ผิวตึงกระชับสูญเสียความยืดหยุ่น
บทนำ
การแนะนำ มันเป็นการรวมตัวกันของ lupus erythematosus, dermatomyositis หรือ polymyositis, scleroderma rheumatoid rheumatoid arthritis ฯลฯ ในเวลาเดียวกันหรือในเวลาที่ต่างกัน แต่ไม่แน่ใจว่าเป็นโรคอะไรและมีราคาสูงในเลือด โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของแอนติบอดี antinuclear เรืองแสงและแอนติบอดีต่อต้าน ribonucleoprotein (n-RNP) มีส่วนเกี่ยวข้องน้อยในไตมีผลดีกว่าใน corticosteroids และมีการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้น โรคนี้พบได้บ่อยในผู้หญิงคิดเป็น 80% อุบัติการณ์พบได้ทั่วไปใน 30 ปี แต่เด็กและผู้สูงอายุสามารถวิพากษ์วิจารณ์ได้
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
ตามความหลากหลายของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันโรคภูมิต้านทานผิดปกติผู้ป่วยที่มีเซลล์เม็ดเลือดขาว B และการทำงานของ T-suppressive lymphocyte, T เซลล์ความผิดปกติของการควบคุมภูมิคุ้มกันผิดปกติและแตกต่างจาก SLE ผู้ป่วย MCTD ปกติหรือเพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตามการยับยั้งการป้อนกลับของเซลล์เม็ดเลือดขาว T นั้นผิดปกติความผิดปกตินี้ไม่สามารถแก้ไขได้ด้วยปัจจัยต่อมไทมัสในซีรัมหรือ T-suppressive lymphocytes ของผู้ป่วยอาจบกพร่องในการยับยั้งเซลล์เม็ดเลือดขาว T-helper หรือเนื่องจากแอนติบอดี U1RNP เซลล์โมโนนิวเคลียร์ที่เจาะเซลล์ T-inhibitory ก็มีข้อบกพร่องเช่นกันและการทำงานของระบบโมโนนิวเคลียร์นิวเคลียร์ของผู้ป่วยเพื่อล้างสารรับเอฟซีที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันเป็นเรื่องปกติ
แอนติบอดีต่อต้าน dsDNA นั้นมีน้อยหรือลบและแอนติบอดีต่อต้าน nRNP จะเพิ่มขึ้นบางคนคิดว่าการติดเชื้อเช่นไวรัสสร้างความเสียหายของเซลล์และ ENA มีคุณสมบัติที่ละลายน้ำได้ซึ่งง่ายต่อการเข้าสู่กระแสเลือดมากกว่า DNA, ส่งเสริมการผลิตแอนติบอดี อวัยวะและอวัยวะที่ทำให้เกิดอาการที่เกี่ยวข้อง
สำหรับอุบัติการณ์ของไตใน MCTD มอร์ริสและแฮมเบอร์เกอร์แสดงให้เห็นว่า ENA สามารถยับยั้งการสังเคราะห์คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันของ DNA และแอนติบอดีต่อต้าน DNA ได้ดังนั้นการปกป้องไตอย่างไรก็ตามการศึกษาล่าสุดพบว่าการมีส่วนร่วมของไตนั้นสูงถึง 25% แสดงให้เห็นว่าคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน RNP ไม่มีผลในการป้องกัน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การทดสอบความยืดหยุ่นทางผิวหนังของเลือดชีวเคมีในเลือดประจำการทดสอบหก
1 myositis (รุนแรง) 2 ความเสียหายของปอด a. DLco <70%, b. ความดันโลหิตสูงในปอด, การตรวจชิ้นเนื้อ c. แสดงให้เห็นว่าการทำลายของหลอดเลือดในปอดเสียหาย 3 ปรากฏการณ์เรโนลต์หรือการทำงานที่ผิดปกติของการบีบตัวของหลอดอาหาร 4 มือบวมหรือปลายนิ้วแข็ง 5 แอนติบอดีต่อต้าน ENA titer er 1: 10,000 และแอนติบอดีต่อต้าน U1RNP (10) แอนติบอดีต่อต้าน Sm (a) เงื่อนไขการวินิจฉัยควรตรงตามตัวชี้วัดสี่ตัวและไม่รวมแอนติบอดีต่อต้าน Sm (10) แต่ถึงแม้จะสอดคล้องกันทางคลินิก ในกรณีของการวินิจฉัยของชาร์ปบางกรณีถูกแปลงเป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
1. โรคลูปัส erythematosus ระบบ: เกิดผื่นแดงศักดิ์สิทธิ์, การมีส่วนร่วมของไตและความรุนแรง, ต่อต้าน dsDNA, แอนติบอดีต่อต้าน Sm บวกในเชิงบวก, เซลล์ LE สูงอัตราบวก, ไม้พุ่มประเภทหายากผิดปกติของเส้นเลือดฝอยริ้วรอยเส้นเลือดฝอยหายากของมือและนิ้ว การชุบแข็งสามารถจำแนกได้จากโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม
2. Scleroderma: ผิวหนังที่แข็งตัวของโรคนี้ไม่ได้ จำกัด อยู่ที่ใบหน้า, มือ, แขน, ลำคอและลำต้นลำตัวของ ANA นั้นสามารถมองเห็นได้จากจุดที่มีการเรืองแสงของ ANA นอกจากนี้ยังมีแอนติบอดีต่อต้านแอนติบอดีต่ำ สำหรับ titers ต่ำผลกระทบต่อ corticosteroids ก็ไม่ดีและสามารถระบุได้
3. Dermatomyositis หรือ polymyositis: โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมมีลักษณะหลายอย่างของ lupus erythematosus และ scleroderma ด้านนอกของ dermatomyositis และซีรัมอัตราบวกสูงและแอนติบอดีต่อต้านแอนติบอดี nRNP ที่สูงสามารถโดดเด่นได้
4. ซินโดรมที่ทับซ้อนกัน: อาการของกรณีดังกล่าวต้องเป็นไปตามเกณฑ์การวินิจฉัยของโรคทั้งสองในเวลาเดียวกันและไม่มีแอนติบอดีต่อต้านแอนติบอดี nRNP สูง
