ลูกเดินสาย

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ อาการทางคลินิกส่วนใหญ่จะอยู่ในวัยเด็กส่วนใหญ่มักจะอยู่ในเด็กอายุต่ำกว่า 6 ปี เด็กผู้ชายเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้น อาการหลักคือการเดินล่าช้า, ความอยากอาหาร, การสูญเสียน้ำหนัก, dysplasia, ฝ่อของกล้ามเนื้อ, ความอ่อนแอหรือความเจ็บปวด, การเดิน, ความเหนื่อยล้า, และการงอกของฟัน คลำสามารถรู้สึกได้ในกระดูกท่อขนาดใหญ่ เว็บไซต์ที่ชอบคือกระดูกหน้าแข้งกระดูกโคนขากระดูกน่องกระดูกหน้าแข้งและท่อน ความเจ็บปวดทางกายเกิดขึ้นไม่ช้าก็เร็วก่อนอายุ 7 ขวบและมีท่าเดินพิเศษ ไม่ทราบสาเหตุและมีความเจ็บป่วยในครอบครัวดังนั้นจึงอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรม

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของทารกเดินช้า:

(A) สาเหตุของโรค: สาเหตุไม่เป็นที่รู้จักมีความเจ็บป่วยในครอบครัวดังนั้นมันอาจจะเกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรม

(B) การเกิดโรค: Singleton (1956) เชื่อว่าความหนาของผนังหลอดเลือดทำให้ลูเมนแคบลงการไหลเวียนของเนื้อเยื่อลดลงส่งผลให้เยื่อหุ้มกระดูกหนาไม่เฉพาะกระดูกกระดูกและ intima สร้างกระดูกใหม่เนื้อเยื่อกระดูกและ ผนังของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กที่อยู่ติดกับเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังนั้นหนา

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจ CT กระดูกและเนื้อเยื่ออ่อนร่วมการวิเคราะห์ภาพไขกระดูกสมการ ESR ค่า K

อาการทางคลินิกส่วนใหญ่จะอยู่ในวัยเด็กส่วนใหญ่มักจะอยู่ในเด็กอายุต่ำกว่า 6 ปี เด็กผู้ชายเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้น อาการหลักคือการเดินล่าช้า, ความอยากอาหาร, การสูญเสียน้ำหนัก, dysplasia, ฝ่อของกล้ามเนื้อ, ความอ่อนแอหรือความเจ็บปวด, การเดิน, ความเหนื่อยล้า, และการงอกของฟัน คลำสามารถรู้สึกได้ในกระดูกท่อขนาดใหญ่ เว็บไซต์ที่ชอบคือกระดูกหน้าแข้งกระดูกโคนขากระดูกน่องกระดูกหน้าแข้งและท่อน ความเจ็บปวดทางกายเกิดขึ้นไม่ช้าก็เร็วก่อนอายุ 7 ขวบและมีท่าเดินพิเศษ เมื่อเรามีอายุมากขึ้นช่วงของรอยโรคกระดูกจะค่อยๆเพิ่มขึ้น กล้ามเนื้ออ่อนแรงมีความเด่นชัดมากขึ้นและอาการปวดรุนแรงขึ้น ผิวของเด็กป่วยนั้นหยาบและผู้ป่วยบางรายมีแรงตึงผิวบริเวณแขนขาเมื่อกระดูกใบหน้ามีส่วนเกี่ยวข้องผิวหน้าจะตึงและเงางาม hyperplasia ล่างฐานกะโหลกศีรษะและ hyperplasia mastoid เนื่องจากความหนาของกะโหลกศีรษะ, การปรากฏตัวของหัวเพิ่มขึ้น แต่ยังเนื่องจากความผิดปกติของหลุมประสาทสามารถทำให้รูขุมขนเส้นประสาทลดลงและความเสียหายของเส้นประสาทกะโหลกสมองส่งผลกระทบต่อการมองเห็นและการได้ยิน เหมาะสำหรับฟันผุลูกตาและโรคโลหิตจาง แขนขาขาดสัดส่วนของลำต้นและแขนขาค่อนข้างยาว ความฉลาดเป็นเรื่องปกติ โดยทั่วไปแผลจะพัฒนาอย่างช้าๆและรอยโรคของกระดูกจะยังคงอยู่จนกระทั่งถึงวัยผู้ใหญ่ในขณะที่ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อสามารถปรับปรุงหรือฟื้นตัวได้ ในบางกรณีแม้ว่ารอยโรคกระดูกจะมีความสำคัญ แต่ก็ไม่มีอาการทางคลินิกและไม่พบการค้นพบพิเศษในการทดสอบในห้องปฏิบัติการ นอกจากนี้วัยแรกรุ่นล่าช้าและอวัยวะเพศภายนอกและลักษณะทางเพศรองมีการพัฒนาไม่ดี

อาการนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในกระดูกยาวของแขนขาและแผลมีความสมมาตรและดำเนินต่อไป ในบางกรณีกะโหลกมีส่วนร่วมในเวลาเดียวกัน มีกระดูกใบหน้าจำนวนมากที่เกี่ยวข้องและบางครั้งกระดูกไหปลาร้า, ซี่โครง, ใบไหล่และขากรรไกรล่างมีส่วนเกี่ยวข้อง กระดูกสั้นของมือและเท้าและการมีส่วนร่วมของกระดูกกระดูกสันหลังนั้นหายาก

ตามอาการทางคลินิกข้างต้นการทดสอบในห้องปฏิบัติการไม่มีการค้นพบพิเศษและคุณสมบัติการตรวจ X-ray สามารถวินิจฉัยได้ว่าเป็นโรค

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรค:

Proliferative periostitis: Periosteum ประกอบด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหนาแน่นที่เคลือบผิวของกระดูกนอกเหนือจากข้อต่อและมีเส้นใยจำนวนมากที่ยื่นออกมาสู่กระดูก นอกจากนี้เอ็นและเอ็นที่ยึดติดกับกระดูกจะถูกทอรวมกับเชิงกรานที่บริเวณที่แนบ ดังนั้นเชิงกรานมีความแข็งแรงมากในการผูกกับกระดูก เชิงกรานนั้นเต็มไปด้วยเส้นเลือดและเส้นประสาทและมีการกระจายในกระดูกและไขกระดูกผ่านรูขุมขนที่บำรุงของกระดูก โพรงไขกระดูกและตาข่ายโปร่งก็มีเยื่อบุเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบางชนิดเรียกว่า endosteum ชั้นในของเชิงกรานและเยื่อบุโพรงมดลูกมีความสามารถในการแยกความแตกต่างออกไปเป็นเซลล์สร้างกระดูกและเซลล์สร้างกระดูกใหม่ กระดูกและการทำลายการเปลี่ยนแปลงของกระดูกที่สร้างขึ้นดังนั้นมันจึงมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการเกิดการเติบโตและการซ่อมแซมกระดูก ในวัยเด็ก osteoblasts ในเชิงกรานสามารถผลิตเนื้อเยื่อกระดูกใหม่อย่างต่อเนื่องทำให้ผิวหน้าของกระดูกหนาขึ้นทำให้กระดูกหนาขึ้นและรักษาหลังจากการแตกหัก - การงอกของกระดูกขึ้นอยู่กับ osteoblasts ของเชิงกราน หากการปอกเปลือก periosteal มากเกินไปในระหว่างการผ่าตัดคุณค่าทางโภชนาการและการงอกของกระดูกจะทำให้เกิดอุปสรรคซึ่งส่งผลต่อการรักษาปลายแตกหักและทำให้เกิดเนื้อร้ายกระดูก ในผู้สูงอายุการทำให้ผอมบาง periosteal, ความสามารถในการแยกความแตกต่างของ osteoblasts และ osteoclasts จะอ่อนแอลงและฟังก์ชั่นการซ่อมแซมของกระดูกจะลดลง

หนา periosteal กระจาย: หนา periosteal กระจายเป็นหนึ่งในอาการของ periosteal hyperplasia Perioid hyperplasia (pachydermoperiostosis) แบ่งออกเป็นประถมศึกษาและมัธยมศึกษา หลักคือ autosomal เด่น ทุติยภูมิมักถูกกระตุ้นโดยตับปอดและโรคระบบทางเดินอาหารหรือเนื้องอกมะเร็ง โรคนี้พบได้บ่อยในผู้ชาย

