recidivující polychondritida
Úvod
Úvod do recidivující polychondritidy Recidivující polychondritida je vzácné onemocnění zahrnující mnohočetná systémová onemocnění, má progresivní zánětlivé destruktivní léze s recidivující a remise, zahrnující chrupavku a další systémové pojivové tkáně, včetně uší, nosu, očí, kloubů, dýchacích cest a srdce. Cévní systém atd. Mezi klinické projevy patří ušní, nosní a respirační chondritida, doprovázené příznaky orgánů, jako jsou oči a vestibule ucha, a polyartritida a postižení cév jsou také běžné. V roce 1923 Jaksch-Wartenhorst nejprve popsal klinické projevy tohoto onemocnění a pojmenoval ho polychondropathie, v roce 1960 Pearson analyzoval 12 pacientů, kteří se jmenovali relapsující polychondritida (RP), její etiologie a incidence. Mechanismus je stále nejasný, ale stále roste důkaz, že onemocnění zahrnuje autoimunitní mechanismy. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie skleritidy, leukémie
Patogen
Příčina recidivující polychondritidy
(1) Příčiny onemocnění
Příčina je stále neznámá a může souviset s traumatem, infekcí, alergií, alkoholismem, užíváním hydrochloridu hydralazinu atd. Někteří lidé si myslí, že souvisí s poruchou syntézy mezodermu nebo abnormalitou proteolytických enzymů, ale klinickými příznaky, laboratorními testy a patologií po mnoho let. Výzkum, stále více údajů naznačuje, že se jedná o onemocnění zprostředkované imunitou, včetně humorální a buněčné imunity.
(dvě) patogeneze
1. Patogeneze tohoto onemocnění není dosud jasná. Někteří lidé si myslí, že souvisí s poruchou syntézy mezodermu nebo s abnormálními proteolytickými enzymy. Studie prokázaly, že imunitní media může být klíčem k onemocnění, a 25% až 30% případů má další autoimunitní onemocnění. Jako je revmatoidní artritida, nodulární polyarteritida, Sjogrenův syndrom, systémový lupus erythematodes, Behcetova choroba, Wrightův syndrom, Wegenerova granulomatóza, ankylozující spondylitida, vaskulitida atd., Patologie Ukazuje, že nemocná tkáň má infiltraci mononukleárními buňkami, zejména lymfocyty a plazmatické buňky CD4. Sérologické testy mohou najít protilátky kolagenu typu II. V několika případech jsou také nalezeny protilátky IX a XI kolagenu a v některých případech mají protijaderné protilátky a revmatoidní faktor. Nebo pozitivní na cirkulující imunitní komplexy, u hlodavců imunizovaných kolagenem II. Typu lze pozorovat zánětlivé změny u chrupavky ušní a polyartikulární chrupavky a přímé imunitní zlepšení chrupavkových antigenů zprostředkované buňkami Byla pozorována imunofluorescence a v postižené chrupavce bylo pozorováno ukládání imunoglobulinu a komplementu RP byl asociován s HLA-DR4 a nebyl asociován s HLA I. typu. Called Matrilin-1 antigen mohou být zapojeny do patogeneze RP, což je specifický glukokortikoidového matrix chrupavky protein, dospělých tracheální, nosní a ušní chrupavky nebo imunosupresivní terapie účinné.
Stručně řečeno, RP je autoimunitní odpověď těla na kolagen typu II, která způsobuje poškození chrupavky, kromě glykoproteinu chrupavky, elastinu a jiného kolagenu může také vyvolat autoimunitní reakce, glykoproteinový antigen chrupavky je široce přítomen ve skléře, Ciliární tělísko duhovky, průdušnice, optický nerv, endoteliální buňky, vaskulární pojivová tkáň aorty, srdeční chlopně, fibrózní membrána myokardu, glomerulární bazální membrána, synoviální membrána atd., Aby se prokázalo, že glykoproteinová protilátka chrupavky může vyvolat degeneraci chrupavky, synovitidu A perichondritida, glykoprotein chrupavky, může také inhibovat syntézu glykoproteinu chondrocytů, jeho význam v RP je třeba dále objasnit.
2. RP nemá žádné specifické patologické změny, jeho histopatologickými rysy jsou rozpouštění chrupavky s perichondritidou a různé akutní a chronické zánětlivé buněčné infiltrace lze pozorovat na přechodu počáteční chrupavky a perichondrie, včetně mononukleárních buněk, vícejaderných buněk a vláken. Mateřské buňky, vaskulární endoteliální buňky atd., Pak je kyselý mukopolysacharid v chrupavkové matrici snížen nebo zmizen, chrupavková matrice se uvolní, chondrocyty jsou zničeny, choroba se dále vyvíjí, chrupavková matrice je nekrotická, rozpuštěná, zkapalněná a objeví se zbývající chrupavková tkáň Zmizel, granulární tkáňová fibróza, kontrakce tvorby jizev, deformace tkáňového kolapsu.
Prevence
Opakující se prevence polychondritidy
Je vynaloženo veškeré úsilí, aby nedošlo k zachycení imunitní odpovědi těla, a je klíčem k prevenci autoimunitních onemocnění.
1. Eliminujte a snižujte nebo se vyhýbejte chorobným faktorům, zlepšujte životní prostředí, rozvíjejte dobré životní návyky, předcházejte infekcím, věnujte pozornost hygieně potravin a racionální stravě.
2. Trvejte na cvičení, zvyšte schopnost těla odolávat nemoci, nepřiměřujte únavu, nadměrnou spotřebu, přestaňte kouřit a alkohol.
Komplikace
Opakující se komplikace polychondritidy Komplikace Anémie skleritidy leukémie
Vaskulitida je nejčastější onemocnění, které koexistuje s RP, včetně izolované leukocytární vaskulitidy a systémové vaskulitidy zahrnující více orgánů (tabulka 3). RP může ovlivnit krevní cévy různých velikostí, nejčastěji pro aortální postižení. , projevující se jako dilatace aorty nebo tvorba aneuryzmat; pod mikroskopem jsou také mikroskopická arteritida, aby bylo možné vysvětlit změny kůže RP, výkon ledvin, skleritidu, sluch a vestibulární dysfunkci atd., RP může být spojena s jasnou vaskulitidou Koexistence, včetně Wegenerovy granulomatózy, Behcetovy choroby, nodulární polyarteritidy.
RP koexistuje s různými formami onemocnění pojivové tkáně a většina onemocnění pojivové tkáně předchází měsíce až roky před nástupem RP, z nichž nejčastější jsou v genetice systémový lupus erythematodes, který je v současné době spekulován jako součást onemocnění pojivové tkáně. Předpokládá se, že RP je odvětví onemocnění pojivové tkáně a případy RP v naší nemocnici kombinují revmatoidní artritidu a Sjogrenův syndrom.
RP a hematologická onemocnění jsou kombinována, hlavně u myelodysplastického syndromu, z nichž většina je mužská, polovina z nich má chromozomální abnormality, byly hlášeny akutní a chronické myeloidní leukémie a aplastická anémie, bylo hlášeno, že jednotlivé RP kombinované s Hodgkinovou chorobou .
Asociace mezi RP a onemocněním štítné žlázy je 4%, například v kombinaci s exoftalmií, netoxickou strumou, chronickou lymfocytární tyreoiditidou (Hashimoto nemoc) a hypotyreózou.
Existují také zprávy o RP s ulcerózní kolitidou, primární biliární cirhózou a sklerotizující cholangitidou.
Příznak
Opakující se příznaky polychondritidy Časté příznaky Respirační selhání erythema noduluje ataxii dyspnea
Toto onemocnění se může vyskytnout ve všech věkových skupinách a může být ovlivněn vrcholný výskyt 40 až 50 let, jak u mužů, tak u žen, ale u žen s větším postižením dýchacích cest a těžšími jsou klinické příznaky opakující se polychondritidy uvedeny v tabulce 1.
Nemoc se vyskytuje u Kavkazanů, ale tato nemoc je hlášena ve všech částech světa. Míra výskytu je přibližně 3,5 / 1 milion. Může se vyskytnout od jakéhokoli novorozence do 90 let. Většina věku je 40–60 let. Neexistuje rodová a familiární morbidita a klinický proces je různorodý. Ve většině případů je diagnostikováno mnohočetné systémy, náhlý nástup, náhlý nástup nemoci nebo fulminantní epizody s respiračním selháním a distribucí chrupavek. Různé tkáně a orgány v celém těle, obvykle charakterizované více místy chondritidy, klinické projevy se liší v závislosti na místě, na kterém se podílí, ale také v důsledku kombinovaného onemocnění pojivové tkáně nebo vaskulitidy.
