กระบวนการสะดือ
บทนำ
การแนะนำ กระบวนการสะดือเป็นรูปแบบที่พบได้บ่อยของความพิการ แต่กำเนิดผนังหน้าท้องมันเกิดจากการ hypoplasia ผนังหน้าท้อง แต่กำเนิดกลายเป็นข้อบกพร่องในผนังหน้าท้องรอบสายสะดือนำไปสู่ความไม่สมประกอบของทารกแรกเกิดของอวัยวะภายในช่องท้องย้อย เนื่องจากโรคนี้เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของโครโมโซมเด็กที่ป่วยอาจจะมาพร้อมกับความผิดปกติของอวัยวะอื่นในขณะที่ทุกข์ทรมานจากการบวมของสะดือ อัตราการตายที่ไม่เหมาะสมสูง เด็กป่วยส่วนใหญ่ต้องเข้ารับการผ่าตัดทันทีหลังคลอดมิฉะนั้นจะยากที่เด็กป่วยจะรอดชีวิตจากการเป็นแผลผิวหนังการตายของเนื้อเยื่อและการติดเชื้อ ในบางกรณีแคปซูลจะค่อยๆละลายเป็นแผลเป็นซึ่งจะช่วยปกป้องอวัยวะภายในและป้องกันการเสียชีวิตก่อนวัยอันควร อัตราการตายของโรคนี้สัมพันธ์กับระยะเวลาการรักษาหากจำเป็นควรทำการผ่าตัดโดยเร็วที่สุด โรคสะดือเป็นกระพุ้งสะดือของทารกแรกเกิด "ใบรับรองการแก้ไขและการกําหนด": "เพราะอาบนํ้าทารกแรกเกิด, สายสะดือไม่แน่นและน้ำแช่อยู่ภายในหลังจากระยะเวลาหลังคลอดแสงสะดือกระพือเหมือนระเบิดและน้ำลายไหลออกมาเล็กน้อยและห้องก็น่าสะพรึงกลัว" dysplasia สะดือหรือร้องไห้มากเกินไปไออย่างรุนแรง ฯลฯ ส่งผลให้ความดันในช่องท้องเพิ่มขึ้นส่งผลให้การบีบตัวของลำไส้ไปยังสะดือ ส่วนใหญ่สามารถรักษาตัวเอง อย่างไรก็ตามหากอายุมากกว่าสองปีก็ควรได้รับการรักษาด้วยไส้เลื่อนสะดือพิจารณาการผ่าตัดและการซ่อมแซม
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โป่งสะดือเกิดจากการหยุดชั่วคราวในกระบวนการปิดตัวอ่อนของตัวอ่อนระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน ลำไส้ตัวอ่อนในระยะแรกนั้นแตกต่างจากถุงไข่แดงและส่วนตรงกลางของลำไส้ดั้งเดิมและถุงไข่แดงนั้นเชื่อมต่อกันด้วยท่อไข่แดง เนื่องจากการเติบโตอย่างรวดเร็วของแกนหลังในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนเมื่อแกนหลังเติบโตขึ้นผนังหน้าท้องรอบช่องสะดือแบบเปิดจะเกิดรอยย่นคล้ายกับรูปร่างคล้ายถุงซึ่งหดตัวจากรอบนอกถึงกึ่งกลาง มันสามารถแบ่งออกเป็น 4 พื้นที่:
1 หัวเลเยอร์ของร่างกายจะสร้างผนังหน้าอก, ผนังหน้าท้องส่วนบนและไดอะแฟรม
2 cercariae ชั้นของร่างกายและถุง allanto ทั้งหมดจะสร้างผนังหน้าท้องส่วนล่างและกระเพาะปัสสาวะ
3 เส้นเอ็นด้านข้างสองเส้นก่อตัวขึ้นที่ผนังหน้าท้องทั้งสองข้าง
