eosinophilic syndrome

บทนำ
เชื้อโรค
ตรวจสอบ
การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ Hemophagocytic syndrome (HPS) หรือที่รู้จักกันในชื่อ hemophagocytic cell hyperplasia หรือที่รู้จักกันในชื่อ hemophagocytic reticulosis ได้รับรายงานครั้งแรกโดย Risdall et al ในปี 1979 มันเป็นหลายอวัยวะหลายระบบที่เกี่ยวข้องและกำเริบก้าวหน้า proliferative macrophage โรคที่มีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันเป็นตัวแทนของกลุ่มของโรคที่มีเชื้อโรคที่แตกต่างกันโดดเด่นด้วยไข้ hepatosplenomegaly และการลดเซลล์เม็ดเลือดสมบูรณ์

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

ปัจจุบันมีความเชื่อกันว่ามีปัจจัยหลายอย่างที่เกี่ยวข้องกับการลดเซลล์เม็ดเลือดของผู้ป่วย HPS: 1 hemophagocytosis เร่งการทำลายของเซลล์เม็ดเลือดนั้นสารยับยั้ง 2 ในการแพร่กระจายของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดในซีรั่ม, ไขกระดูก granulocyte และ erythroid เซลล์ต้นกำเนิดและ megakaryocytes การลดลงนี้เกิดจากการผลิตปัจจัยยับยั้งโมโนนิวเคลียร์และต่อมน้ำเหลืองเช่นแกมมา - อินเตอร์เฟอรอน, โรคเนื้อร้ายเนื้องอก (TNF) และ interleukin-1 และการผลิตปัจจัยยับยั้งการเจริญเติบโตของเม็ดเลือด

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

Erythropoietin erythrocyte adenylate kinase erythrocyte osmotic การทดสอบความเปราะบาง erythropoietin เม็ดเลือดแดง adenylate kinase erythrocyte ชีวิต

เกณฑ์การวินิจฉัย:

1 ไข้นานกว่า 1 สัปดาห์สูงสุด≥ 38.5 ° C

2 hepatosplenomegaly ที่มีการลดเซลล์เม็ดเลือดสมบูรณ์ (เกี่ยวข้องกับ≥ 2 เซลล์, ไขกระดูกโดยไม่ต้อง hyperplasia หรือ hyperplasia);

3 การทำงานของตับที่ผิดปกติ (เลือด LDH blood ค่าเฉลี่ยปกติ + 3SD, โดยทั่วไป≥ 1,000U / L) และ coagulopathy (ไฟบรินเจนิน≤ 1.5g / L), กับเฟอร์ริติเมีย (≥ค่าเฉลี่ยปกติ + 3SD, โดยทั่วไป≥ 1000ng / ml);

4 เซลล์ hemophagocytic บัญชี≥ 3% ของไขกระดูก smear เซลล์นิวเคลียสหรืออาการทางเนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้องกับไขกระดูก, ต่อมน้ำเหลือง, ตับ, ม้ามและระบบประสาทส่วนกลาง

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคกลุ่มอาการของเซลล์เม็ดเลือดแดง:

ความสับสนมากที่สุดคือการระบุ HPS ในครอบครัวและ HPS รองโดยเฉพาะกับ HPS ที่เกี่ยวข้องกับไวรัสเนื่องจากการติดเชื้อไวรัสไม่เพียง แต่เกี่ยวข้องกับ HPS ที่เกี่ยวข้องกับไวรัสเท่านั้น แต่ยังอยู่ในผู้ป่วย HPS ที่เป็นครอบครัวและครอบครัว HPS มักเกิดจากการติดเชื้อไวรัส Familial HPS เป็นความผิดปกติแบบถอยอัตโนมัติโดยไม่มีประวัติครอบครัวซึ่งเพิ่มความยากลำบากในการวินิจฉัย เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าผู้ที่ป่วยก่อนอายุ 2 มีแนวโน้มที่จะเป็นครอบครัว HPS ในขณะที่ผู้ที่ป่วยหลังอายุ 8 ถือว่าเป็น HPS รอง ในกรณีที่มีอายุ 2-8 ปีจะมีการตัดสินตามอาการทางคลินิกหากยังคงเป็นเรื่องยากที่จะตรวจสอบให้แน่ใจว่าได้รับการรักษาตาม HPS ในครอบครัว ประการที่สองมันควรจะแตกต่างจาก histiocytosis มะเร็ง (กลุ่มมะเร็ง) ซึ่งเป็นเรื่องยากที่จะระบุในเม็ดไขกระดูก แต่ HPS เป็นเรื่องธรรมดามากกว่ากลุ่มที่ชั่วร้าย อย่างไรก็ตามหากมีอาการทางคลินิกของการระบาดความเสียหายของตับอย่างรุนแรงและความร้ายกาจในระดับสูงในไขกระดูกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในตับม้ามหรืออวัยวะอื่น ๆ การพิจารณาการแทรกซึมของเนื้อเยื่อผิดปกติเป็นสิ่งที่เหมาะสมในการพิจารณากลุ่มความชั่วร้าย