กรดดำ
บทนำ
การแนะนำ Black aciduria (alcaptonuria) เป็นโรค autosomal recessive ซึ่งเป็นหนึ่งในความผิดปกติของการเผาผลาญที่เกิดขึ้นเร็วที่สุดที่ Garrod เสนอในปี 1908 โรคนี้เกิดจากการขาดกรดออกซิเดสที่มีมา แต่กำเนิดดังนั้นกรดยูริกที่ถูกย่อยสลายโดยไทโรซีนจะไม่สามารถย่อยสลายต่อไปเป็นกรดอะซิโตเลติกได้ กรดยูริกที่มากเกินไปจะถูกขับออกทางปัสสาวะและถูกออกซิไดซ์เป็นสีดำในอากาศ กรดยูริคจะถูกออกซิไดซ์ในอากาศเป็นสารเคลือบสีน้ำตาลเข้ม ในร่างกาย P-diphenol oxidase จะเปลี่ยนกรดยูริคให้เป็นเม็ดสีโพลีแอนทราควิโนน
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
โรคนี้เกิดจากการขาดกรดออกซิเดสที่มีมา แต่กำเนิดดังนั้นกรดยูริกที่ถูกย่อยสลายโดยไทโรซีนจะไม่สามารถย่อยสลายต่อไปเป็นกรดอะซิโตเลติกได้ กรดยูริกที่มากเกินไปจะถูกขับออกทางปัสสาวะและถูกออกซิไดซ์เป็นสีดำในอากาศ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การตรวจปัสสาวะการหลั่งท่อปัสสาวะเป็นประจำ
มีกรดยูริกจำนวนมากในปัสสาวะของโรคและกรดยูริคในเลือดไม่สูง เมื่อปัสสาวะสัมผัสกับอากาศจะเปลี่ยนเป็นสีดำเมื่อเพิ่มปัสสาวะสีจะเข้มขึ้นเมื่อปัสสาวะมีสภาพเป็นกรดอย่างรุนแรง ปัสสาวะและเฟอร์ริกคลอไรด์ของเด็กแสดงปฏิกิริยาสีม่วงเข้มและการทดสอบสารลดปัสสาวะ (สารละลายทดสอบบาซิลลัส) เป็นสีน้ำตาลเข้มปัสสาวะถูกเติมด้วยซิลเวอร์ไนเตรตอิ่มตัวและสารละลาย (ละลายด้วยแอมโมเนีย) เปลี่ยนเป็นสีดำ วิธีการตรวจคัดกรองข้างต้นสามารถยืนยันได้ด้วยวิธีโครมาโตกราฟฟีสเปกโตรโฟโตเมตรีหรือการวัดกิจกรรมของเอนไซม์ออกซิเดสในปัสสาวะ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
(1) พิษของฟีนอล: ไฮโดรควิโนนซึ่งเกิดจากฟีนอลเข้าสู่ร่างกายมนุษย์ภายใต้การกระทำของออกซิเจนนั้นสามารถย้อมด้วยปัสสาวะสีดำได้
(2) ปัสสาวะเป็นสีดำ: มีออกซิเจนฟรีจำนวนมากฮีโมโกลบินและ oxyhemoglobin ในพลาสมาซึ่งทำให้ปัสสาวะสีแดงเข้มหรือดำ
(3) ปัสสาวะสีเข้ม: ปัสสาวะสีดำหรือที่เรียกว่าปัสสาวะสีน้ำตาลเข้มนั้นพบได้บ่อยในผู้ป่วยเนื้องอก เมลาโนมาผลิตเมลานินมากเกินไปในตับเมลานินขนาดเล็กจะลดลงเป็นเมลานิน ถ้าเมลานินจำนวนมากถูกขับออกมาจากปัสสาวะและกลายเป็นเมลานินหลังจากออกซิเดชั่นปัสสาวะของผู้ป่วยมะเร็งผิวหนังจะกลายเป็นปัสสาวะสีดำตราบใดที่ยังเหลืออยู่ชั่วขณะหนึ่ง