1. Zánět chrupavkové chrupavky: Nejběžnějším příznakem je zánět chrupavkové chrupavky, ve 39% případů je první příznak, náhlá bolest ve vnějším uchu, otok, zarudnutí, zčervenání, horká, charakterizovaná zánětem, může být vyřešena nebo léčena sama S ústupem se ušnice stává měkkou a po opakovaných epizodách se zhroutí. Vzhledem k vestibulární struktuře ucha nebo vaskulitidě vnitřního ucha může dojít k náhlé ztrátě sluchu a závratě, jedná se o 85% nemoci a nástup je náhlý, obvykle symetrický, jednostranný Vzácná akutní exacerbace je charakterizována červenými, oteklými, horkými, bolestivými erytematózními uzlinami ve vnějším uchu. Lézie mohou být omezeny nebo rozptýleny. Závažnost lézí se liší od několika dnů do několika týdnů a poté může být sama o sobě zmírněna. Opakované epizody zánětu mohou vést k destrukci chrupavky, relaxaci vnějšího ušního boltce, zhroucení, deformitě a lokální pigmentaci, známé jako uši květáku (obr. 1, 2). Lézie je omezena na část chrupavky a neinvazuje ušní lalůček.
2. Zapojení sluchu a / nebo vestibulárních funkcí: léze napadají externí zvukovod nebo eustachovou trubici, což má za následek stenózu nebo okluzi, což způsobuje poškození sluchu; léze postihující střední a vnitřní ucho, které se mohou projevit jako sluchová a / nebo vestibulární dysfunkce; Sluchové abnormality a vestibulární dysfunkce se mohou vyskytnout také v případě, že kombinovaná vaskulitida zahrnuje vnitřní zvukovou tepnovou větev, která může být akutní nebo okultní s testem sluchu na 35 dB neurologické nebo smíšené poruchy sluchu, často doprovázeným rotací. Sexuální závratě, ataxie, nevolnost a zvracení.
3. Nosní chrupavka: incidence je 63% až 82%, často náhlý nástup, projevující se jako bolest a zarudnutí, remise po několika dnech, jako například opakované útoky mohou způsobit lokalizovaný kolaps nosní chrupavky, čímž se vytvoří deformace nosu sedla (obrázek 3, 4 ), dokonce i někteří pacienti se mohou náhle prohloubit v nose během 1 až 2 dnů od nástupu, pacienti často doprovázeni nosní kongescí, nosními sekrecemi a nazální indurací.
4. Oční zánětlivé léze : incidence je 55%, projevuje se hlavně jako zánět uchycení oka, který může být unilaterální nebo symetrický, nejčastěji konjunktivitida, keratitida, iridocyclitida, skleritida a U uveitidy je závažnost těchto příznaků často rovnoběžná s jinými oblastmi zánětu a často se vyskytuje retinopatie, jako jsou omentální mikroaneurysmy, krvácení a exsudace, omentální žilní okluze, arteriální embolie, odchlípení sítnice, optická neuritida a Ischemická optická neuritida a podobně.
5. Kloubní léze: Polyartritida je druhým nejčastějším počátečním onemocněním tohoto onemocnění, které se obvykle vyznačuje migrační, asymetrickou, ne artritickou artritidou, která může ovlivnit velikost okolní nebo centrální osy, respiračního traktu. Chondritida může způsobit atrofii a kolaps nosní chrupavky, projevující se deformitou nosu sedla, hrtanu, průdušnice a průdušek může způsobit chrapot, stagnaci plynu, citlivost na chrupavku štítné žlázy, kašel, sípání nebo sípání, často způsobené Respirační obstrukce a vysoká úmrtnost vyžadující urgentní diagnostiku a léčbu, pacienti se závažným postižením dýchacích cest, často sekundární k infekcím horních a dolních cest dýchacích, míra výskytu je 70%, může být jediná asymetrie velkých lézí kloubů, Může to být také perzistentní mnohočetná sympatická léze kloubního kloubu: Nejběžněji se vyskytující klouby jsou metakarpophalangální kloub, proximální interfalangeální kloub a kolenní kloub, následovaný kotníkovým kloubem, zápěstí, loketním kloubem a kloubem hrudní kosti. Jako je chrupavka, střevní stonek a sternocleidální kloub atd., Může být do RP zapojen i kotníkový kloub a ochlupení na hrudi, artritida je často náhlá, nedestruktivní a nedeformovaná, místní bolest a citlivost, Při otoku bude nástup onemocnění zmírněn po několika dnech až několika týdnech, nebo se zlepší protizánětlivá léčba. Zapojení kloubu nesouvisí s aktivitou nemoci. Pacienti s RP mohou být také doprovázeni destruktivním onemocněním kloubů, jako je psoriatická artritida dospělých, juvenilní Revmatoidní artritida, Wrightův syndrom, Sjogrenův syndrom, ankylozující spondylitida atd.
