เส้นเลือดฝอยขยายตัวสูง
บทนำ
การแนะนำ การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาลักษณะทางพยาธิวิทยา - เพิ่มปริมาณไต, เส้นเลือดฝอยป่องสูง, โรคไตด้วยการเปลี่ยนแปลง "embolic" ควรให้ความสนใจกับการปรากฏตัวของไลโปโปรตีนไลโปโปรตีน lipoprotein glomerulopathy (lipoprotein glomerulopathy) เป็นโรคไตที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของ lipoprotein emboli ในเส้นเลือดฝอยไตและเส้นเลือดไลโปโปรตีนไลโปโปรตีนภายนอก ไลโปโปรตีนชนิดนี้พบได้บ่อยในผู้ชายโดยมีอัตราส่วนระหว่างชายต่อหญิงเท่ากับ 15: 8 อายุที่เริ่มมีอาการโดยเฉลี่ยคือ 32 ปี (4 ถึง 49 ปี) ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นระยะ ๆ และมีเพียงไม่กี่ครอบครัวเท่านั้น
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
โรคนี้ถอยโดยอัตโนมัติ พยาธิกำเนิดของ lipoprotein glomerulopathy ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างสมบูรณ์และส่วนใหญ่เชื่อว่าเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญไขมันที่ผิดปกติ เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่าการเผาผลาญไขมันที่ผิดปกติอาจทำให้เกิดความเสียหายต่อไต แผลที่ไตยังส่งผลกระทบต่อการเผาผลาญไขมัน โรคทางระบบหลายอย่าง (รวมถึงโรค Fabry ที่หายาก, NiemanPick และโรค Gaucher) เพิ่มการสะสมไขมันในช่องอกมันเป็นเรื่องธรรมดามากที่การสะสมของไขมันในช่องอก intrarenal เป็นเรื่องรองลงมาจากโรคไตและไขมันในเลือดสูงเป็นลักษณะ ประสิทธิภาพการทำงานของโรคไตวายเรื้อรังเป็นปกติโดยการรักษาที่มีประสิทธิภาพของโรคไตซึ่งในกรณีนี้ไขมันในเลือดสูงเป็นผลมาจากโรคไต
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
อิเล็กโตรโฟรีซิสไลโปโปรตีน (SLE, LPE, LE) กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแบบส่องกราด
การตรวจทางคลินิก:
ภายใต้สถานการณ์ปกติไตอาจมีไขมันในปริมาณเล็กน้อยเมื่อไตมีไขมันที่ผิดปกติจำนวนมากหรือเกี่ยวข้องกับโครงสร้างที่เฉพาะเจาะจงพวกมันอาจถูกพิจารณาว่าเป็นไขมันในไต ในทางการแพทย์สามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทใหญ่ ๆ หลักและรองและควรระบุด้วย lipoprotein glomerulopathy สำหรับการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาลักษณะทางพยาธิวิทยา - เพิ่มปริมาณไต, เส้นเลือดฝอยขยายตัวสูง, ผู้ป่วยโรคไตที่มีการเปลี่ยนแปลงชั้นของ "embolic", ควรให้ความสนใจกับการปรากฏตัวของ glomeruli ไลโปโปรตีน หากการย้อมสีฮิสโตเคมีของไลโปโปรตีนเป็นลบหลักฐานของไลโปโปรตีนฝังและไลโปโปรตีนไลโปโปรตีนภายนอกได้รับการยืนยันโดยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนรวมกับหลักฐานการทดลองของการเผาผลาญไขมันผิดปกติของไลโปโปรตีนสามารถจัดตั้งขึ้น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรคของกะโหลกเส้นเลือดฝอยที่พองตัวสูง:
1, โรคไขมันสะสมหลัก
