histiocytosis

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ Langerhans histiocytosis เซลล์หรือ Langerhans 'โรคเซลล์หรือที่เรียกว่า Histicytosis X เป็นกลุ่มหายากของเซลล์ Langerhans โรค Hyperplastic สาเหตุและพยาธิกำเนิดของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนบางคนคิดว่าเป็นโรคที่เกิดจากปฏิกิริยา บางคนคิดว่าโรคนี้มีสาเหตุมาจากระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ แต่สามารถมองเห็นเซลล์ที่เป็นบวกได้มากกว่าโดย PCNA immunohistochemistry และตัวเลขที่พบได้ทั่วไปในรอยโรคถือเป็นโรคเจริญซึ่งอาจเป็นโรคเนื้องอกในระบบประสาท

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

โรคนี้ส่วนใหญ่ประกอบด้วยเซลล์ Langerhans proliferating, eosinophils และเซลล์การอักเสบอื่น ๆ เซลล์ยักษ์ใหญ่และเนื้อเยื่อ necrotic จะเห็นด้วยมักจะมีชั้นของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่ได้บุกภายใต้เยื่อบุผิว

เซลล์ Langerhans ส่วนใหญ่เป็นฟอลลิเคิลและเป็นขุยโดยมีปริมาตรเซลล์ขนาดใหญ่ไซโตพลาสซึมจำนวนมากอ่อนแอ eosinophilic นิวเคลียสกลมกลมรีหรือ lobulated โดยมีนิวเคลียสชัดเจนและนิวเคลียสนิวเคลียสมักปรากฏในนิวเคลียส

ในโรคของ Han Xueke เซลล์เนื้อเยื่อจำนวนมากที่ phagocytose lipids ถูกเรียกว่าเซลล์โฟมซึ่งพบได้บ่อยบริเวณบริเวณที่เป็นเนื้อตายและ eosinophils น้อยกว่า

ในโรค Lexue เซลล์ Langerhans แพร่กระจายเป็นจำนวนมากและมีนิวเคลียสเฮเทอร์มอร์ฟิคจำนวนมากและเฟสทิคติก แต่ไม่มีเซลล์โฟม

สามารถใช้โปรตีน OKT6, S-100 (รูปที่ 6) เป็นตัวบ่งชี้อิมมูโนฮิสโตเคมีสำหรับเซลล์ Langerhans ทั้งนิวเคลียสและนิวเคลียสนั้นเป็นบวกอย่างมาก ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเซลล์ Langerhans มีความหนาแน่นอิเล็กตรอนต่ำไซโตพลาสซึมยังเป็นที่รู้จักกันในนามเซลล์ที่สดใสเยื่อหุ้มนิวเคลียสของนิวเคลียสก่อให้เกิดข้อบกพร่องและอนุภาค Languehans ที่มีลักษณะเป็นที่รู้จักกันในชื่อ เมมเบรนล้อมรอบ, ความยาวของอนุภาค 0.2-1um, ความกว้าง 40nm พื้นผิวมีแถบแนวนอนเว้นระยะสม่ำเสมอหรือปลายด้านหนึ่งบวมเป็นรูปไม้เทนนิส

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การย้อมสีฮิสโตเคมี

กลุ่มของโรคนี้รวมถึง eosinophilic granuloma, โรค Han Xueke และโรค Lexue เนื่องจากอายุที่แตกต่างกันของการโจมตี, แผลและการแพร่กระจายของเซลล์ Langerhans อาการที่แตกต่างกันแน่นอนและการพยากรณ์โรคเกิดขึ้น