Periostitis: Periostitis เป็นการบาดเจ็บที่เกิดจากการติดเชื้อที่ periosteal periosteal และ periosteal vasodilatation, hyperemia, อาการบวมน้ำ, หรือ subperiosteal hemorrhage, periosteal hyperplasia และการอักเสบที่ปะทุ

อาการทางคลินิกส่วนใหญ่จะอยู่ในวัยเด็กส่วนใหญ่มักจะอยู่ในเด็กอายุต่ำกว่า 6 ปี เด็กผู้ชายเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้น อาการหลักคือการเดินล่าช้า, ความอยากอาหาร, การสูญเสียน้ำหนัก, dysplasia, ฝ่อของกล้ามเนื้อ, ความอ่อนแอหรือความเจ็บปวด, การเดิน, ความเหนื่อยล้า, และการงอกของฟัน คลำสามารถรู้สึกได้ในกระดูกท่อขนาดใหญ่ เว็บไซต์ที่ชอบคือกระดูกหน้าแข้งกระดูกโคนขากระดูกน่องกระดูกหน้าแข้งและท่อน ความเจ็บปวดทางกายเกิดขึ้นไม่ช้าก็เร็วก่อนอายุ 7 ขวบและมีท่าเดินพิเศษ เมื่อเรามีอายุมากขึ้นช่วงของรอยโรคกระดูกจะค่อยๆเพิ่มขึ้น กล้ามเนื้ออ่อนแรงมีความเด่นชัดมากขึ้นและอาการปวดรุนแรงขึ้น ผิวของเด็กป่วยนั้นหยาบและผู้ป่วยบางรายมีแรงตึงผิวบริเวณแขนขาเมื่อกระดูกใบหน้ามีส่วนเกี่ยวข้องผิวหน้าจะตึงและเงางาม hyperplasia ล่างฐานกะโหลกศีรษะและ hyperplasia mastoid เนื่องจากความหนาของกะโหลกศีรษะ, การปรากฏตัวของหัวเพิ่มขึ้น แต่ยังเนื่องจากความผิดปกติของหลุมประสาทสามารถทำให้รูขุมขนเส้นประสาทลดลงและความเสียหายของเส้นประสาทกะโหลกสมองส่งผลกระทบต่อการมองเห็นและการได้ยิน เหมาะสำหรับฟันผุลูกตาและโรคโลหิตจาง แขนขาขาดสัดส่วนของลำต้นและแขนขาค่อนข้างยาว ความฉลาดเป็นเรื่องปกติ โดยทั่วไปแผลจะพัฒนาอย่างช้าๆและรอยโรคของกระดูกจะยังคงอยู่จนกระทั่งถึงวัยผู้ใหญ่ในขณะที่ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อสามารถปรับปรุงหรือฟื้นตัวได้ ในบางกรณีแม้ว่ารอยโรคกระดูกจะมีความสำคัญ แต่ก็ไม่มีอาการทางคลินิกและไม่พบการค้นพบพิเศษในการทดสอบในห้องปฏิบัติการ นอกจากนี้วัยแรกรุ่นล่าช้าและอวัยวะเพศภายนอกและลักษณะทางเพศรองมีการพัฒนาไม่ดี

อาการนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในกระดูกยาวของแขนขาและแผลมีความสมมาตรและดำเนินต่อไป ในบางกรณีกะโหลกมีส่วนร่วมในเวลาเดียวกัน มีกระดูกใบหน้าจำนวนมากที่เกี่ยวข้องและบางครั้งกระดูกไหปลาร้า, ซี่โครง, ใบไหล่และขากรรไกรล่างมีส่วนเกี่ยวข้อง กระดูกสั้นของมือและเท้าและการมีส่วนร่วมของกระดูกกระดูกสันหลังนั้นหายาก

ตามอาการทางคลินิกข้างต้นการทดสอบในห้องปฏิบัติการไม่มีการค้นพบพิเศษและคุณสมบัติการตรวจ X-ray สามารถวินิจฉัยได้ว่าเป็นโรค