chondrodysplazie
Úvod
Úvod do dysplázie chrupavky Dysplastická dysplazie (dyschondroplasie) je také známá jako endogenní choroidální onemocnění (enchondromatóza), Ollierova choroba a podobně. Je charakterizováno tím, že metafyzální konec dlouhé kosti má kulatou nebo sloupcovou chrupavkovou hmotu se zkrácením a deformitou kosti, což je zvláště běžné u falangy. Ollier poprvé popsal v roce 1899, ačkoli jeho tkáňová struktura je podobná endogennímu chondromu, obecně se předpokládá, že toto onemocnění by nemělo spadat do rozsahu nádoru. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,1% Vnímatelná populace: Toto onemocnění je vzácné, muž je o něco více než ženský, v dětském nebo adolescentním onemocnění. Způsob infekce: neinfekční Komplikace: chondrosarkomový chondrom
Patogen
Příčinou dysplázie chrupavky
Příčina
Příčina tohoto onemocnění není známa, je to vrozená malformace, žádná dědičná a rodinná anamnéza. Předpokládá se, že chondrocyty, které mohou zůstat v kosti během embryonálního období, se nemohou normálně dozrát a později kost roste, ale zůstávají v metafýze. A udržet si schopnost hyperplázie za vhodných podmínek vyvinout chrupavkovou hmotu nebo kolonu chrupavky, nemoc je vzácná, častěji mužská než ženská, v dětském nebo adolescentním onemocnění.
Patologické změny
Mikroskopicky je v průhledné matrici mnoho hmot chondrocytů, od malých chondrocytů po relativně zralé velké vakuolové chondrocyty, uspořádané v nepořádku. Existují oblasti vláknité septy a hlenu. A vápenaté soli se ukládají do plaků a skvrn. Pod mikroskopem je toto onemocnění nerozeznatelné od endogenního chondromu.
Prevence
Prevence dysplázie
1, časné těhotenství, vyhněte se horečce a nachlazení. Ženy, které měly vysokou horečku v časném těhotenství, i když dítě nemá zjevnou deformitu vzhledu, může být nepříznivě ovlivněn vývoj mozkové tkáně, projevující se jako mentální retardace, špatná schopnost učení a reakce, tuto mentální retardaci nelze obnovit. Horečka plodu způsobená vysokou horečkou samozřejmě souvisí také s citlivostí těhotných žen na vysokou horečku a dalšími faktory.
2. Vyhýbejte se přibližování psům a kočkám. Málokdo ví, že kočky s bakteriemi jsou také zdrojem infekčních chorob, které jsou velkou hrozbou pro malformaci plodu, a kočičí výkaly jsou hlavní cestou přenosu této maligní infekční choroby.
3. Vyhněte se ženám, které nosí každý den make-up. Průzkum ukazuje, že výskyt malformací plodu u těžkého makeupu je menší než 1,25krát vyšší než u těžkého makeupu. Hlavními nepříznivými účinky na malformaci plodu jsou arsen, olovo, rtuť a další toxické látky obsažené v kosmetice, které ovlivňují normální vývoj plodu. Za druhé, některé ze složek v kosmetice jsou vystaveny ultrafialovému záření na slunci za vzniku teratogenních aromatických aminových sloučenin.
4, aby se zabránilo mentálnímu stresu během těhotenství. Lidské emoce jsou ovládány centrálním nervovým systémem a endokrinním systémem, jeden z endokrinních kortikosteroidů úzce souvisí se změnami nálady člověka. Pokud jsou těhotné ženy emocionálně stresovány, může adrenokortikální hormon blokovat fúzi určité tkáně embrya. Pokud k tomu dojde během prvních 3 měsíců těhotenství, způsobí malformace, jako je rozštěp rtu nebo patra.
5. Vyvarujte se pití alkoholu. Těhotné ženy pijí alkohol, alkohol může vstoupit do vývojového embrya placentou, což způsobuje vážné poškození plodu. Jako je malá hlava, velmi malé ucho a nos a široká horní ret.
