กระชับผิวเฉพาะที่

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ ผิวกระชับท้องถิ่นส่วนใหญ่ใน scleroderma Scleroderma เป็นที่รู้จักกันว่าระบบเส้นโลหิตตีบ เป็นชื่อที่แสดงถึงมันเป็นโรคที่ผิวหนังกลายเป็นยาก การเปลี่ยนแปลงทางผิวหนังเป็นจุดเด่นของระบบเส้นโลหิตตีบ อย่างไรก็ตามระดับของแผลจะแตกต่างกันไปอย่างมากคนที่ไม่รุนแรงมีเพียงเส้นโลหิตตีบผิวหนังเฉพาะที่และการกลายเป็นปูนในกรณีที่รุนแรงอาจมีการแข็งตัวของผิวหนังและความหนาที่ครอบคลุมทั่วทั้งร่างกาย แผลผิวหนังทั่วไปจะได้รับการบวมการแทรกซึมและฝ่อสามขั้นตอน รอยโรคนั้นมีความสมมาตรและรอยโรคจะค่อยๆยื่นออกมาจากปลายนิ้วไปจนถึงปลาย Proximal และรอยต่อระหว่างผิวหนังที่มีรอยโรคและผิวหนังปกตินั้นไม่ชัดเจน

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุและการเกิดโรคของโรคไม่เป็นที่รู้จักและอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่อไปนี้:

1. พันธุศาสตร์: ในผู้ป่วยที่มี scleroderma การแสดงออกของแอนติเจน HLA-II บางอย่างจะสูงกว่าคนปกติอย่างมีนัยสำคัญ

2, ผลิตภัณฑ์ทางวิชาการและยาเสพติด: เช่นโพลีไวนิลคลอไรด์, ตัวทำละลายอินทรีย์, ซิลิคอน, ซิลิกา, อีพอกซีเรซิน, L-tryptophan, Bleomycin, pentazocine สามารถทำให้เกิดผิวหนังแข็งและอวัยวะภายในพังผืด

3 ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน: โรคนี้มีภูมิคุ้มกันของร่างกายและความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์ต่อต้าน autoantibodies ต่อต้าน Scl-70 ที่เฉพาะเจาะจงสามารถพบได้ในซีรั่มของผู้ป่วย สิ่งนี้บ่งชี้ว่าการเกิดขึ้นของโรคนี้สัมพันธ์กับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน

4 ความผิดปกติของการเผาผลาญเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน: การเปลี่ยนแปลงลักษณะของโรคนี้คือการผลิตคอลลาเจนมากเกินไปเนื้อหาคอลลาเจนในผิวเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

5 บทบาทของ cytokines: cytokines บางส่วนที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของโรคนี้เช่นการเปลี่ยนแปลงปัจจัยการเจริญเติบโตปัจจัยการเจริญเติบโตของผิวหนังปัจจัยการเจริญเติบโตของเกล็ดเลือดที่ได้รับ

6 ความผิดปกติของหลอดเลือด: ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี scleroderma แสดงให้เห็นถึงปรากฏการณ์ของ Raynaud พยาธิวิทยาแสดงให้เห็นหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและหนา intima microvascular, ตีบหรืออุดตัน

scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นสามารถวินิจฉัยตามการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังทั่วไป

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

ตรวจสอบความยืดหยุ่นของผิวหนังการตรวจร่างกายของโรคผิวหนังสีผิว

ระบบเส้นโลหิตตีบ: American College of Rheumatology (ARA) 1998 มาตรฐาน:

มาตรฐานหลัก: การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังอย่างหนักในส่วนที่ใกล้เคียงของข้อต่อ metacarpophalangeal ซึ่งสามารถส่งผลกระทบต่อแขนขาใบหน้าร่างกายและแห้ง

เกณฑ์ทุติยภูมิ B: 1 นิ้ว scleroderma: การเปลี่ยนแปลงผิวหนังด้านบนถูก จำกัด ไว้ที่นิ้ว

2 ปลายนิ้วมีรอยเว้าและแผ่นนิ้วมือหายไป

3 พังผืดที่ปอดฐานสอง

สามารถวินิจฉัยเกณฑ์สำคัญหรือ 2 เกณฑ์รองได้อาการอื่น ๆ ที่เป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย: ปรากฏการณ์ของ Raynaud, polyarthritis หรืออาการปวดข้อ, การเคลื่อนไหวของหลอดอาหารผิดปกติ, การบวมของเนื้อเยื่อคอลลาเจนและพังผืด, การตรวจทางภูมิคุ้มกันวิทยา ANA แอนติบอดีต่อต้าน Scl-70 และแอนติบอดี centromere (ACA) เป็นบวก

CREST ดาวน์ซินโดรมโดยเฉพาะ 3 ใน 5 อาการหรือมากกว่า 3 บวกแอนติบอดีที่สามารถวินิจฉัยได้

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

(1) scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นต้องระบุด้วยโรคต่อไปนี้

1. จุดฝ่อ: ความเสียหายในช่วงต้นมีขนาดแตกต่างกันสีผิวหรือสีฟ้าสีขาวรอยบุ๋มหรือนูนรอยย่นบนพื้นผิวและยากที่จะสัมผัส

2. มอส sclerosing มอส: รอยโรคผิวหนังมีเลือดคั่งแบนสีลาเวนเดอร์ซึ่งแตกต่างกันในขนาดและมักจะรวมกัน แต่ไม่ได้หลอมรวมกันมีปลั๊กรูขุมขนมีเขาบนพื้นผิวบางครั้งแผลและฝ่อผิวหนังค่อยๆเกิดขึ้น

(B) โรคเส้นโลหิตตีบในระบบต้องระบุด้วยโรคต่อไปนี้

1. scleredema สำหรับผู้ใหญ่: รอยโรคที่ผิวหนังเริ่มจากศีรษะและคอถึงไหล่และหลังและผิวหนังชั้นลึกจะบวมและแข็ง ไม่ใช่เม็ดสีในพื้นที่ไม่มีฝ่อและผมร่วงและมีแนวโน้มการรักษาด้วยตนเอง

2. โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม: ผู้ป่วยมีอาการของโรคลูปัส erythematosus, scleroderma, dermatomyositis หรือ polymyositis รวมทั้งปรากฏการณ์ของ Raynaud, อาการบวมน้ำที่ไม่ต้องผ่าตัดทั้งใบหน้าและมือและนิ้วมือบวม ไข้ polyarthritis แบบไม่ทำลายกล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือปวดกล้ามเนื้อและอาการอื่น ๆ ทั้งการชะล้างแอนติเจนนิวเคลียร์ (ENA) และแอนติบอดี RNP นั้นเป็นไปในทางที่ดีขึ้น