6. Hrtan: hrtanové léze na tracheální a bronchiální stromové lézi 50% až 71%, 26% prvních příznaků, které jsou častější u žen, a většina pacientů si stěžuje na chronický kašel, sputum, následovaný dušností, často diagnostikovanou jako chronický bronchus Zánět, který trval od 6 měsíců do několika desetiletí, nakonec způsobil dušnost, opakované respirační infekce a sípání, někdy pre-tracheální a štítnou žlázu, citlivost chrupavky, chrapot nebo afázii, obstrukce dýchacích cest v rané fázi byla zánětlivá edém, pozdě Zničení prstenců chrupavky dýchacích cest, snadno se sbalí, což má za následek elastickou stenózu dýchacích cest; pokročilá fibróza a kontrakce jizev, což vede k pevné stenóze dýchacích cest; v důsledku poškození epitelu dýchacích cest, snížení vylučování může také způsobit Blokáda a infekce, kromě toho může paralýza hlasivek také způsobit inspirační dušnost.
7. Kardiovaskulární onemocnění : recidivující polychondritida může také ovlivnit kardiovaskulární systém, incidence je 30%, včetně aortální aneuryzmy, vaskulární embolizace aortální chlopně, malé cévy nebo makrovaskulárního zánětu a poškození srdeční chlopně, perikarditida a Ischemie myokardu může způsobit smrt a kromě toho existují dvě fatální katastrofy při kardiovaskulárních komplikacích: jedna je kompletní blok a akutní aortální nedostatečnost způsobená kardiovaskulárním kolapsem, druhá je hlavní Ruptura aortální chlopně, postižení velkých cév může vést k vaskulárním aneuryzmatům (aorta, subklaviánní tepna) nebo trombóze způsobené vaskulitidou nebo koagulopatií, malým krevním cévám zapojeným do vaskulitidy z bílých krvinek, obvykle mužům Postižení aorty pacienta je běžné a aortální kroužek a sestupná aorta se postupně rozšiřují. V některých případech se může objevit aortální aneuryzma, aneuryzma hrudního břicha, aorty a subklaviální tepny.
8. Kůže: 25% až 35% postižení kůže, z nichž 10% jsou první příznaky Opakující se polychondritida může mít mnohočetné kožní slizniční léze a léze jsou nespecifické, jako je nodulární erytém, panniculitida, síť Plak, kopřivka, kožní polyarteritida, aftózní vředy, biopsie, patologie, často ukazuje vaskulitidu ruptury leukocytů, výskyt kožních lézí nesouvisí s věkem, pohlavím atd., S lézememi dysplazie kostní dřeně Míra výskytu je 90%.
9. Nervový systém: Akutní nebo subakutní léze lebečních nervů II, III, IV, VI, VII a VIII mohou způsobit oftalmoplegii, oční neuritidu, ochrnutí obličeje, ztrátu sluchu a závratě, další neurologické komplikace a hemiplegii , chronická bolest hlavy, ataxie, záchvaty, šílenství, demence a meningoencefalitida atd., zahrnovalo se několik pacientů, jako jsou projevy II, VI, VII, VIII kraniální nervová obrna, cerebelární ataxie, epilepsie, organické Sexuální encefalopatie a demence, několik zpráv o intrakraniálních aneuryzměch.
10. Ledviny: zapojené a vzácné, asi 8%, nejčastějšími patologickými typy tkání jsou mírná mezangiální proliferativní a fokální segmentová glomerulonefritida, jiná glomerulární skleróza, IgA nefropatie Intersticiální renální tubulární nefritida atd. Byl v naší nemocnici po dobu 8 měsíců 1 případ intermitentní hrubé hematurie doprovázený snížením proteinurie a clearance kreatininu Většina autorů se domnívá, že pacienti s onemocněním ledvin mají často jinou systémovou vaskulitidu. Nemoc.
