Intracardiac shunt จากขวาไปซ้าย
บทนำ
การแนะนำ หัวใจมีการเพิ่มขึ้นเล็กน้อยถึงปานกลางในการไหลเวียนของปอดและมีความแตกต่างความดันระหว่างเอเทรียมขวาขยายและช่องทางทำงานด้านขวาและ intracardiac shunt นั้นจากขวาไปซ้าย อาการนี้เป็นของตีบของโรค Ebstein
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
การไหลเวียนของเลือดในปอดจะลดลงและมีความแตกต่างของความดันระหว่างเอเทรียมด้านขวาที่ขยายและช่องทางด้านขวาของการทำงาน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
คลื่นไฟฟ้าหัวใจแบบเลือกแอโรบิก angiography Doppler echocardiography คลื่นไฟฟ้าแบบไดนามิก (การตรวจสอบ Holter) ตรวจเอกซเรย์เต้านม
การวินิจฉัยโรคของ Ebstein อาการและอาการแสดงทางคลินิกอาจให้คำแนะนำที่สำคัญ แต่การวินิจฉัยที่ถูกต้องนั้นขึ้นอยู่กับการตรวจเสริมดังต่อไปนี้โดยเฉพาะการเลือก angiography
1. คลื่นไฟฟ้า
แอมพลิจูด P-wave เพิ่มขึ้นและ / หรือกว้างขึ้นและบางครั้งก็สามารถมองเห็นรอยบากได้ด้วย II, III, aVF และ V1 ทำให้เกิดความชัดเจน บางคนคิดว่าระดับการเปลี่ยนแปลงของคลื่น P เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคผู้ที่มีคลื่น P ปกติมักจะไม่มีอาการผู้ที่มีความผิดปกติอย่างมีนัยสำคัญไม่เพียง แต่มักจะมีอาการ แต่ยังตายง่ายในระยะเวลาสั้น ๆ ช่วงเวลาการประชาสัมพันธ์มักจะยืดเยื้อและบล็อกสาขากำกลุ่มขวาหรือสมบูรณ์จะเห็นได้ในผู้ป่วยเกือบทุกราย แขนขาและหน้าอกที่ถูกต้องมักจะมีแรงดันไฟฟ้าต่ำ บางครั้งกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา แต่ไม่มีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนด้านซ้าย
เมื่อไม่นานมานี้มีการชี้ให้เห็นว่า QRS complex ของตะกั่ว V1 ~ 4 เป็น Qr-type ที่มี T-wave inversion ซึ่งเป็นการเปลี่ยนแปลงคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าเฉพาะของ malform นี้
ประมาณ 5% ถึง 25% ของผู้ป่วยที่มีความผิดปกตินี้มีอาการของโรคก่อนการกระตุ้น (ประเภท B) ในบรรดาผู้ที่มีโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดและกลุ่มอาการก่อนเกิดการกระตุ้น 30% เป็นอาการผิดปกติของ Ebstein ดังนั้นทางคลินิกเมื่อโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่มีกลุ่มอาการของโรคก่อนการกระตุ้น, ความเป็นไปได้ของความไม่สมประกอบ Ebstein ควรจะสงสัย ความไม่สมประกอบนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในหลายรูปแบบ, กับ paroxysmal อิศวร supricarricular อิศวรเป็นเรื่องธรรมดา, แม้ไม่มีซินโดรมก่อนการกระตุ้น. ภาวะอื่น ๆ เช่นการหดตัวก่อนวัยอันควร atrial, กระพือ atrial หรือภาวะหัวใจห้องบนจะมองเห็นได้
2. การตรวจ X-ray
ในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติเล็กน้อยการขยายตัวของหัวใจไม่ชัดเจนและเลือดปอดเป็นปกติ ในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติปานกลางหรือรุนแรงหัวใจขยายไปทางด้านข้างส่วนใหญ่สำหรับการขยายตัวของห้องโถงด้านขวา ภายใต้ฟลูออโรสโคปหัวใจเต้นไม่ชัดเจนและไม่สอดคล้องกับหัวใจที่ขยายใหญ่คล้ายกับสัญญาณเอ็กซ์เรย์ของปริมาตรเยื่อหุ้มหัวใจหรือปอดตีบที่หัวใจล้มเหลว เนื่องจากการขยายตัวของเอเทรียมที่เหมาะสมและการขยับของกระเป๋าหน้าท้องไหลออกไปทางขวาไปทางซ้ายเงาของหัวใจอาจเป็นรูปทรงสี่เหลี่ยมหรือช่องทางและมีรอยโรคเพียงเล็กน้อย เลือดปอดจะลดลงและหลอดเลือด aortic เป็นปกติหรือเล็ก
3. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
อาการที่พบบ่อยที่สุดคือการเพิ่มความกว้างของกลีบหน้าของไขว้หน้าและการหน่วงเวลาการปิด (อย่างน้อย 0.04 วินาทีหลังจากปิดวาล์ว mitral) นอกจากนี้หากโพรบถูกวางไว้ในพื้นที่ที่มีช่องระบายอากาศด้านขวาปรากฏขึ้นห้องหัวใจยักษ์ (ช่องทางขวาของห้อง) สามารถมองเห็นได้และความลาดชันของวาล์ว tricuspid EF (การเคลื่อนไหวปิดช่วงต้นของ diastole) ก็ช้าลงเช่นกัน
4. การสวนหัวใจที่ถูกต้อง
ในอดีตอาการของโรค Ebstein ได้รับการพิจารณาว่าเป็นอันตรายอย่างยิ่งต่อการสวนหัวใจและมีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะรุนแรงและแม้กระทั่งเป็นอันตรายถึงชีวิต ดังนั้นหากคุณไม่พิจารณาการผ่าตัดหัวใจควรทำการตรวจสอบนี้อย่างดีที่สุด ตอนนี้เชื่อว่าหากการวินิจฉัยทางคลินิกไม่เป็นที่รู้จักก็ควรจะดำเนินการแม้จะมีอันตราย ภายใต้เงื่อนไขของบุคลากรที่มีประสบการณ์และอุปกรณ์กู้ภัยอันตรายไม่มาก กลุ่มของผู้ป่วย 505 คนที่มีความผิดปกตินี้ได้ทำการศึกษาในระดับนานาชาติผู้ป่วย 363 รายได้รับการใส่สายสวนและ angiography และผู้ป่วย 100 รายมีภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะรวม 13 คนเสียชีวิต
เมื่อตรวจสอบสายสวนหัวใจที่เหมาะสมสายสวนนั้นมักขดอยู่ในห้องโถงด้านขวาที่ขยายใหญ่ขึ้น การจัดการสายสวนมักจะส่งปลายของสายสวนเข้าไปในห้องโถงด้านซ้าย (ผ่านห้องหัวใจ) แต่มันยากที่จะเข้าถึงช่องด้านขวา
ความดันในเอเทรียมขวานั้นสูงขึ้นและกราฟความดันเอเทรียมขวาแสดงให้เห็นว่าคลื่นและคลื่นวีเพิ่มขึ้น ช่องทางด้านขวามีความดัน diastolic สูงและความดันโลหิต systolic เป็นปกติหรือสูงกว่าเล็กน้อย ความดันหลอดเลือดแดงปอดเป็นปกติหรือต่ำ เมื่อสายสวนถูกดึงจากหลอดเลือดแดงปอดไปยังช่องทางด้านขวาหรือจากช่องด้านขวาไปยังห้องโถงด้านขวาและกราฟความดันถูกบันทึกอย่างต่อเนื่องมีความแตกต่างของความดันซิสโตลิกในทั้งสองด้านของลิ้นปอด
ในผู้ป่วยส่วนใหญ่มีการสับเปลี่ยนจากขวาไปซ้ายที่ระดับ atrial และแม้แต่ระดับแนวนอนถึงซ้ายก็สามารถพบได้ในระดับนี้
มันควรจะกล่าวถึงโดยเฉพาะที่นี่ว่าหากกราฟความดันและคลื่นไฟฟ้าในสมองสามารถบันทึกได้พร้อมกันก็มักจะพบว่ามีการเปลี่ยนโซนระหว่างเอเทรียมที่เหมาะสมและช่องทางขวาทำงาน ความดันที่บันทึกไว้ในพื้นที่นั้นเท่ากับเอเทรียมที่ถูกต้องในขณะที่อิเล็กโตรคาร์ดิคัลอีโคคาร์เทียกเป็นเหมือนช่องที่ถูกต้อง โซนการเปลี่ยนแปลงนี้เป็นช่องทางด้านขวาของห้อง การค้นพบนี้มักจะนำไปสู่การวินิจฉัยโรคของ Ebstein
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยโรคของ Ebstein อาการและอาการแสดงทางคลินิกอาจให้คำแนะนำที่สำคัญ แต่การวินิจฉัยที่ถูกต้องนั้นขึ้นอยู่กับการตรวจเสริมดังต่อไปนี้โดยเฉพาะการเลือก angiography
1. คลื่นไฟฟ้า
2. การตรวจ X-ray;
3. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
4. การสวนหัวใจที่ถูกต้อง
มันควรจะกล่าวถึงโดยเฉพาะที่นี่ว่าหากกราฟความดันและคลื่นไฟฟ้าในสมองสามารถบันทึกได้พร้อมกันก็มักจะพบว่ามีการเปลี่ยนโซนระหว่างเอเทรียมที่เหมาะสมและช่องทางขวาทำงาน ความดันที่บันทึกไว้ในพื้นที่นั้นเท่ากับเอเทรียมที่ถูกต้องในขณะที่อิเล็กโตรคาร์ดิคัลอีโคคาร์เทียกเป็นเหมือนช่องที่ถูกต้อง โซนการเปลี่ยนแปลงนี้เป็นช่องทางด้านขวาของห้อง การค้นพบนี้มักจะนำไปสู่การวินิจฉัยโรคของ Ebstein