(1) โรค Fabry: โรคที่เก็บมา แต่กำเนิด lysosomal เกิดจากการขาดเอนไซม์ lysosomal โดยธรรมชาติα-galactosidase A ซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้ชาย โรคสามารถส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่อของร่างกายเกือบทั้งหมดอาการทางคลินิกหลัก ได้แก่ อาชาปวดในแขนและ keratomatosis หลอดเลือดในผิวหนังมันเป็นเรื่องธรรมดาในกลางลำต้นมักเกี่ยวข้องกับถุงอัณฑะก้นต้นขาสะดือและเยื่อบุในช่องปาก สีแดงกับสีม่วงความดันไม่ลดลงโดยเฉพาะในรอยโรคของวัยรุ่น โรคหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือดสมองสามารถประจักษ์เป็นโรคหลอดเลือดหัวใจตีบหน้าอก, กล้ามเนื้อหัวใจตาย, โรคหลอดเลือดสมองตีบและโรคอื่น ๆ รวมถึงความทึบแสงของกระจกตาหรือฝ่อม่านตาหรือบิดเบือนเยื่อบุผิวจอประสาทตาหรือต้อกระจกและอื่น ๆ การเปลี่ยนแปลงของไตประจักษ์เป็นโปรตีนอ่อนปัสสาวะเป็นครั้งคราวและกลุ่มอาการของโรคไตที่หายาก ความดันโลหิตสูงที่ไม่รุนแรงสามารถมองเห็นได้และมีผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่มีความผิดปกติของท่อที่รุนแรงมากขึ้นเช่นโรคเบาจืดในไตหรือภาวะเลือดเป็นกรดในไตส่วนปลาย จากการตรวจทางพยาธิวิทยาพบว่าเซลล์บุผิวของอวัยวะภายในของไตนั้นมีการบวมและเกิดการเปลี่ยนแปลงอย่างมากในโรคนี้ บางครั้งแผลอาจมีผลต่อเซลล์เยื่อบุผิวข้างขม่อมและในบางกรณี vacuoles ที่คล้ายกันสามารถพบได้ในเซลล์บุผนังหลอดเลือดไตและเซลล์ mesangial Ultrastructural การสังเกตโดยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเซลล์ vacuolated ที่เห็นภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงเรียกว่า "inclusion body" โครงสร้างพิเศษส่วนใหญ่นี้อยู่ใน lysosome ที่มีโครงสร้างเป็นเมือกหรือที่เรียกอีกอย่างว่าร่างกายม้าลายการเปลี่ยนแปลงแบบไมอีลิน นอกจากนี้ยังสามารถเห็นได้ว่าการรวมกันของกระบวนการเท้า, "ร่างกายรวม" ในเซลล์บุผนังหลอดเลือดและเซลล์ mesangial มีขนาดเล็กและน้อยและถ้าจำนวนของ "ร่างกายรวม" มีขนาดใหญ่ก็สามารถครอบครองทั้งช่อง
(2) โรค Niemann-Pick: เนื่องจากการขาด sphingosine phosphatase ในร่างกาย, sphingomyelin ไม่สามารถไฮโดรไลซ์และฝากในระบบ reticuloendothelial, เซลล์ตับ, เซลล์เยื่อบุผิวท่อไต, เซลล์ประสาทและเซลล์อื่น ๆ ทำให้เซลล์ผิดปกติ เนื่องจากเซลล์โฟมจำนวนมากสะสมอยู่ในระบบ reticuloendothelial รวมถึงไขกระดูกตับม้ามและต่อมน้ำเหลืองผิวเผินสามารถขยายได้ โรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมที่หาได้ยาก autosomal คุณสมบัติหลักของการมีส่วนร่วมของไตคือเซลล์โฟมจำนวนมากในเซลล์เยื่อบุผิวของ tubules ไต (โดยเฉพาะ tubules ปลายและสันไขสันหลัง) และบางครั้งทั้ง tubule เป็นฟอง ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน, ปลายท่อไตและเซลล์เยื่อบุผิวไขกระดูกถูกครอบครองโดยร่างกายรวมไขมันจำนวนมากซึ่งไม่สอดคล้องกันในขนาดและรูปร่างและสามารถเป็นม้าลายหรือศูนย์กลาง ต่อมน้ำเหลืองผิวเผินที่มีภาวะไตและ / หรือโปรตีนในปัสสาวะต่ำควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นสาเหตุของโรค