11. Ostatní : Anémie a úbytek na váze jsou nejčastějšími systémovými příznaky, často provázenými horečkou během akutních záchvatů, bolesti svalů a poškození jater.
Obecně lze říci, že laboratorní abnormality jsou nespecifické, například většina pacientů má chronickou anémii, mírné bílé krvinky nebo trombocytopenii, často se zvýšenou mírou sedimentace erytrocytů, hypergamaglobulinemii a proteinurii a buněčnou moč kromě postižení ledvin. Konvenční je obecně normální, běžné sérologické abnormality jsou RF (10% až 20%) pozitivní, ANA (15% až 25%), pacienti s přirozenou DNA protilátkou pozitivní mohou koexistovat se SLE, hladiny komplementu v séru jsou obvykle normální nebo mírně zvýšené Vysoký, malý počet pacientů lze nalézt v chladném globulinu, byly hlášeny autoprotilátky kolagenu anti-II, IX, XI.
Diagnóza recidivující polychondritidy je obecně založena na klinických vlastnostech, ne nutně biopsii, McAdam et al., Navrhla následující diagnostická kritéria: symetrická chrupavka ucha, nedestruktivní, seronegativní polyartritida, nazální chondritida, oftalmie, Respirační chondritida, kochleární nebo vestibulární dysfunkce, v souladu s nejméně 3 z nich, může být stanovena diagnóza, pokud jsou klinické projevy nejisté, musí být vyloučeny z jiných příčin chondritidy, zejména kromě infekčních chorob, musí být biopsie a kultivace nebo jiné nezbytné Test na vyloučení syfilis, malomocenství, plísní nebo jiných bakteriálních infekcí.
Zúžení průdušnice a průdušek může být stanoveno radiograficky a CT technikami. CT sken je bezpečný, rychlý a přesný upřednostňovaný postup Typický výkon lze vidět při zesílení a zhroucení podpůrné chrupavky.
Další testy, jako jsou testy plicních funkcí (zejména s kašlem a dušností), echokardiografie, srdeční katetrizace, angiografie atd., By měly být zváženy za přítomnosti kardiovaskulárních příznaků a příznaků.
Přezkoumat
Vyšetření recidivující polychondritidy
1. RP laboratorní vyšetření: žádný specifický výkon, hlavně projevující se jako pozitivní buněčná angiochromatóza , významné zvýšení počtu bílých krvinek, zvýšené krevní destičky, zvýšené eosinofily, zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů, hypoalbuminémie, vysoký gamma globulin Hyperémie a hypokomplementemie, mezi nimiž je rychlost sedimentace erytrocytů nejčastější a souvisí s aktivitou choroby, je stupeň anémie mírný až střední, saturace železa v séru a železa v séru je obecně normální, ale zásoby železa v kostní dřeni jsou obecně normální.
2. Sérologické vyšetření : pozitivní revmatoidní faktor a anti-nukleární protilátka, falešně pozitivní sérologická reakce syfilis, imunitní komplex krevního oběhu je také často pozitivní, nepřímý fluorescenční imunotest ukazuje, že anti-upínací protilátka a anti-přírodní kolagen typu II jsou obecně aktivní během aktivního období Pozitivní, může být negativní po léčbě hormony, proto anti-přírodní kolagen typu II pozitivní může být nápomocný při diagnostice RP, pozitivní mukopolysacharid kyseliny močové, v době útoku může být větší než normální hodnota 4,21krát, což může znamenat destrukci chrupavky Titul.
3. Rentgenové vyšetření : rentgenový snímek hrudníku ukazuje atelektázu a pneumonii, v průdušnici lze vidět průduškovou bronchiální tomografii, bronchiální obecná stenóza, zejména prodloužení hrudní strany obou ramen, může ukázat kolaps průdušnice, ale může také ukázat aortální oblouk Sexuální zvětšení, stoupající a sestupná aorta, ušnice, nos, průdušnice a kalcifikace hrtanu, rentgen okolních kloubů vykazuje sníženou hustotu kostí v blízkosti kloubů, občas kloubní dutina je postupně úzká, ale nedochází k erozivnímu poškození, páteř je obecně normální, Několik hlášení má těžkou kyfózu, úzký prostor kloubů, erozi a fúzi bederní páteře a meziobratlové ploténky, částečnou okluzi a nepravidelnou erozi stydkých a kotníkových kloubů.