สันเขาทั้งสี่นี้ผสานเข้าหาจุดศูนย์กลางและปลายยอดจะเป็นวงแหวนสายสะดือ ในระหว่างกระบวนการนี้ท่อไข่แดงจะมีขนาดเล็กลงเรื่อย ๆ แต่ยังคงเชื่อมต่อระหว่างถุงไข่แดงกับกระเพาะและยังคงมีผลต่อแรงดึงในกระเพาะอาหาร เนื่องจากอัตราการเจริญเติบโตของลำไส้เร็วกว่าผนังช่องท้องลำไส้และอวัยวะภายในอื่น ๆ จึงถูกดึงเข้าสู่สายสะดือชั่วคราวในช่วงสัปดาห์ที่ 6-10 ของตัวอ่อนกลายเป็นไส้เลื่อนสะดือชั่วคราวทางสรีรวิทยา หลังจาก 10 สัปดาห์ของตัวอ่อนปริมาตรของช่องท้องจะขยายตัวอย่างรวดเร็วและผิวหนังและกล้ามเนื้อของผนังหน้าท้องขยายตัวอย่างรวดเร็วจากด้านหลังไปทางด้านหน้าท้องและอวัยวะและช่องท้องกลับเข้าไปในช่องท้อง ในสัปดาห์ที่ 12 ของตัวอ่อนระยะ midgut จะเสร็จสิ้นการหมุนตามปกติในขณะที่ผนังช่องท้องรวมตัวกันอยู่ตรงกลางเพื่อสร้างวงแหวนสะดือ หากผนังหน้าท้องได้รับผลกระทบจากปัจจัยบางอย่างในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนข้างต้นอุปสรรคที่เกิดขึ้นในกระบวนการพัฒนาบางส่วนและการพัฒนาของหนึ่งในสี่เสมหะถูก จำกัด แรงกดดันภายในเพิ่มขึ้นแรงดึงของสายสะดือและผนังหน้าช่องท้อง ข้อบกพร่องและเนื่องจากระดับของการยับยั้งการพัฒนาในสี่เสมหะจะมีความผิดปกติของอวัยวะภายในโป่งที่สอดคล้องกันเช่นข้อบกพร่องการพัฒนากะโหลกศีรษะ: ปูดสะดือ, เสมหะ, ข้อบกพร่องนิรันดร์และหัวใจนอกมดลูก; โป่งสะดือ, รอยแยกในช่องท้อง; ข้อบกพร่องการพัฒนา Cercaria: ปูดสะดือ, valgus กระเพาะปัสสาวะ, ร่องลำไส้เล็กกระเพาะปัสสาวะขนาดเล็ก, บริเวณทวารหนัก atresia
(สอง) การเกิดโรค
ตามขนาดของข้อบกพร่องนูนของสายสะดือสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทขนาดเล็กและขนาดยักษ์
1. โป่งสะดือยักษ์ (โป่งสะดือตัวอ่อน)
การหยุดชั่วคราวของผนังร่างกายจะเกิดขึ้นก่อนสัปดาห์ที่ 10 ของตัวอ่อนและเส้นผ่านศูนย์กลางของข้อบกพร่องจะมากกว่า 5 ซม. ดังนั้น midgut ที่อพยพไปยังด้านนอกของโพรงร่างกาย 10 สัปดาห์ที่ผ่านมาไม่สามารถนำกลับคืนสู่ช่องท้องขนาดเล็กได้ ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องเหนือสายสะดือมักจะมากกว่าส่วนล่างดังนั้นตับม้ามและตับอ่อนสามารถยื่นออกมาด้านนอกของร่างกายโดยเฉพาะตับเนื่องจากปริมาณและตำแหน่งของโป่งขนาดใหญ่ อวัยวะภายในของกระพุ้งสะดือนั้นล้อมรอบด้วยแคปซูลซึ่งประกอบด้วยน้ำคร่ำและอินฟิวชั่นฟิวชั่นที่สัมพันธ์กับเยื่อบุช่องท้องของเนื้อเยื่อข้างขม่อมมีชั้นของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันคล้ายวุ้น (เจลลี่วาร์ตัน) ระหว่างทั้งสอง สีขาวเล็กน้อยและโปร่งใสหนา 1 ถึง 2 มม. ความหนาไม่สม่ำเสมอ สายพันธุ์ที่เหลือของสายสะดือสามารถมองเห็นได้ที่หรือใกล้ครึ่งล่างของกระพุ้งสะดือยักษ์
2. โป่งสะดือขนาดเล็ก (กระพุ้งของทารกในครรภ์สะดือ)