(3) ฝ่อสสารสีขาว Metachromatic: สมองเป็นอวัยวะที่ได้รับผลกระทบหลักของโรค การสะสมไขมันในไตเกิดขึ้นที่ปลายท่อสะสมท่อและเซลล์ของคลองไขกระดูกและบางครั้งในลูเมนและ glomeruli และท่อที่ซับซ้อนใกล้เคียงที่ไม่ค่อยเกี่ยวข้อง การทำงานของไตมักไม่ได้รับผลกระทบ
(4) โรคไขมันในเยื่อเมือก: เป็นโรคที่เกิดจากการเก็บรักษาสารผิดปกติ สารนี้มีส่วนผสมของ mucopolysaccharides และ lipids โรคส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับไฟโบรบลาสต์การมีส่วนร่วมของไตส่วนใหญ่แสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงเหมือนบอลลูนในไฟโบรบลาสต์ของไตและเซลล์เยื่อบุผิวไตรูปไต podoid ซึ่งมีจำนวน vacuoles ชัดเจนจำนวนมาก ท่อใกล้เคียงจะไม่ค่อยได้รับผลกระทบ
(5) โรคของ Wolman: ความผิดปกติของการสะสมของไขมันที่เกิดจากการขาดกรด esterase lysosomal พิการ แต่กำเนิด โรคส่วนใหญ่มีผลต่อทารกแรกเกิดและเด็ก ลักษณะทางการแพทย์โดยอาเจียนท้องเสียและท้องอืด pathologically, esterified คอเลสเตอรอลและ triacylglycerol จำนวนมากมักจะสะสมในตับม้ามและต่อมหมวกไต ไตไม่ได้เป็นอวัยวะหลักที่ได้รับผลกระทบ เมื่อไตมีส่วนเกี่ยวข้องเซลล์ vacuolization จะเกิดขึ้นในพื้นที่ mesangial และเยื่อหุ้มหัวใจและหลอดไตทำงานโดยทั่วไป
(6) โรคของแบทเทน: กลุ่มของโรคประจำตัวที่มีการจำแนกไม่ชัดเจนระหว่างรอยโรค อาการทั่วไปของพวกเขารวมถึงความผิดปกติทางจิตอาการทางระบบประสาทต่างๆและการสะสมของไขมันที่ซับซ้อนที่มีส่วนประกอบที่ไม่รู้จักในเซลล์ประสาทและเซลล์ glial ในไตการจัดเก็บไขมันส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเซลล์บุผนังหลอดเลือดไตและเซลล์เยื่อบุผิวปลายท่อที่ซับซ้อน
(7) การขาดเลซิตินคอเลสเตอรอลในครอบครัว acyltransferase (LCAT): โรคที่มีลักษณะส่วนใหญ่โดยความทึบแสงของกระจกตา, โรคโลหิตจางภาวะหลอดเลือดอุดตันและไม่ชอบ ความเสียหายของไตยังเป็นหนึ่งในอาการหลักของมัน ผู้ป่วยอาจมีโปรตีนปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์และไตวายระยะสุดท้ายขั้นสูง อาการทางพยาธิวิทยาส่วนใหญ่เป็นการสะสมของเซลล์โฟม (เซลล์ endothelial ที่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ) ใน glomerulus และอนุภาคที่มีรูปร่างผิดปกติหนาแน่นเหมือนกันจำนวนมาก (ซึ่งอาจเป็นสารไขมันที่ผิดปกติ) ในพื้นที่ mesangial และใต้ endothelium ไม่มีโรคทางเมตาบอลิไขมันในตระกูลทั้งเจ็ดที่ได้รับการเติมเต็มด้วยสารไลโปโปรตีนชนิดคล้ายเส้นเลือดฝอยไตซึ่งแตกต่างจากไลโปโปรตีนชนิดนี้