6, vyhýbejte se jídlu plísní a vegetariánských jídel. Odborníci poukázali na to, že pokud těhotné ženy jedí jídlo kontaminované mykotoxiny (plísní), mohou mykotoxiny způsobit plošné chromozomální zlomeniny plodu placentou.
Komplikace
Chondroitální dysplazie Komplikace chondrosarkomový chondrom
Hlavním projevem tohoto onemocnění je, že některé z metafyzální chrupavky nemohou podstoupit normální chrupavkovou kost a stagnovat ve fázi chrupavky a ukládat se na metafýzu nebo postupně metastazovat do páteře, aby se dále vyvíjel malformace, a proto je toto onemocnění nejčastější u krátkých tubulárních kostí mladých rukou a nohou. Zadruhé, dlouhé kosti končetin, ale zahrnující lopatku, je sternum velmi vzácné a jeho deformita se vyvíjí s pubertou. Obecně se nádor po dosažení roku zastaví a několik případů se může stát chondrosarkomem. Většina pacientů vykazuje jednostrannou asymetrii. Počátek, s varus nebo valgus deformitou, dlouhý a zakřivený humerus, dislokace humerální hlavy, prst chondrosarkom může růst velmi velký, takže funkce ruky je úplně ztracena, v kombinaci s malformací končetin se nazývá Ollierova nemoc, kombinovaná Kůže, viscerální hemangiom se nazývá Maffucciho syndrom.
Příznak
Příznaky dysplazie časté příznaky Časté příznaky malformace kolenního valgus valgus nebo kyčelního varu multi-finger (toe)
Při narození obvykle neexistuje žádná abnormalita. Začíná v vegetačním období a vyskytuje se v metafyzárním konci dlouhých kostí, jako jsou horní a dolní kolena, dolní konec poloměru a horní konec humeru a ruka, zejména falanga, je nejčastější součástí. Pánev je náchylná ke sputu a loketní kloub je méně častý. V důsledku asymetrie epifýzy je končetina zkrácena, s deformitou varu nebo valgusu je humerus dlouhý a zakřivený a hlava humeru je dislokovaná. Chondrosarkom prstu může tolik růst. Funkce ruky je zcela ztracena a kromě falangy jsou vzácné i patologické zlomeniny v jiných částech.
Přezkoumat
Vyšetření dysplázie
Hlavní pomocnou vyšetřovací metodou pro toto onemocnění je rentgenové vyšetření, které je hlavně následující:
Na metafýze jsou různé velikosti chrupavkových oblastí s různými tvary a jasnými hranicemi, které jsou uspořádány do sloupcovitého tvaru a linie na rentgenových paprskech jsou pruhované. Přilehlé epifýzy jsou tečkované. Ve falangě jsou zvětšené a nepravidelné cystické průsvitné oblasti. Husté kalcifikované šňůry a skvrny jsou rozptylovány, aby deformovaly falangu. V dospívání není sloupec chondrocytů vidět a nahrazen hustou skvrnou, což naznačuje, že léze má tendenci se hojit.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace dysplázie
Diagnóza
Pokud je diagnostikována z lokální jediné léze, je obtížné ji odlišit od endogenního chondromu, ale pokud je komplexně vyšetřena, diagnóza není obtížná. U podezřelých pacientů je často užitečné vzít dvouruční rentgenové filmy. Diagnostická kritéria jsou následující:
1 nástup v raném dětství.
2 vícenásobné léze, většinou na koncích dlouhých kostí.
Biopsie průsvitné oblasti 3X linie byla tkáň chrupavky.
Diferenciální diagnostika
1 páteřní kontinuum: je zřejmé dědičné, projevuje se jako mnohočetné exostózy a metafyzární konec je oteklý jako trubka.
2 křehká svalová skleróza (kostní skvrna): kostní skvrny jsou široce distribuovány v celém těle, kostní struktura je normální, bez endogenní chrupavkové hmoty.
3 špatná vláknitá struktura: ačkoli cystické léze, ale vyskytují se v páteři a lebce, okraj není jasný, často doprovázen difúzní osteosklerózou.
Kromě toho musí být nemoc odlišena od křivice, pseudohypochondriální dysplazie a abnormálního vývoje páteře.
