syndrom tubulointersticiální nefritidy uveitidy
Úvod
Krátké zavedení syndromu uveitidy u tubulointersticiální nefritidy Tubulointersticiální nefritida a uveitidový syndrom (TINU) je nově objevený syndrom postihující ledviny a oko, vyskytuje se většinou u adolescentních žen a ledviny se vyznačují idiopatickou akutní tubulointersticiální nefritidou. Hlavním projevem oka je bilaterální negranulomatózní přední uveitida. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: oddělení katarakty glaukomu sítnice
Patogen
Etiologie tubulointersticiální nefritidy syndromu uveitidy
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie tohoto syndromu je nejasná, ačkoli v séru pacientů byly detekovány protilátky proti toxoplasmě, protilátky proti Chlamydii a protilátky proti EBV, ale žádný jiný autor jej nepodporoval. Relevantní infekční faktory v patogenezi tohoto syndromu I když někteří pacienti před onemocněním užili antibiotika nebo nesteroidní protizánětlivá léčiva, klinické projevy nepodporují názor, že onemocnění je způsobeno drogami. Nedávno studie prokázaly, že toto onemocnění má antigen HLA-DR14. Korelace, což naznačuje, že při výskytu tohoto onemocnění mohou být zapojeny imunitní genetické faktory.
(dvě) patogeneze
Patogeneze je stále nejasná. Výsledky sérologických testů a renální biopsie naznačují, že se jedná o imunitní onemocnění, protože pacienti mají abnormality humorální i buněčné imunity, ale další důkazy naznačují imunitu zprostředkovanou T buňkami. Reakce hraje při jejím výskytu důležitou roli:
1 Renální intersticiální infiltrační buňky jsou hlavně T lymfocyty;
2 občas vidí granulomatózní zánět;
Vyšetření protilátkou značenou fluoresceinem neodhalilo žádné ukládání imunitních komplexů;
4 mají obecně dobrou odpověď na glukokortikoidy, ale přesná role buněčné a humorální imunity v tomto syndromu je třeba dále zkoumat.
Prevence
Prevence syndromu uveitidy tubulointersticiální nefritidy
Jak se zánět zmírňuje, frekvence očních kapek se postupně snižuje. Oční kapky nesteroidního protizánětlivého léčiva lze také použít k oční léčbě. Je však třeba věnovat pozornost pomalému vysazení léku, aby se zabránilo recidivě. Opakování lokální léčby je stále účinné u pacientů se špatnou odpovědí na hormonální terapii nebo opakovanou recidivou TINU syndromu, který může zanechat různé stupně renální dysfunkce, ale pouze několik (< 5%) postupuje do konečného stadia selhání ledvin.
Komplikace
Tubulointersticiální nefritida komplikace syndromu uveitidy Komplikace katarakta glaukom retinální oddělení
Nejčastějšími komplikacemi jsou adheze po irisu, následované komplikovanými katarakty, sekundárním glaukomem a komplikacemi, jako je rhegmatogenní odchlípení sítnice a neovaskularizace optického disku.
Příznak
Tubulointersticiální nefritida uveitis syndrom příznaky společné příznaky dvojité renální difúzní léze granulomma sklera vnější zánět sítnicové krvácení ztráta chuti k jídlu únava slabá fotoproteinová moč
1. Systémové projevy: Symptomy pacienta jsou hlavně horečka (53%), ztráta hmotnosti (47%), únava a nepohodlí (44%), ztráta chuti k jídlu (28%), bolest břicha (28%), bolest kloubů nebo bolest svalů ( 17%), nevolnost, zvracení, bolesti hlavy atd. Tyto nespecifické příznaky se často objevují v prvním měsíci před onemocněním ledvin, poškození ledvin se projevuje hlavně jako polyurie, časté močení, proteinurie, normální krevní glukóza (ledviny), aminokyselina v moči, Hematurie pod mikroskopem, bílé krvinky v moči, odlitky atd., Močový β2-mikroglobulin je také zvýšený, někteří pacienti mohou mít zvýšené hladiny dusíku v moči a kreatininu v séru, obvykle bez hypertenze, jako je nefritida glukokortikoidů nebo Jiná imunosupresiva obecně reagují dobře, ale tento syndrom může progredovat do chronického zánětu a dokonce i selhání ledvin.