(8) ไขมันในเลือดสูงในครอบครัว: โรคนี้เป็นโรคที่พบบ่อยที่สุดในการเผาผลาญไขมันที่ผิดปกติ ตามลักษณะของ lipoprotein electrophoresis สามารถแบ่งออกเป็นหกประเภท: I, IIa, IIb, III, IV และ V บางครั้งโรคอาจมาพร้อมกับอาการของการมีส่วนร่วมของไตและการก่อตัวของสารไขมัน thrombogenic ในเส้นเลือดฝอยไต ผู้ป่วยอาจมีอาการของโรคไต, โปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้นและภาวะไตวายในระยะลุกลาม การทดสอบในห้องปฏิบัติการพบว่ามีการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในพลาสม่าโคเลสเตอรอลรวมไตรกลีเซอไรด์และพรี - เบต้า - ไลโปโปรตีน อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ถูกนำมาใช้เพื่อตรวจสอบสารที่คล้ายก้อนลิ่มเลือดเป็นเบต้าหรือไลโปโปรตีนชนิดเบต้า lipoprotein glomerulopathy มีความคล้ายคลึงกันหลายอย่างกับโรคนี้ แต่ lipoprotein glomerulopathy ขาดส่วนโค้งของกระจกตา, xanthoma, หลอดเลือดและ claudication เป็นระยะ ๆ อาการทางคลินิกและอาการแสดง การตรวจทางห้องปฏิบัติการของ lipoprotein glomerulopathy มีลักษณะโดยระดับพลาสมา apoE ที่สูงขึ้นและ immunofluorescence แสดงให้เห็นว่า lipoprotein thrombus มีส่วนประกอบ apoE นอกจากนี้การตรวจพบฟีโนไทป์ของยีนของ apoE ก็พบว่ามันค่อนข้างแตกต่างจาก hyperlipoproteine
2, โรคไขมันสะสมรอง
(1) กลุ่มอาการของโรคไต: กลุ่มอาการของโรคไตที่เกิดจากสาเหตุใด ๆ ไขมันจำนวนมากได้รับการกรอง reabsorbed จะนำไปสู่การสะสมของไตซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับท่อใกล้เคียงแสดง vacuolization นอกจากนี้เมมเบรนชั้นใต้ดินของท่ออาจมีส่วนร่วมทำให้เกิดความหนาฉีกขาดและ vacuolarization ของเมมเบรนชั้นใต้ดิน เซลล์คั่นระหว่างหน้ามีส่วนเกี่ยวข้องเพื่อให้เป็นเซลล์โฟม บางครั้งอาจส่งผลกระทบต่อเซลล์ของไตและเซลล์บุผนังหลอดเลือดและเซลล์บุผนังหลอดเลือด แม้กระทั่งก่อให้เกิด granuloma คอเลสเตอรอลใน stroma
(2) กลุ่มอาการ Alport: ไม่มีระดับไขมันในเลือดที่ผิดปกติในโรคนี้มักจะมาพร้อมกับการสูญเสียการได้ยินและโรคตา แผลที่ไตส่วนใหญ่จะมีลักษณะโดยความหนาการฉีกขาดและการทำให้ผอมบางของเยื่อชั้นใต้ดิน ในช่วงปลายของโรคพบเซลล์โฟมจำนวนมากในเนื้อเยื่อไตภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงและมีหยดไขมันที่เห็นได้ชัดปรากฏในหลอดไต
(3) ตับแข็งตับ: อาการหลักของโรคตับที่เกี่ยวข้องกับไตคือการขยับขยายของพื้นที่ mesangial, การแพร่กระจายของ mesangial เมทริกซ์และการก่อตัวของอนุภาคไขมันผิดปกติหนาแน่นในพื้นที่ mesangial และภายใต้ endothelium
(4) ตับไขมันในการตั้งครรภ์ไม่ทราบสาเหตุ: โรคนี้ค่อนข้างหายาก รอยโรคที่สำคัญในตับนั้นมีลักษณะเป็นไขมันสะสมจำนวนมาก หยดไขมันยังสามารถเกิดขึ้นได้ในเซลล์ท่อไต
(5) โรคสะสมไขมันอื่น ๆ : สารพิษหรือยาเสพติดบางอย่างได้รับบาดเจ็บขาดเลือดและสาเหตุอื่น ๆ อาจทำให้เกิดการสะสมไขมันในไต นอกจากนี้โรคติดเชื้อเรื้อรังบางชนิดเช่น pyelonephritis granulomatous สีเหลืองยังสามารถสะสมเซลล์โฟมซึ่งทั้งหมดนั้นแตกต่างจาก lipoprotein glomerulopathy ในแผลที่ไตและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
