corpus callosum dysplasia
บทนำ
การแนะนำ สมองของมนุษย์แบ่งออกเป็นสองซีกและซีกซ้ายและขวาเชื่อมต่อกันด้วยเส้นใยประสาทจำนวนมากซึ่งใหญ่ที่สุดเรียกว่าคอร์ปัสคาลอสซัม corpus callosum เริ่มพัฒนาเมื่อทารกในครรภ์พัฒนาจนถึงอายุ 12 สัปดาห์และเกิดขึ้นเมื่ออายุ 17 ถึง 20 สัปดาห์ ในช่วงเวลานี้มีหลายปัจจัยที่อาจทำให้การพัฒนาของซากได้รับผลกระทบและผลที่ได้คือสิ่งที่เรียกว่าซาก dysplasia ในเด็กที่มีการพัฒนาปกติโอกาสในการพัฒนา dysplasia ต่ำมาก แต่สำหรับเด็กที่มีความพิการทางพัฒนาการอุบัติการณ์อาจสูงถึงสองในทุก ๆ 100 คน
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
กระบวนการพัฒนาซาก:
ในช่วงสัปดาห์ที่ 7-10 ของตัวอ่อนด้านหลังของแผ่นเหล็กจะหนาขึ้นและมีการก่อตัวของข้อต่อด้านบนซึ่งก่อให้เกิดการเจริญเติบโตของซอนซีกโลกในสมองจากด้านหนึ่งไปอีกด้านหนึ่งเพื่อสร้างคอลลัส callosum ในวันที่ 74 ของตัวอ่อนจะมีการค้นพบเส้นใยคอลลัสเร็วที่สุดที่ตัวอ่อนและคอร์ปัสคาลอสซัมมีอายุครบ 115 วัน corpus callosum แบ่งออกเป็นสี่ส่วน: ปาก, หัวเข่า, ร่างกายและความดันลำดับการพัฒนาคือจากด้านหน้าไปด้านหลังตรงข้ามกับลำดับวุฒิภาวะ ถ้าบล็อกร่วมไม่ได้กระตุ้นให้แอกซอนข้ามเส้นแบ่งจากด้านซีกโลกในสมองไปยังซีกโลกในสมอง contralateral ซีกโลกคอร์ปัส callosum ไม่สามารถก่อตัว
สาเหตุที่เป็นไปได้ของ dysplasia:
การติดเชื้อในมดลูกในช่วงต้นขาดเลือดและสาเหตุอื่น ๆ สามารถก่อให้เกิด dysplasia ในส่วนหน้าของสมองและคอร์ปัส callosum จะหายไปแผลสายสามารถก่อให้เกิด dysplasia ของคอร์ปัส callosum โดยปกติแล้วร่างกายและหัวเข่ามีส่วนเกี่ยวข้องก่อน แต่ยังรวมถึงหัวเข่าและส่วนความดันที่เกี่ยวข้องในเวลาเดียวกัน แต่หัวเข่ามีส่วนร่วมในหัวเข่าเท่านั้นและเฉพาะใน forebrain โดยไม่มีรอยแตก อย่างไรก็ตาม Barkovich (1988) เชื่อว่า dysplasia ของ corpus callosum เกิดจากความผิดปกติในระยะแรกของการก่อตัวของ corpus callosum และไม่เกิดขึ้นในระหว่างการสร้างซาก ซาก dysplasia ยังมีพื้นฐานทางพันธุกรรม
สาเหตุของ dysplasia ประกอบด้วยปัจจัยต่อไปนี้:
(1) ความเป็นพิษ - ปัจจัยการเผาผลาญเช่นโรคพิษสุราเรื้อรังของมารดาหรือโรคเบาหวานในระหว่างตั้งครรภ์ทารกในครรภ์ตัวเองทนทุกข์ทรมานจากโรคเมตาบอลิบางอย่าง
(2) ความผิดปกติของโครโมโซมที่พบมากที่สุดคือ trisomy 8 หรือ trisomy 18
(3) ความผิดปกติของยีนหรือกลุ่มอาการพิเศษบางอย่าง (เช่นดาวน์ซินโดรมของ Aicardi) ได้รับการถ่ายทอดโดยการสืบทอดที่โดดเด่นถอยหรือการมีเพศสัมพันธ์
(4) สมองของทารกในครรภ์ติดเชื้อเมื่อเริ่มตั้งครรภ์