2. Oční projevy: Oční projevy tohoto syndromu jsou hlavně uveitida, která se obvykle vyskytuje po několika týdnech nebo měsících poškození ledvin Analýza údajů o pacientech zjistila, že 65% případů bylo 21% Pacienti s uveitidou a intersticiální nefritidou se vyskytují současně a 15% pacientů s uveitidou se vyskytuje před poškozením ledvin.
Pacienti měli červené oči, bolest očí (77%), jiné příznaky s rozmazaným viděním nebo sníženým zrakem, fotofobie, uveitida typicky vykazovala bilaterální akutní negranulomatózní přední uveitidu a asi 15% vykazovalo jednu Nežádoucí postižení, 9% ze dvou očí, alternativní onemocnění, oftalmologické vyšetření lze nalézt ciliární kongesci, mírný až těžký zánět přední komory (zánětlivé buňky přední komory a blikající záře), občasné vodné fibrinózní exsudace, irisové uzliny.
Uveitida může být také projevena jako bilaterální granulomatózní přední uveitida, kromě celkové uveitidy, střední uveitidy a zadní uveitidy bylo zaznamenáno, že pacienti mohou zpočátku prezentovat bilaterální přední uveitidy Později se zánět šíří dozadu a způsobuje střední uveitidu a zadní uveitidu, změny sklonu plochého sněhu na ciliárním těle, sklovité zánětlivé buňky a zákal, cystoidní makulární edém, fokální nebo multifokální choroiditida, Edém optického disku a krvácení z optického disku, cévní cév sítnice, krvácení sítnice, tvorba chorioretinální jizvy atd. Někteří pacienti mohou občas mít suché oči, zánět sklerální vnější vrstvy.
Renální tubulointersticiální nefritida uveitis syndrom je náchylný k recidivě. Pozorování 50 pacientů, kteří byli sledováni déle než 2 roky, zjistilo, že 54% pacientů mělo recidivu uveitidy a malý počet pacientů byl s chronickou menstruací. Mnohočetné akutní exacerbace, mladší pacienti (do 20 let věku) jsou náchylní k takovým chronickým zánětům.
Přezkoumat
Tubulointersticiální nefritida, syndrom uveitidy
1. Krevní test Pacienti mohou mít následující abnormality:
1 mírná pozitivní cytochromová anémie;
2 ESR je zrychleno;
3 plazmatický gama globulin, zvýšené hladiny akutního reaktivního proteinu;
Zvýšily se 4 sérové hladiny kreatininu a močovinového dusíku, zvýšilo se 5 eozinofilů.
2. Vyšetření moči Pacienti mohou mít následující abnormality:
1 proteinurie, často + ~ ++;
2 hematurie;
3 tubulární moč;
V moči se objevují 4 bílé krvinky;
5 aminokyselin v moči;
Vzrostlo 6 β2-mikroglobulin v moči;
7 cukr v moči je pozitivní, ale hladina cukru v krvi je normální.
3. Imunologické vyšetření Pacienti mohou mít následující abnormality:
1 Zvýšené T buňky CD4 a CD45RA v pomocných T buňkách periferní krve;
Vzrostly 2 cytotoxické T buňky periferní krve;
Test na inhibici migrace lymfocytů ledvinového tubulárního antigenu byl pozitivní;
Zvýšily se 4 sérové hladiny IgG, IgM, IgA;
5 anti-neutrofilních cytoplazmatických protilátek pozitivních;
6 anti-nukleární protilátky pozitivní;
Imunitní komplex je pozitivní.
