาของหัวใจสามเหลี่ยมที่ไม่ได้รับการพัฒนาหน้าต่างกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาตั้งอยู่ระหว่างห้องโถงด้านขวาช่องด้านซ้ายและไดอะแฟรม บางครั้งการตรวจสอบ angiographic สามารถแสดงให้เห็นถึงความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาและทางเดินไหลออกและหลอดเลือดแดงปอด นอกจากนี้ยังสามารถแสดงความสัมพันธ์และตำแหน่งของหลอดเลือดแดงใหญ่สองหลอดเลือดหัวใจห้องล่าง angiography สามารถระบุว่ามีหรือไม่มี mitral เทพนิยาย
(5) echocardiography M- โหมดแสดงให้เห็นว่าโค้ง tricuspid หายไปมุมมองสี่ห้องล้มเหลวในการดูก้อง tricuspid, ก้องของกะบัง interatrial ถูกขัดจังหวะและเสียงสะท้อนของกะบังกระเป๋าหน้าท้องส่วนบนถูกขัดจังหวะ การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจและการตรวจร่างกายดอปเลอร์เผยให้เห็นการไหลเวียนของเลือดจากห้องโถงด้านขวาไปยังห้องโถงด้านซ้ายและจากนั้นเข้าไปในช่องด้านซ้าย แอมพลิจูดของ mitral valve เพิ่มขึ้นและเอเทรียมด้านขวาเอเทรียมซ้ายและโพรงในกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายเพิ่มขึ้นและช่องที่ถูกต้องมีขนาดเล็กหรือหายไป
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
ความยาวของชีวิตของผู้ป่วยที่มี atricia tricuspid เกี่ยวข้องกับการไหลเวียนของเลือดในปอด แม้ว่าลิ้น tricuspid จะถูกล็อคการไหลเวียนของเลือดในปอดอาจเป็นปกติ ดังนั้นมันควรจะแตกต่าง!