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การตรวจ CT เลือดสมองประจำ
อาการและอาการแสดงทางคลินิกของมันเกี่ยวข้องกับการผิดปกติของสมองอื่น ๆ รวมกันเพราะคอร์ปัสคอลลัส hyposasia แต่กำเนิดหรือขาดตัวเองโดยทั่วไปไม่ก่อให้เกิดอาการ ในผู้ป่วยผู้ใหญ่โดยใช้วิธีการตรวจสอบแบบ psychometric ที่ซับซ้อนจะพบว่ามีอุปสรรคเล็กน้อยต่อการส่งข้อมูลในซีกโลกทั้งสอง ผู้ป่วยทารกแรกเกิดหรือทารกสามารถโดดเด่นด้วยหัวทรงกลม, ระยะห่างตากว้างและความผิดปกติของสมองยักษ์คุณสมบัติส่วนใหญ่ของ corpus callosum dysplasia หรือขาดหายไปจะพบในการสแกน CT ของ hydrocephalus สงสัย อาจเกิดภาวะปัญญาอ่อนหรือความบกพร่องทางสายตาเล็กน้อยหรือความผิดปกติในการแปลแบบสัมผัสข้ามซึ่งอาจเกิดขึ้นได้ ในกรณีที่รุนแรงอาจเกิดภาวะปัญญาอ่อนและโรคลมชัก ความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจาก hydrocephalus เด็กทารกมักจะมีเสมหะและมีป้ายบอกทาง กรรมพันธุ์ทางเพศ X-4 โดดเด่นด้วยอาการชักเป็นเวลาหลายชั่วโมงหลังคลอดและพัฒนาการล่าช้าอย่างรุนแรง
ซาก hypoplasia สามารถแบ่งออกเป็นทั้งหมดหรือบางส่วนของการขาดมักจะรวมกับความผิดปกติของการพัฒนาสมองอื่น ๆ หรือเป็นส่วนหนึ่งของอาการอื่น ๆ ความผิดปกติที่พบบ่อยของการควบรวม ได้แก่ : Chiari ประเภทที่สอง, Dandy-walker จุก, intracerebral ถุง, ความผิดปกติของการโยกย้ายระบบประสาท (เรื่องสีเทาที่พบบ่อย ectopic และสมองพิการ), บวมสมองหรือใบหน้ากึ่งกลางผิดปกติ cingulate gyrus และกะบังโปร่งใส hydrocephalus และความผิดปกติของสมองขนาดเล็ก Simple hypoplasia ของซากศพไม่มีอาการที่ชัดเจนซึ่งส่วนใหญ่พบได้ในวัยผู้ใหญ่และวัยเด็กหากมีอาการผิดปกติอื่น ๆ เกิดขึ้นบ่อยครั้งเช่นภาวะปัญญาอ่อนและโรคลมชัก ประสิทธิภาพของ CT และ MRI คือ:
1. รอยแยกตามยาวอยู่ใกล้กับส่วนหน้าของช่องที่สาม (รอยแยกตามยาวของระยะตัวอ่อนจะเชื่อมต่อกับช่องว่างที่โปร่งใสและถูกปิดโดย callusum ถ้าปากไม่ได้พัฒนาช่องแยกตามยาวจะสื่อสารกับช่องโปร่งใสโดยตรงและถึงด้านหน้าของช่องที่สาม ล่าสุดโดยไม่คำนึงถึง dysplasia หรือ dysplasia ของ corpus callosum ส่วนตามยาวของ corpus callosum เป็นอาการที่พบได้บ่อยที่สุด
2 ทั้งหมดหรือบางส่วนของ callosum คลังขาดและบางส่วนของข้อบกพร่องมักจะเกิดขึ้นในคลัง callusum ฮิบโปขาดหน้าหรือหลัง commissure
3. เขาด้านหน้าของโพรงสมองข้างนั้นถูกขับออกไปด้านนอกและด้านข้างของโพรงสมองข้างนั้นมีความรู้สึกหดหู่ เหตุผลก็คือคอร์ปัสคาลโลซัมด้านหน้าที่เชื่อมต่อกับซีกโลกทั้งสองข้างนั้นไม่อยู่ในตอนแรกเส้นใยที่เชื่อมต่อกับซีกโลกทั้งสองด้านของซีกโลกนี้ได้ถูกจัดเรียงตามยาวอยู่ที่ขอบด้านในของโพรงด้านข้าง เขาด้านหน้าของโพรงทั้งสองข้างของความผิดปกติจะถูกแยกออกจากกันเพื่อสร้างรูปทรงค้างคาว