Eosinophilic granuloma

ข้อ จำกัด เรื้อรังเกิดขึ้นในเด็กและวัยรุ่นผู้ใหญ่ยังสามารถเกิดขึ้นพบมากในผู้ชายโรคที่เกิดขึ้นในกระดูกแผลสามารถแยกหรือหลาย กะโหลกศีรษะขากรรไกรล่างและซี่โครงเป็นไซต์ที่ถูกบุกรุกบ่อยที่สุดแต่ละกรณีสามารถเกี่ยวข้องกับปอด แผลในช่องปากมักจะบุกกรามและเหงือกที่พบมากที่สุดในขากรรไกรล่างผู้ป่วยมักจะเห็นการวินิจฉัยของเหงือกบวม, แผล, บวม, กรามบวมปวดและฟันหลวม ตรวจสอบเหงือกมีอาการบวมเล็กน้อยสีเหลือง แต่ไม่มีหนองเนื้อสัมผัสนุ่มการตกเลือดง่ายขอบเหงือกอาจถูกทำลายได้เหมือนหนอนเวิร์มหัวนมกร่อนจะหายไป X-ray แสดงการทำลายของกระดูกซี่โครงหรือความเสียหายจากการเจาะขากรรไกร การทำลายของกระดูกหลักหรือถุงเป็นความเสียหายหลักและความเสียหายที่กว้างขวางสามารถเกิดขึ้นได้ วินิจฉัยผิดพลาดทางการแพทย์ว่าเป็นก้อนมะเร็ง, โรคเหงือกอักเสบจากไขกระดูก, โรคปริทันต์, กระดูกอักเสบ, ก้อนกรามหรือถุง รอยโรคของกระดูกเดี่ยวมักจะมีการพยากรณ์โรคที่ดี หลายแผลมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นอีกหลังการรักษา

โรคมือชูลเลอร์ - คริสเตียน

สำหรับผู้ป่วยโรคเรื้อรังที่พบได้บ่อยในเด็กอายุ 3 ปีขึ้นไปมักพบได้ช้ากว่าปกติและมักจะมีอาการผิดปกติหลายต่อหลายครั้ง โรคสามารถมีสามลักษณะสำคัญ: โรคกะโหลกศีรษะ exophthalmos และโรคเบาจืด การบุกรุกของกระดูกหน้าแข้งสามารถทำให้ลูกตายื่นออกมาเมื่อแผลตั้งอยู่ใน Sella ก็สามารถบุกต่อมใต้สมองและทำให้เบาจืดเบาหวาน มักบุกรุกอวัยวะอื่นเช่นปอด ผู้ป่วยอาจมีไข้ X-ray แสดงให้เห็นว่ากะโหลกศีรษะมีความเสียหายแบบเจาะผิดปกติและกรามมีบริเวณที่มีการส่งผ่านของการทำลายกระดูก ผู้ป่วยสามารถรักษาให้หายขาดได้ แต่มักจะเป็นผลสืบเนื่องเช่นโรคเบาจืดหรือพัฒนาการล่าช้า เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าก่อนหน้านี้อายุที่เริ่มมีอาการการพยากรณ์โรคที่เลวร้ายยิ่ง

โรค Letterer-Siwe เป็นโรคที่แพร่กระจายอย่างเฉียบพลันและอุบัติการณ์ส่วนใหญ่เป็นทารกและเด็กเล็กอายุต่ำกว่า 3 ปีการเจ็บป่วยเป็นแบบเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลันซึ่งเป็นประเภทที่ร้ายแรงที่สุด อาจมีอวัยวะภายในที่เกี่ยวข้องมากมาย ทางการแพทย์อาจมีอาการทางระบบเช่นมีไข้สูงซ้ำหลายครั้งหรือเป็นผื่น, โรคโลหิตจาง, โรคโลหิตจาง, hepatosplenomegaly และท้องร่วง ฟันผลัดใบจะหลวมลิ้นถูกบุกรุกเพื่อสร้างลิ้นขนาดใหญ่และต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูกมักจะบวม เอ็กซ์ - เรย์แสดงให้เห็นว่ากะโหลกศีรษะและกระดูกยาวมีการทำลายกระดูกอย่างเห็นได้ชัดและกระดูกขากรรไกรสามารถเปลี่ยนแปลง osteolytic ที่กำหนดไว้อย่างชัดเจนโรคประเภทนี้หนักกว่าและการพยากรณ์โรคไม่ดี

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

eosinophils ที่เพิ่มขึ้น: Eosinophilia เรียกว่า eosinophilia เมื่อค่าสัมบูรณ์ของ eosinophils ในเลือดรอบข้างมีค่ามากกว่า 400-450 / mm3 มันมักจะเกี่ยวข้องกับความหลากหลายของโรคในคลินิกโดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อปรสิตและโรคภูมิแพ้ ค่าปกติของการนับ eosinophil คือ 50-250 / mm3 ซึ่งมักจะลดลงในตอนเช้าเมื่อระดับกลูโคคอร์ติคอยด์จากภายนอกสูงขึ้น

