thrombocytopenic จ้ำ
บทนำ
การแนะนำ thrombocytopenic purpura มีลักษณะเป็นจุด ๆ กระจัดกระจายบนแขนขาหรือกระจายไปทั่วร่างกายผู้ป่วยที่มีอาการปวดข้อหรือปวดท้องเลือดในอุจจาระเลือดอาเจียนและการล่มสลาย ฯลฯ สามารถพัฒนาเป็นโรคไตอักเสบเรื้อรัง thrombocytopenic purpura แบ่งออกเป็นประเภทประถมศึกษาและมัธยมศึกษา Primary thrombocytopenic purpura เป็นกลุ่มอาการของโรคภูมิคุ้มกันที่เป็นโรคไข้เลือดออกทั่วไป มันเป็นลักษณะการปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อต้านเกล็ดเลือดในการไหลเวียนโลหิตทำให้เกิดการทำลายของเกล็ดเลือดและจ้ำจ้ำมากเกินไปในขณะที่ megakaryocytes ในไขกระดูกเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นและยังไม่บรรลุนิติภาวะ ตามอายุที่เริ่มมีอาการอาการทางคลินิกจำนวนเกล็ดเลือดความยาวของโรคและการพยากรณ์โรคโรคแบ่งออกเป็นเฉียบพลันและเรื้อรังและการเกิดโรคและประสิทธิภาพของทั้งสองแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของจ้ำ thrombocytopenic
สาเหตุและการเกิดโรคของโรคนี้ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างเต็มที่ ชนิดเฉียบพลันส่วนใหญ่เกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนของไวรัสเฉียบพลันได้หายไปแล้วแสดงให้เห็นว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำนั้นมีความเกี่ยวข้องกับการตอบสนองของภูมิคุ้มกันต่อการติดเชื้อเบื้องต้น ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยเรื้อรังสามารถตรวจพบแอนติบอดีต่อต้านเกร็ดเลือดในซีรัม
I. แอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับเกล็ดเลือดแอนติบอดีต่อต้านเกล็ดเลือดมีอยู่ในซีรัมของผู้ป่วย ITP เรื้อรัง ถ้าพลาสมาของผู้ป่วย ITP เรื้อรังถูกส่งไปยังคนปกติภาวะเกล็ดเลือดต่ำของคนปกติจะลดลง หากเกล็ดเลือดมนุษย์ปกติถูกส่งไปยังผู้ป่วย ITP เกล็ดเลือดอินพุตจะถูกทำลายในเวลาอันสั้น ยืนยันว่าการลดลงของเกล็ดเลือดในผู้ป่วย ITP นั้นเกิดจากแอนติบอดีทำลายเกร็ดเลือดในซีรั่มหรือที่เรียกว่าแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับเกล็ดเลือด (PAIC3) 95% เป็นชนิด IgG และ IgM และ IgM ในปริมาณเล็กน้อย Platelet-related complement C3 (PAC3) มีอยู่ในการไหลเวียนโลหิตของผู้ป่วย ITP และการเพิ่มขึ้นของมันนั้นเป็นสัดส่วนโดยตรงกับการเพิ่มขึ้นของ PAIg
ประการที่สองกลไกการทำลายเกล็ดเลือดอายุขัยโดยเฉลี่ยของเกล็ดเลือดคือ 7 ถึง 11 วันในขณะที่อายุขัยของเกล็ดเลือดในผู้ป่วย ITP เพียง 40 ถึง 230 นาที เนื่องจากม้ามมีแมคโครฟาจจำนวนมากจึงสามารถผลิตแอนติบอดีต้านเกร็ดเลือดที่มีความเข้มข้นสูงและการไหลเวียนของเลือดช้าสามารถขัดขวางเกล็ดเลือดที่เคลือบแอนติบอดีดังนั้นม้ามจึงกลายเป็นแหล่งหลักของการทำลายของเกล็ดเลือด ตับและไขกระดูกยังเป็นที่ที่เกล็ดเลือดถูกทำลาย การทำลายเกร็ดเลือดของ ITP เรื้อรังนั้นเกิดจาก phagocytosis ของเซลล์ macrophage โดยการจับแอนติบอดีต่อต้านเกร็ดเลือดกับแอนติเจนที่เกี่ยวข้อง การทำลายเกร็ดเลือดของเกล็ดเลือดเฉียบพลัน ITP นั้นเกิดจากการดูดซับแอนติเจนของไวรัสบนพื้นผิวของเกล็ดเลือดและจับกับแอนติบอดีไวรัสที่สอดคล้องกันส่งผลให้เกิดการทำลายของเกล็ดเลือด
ประการที่สามความผิดปกติของการเจริญเติบโต megakaryocyte เนื่องจากเกล็ดเลือดและ megakaryocytes มีแอนติเจนที่พบบ่อยแอนติบอดีต่อต้านเกร็ดเลือดยังสามารถยับยั้ง megakaryocytes ไขกระดูกทำให้เกิดความผิดปกติท
ประการที่สี่ปัจจัยอื่น ๆ 1, บทบาทของสโตรเจน: ชนิดเรื้อรังเป็นเรื่องธรรมดาในผู้หญิงวัยเจริญพันธุ์ง่ายต่อการกำเริบในระหว่างตั้งครรภ์แนะนำว่าสโตรเจนอาจมีบทบาทในการเกิดโรคของโรคนี้อาจเป็นไปได้ว่าสโตรเจนสามารถเพิ่ม phagocytosis macrophage และทำลายเกล็ดเลือด ความจุ 2 แอนติบอดีทำลายเซลล์บุผนังหลอดเลือดฝอยทำให้เกิดการซึมผ่านของเส้นเลือดฝอยเพื่อเพิ่มและทำให้รุนแรงขึ้นเลือดออก