4 แยกโพรงร่างกายด้านข้างขนานกับแต่ละอื่น ๆ ที่เห็นส่วนใหญ่ในภาพตัดขวางอาจเป็นอาการของ hypoplasia ซากอ่อนเท่านั้น
5, ส่วนของร่างกายของร่างกายจะหายไปเพื่อให้พื้นที่สามเหลี่ยมห้องด้านข้างถูกขยาย
6. ร่องที่อยู่ด้านในของซีกสมองนั้นถูกจัดเรียงแบบเรดิคัล (ตามภาพทัล)
7. ฮิพโพแคมปัสยังไม่ได้พัฒนาซึ่งนำไปสู่การขยายตัวของอาการโคม่าด้านข้าง dysplasia สสารสีขาวเป็นสาเหตุของการขยายกระเป๋าหน้าท้องด้านข้าง
8. ช่องที่สามนั้นอยู่ในตำแหน่งที่สูงขึ้นและขยายออกในลักษณะที่ศักดิ์สิทธิ์โดยแยกเส้นเลือดสมองภายในทั้งสองข้าง
9. ถุงน้ำขนาดใหญ่เกิดขึ้นในรอยแยกตามยาวระหว่างซีกโลกทั้งสองข้างถุงและช่องที่สามแยกออกจากกันโดยมีหรือไม่มีการจราจรระหว่างโพรงด้านข้าง ถุงน้ำสามารถอยู่ที่ด้านเดียวของสมองพิการหรือสมองทั้งสองข้างของสมองพิการ
10, callosum คลังสามารถรวมกับ lipoma, lipoma ยังสามารถขยายไปยังทุกส่วนของ callosum คลัง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
ความผิดปกติของเซลล่า: อานที่ว่างเปล่าเป็นพื้นที่ subarachnoid จากกะบังอานและก้านต่อมใต้สมองที่ทางแยกของอานซึ่งเต็มไปด้วยน้ำไขสันหลังเพื่อให้ความผิดปกติของการขยายอานอานอัดและต่อมแบน (กลุ่มอาการของโรค sella ที่ว่างเปล่า ESS) หมายถึงกลุ่มอาการของโรคที่มีการขยายตัวของเซลล์และเนื้อเยื่อต่อมใต้สมองถูกบีบรวมทั้งปวดศีรษะ, ความบกพร่องทางสายตา, น้ำไขสันหลังไขสันหลัง, ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ, ความดันโลหิตสูง
เพิ่มขึ้นและการดูดซึมของ sella: พบมากในเนื้องอกต่อมใต้สมอง, craniopharyngioma, meningioma, adenocarcinoma ต่อมใต้สมองและเพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ
ความผิดปกติของเซลล่า: craniopharyngioma มักจะทำให้อานอานแบนกลับลงและ glioma ระบบทางเดินแก้วนำแสงทำให้เซลลามีรูปร่างคล้ายน้ำเต้าเนื้องอกในช่องท้องสามารถทำให้เกิดสัญญาณ "ทวิภาคี" ที่ด้านล่างของอาน
การเปลี่ยนแคลเซียมเป็นแคลเซียม: การกลายเป็นปูนไพน์เป็นเรื่องปกติในผู้ใหญ่และมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นกับอายุประมาณ 75% ของผู้ใหญ่ปกติแสดงการกลายเป็นปูนไพเนียลในการสแกน CT เส้นผ่านศูนย์กลางมักอยู่ในช่วง 3 ถึง 5 มม. แต่บางครั้งก็อาจมีความกว้างมากกว่า พื้นที่กลายเป็นปูนไพน์มีขนาดใหญ่และถูกขับออกและจะปรากฏในเด็ก ๆ ควรพิจารณาว่ามีความเป็นไปได้ของเนื้องอกในบริเวณไพน์หรือไม่
