ขึ้นบันไดลำบาก
บทนำ
การแนะนำ ผู้ป่วยที่มี polymyositis รู้สึกว่ายากเมื่อก้าวขึ้นและลุกจากที่นั่ง Polymyositis เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอย่างเป็นระบบโดยการอักเสบการเสื่อมและการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ ในเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อ (ผิวหนังมักได้รับผลกระทบเช่น dermatomyositis) ส่งผลให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงสมมาตรและระดับหนึ่งของกล้ามเนื้อลีบส่วนใหญ่อยู่ในแขนขา กล้ามเนื้อ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุสาเหตุอาจเกิดจากปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองและพบว่ามีอัตราการสะสมของ IgM, IgG, C3 ในกล้ามเนื้อโครงร่างโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กที่มีผิวหนังอักเสบ การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของเซลล์มีบทบาทสำคัญในกล้ามเนื้อและไวรัสอาจเกี่ยวข้องกับโรค: มีโครงสร้างคล้าย microRNA ในเซลล์กล้ามเนื้อและกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนก็มีอยู่ในเซลล์กล้ามเนื้อและผนังเซลล์และเซลล์บุผนังหลอดเลือด พบการรวมตัวของ tubular คล้ายกับ paramyxovirus nucleocapsid ปรากฏการณ์ที่เกี่ยวข้องของเนื้องอกมะเร็งและ dermatomyositis (polymyositis มากขึ้น) แสดงให้เห็นว่าเนื้องอกสามารถทำให้เกิด myositis ซึ่งเป็นผลมาจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันกับแอนติเจนที่พบบ่อยของกล้ามเนื้อและเนื้องอก
โรคนี้ไม่ได้ผิดปกติอุบัติการณ์ต่ำกว่าโรคลูปัส erythematosus ระบบและเส้นโลหิตตีบระบบก้าวหน้า แต่สูงกว่า polyarteritis เป็นก้อนกลม อัตราส่วนผู้ชายต่อผู้หญิงคือ 1: 2 ผู้คนในทุกกลุ่มอายุสามารถเป็นโรคนี้ได้ แต่อัตราอุบัติการณ์สูงสุดคือ 40 ถึง 60 ปีหรือ 5 ถึง 15 ปีสำหรับเด็ก
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
กระดูกถ่ายภาพกระดูกคงที่และการตรวจ MRI กระดูกคลำ
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
การทดสอบในห้องปฏิบัติการมีประโยชน์สำหรับคลินิก อย่างไรก็ตามการขาดความจำเพาะอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงมักจะเพิ่มขึ้น ผู้ป่วยจำนวนน้อยมีแอนติบอดี antinuclear หรือเซลล์ลูปัสโดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ที่มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ และอัตราที่เป็นบวกจะสูงขึ้นในประมาณ 60% ของผู้ป่วยที่มีแอนติบอดีต่อแอนติบอดี thymocyte (RM-1) แอนติบอดี ) แอนติบอดีเป็นบวก ความสัมพันธ์ระหว่างแอนติบอดีเหล่านี้กับการเกิดโรคของโรคยังไม่ชัดเจนแม้ว่าแอนติบอดี Jo-1 เป็นตัวบ่งชี้สำคัญที่เกี่ยวข้องกับ fibrotic alveolitis และปอดพังผืด เอนไซม์กล้ามเนื้อในซีรั่มที่ยกระดับโดยเฉพาะอย่างยิ่ง transaminase, creatine kinase (CR) และ aldolase การตรวจระดับ CK อย่างสม่ำเสมอสามารถช่วยเป็นแนวทางในการรักษาและการรักษาที่มีประสิทธิภาพสามารถลดเอนไซม์ที่ยกระดับ อย่างไรก็ตามในผู้ป่วยที่มีอาการอักเสบเรื้อรังและการสูญเสียกล้ามเนื้ออย่างกว้างขวางระดับของเอนไซม์กล้ามเนื้อเป็นเรื่องปกติแม้ในช่วงระยะเวลาที่ใช้งานอยู่
การวินิจฉัยโรค
เกณฑ์การวินิจฉัยหลักห้าประการ:
(1) กล้ามเนื้อใกล้เคียงอ่อนแอ
(2) ผื่นลักษณะ
(3) ปริมาณเอนไซม์ของกล้ามเนื้อในซีรัมเพิ่มขึ้น
(4) การเปลี่ยนแปลงการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ (มักจะแตกหัก)
(5) electromyography พิเศษสาม: ศักยภาพ fibrillation ที่เกิดขึ้นเองและคลื่นความคมชัดบวกและความหงุดหงิดของการแทรกเพิ่มขึ้นการหดตัวที่ใช้งานแสดงให้เห็นศักยภาพในระยะสั้นหลายเฟสที่มีศักยภาพปล่อยซ้ำความถี่สูงที่เกิดจากการกระตุ้นเชิงกล Electromyography เป็นการวัดเดี่ยวดังนั้นกล้ามเนื้อที่มี EMG ผิดปกติควรถูกเลือกเพื่อตรวจชิ้นเนื้อ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรคของขั้นตอนยาก:
1, ระบบ scleroderma dermatomyositis แผลปลายเช่นเส้นโลหิตตีบผิวหนังเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังการสะสมแคลเซียมไขมันเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อยังมองเห็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบวมเส้นโลหิตตีบฝ่อผิวหนัง ฯลฯ แต่ในระยะเริ่มต้นของระบบ scleroderma มีปรากฏการณ์ของ Raynaud, การบวมของใบหน้าและแขนขา, และฝ่อหลังจากการแข็งตัว. แผลเริ่มต้นของ dermatomyositis มีความสำคัญอยู่แล้ว, ซึ่งเป็น myositis มากมาย. ในระบบ scleroderma, กล้ามเนื้อแผลมักจะอยู่ในระยะปลาย ปรากฏและสามารถระบุ myositis คั่นระหว่างหน้าได้
2, rheumatic polymyalgia (polymyalgia rheumatica) มักจะเกิดขึ้นใน 40 ปีหรืออายุมากขึ้นปวดกระจายในแขนขาใกล้เคียงเป็นมากกว่าแขนขาที่ต่ำกว่าพร้อมกับความเหนื่อยล้าของระบบผู้ป่วยไม่สามารถบอกความเจ็บปวดจากกล้ามเนื้อหรือข้อต่อ เนื่องจากการใช้ในทางที่ผิดอาจมีการสูญเสียน้ำหนักอ่อนค่า CPK เซรั่มปกติการเปลี่ยนแปลงผงาดปกติหรืออ่อนใน myoelectricity
3, eosinophilic myositis (eosinophilic myositis) โดดเด่นด้วยอาการปวดกล้ามเนื้อกึ่งเฉียบพลันและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใกล้เคียง, เอนไซม์ sarcoplasmic เซรั่มสามารถเพิ่มขึ้น myoelectricity แสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงในกล้ามเนื้อ, กล้ามเนื้อแสดงกล้ามเนื้อเกี่ยวข้องกับ eosinophilic การแทรกซึมทางเพศบางครั้ง focally เป็นชนิดย่อยของสเปกตรัมดาวน์ซินโดร eosinophilia