ชั้นของร่างกายที่ก่อตัวขึ้นบนผนังหน้าท้องจะมีอาการหยุดชั่วคราวหลังจากผ่านไป 10 สัปดาห์และข้อบกพร่องของผนังหน้าท้องน้อยกว่า 5 ซม. ในเวลานี้โพรงร่างกายมีปริมาตรมาก ฐานสายสะดือขยายหรือที่เรียกว่าไส้เลื่อนสายสะดือ มีทวารลำไส้ในแคปซูลและอวัยวะภายในเช่นตับและม้ามไม่โดดเด่นในร่างกาย
3. เกี่ยวข้องกับความผิดปกติ
ในปีพ. ศ. 2529 มัวร์รายงานว่าในจำนวน 490 กรณีของการผิดปกติของผนังหน้าท้องกระพุ้งในสะดือคิดเป็น 287 รายซึ่ง 54% เกี่ยวข้องกับความไม่สมประกอบซึ่งสัมพันธ์กับพันธุกรรม มหาวิทยาลัยการแพทย์จีนรายงานว่า 17 รายจาก 56 รายของการเกิดสะดือที่เกี่ยวข้องกับการผิดรูปแบบอื่น ๆ คิดเป็น 30.4% และ 7 รายที่มีความผิดปกติมากกว่า 2 รายคิดเป็น 12.5%
การขยายสายสะดือสามารถรวมกับการปรากฏตัวของสิทธิบัตร ductus arteriosus, Mcckel ผนังอวัยวะปิดมดลูกปิดท่อปัสสาวะขาด colonic, valgus กระเพาะปัสสาวะทำสำเนาลำไส้ dysplragmatic dysplasia และผนังหน้าท้อง โรคที่เกี่ยวข้องในขณะที่ malrotation ในลำไส้เป็นความผิดปกติที่เกิดขึ้นพร้อมกันมากที่สุด
นอกจากนี้การบวมของสายสะดือสามารถเกิดขึ้นได้ในหลาย ๆ โครโมโซมเช่น 13-15, 16-18, และ 21-trisomy chromosome 40% ของเด็กที่มีอาการบวมสะดือสามารถรวมกับความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ เช่นปากแหว่งหลายนิ้ว, โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด หากกระพุ้งสะดือจะมาพร้อมกับลิ้นยักษ์และความยาวของร่างกายและน้ำหนักตัวเกินระดับปกติจะเรียกว่าโป่งสะดือ - ลิ้นยักษ์ - ซินโดรมยักษ์บางครั้งมาพร้อมกับภาวะน้ำตาลในเลือดและอวัยวะภายในยั่วยวน (Beckwith-Wiedemann)
Contell Five-Link เป็นกระพุ้งสะดือชนิดอื่นที่เกิดจากการหยุดชั่วคราวในการพัฒนาเหา ประสิทธิภาพการทำงานของกระพุ้งสะดือในช่องท้องที่มีรอยแยก sternal ปลายข้อบกพร่องกล้ามเนื้ออุ้งเชิงกรานกึ่งกลางด้านหน้าเยื่อหุ้มหัวใจและช่องท้อง, dysplasia intracardiac (เช่นกระเป๋าหน้าท้องข้อบกพร่องผนังสี่เท่าของ Fallot และหัวใจ) หัวใจเต้นผ่านแคปซูลโปร่งใสและบางครั้งกะโหลกในลำไส้สามารถเจาะเยื่อหุ้มหัวใจเยื่อหุ้มหัวใจผ่านข้อบกพร่องไดอะแฟรม
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
มุมมองของหน้าอกตรวจสะดือ
กระพุ้งสะดือยักษ์
เส้นผ่านศูนย์กลางของแหวนข้อบกพร่องของผนังช่องท้องเกิน 5 ซม. บางครั้งสูงถึง 10 ซม. และเส้นผ่านศูนย์กลางของส่วนที่นูนจะมีขนาดใหญ่เนื้องอกเช่นเผือกสามารถยื่นออกมาในใจกลางของช่องท้องและสายสะดือติดอยู่ที่ด้านบนของแคปซูล หลังคลอดสามารถมองเห็นแคปซูลผ่านเยื่อใสนอกจากลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่เนื้อหาของแคปซูลรวมถึงตับม้ามตับอ่อนและแม้กระทั่งกระเพาะปัสสาวะ หลังจาก 6-8 ชั่วโมงเนื่องจากการขาดเลือดไปยังผนังแคปซูลและการสัมผัสกับอากาศแคปซูลก็กลายเป็นเมฆมากและอาการบวมน้ำหนา หลังจาก 2 ถึง 3 วันมันจะแห้งเปราะหักและแม้แต่เนื้อตาย การแตกของผนังของแคปซูลสามารถนำไปสู่การติดเชื้อของช่องท้องและการเปิดตัวของอวัยวะภายในของแคปซูลในกรณีที่รุนแรงเด็กสามารถฆ่าได้ดังนั้นจึงควรได้รับการรักษาในเวลา
ประมาณ 1% ของการแตกของแคปซูลเด็กในช่วงก่อนคลอดหรือการคลอดซึ่งนำไปสู่การย้อยอวัยวะภายใน เมื่อแคปซูลถูกแตกในมดลูกอวัยวะที่ถูกลบออกจะถูกแช่ในน้ำคร่ำเป็นเวลานานผนังลำไส้จะมีความเข้มข้นหนาผิวจะหมองคล้ำและปกคลุมไปด้วยสารหลั่งเซลลูโลสหลายสี การติดเชื้อทุติยภูมิมีอัตราการตายสูงมาก หากแคปซูลแตกออกในระหว่างการคลอดบุตรสีของอวัยวะภายในและลำไส้จะสว่างขึ้นและไม่มีเซลลูโลสสีเหลืองปกคลุมการรักษาฉุกเฉินสามารถช่วยเด็กได้ แม้ว่าเวลาในการแตกของแคปซูลจะแตกต่างกัน แต่ก็สามารถพบแคปซูลที่เหลือได้ ผิวที่ฐานของแคปซูลสามารถคลานไปตามพื้นผิวของแคปซูลในที่สุดกลายเป็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ปกคลุมพื้นผิวของแคปซูลภายใต้แคปซูล รอยแยกของผิวหนังและแคปซูลมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อและสามารถแพร่กระจายเข้าไปในช่องท้อง
2. กระพุ้งสะดือขนาดเล็ก: เส้นผ่าศูนย์กลางของแหวนข้อบกพร่องผนังหน้าท้องน้อยกว่า 5 ซม. และมันยื่นออกมาในใจกลางของช่องท้องเช่นสีส้มหรือแม้กระทั่งมวลเหมือนมะกอกเนื่องจากเส้นผ่าศูนย์กลางของส่วนปูดมักจะมีขนาดใหญ่กว่าขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของผนังหน้าท้องข้อบกพร่อง ของมัน เนื้อหาส่วนใหญ่ของแคปซูลเป็นเพียงลำไส้เล็กและบางครั้งก็เป็นลำไส้ใหญ่ขวาง เมื่อคลอดบุตรหากส่วนที่เป็นสายสะดือขยายใหญ่ขึ้นก็ควรจะตั้งอยู่เหนือสายสะดือเพื่อป้องกันไม่ให้หลอดลำไส้ถูกยึดติดอยู่ทำให้เกิดเนื้อร้ายในลำไส้
การวินิจฉัยสามารถยืนยันได้จากอาการและอาการแสดง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรคของกระบวนการสะดือ
กระบวนการสะดือจะต้องมีความแตกต่างจากรอยแยกในช่องท้องประเด็นหลักของความแตกต่างคือกระพุ้งในสะดือไม่มีโครงสร้างสะดือปกติและสามารถพบแคปซูลตกค้างที่แตกระหว่างลำไส้หรืออวัยวะภายใน ตำแหน่งและรูปร่างของรอยแยกในช่องท้อง, สายสะดือและสายสะดือเป็นเรื่องปกติ แต่มีรอยแตกในผนังหน้าท้องของสะดือและท่อลำไส้ยื่นออกมาจากช่องท้อง การส่องกล้องเอ็กซ์เรย์ทรวงอกและการตรวจอื่น ๆ ควรทำก่อนการผ่าตัดเพื่อให้เข้าใจว่ามีความผิดปกติเกิดขึ้นหรือไม่เพื่อให้ได้รับการรักษาร่วมกันระหว่างการผ่าตัด การตรวจอัลตร้าซาวด์ช่องท้องปกติในระหว่างตั้งครรภ์สามารถใช้ในการตรวจสอบกระพุ้งสะดือก่อนเพื่อให้สามารถทำการรักษาได้ทันทีหลังคลอด