Angiografie fluoresceinového fundusu: Matsuo analyzoval klinické projevy a změny angiografie fluoresceinového fundusu u 15 pacientů se syndromem uveitidy tubulointersticiální nefritidy a zjistil, že všichni pacienti měli iritidu nebo iridocyclitis. Bylo 8 případů přetížení optického disku, 9 případů sklovité opacity, 10 případů změn sítnice (krvácení sítnice, zánět sítnicové žíly, subretinální exsudace, léze sítnicových punktátů, cystoidní makulární edém) a 13 případů prokázalo osmózové barvení optického disku. Netěsnost, 12 případů středního týdne sítnicového mikrovaskulárního úniku, 2 případy poškození sítnicového pigmentového epitelu, lze vidět, že fluoresceinová fundusová angiografie může najít více změn pozadí.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika syndromu uveitidy u renální tubulointersticiální nefritidy
Diagnostická kritéria
Neexistují žádná uspokojivá diagnostická kritéria pro syndrom uveitidy tubulointersticiální nefritidy. Mandeville et al. Vyvinuli diagnostická kritéria, která stanoví diagnostická kritéria pro akutní intersticiální nefritidu a charakteristiky uveitidy. Je považován za deterministický syndrom uveitidy tubulointersticiální nefritidy, syndrom uveitidy tubulointersticiální nefritidy a syndrom uveitidy tubulointersticiální nefritidy Ještě těžkopádnější jsme uvedli diagnostické body tohoto syndromu v tabulce 3 pro klinické použití.
Obecně se předpokládá, že diagnóza může být stanovena na základě typického poškození ledvin, bilaterální negranulomatózní přední uveitidy, ale někdy může dojít k uveitidě pacienta před poškozením ledvin nebo uvea začíná několik měsíců po poškození ledvin. Zánět, který způsobuje určité potíže s diagnózou, proto by se nemělo podrobně žádat pouze o anamnézu, ale pro potvrzení diagnózy by mělo být provedeno následné sledování.
Protože pacienti mají horečku, únavu, nevolnost, zvracení, úbytek na váze, bolest břicha a jiné systémové nespecifické projevy, měli by být pacienti s binokulární negranulomatózní přední uveitidou vyšetřeni na krev a moč, aby se zabránilo zpoždění v diagnostice.
Diferenciální diagnostika
Protože bilaterální negranulomatózní přední uveitida tohoto syndromu není charakteristická, měli by tito pacienti být opatrní, aby vyloučili jiné příčiny a další jedinečné typy, které mohou způsobit přední uveitidu, z nichž hlavní jsou juvenilní chronické klouby. Zánět spojený s uveitidou, uveitidou podobnou sarkomům a Sjögrenovým syndromem, seronegativní spondyloartropatie.
Uveitida spojená s juvenilní chronickou artritidou se vyskytuje většinou u dětí a mladých žen a uveitida se projevuje také jako bilaterální negranulomatózní zánět, který je spojen s syndromem uveitidy tubulointersticiální nefritidy. Výkon je podobný, ale první má často anamnézu artritidy (hlavně koleno, kotník) Uveitida je obvykle charakterizována okultní morbiditou a chronickou menstruací, často se zonální degenerací rohovky, komplikovanými šedými zákaly a sekundárním glaukomem. Symptomy, protijaderné protilátky jsou většinou pozitivní a pacienti nemají žádné abnormální laboratorní testy na poškození ledvin, které přispívají k identifikaci těchto dvou onemocnění.
Sarcomatoidní onemocnění může způsobit poškození ledvin a uveitidu a hladina imunoglobulinu se často zvyšuje, podobně jako u syndromu uveitidy tubulointersticiální nefritidy, ale uveitida způsobená onemocněním podobným sarkomům je většinou granulomatózní. K diferenciální diagnostice přispívá přední uveitida nebo uvitida, která způsobuje hilarickou lymfadenopatii a plicní onemocnění, enzym konvertující sérový angiotensin a zvýšené hladiny lysozymu.
Sjögrenův syndrom je často charakterizován intersticiální nefritidou, někteří pacienti s antinukleárními protilátkami, revmatoidním faktorem, pozitivními na protilátky proti DNA, tito jsou podobní tubulointersticiální nefritidě, ale obvykle se vyskytují ve věku 30 až 50 let, hlavní výkon oka U suchých očí, nikoli uveitidy, není obtížné na nich založit diferenciální diagnózu.