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การทดสอบความเปราะบางของเส้นเลือดฝอยมีเลือดออกเวลาประจำรูทีน
(1) ภาพเลือด
1. เกล็ดเลือดเฉียบพลันลดลงอย่างมีนัยสำคัญส่วนใหญ่ต่ำกว่า 20 × 109 / ลิตร เมื่อมีเลือดออกรุนแรงอาจเกิดภาวะโลหิตจางและเซลล์เม็ดเลือดขาวจะเพิ่มขึ้น eosinophilia เป็นครั้งคราว
2. เรื้อรังเกล็ดเลือดส่วนใหญ่อยู่ในช่วง 30 ~ 80 × 109 / ลิตรเกล็ดเลือดผิดรูปขนาดใหญ่ทั่วไป
3. ปริมาณเกล็ดเลือดเฉลี่ย (MPV) เพิ่มขึ้น
4. ความกว้างของเกล็ดเลือด (PDW) มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ
5. สัณฐานวิทยาของเกล็ดเลือดผิดปกติแสดงเกล็ดเลือดขนาดใหญ่อนุภาคที่ลดลงและการย้อมสีมากเกินไป
(2) ไขกระดูก
ชนิดเฉียบพลันจำนวน megakaryocytes เป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นส่วนใหญ่ไร้เดียงสากับขอบเซลล์ที่ราบรื่นไม่มีการยื่นออกมาไซโตพลาสซึมน้อยและอนุภาคขนาดใหญ่ เรื้อรัง megakaryocytes เพิ่มขึ้นโดยทั่วไป megakaryocytes เม็ดเพิ่มขึ้น แต่ไซโตพลาสซึมมีอนุภาคน้อยกว่า basophilic
(3) การตรวจภูมิคุ้มกัน
ฟังก์ชั่นการทดสอบที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกัน
(4) อื่น ๆ
เวลาเลือดออกนานขึ้นการทดสอบลำแสงเป็นบวกการหดตัวของลิ่มเลือดไม่ดีการยึดเกาะของเกล็ดเลือดและการรวมตัวลดลงและอายุของ 51Cr หรือ 111 ในเกล็ดเลือดที่ติดฉลากสั้นลง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
ความแตกต่างระหว่างจ้ำ thrombocytopenic และมะเร็งเม็ดเลือดขาว
จำนวนเกล็ดเลือดปกติในเลือดคือ 300,000 / cm 3 ซึ่งสามารถลดลงเป็น 40,000 ถึง 50,000 เมื่อโรคป่วยเมื่อจำนวนเกล็ดเลือดลดลงถึง 20,000 ผู้ป่วยอาจมีเลือดออกในทางเดินอาหาร, เลือดออกในกะโหลก, ปัสสาวะ, ฯลฯ ซึ่งเป็นอันตรายถึงชีวิต .
อาการทั่วไปของภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นอาการตกเลือดในระยะแรกของโรคผิวหนังจะมีจุดสีแดงคล้ายเข็มซึ่งจะพัฒนาเป็นจ้ำ thrombocytopenic ขนาดใหญ่ขนาดของจ้ำจะแตกต่างกันไปตั้งแต่ขนาดเล็กจนถึงขนาดใหญ่ ใหญ่มาก เว็บไซต์ของจ้ำ thrombocytopenic โดยทั่วไปในส่วนของผิวหนังที่ผิวค่อนข้างหลวมเช่นคอรอบดวงตาแขนขาลดลง ฯลฯ พร้อมกับบวมและปวดและจุดสีม่วงที่รุนแรงปรากฏในเยื่อบุในช่องปาก
thrombocytopenic purpura นั้นคล้ายกับอาการบางอย่างของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวผู้ป่วยบางรายเชื่อว่า thrombocytopenic purpura เป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเสมือนและมีความเครียดทางจิตใจสูงมาก ผู้เชี่ยวชาญอธิบายว่าในปัจจุบันเชื่อว่าจ้ำเกิดจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำผิดปกติเนื่องจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำผิดปกติและภาวะเกล็ดเลือดต่ำและภาวะเกล็ดเลือดต่ำผิดปกติเป็นเพียงหนึ่งในอาการของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็งเม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดแดงในผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาว
เกณฑ์การวินิจฉัย
1, การทดสอบหลายรายการเพื่อตรวจสอบการลดลงของเกล็ดเลือด
2. จำนวน megakaryocytes ในการตรวจไขกระดูกเพิ่มขึ้นหรือปกติและมีอุปสรรคที่ครบกำหนด
3. ม้ามไม่เพิ่มขึ้นหรือเพิ่มขึ้นเพียงเล็กน้อยเท่านั้น
4 ห้าคะแนนต่อไปนี้ควรมีจุดใด ๆ
(1) การรักษา Prednisone มีประสิทธิภาพ
(2) การรักษาม้ามที่มีประสิทธิภาพ
(3) เพิ่มขึ้นใน PalgG
(4) PAC ที่เพิ่มขึ้น อายุของเกล็ดเลือดสั้นลง ยกเว้น thrombocytopenia สำรอง
เกร็ดเลือดเกล็ดเกร็ดเล็กเกร็ดน้อยแบบเฉียบพลันลดลงอย่างมีนัยสำคัญโดยปกติแล้วจะน้อยกว่า 20 x 10 ^ 9 / L เรื้อรัง ITP หลายการทดสอบสำหรับภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ส่วนใหญ่ (30 ~ 80) × 10 ^ 9 / ลิตร