1. กระพุ้งสะดือยักษ์: เส้นผ่าศูนย์กลางของแหวนข้อบกพร่องของผนังหน้าท้องมีขนาดมากกว่า 5 ซม. บางครั้งสูงถึง 10 ซม. และเส้นผ่านศูนย์กลางของส่วนปูดมักมีขนาดใหญ่สามารถยื่นออกมาในใจกลางของช่องท้องเช่นมวลเผือกและสายสะดือเชื่อมต่อกับแคปซูล ด้านบน หลังคลอดสามารถมองเห็นแคปซูลผ่านเยื่อใสนอกจากลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่เนื้อหาของแคปซูลรวมถึงตับม้ามตับอ่อนและแม้กระทั่งกระเพาะปัสสาวะ หลังจาก 6-8 ชั่วโมงเนื่องจากการขาดเลือดไปยังผนังแคปซูลและการสัมผัสกับอากาศแคปซูลก็กลายเป็นเมฆมากและอาการบวมน้ำหนา
หลังจาก 2 ถึง 3 วันมันจะแห้งเปราะหักและแม้แต่เนื้อตาย การแตกของผนังของแคปซูลสามารถนำไปสู่การติดเชื้อของช่องท้องและการเปิดตัวของอวัยวะภายในของแคปซูลในกรณีที่รุนแรงเด็กสามารถฆ่าได้ดังนั้นจึงควรได้รับการรักษาในเวลา ประมาณ 1% ของการแตกของแคปซูลเด็กในช่วงก่อนคลอดหรือการคลอดซึ่งนำไปสู่การย้อยอวัยวะภายใน เมื่อแคปซูลถูกแตกในมดลูกอวัยวะที่ถูกลบออกจะถูกแช่ในน้ำคร่ำเป็นเวลานานผนังลำไส้จะมีความเข้มข้นหนาผิวจะหมองคล้ำและปกคลุมไปด้วยสารหลั่งเซลลูโลสหลายสี การติดเชื้อทุติยภูมิมีอัตราการตายสูงมาก หากแคปซูลแตกออกในระหว่างการคลอดบุตรสีของอวัยวะภายในและลำไส้จะสว่างขึ้นและไม่มีเซลลูโลสสีเหลืองปกคลุมการรักษาฉุกเฉินสามารถช่วยเด็กได้ แม้ว่าเวลาในการแตกของแคปซูลจะแตกต่างกัน แต่ก็สามารถพบแคปซูลที่เหลือได้ ผิวที่ฐานของแคปซูลสามารถคลานไปตามพื้นผิวของแคปซูลในที่สุดกลายเป็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ปกคลุมพื้นผิวของแคปซูลภายใต้แคปซูล รอยแยกของผิวหนังและแคปซูลมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อและสามารถแพร่กระจายเข้าไปในช่องท้อง
2. กระพุ้งสะดือขนาดเล็ก: เส้นผ่าศูนย์กลางของแหวนข้อบกพร่องผนังหน้าท้องน้อยกว่า 5 ซม. และมันยื่นออกมาในใจกลางของช่องท้องเช่นสีส้มหรือแม้กระทั่งมวลเหมือนมะกอกเนื่องจากเส้นผ่าศูนย์กลางของส่วนปูดมักจะมีขนาดใหญ่กว่าขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของผนังหน้าท้องข้อบกพร่อง ของมัน เนื้อหาส่วนใหญ่ของแคปซูลเป็นเพียงลำไส้เล็กและบางครั้งก็เป็นลำไส้ใหญ่ขวาง เมื่อคลอดบุตรหากส่วนที่เป็นสายสะดือขยายใหญ่ขึ้นก็ควรจะตั้งอยู่เหนือสายสะดือเพื่อป้องกันไม่ให้หลอดลำไส้ถูกยึดติดอยู่ทำให้เกิดเนื้อร้ายในลำไส้ การวินิจฉัยสามารถยืนยันได้จากอาการและอาการแสดง Breakline