เซลล์ตับที่เป็นสโตเลท hyperplasia: มีสองประเภทคือสรีรวิทยา hyperplasia และพยาธิวิทยา hyperplasia มันเกิดขึ้นเพราะมันตอบสนองความต้องการทางสรีรวิทยาและระดับของมันไม่เกินขีด จำกัด ปกติมันถูกเรียกว่าสรีรวิทยา hyperplasia หลังจากความเสียหายของเนื้อเยื่อในร่างกายมนุษย์การชดเชย hyperplasia ของส่วนที่เหลือยังเป็น hyperplasia ทางสรีรวิทยา การแพร่กระจายเกินช่วงปกติที่เกิดจากสาเหตุทางพยาธิวิทยาเรียกว่าพยาธิสภาพ hyperplasia สรีรวิทยา hyperplasia แบ่งออกเป็นการชดเชย hyperplasia และต่อมไร้ท่อ hyperplasia

กลไกของ hyperplasia ทางสรีรวิทยายังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ พยาธิสภาพ hyperplasia ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการกระตุ้นฮอร์โมน hyperplasia เนื้องอกที่เกิดจากการขยายตัวของเซลล์มะเร็งยังเป็นช่วง hyperplasia ทางพยาธิวิทยา อย่างไรก็ตามมันเป็นธรรมเนียมสำหรับ hyperplasia ที่ จำกัด อย่างแคบ ๆ เพื่ออ้างถึงรอยโรคที่ไม่ใช่เนื้องอก แม้ว่า hyperplasia และ hypertrophy เป็นสองแนวคิดที่แตกต่างกันในความเป็นจริง hyperplasia มักจะมียั่วยวน ชดเชย hyperplasia หลังจาก hyperplasia หรือการบาดเจ็บเนื่องจากการปรับตัวเข้ากับความต้องการทางสรีรวิทยาสามารถเพิ่มหรือชดเชยการเปลี่ยนแปลงการเผาผลาญและการทำงานในท้องถิ่นซึ่งเป็นประโยชน์ต่อร่างกาย แต่ hyperplasia ทางพยาธิวิทยามักเป็นอันตรายต่อร่างกาย อ่อนโยนต่อมลูกหมากโต (BPH) เป็นโรคที่พบบ่อยที่สุดในผู้สูงอายุและเป็นเนื้องอกที่พบมากที่สุดในผู้ชาย เพลี้ยกระโดดสีน้ำตาลมักจะเกี่ยวข้องกับช่วงของอาการระคายเคืองและอาการทางเดินปัสสาวะลดลง (LUTS) ซึ่งมีผลกระทบเชิงลบต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย เพลี้ยกระโดดสีน้ำตาลได้รับการรักษาอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนบางอย่างที่พบบ่อยที่สุดคือการเก็บปัสสาวะเฉียบพลัน (AUR), ปัสสาวะขั้นต้น, การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะกำเริบ, การอุดตันทางเดินปัสสาวะ, นิ่วในกระเพาะปัสสาวะและภาวะไตวายที่หายาก

เม็ดเลือดขาวน้ำไขสันหลังที่เพิ่มขึ้น: หมายถึงจำนวนของเซลล์ในน้ำไขสันหลังจะนับเพื่อเพิ่มจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดขาว น้ำไขสันหลังปกติไม่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงไม่มีเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือเซลล์เม็ดเลือดขาวในปริมาณที่น้อยมาก โรคทางระบบประสาทจำนวนมากสามารถทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในส่วนประกอบของเซลล์ในเลือดและน้ำไขสันหลังโดยเฉพาะอย่างยิ่งความผิดปกติของส่วนประกอบของเซลล์น้ำไขสันหลัง แต่มักจะขาดความจำเพาะดังนั้นการวิเคราะห์ครอบคลุมของผลการทดสอบควรจะดำเนินการ