4.CT: Lze nalézt rozsah a rozsah průdušnice a průdušnice, pro pozorování stupně zhroucení dýchacích cest lze použít zahušťující kalcifikaci průdušnice a průduškové stěny, stenózu lumenu a zvětšené mediastinální lymfatické uzliny a CT vyšetření na konci exspirace. CT s vysokým rozlišením může vykazovat zánět sub-bronchiálního a plicního laloku a trojrozměrná rekonstrukce dýchacích cest může navrhnout více informací.
Srdeční ultrasonografie se nachází ve vzestupné aortální aneuryzmě nebo sestupné aortální aneuryzmě, perikarditidě, zhoršené kontrakci myokardu, mitrální nebo trikuspidální regurgitaci, atriálním trombu atd., EKG může vykazovat stupeň i kompletní atrioventrikulární blokádu.
Fiberoptická bronchoskopie může přímo pozorovat postižené dýchací cesty, může vykazovat zánět, deformaci, kolaps atd. Tracheobronchiálního stromu, dále potvrzovat diagnózu a pozorování procesu onemocnění, viditelného erytému viditelného na sliznici, otoku, změn nebo atrofie podobného granulomu, chrupavkového prstence Destruktory mohou při výdechu vidět odpovídající kolaps dýchacích cest, mohou pod mikroskopem provést biopsii, pomoci potvrdit diagnózu, ale více krvácení a při hodnocení obstrukce dýchacích cest není tak dobré jako funkce plic a mohou vyvolat kolaps a udušení dýchacích cest Smrt.
Plicní funkce ukazuje, že křivky výdechu a výdechového průtoku ukazují, že jak výdech, tak inspirační obstrukce a křivka průtok-objem jsou analyzovány, aby se získal maximální výdechový průtok a maximální inspirační průtok na 50% vitální kapacity, takže lze rozlišit fixovanou stenózu. A podíl variabilní stenózy při dušnosti a umístění stenózy.
Biopsie může poskytnout další diagnostické důkazy, ale pokud jsou klinické příznaky typické, biopsie není nutná Biopsie může být nosní chrupavka, chrupavka dýchacích cest, ušní chrupavka atd., Ale biopsie může stimulovat opakující se více chrupavek. Nástup zánětu způsobuje nové deformity, proto je třeba věnovat zvláštní pozornost tomu, aby chrupavka boltce byla odebrána ze zadní části ucha.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika recidivující polychondritidy
Diagnostická kritéria
1. 1975 McAdamových diagnostických kritérií pro RP
Jako RP lze diagnostikovat 3 nebo více z následujících 6 článků, aniž by bylo nutné histologické potvrzení. Pokud je klinická diagnóza velmi zřejmá, může být potvrzena bez histologie chrupavky.
(1) Opakující se multichondritida obou uší.
(2) Neerozivní séronegativní polyartritida.
(3) nosní chondritida.
(4) zánět očí, zánět spojivek, keratitida, skleritida, vnější skleritida a uveitida.
(5) Hrtanová a / nebo tracheální chondritida.
(6) Poškození sliznice a / nebo vestibulu.
2. Diagnóza: Vzhledem k vzácným klinickým projevům, komplikovaným klinickým projevům a bez zvláštních laboratorních testů je diagnóza obtížná. Diagnóza RP by měla být zvažována na základě výše uvedených klinických a laboratorních údajů.
Damiani a Levine věří, že pro dosažení včasné diagnózy by měla být rozšířena diagnostická kritéria McAdamu, pokud bude k dispozici jedno z následujících:
1 setkat se 3 nebo více značkami McAdam;
21 příznaků McAdam plus patologie potvrzená, jako je biopsie ucha, nosu, respirační chrupavky;
3 léze zahrnující 2 nebo více anatomických míst, účinné pro léčbu hormonem nebo dapsonem.
