ขาดไธมัส

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ การขาดไธมัสเป็นอาการทางคลินิกของ hypoplasia thymic พิการ แต่กำเนิด hypoplasia thymic แต่กำเนิดเป็นที่รู้จักกันว่าเป็นโรค DiGeorge หรือคู่ที่สามและสี่ของกลุ่มอาการคอหอย มันเป็นภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิดที่เกิดจากความผิดปกติของถุงเชอรี่ในระยะแรกถึงระยะที่หกของตัวอ่อน

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของการขาดต่อมไทมัส

สาเหตุของโรคนี้คือการขาดภูมิคุ้มกันพิการ แต่กำเนิดที่เกิดจากความผิดปกติของถุงคอหอยในตัวอ่อนที่หนึ่งถึงหก ในสัปดาห์ที่ 6-10 ของตัวอ่อน, ต่อมไทมัส, พาราไธรอยด์และส่วนหนึ่งของใบหน้า, หลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดหัวใจวัณโรคพัฒนาจากเซลล์แรกถึงเซลล์ที่หกของคอหอย ในสัปดาห์ที่ 12 ของการตั้งครรภ์ต่อมไทมัสย้ายไปที่หน้าอกซึ่งก่อนหน้านี้เกิดจากการพัฒนาที่ผิดปกติของเนื้อเยื่อของตัวอ่อนเหล่านี้

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจหน้าอก CT ของการถ่ายภาพรังสีทรวงอกในหน้าอก B

การขาดไธมัส

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

(1) เม็ดเลือดขาวลดลงในเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งเซลล์ T ลดลงและเปอร์เซ็นต์ของเซลล์ B เพิ่มขึ้น

(2) ฟังก์ชั่นภูมิคุ้มกันของเซลล์ได้รับการลดลงถึงองศาที่แตกต่าง

(3) การทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายแปรปรวนและซีรั่มอิมมูโนโกลบูลินมักไม่ต่ำ

(4) ปริมาณแคลเซียมในเลือดลดลง

(5) ลดระดับฮอร์โมนพาราไธรอยด์

2. การตรวจ X-ray: แสดงว่าต่อมไทมัสนั้นลดลงหรือหายไป

3. การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลือง: แสดงให้เห็นการขาดลิมโฟไซต์ในพื้นที่ paracortical

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคของต่อมไทมัส:

ไธมัสมีความเสื่อมอย่างมาก: มีอวัยวะที่เรียกว่าไธมัสที่มีน้ำหนักเพียง 10 กรัมที่ขอบด้านบนของกระดูกอกมนุษย์ เซลล์ T ที่ผลิตโดยไขกระดูกจะเข้าสู่ต่อมไธมัสด้วยเลือดและได้รับผลกระทบจากฮอร์โมนต่อมไทมัสในที่สุดประมาณ 5% ของ thymocytes จะพัฒนาเป็น T lymphocytes ที่มีการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน การสแกนทรวงอก CT เป็นวิธีการสำคัญในการวินิจฉัยเนื้องอก carcinoid thymic มันสามารถแสดงรูปร่างของเนื้องอกอย่างชัดเจนและการแทรกซึมของอวัยวะที่อยู่ติดกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่ง CT ที่ปรับปรุงแล้วสามารถแสดงสภาพการบุกรุกของ Vena Cava ได้อย่างชัดเจนและให้ค่าอ้างอิงที่สำคัญสำหรับการเลือกแผนการผ่าตัด เมื่ออาการทางคลินิกของโรค ACTH นอกมดลูกปรากฏขึ้น แต่เนื่องจากการตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอกขนาดเล็กไม่สามารถวินิจฉัยได้อย่างชัดเจน CT สแกนมักจะสามารถหารอยโรค carcinoid ไธมัสขนาดเล็กเพื่อให้การวินิจฉัยมีความชัดเจน

sternocleidomastoid และเส้นเอ็น trapezius เป็น atrophied: การบาดเจ็บของเส้นประสาทไขสันหลังของด้านหนึ่งของเส้นประสาทเสริมหรือความเสียหายของเส้นประสาทไขสันหลัง, ipsilateral sternocleidomastoid และเส้นเอ็น trapezius และฝ่อเนื่องจาก contralateral sternocleidomastoid โดดเด่นดังนั้นเมื่อมันสงบคางจะหันไปทางด้านที่ได้รับผลกระทบและเมื่อถูกบังคับมันจะอ่อนแอไปทางด้าน contralateral ด้านที่ได้รับผลกระทบจะลดลงไหล่ไม่สามารถยักไหล่เบ้าและกล้ามเนื้อมันบวมเนื่องจากใบไหล่ การกระจัดทำให้เกิด brachial plexus ที่จะได้รับแรงดึงเรื้อรังซึ่ง จำกัด การยกและการลักพาตัวของแขนด้านบนของผลกระทบในช่วงปลายเนื่องจากการกระตุ้นแผลเป็นการหดตัวของไส้เลื่อน (คอโรส) ความผิดปกติท อัมพาต, รอยแตก paracranial หรือบาดแผลกระสุนปืนที่เกิดจากการบาดเจ็บของเส้นประสาทอุปกรณ์เสริม, รูแผลหลอดเลือดดำคอ, ท้ายทอย macropore แผล, สมองแผลสมองมุมฮอร์นสมองและแผล subcranial ที่เกิดจากแผล paraneoplastic และนิวเคลียส pulposus มักจะ กลุ่มหลังของเส้นประสาทสมองและรอยโรคเส้นประสาทสมองอื่น ๆ ปรากฏขึ้นในเวลาเดียวกันในขณะที่ในสมองอัมพาตนิวเคลียร์ความเสียหายของเส้นประสาทสมองมักจะมากขึ้นและทวิภาคี

ลีบของสายเสียง: เนื้อเยื่อของสายเสียงและกล้ามเนื้อของสายเสียงเป็น atrophied เมื่อสายเสียงนั้นเสื่อมลงเสียงของสายเสียงจึงปิดได้ง่ายเมื่อเราเปล่งเสียงดังนั้นผู้ป่วยสามารถรู้สึกได้อย่างง่ายดายว่าคำพูดนั้นเหนื่อยมากและเสียงจะดังขึ้น สิ่งนี้จะนำไปสู่การไร้ความสามารถของผู้ป่วยเพื่อให้บรรลุระดับสูงและต่ำเมื่อทำงานและร้องเพลง