Domníváme se, že by na tuto nemoc mělo být podezření jeden z následujících stavů:
1 jedna nebo obě strany vnější chrupavky s vnějším poškozením ucha;
2 nosní chondritida nebo neidentifikovaná deformita nosu sedla;
3 opakované epizody skleritidy;
4 Nevysvětlitelná tracheální a bronchiální rozsáhlá stenóza, chrupavkový prsten je nejasný nebo omezený kolaps stěny, kombinovaný s laboratorními testy, jako jsou zvýšené hladiny kyseliny močiolekosacharidové v moči a protilátky proti kolagenu typu II, pomohou diagnostikovat.
Diferenciální diagnostika
V raných stádiích nemoci by se mělo lišit od mnoha klinicky podobných nemocí:
1. Aurikulární léze jsou často prvními příznaky RP, které by měly být odlišeny od ostatních izolovaných zánětů ušní, včetně akutních a chronických infekcí ušního boltce, po nichž následuje trauma, omrzlina, chemická stimulace, kousnutí hmyzem, vystavení slunci atd. Měl by být také odlišen od dermatitidy chrupavky. Nemoc má kolem uší malé uzliny a léze také postihují okraj chrupavky. Nástup je způsoben dysfunkcí krevních cév. Léze mohou být opakující se, podobné RP a cystická chrupavka ušního boltce. Podobně jako RP má dutiny ve střední oblasti chrupavky, je však klinicky bezbolestná a může být doprovázena otokem, který se často vyskytuje v horní části boltce, s lokalizovaným serózním výpotkem.
2. Sluchová a vestibulární dysfunkce jako první příznak RP by měla být odlišena od mozkové bazilární arteriální choroby a cévní mozkové příhody, zejména v případech náhlého nástupu, by měla být keratitida identifikována s Coganovým syndromem, který je častěji u mladých lidí, příležitostně Nástup starších, často náhlý na jednostranné nebo oboustranné rozmazané vidění, bolest očí, slzy, křeče, tinnitus, závratě, nauzea, zvracení, oboustranná progresivní hluchota, spojivková hyperémie a krvácení, částice rohovky Sexuální infiltrace atd. Léze opakovaně nebo střídavě napadá obě oči, ale obvykle nemá chondritidu.
3. RP s nosní chondritidou jako první příznak je třeba odlišit od nosní chronické infekce, Wegenerovy granulomatózy, vrozené syfilidy, fatálního středního linie granulomu, lymfomu, tuberkulózy atd., Mnohočetných biopsií a patogenů. Kultura může pomoci identifikovat a RP je hlavně zánět chrupavky a neinvazuje měkkou tkáň.
4. Oftalmitida: v důsledku projevů tohoto onemocnění je třeba zaznamenat příznaky, jako je nekrotizující skleritida, keratitida, artritida, zánět středního ucha s kombinovanými klinickými projevy sluchu a vestibulární dysfunkce, Wegenerova granulomatóza a Může dojít také k polyarteritidě.Pokud RP zahrnuje oči, klouby a srdeční chlopně a myokard, měla by být odlišena od revmatoidní artritidy, Behcetovy choroby, sarkoidózy a seronegativní spondyloartropatie.
5. Tracheální bronchiální difuzní stenóza by měla být spojena s infekční granulomatózou, indurací, stenózou zevního tlaku průdušnice, sarkoidózou, nádorem, pochvou podobnou bronchiální chorobou chronické obstrukční plicní nemoci, amyloidózou, vrozenou Biopsie může být jasně diagnostikována identifikace nemocí, jako je průdušnice a změkčení průdušek a výše uvedená onemocnění.
6. Zánět aorty a aortální onemocnění by se měly odlišovat od syfilis, koňského syndromu, Ehlers-Danlosova syndromu a aterosklerózy.
7. Léze chrupavky chrupavky je třeba odlišit od benigního hrudního syndromu, jako je idiopatická, traumatická chrupavka chrupavky, Tietzeho syndrom, chondritida hrudní klece, xiphoidní syndrom chrupavky atd., Tato onemocnění nejsou systematická Klinické projevy s identifikací RP.
8. léze kloubů RP jsou rozmanité, s více periferními malými klouby zapojenými do identifikace revmatoidní artritidy, s jediným velkým postižením kloubů s bakteriální infekcí kloubů, reaktivní artritidou atd .; Sexuální bolest kloubů je hlavním projevem toho, že se někdy jedná o pseudo-nemoc, a RP lze klinicky kombinovat s onemocněním pojivové tkáně, aby byla diagnóza jasnější.
