centrální chondrosarkom
Úvod
Úvod do centrálního chondrosarkomu Chondrosarkom označuje diferenciaci buněk na chrupavku, která se dělí na centrální chondrosarkom, periferní chondrosarkom a periostální chondrosarkom. Chondrosarkom roste pomalu. Toto onemocnění se vyskytuje na proximálním konci stehenní kosti, pánve, humeru, lopatky a holenní kosti. Klinickými příznaky jsou hluboká bolest, ne těžká, neudržitelná, utlačovací nervy, způsobující těžkou bolest s radiační bolestí. Léčba byla hlavně chirurgickou resekcí a míra vyléčení byla vysoká, lokální recidiva a metastázy by se mohly vyskytnout i po resekci primárního nádoru déle než 10 let. Centrální chondrosarkom je chondrosarkom, který pochází z kosti a řadí se na 4. místo v primárním maligním kostním nádoru. Je uveden v plasmacytomu, osteosarkomu a Ewingově sarkomu. U stehenní kosti (zejména proximálního konce), pánve, proximálního humeru, lopatky a proximálního humeru. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% -0,01% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zlomenina
Patogen
Etiologie centrálního chondrosarkomu
Příčina:
Centrální chondrosarkom je chondrosarkom, který pochází z kosti a řadí se na 4. místo v primárním maligním kostním nádoru. Je uveden v plasmacytomu, osteosarkomu a Ewingově sarkomu. U stehenní kosti (zejména proximálního konce), pánve, proximálního humeru, lopatky a proximálního humeru.
Prevence
Prevence centrálních chondrosarkomů
Centrální chondrosarkom stupně I obvykle není metastázován. Pokud není chirurgická resekce dostatečně rozsáhlá, může se nádor znovu objevit lokálně. Pokud centrální chondrosarkom stupně I napadne viscerální dutinu nebo páteřní kanál, může způsobit smrt. Začarované rysy.
Centrální chondrosarkom stupně II může metastazovat brzy a existuje vysoká možnost lokální recidivy po operaci.Pokud je chirurgická léčba včasná a dostatečná, je míra vyléčení asi 60%.
Centrální chondrosarkom stupně III má špatnou prognózu s mírou přežití přibližně 40%.
Prognóza centrálního chondrosarkomu závisí v zásadě na dvou faktorech: histologické malignitě a správném chirurgickém plánu (široká nebo radikální resekce, bez kontaminace).
Komplikace
Komplikace centrálního chondrosarkomu Komplikace
Toto onemocnění je maligní onemocnění. Klinicky je řada komplikací často způsobena destrukcí sousedních tkání. Nejběžnější je destrukce kostní tkáně, která může způsobit uvolnění kůry, a proto porucha trabekulární kosti způsobuje snížení tvrdosti kosti, zvýšení křehkosti a dokonce přímo vede k spontánnímu Patologická zlomenina. Toto onemocnění lze také přenést do jiných hlavních tkání a orgánů a způsobit sekundární nádory.
Příznak
Symptomy centrálního chondrosarkomu časté příznaky bolest kostí, otok dlouhé kosti, bolest, extramedulární masa, centrální kalcifikace, eroze, destrukce kostí
Existují zřejmé oblasti dobrých vlasů, po nichž následuje femur (zejména proximální konec), pánve, proximální humerus, lopatka, proximální humerus, ostatní části trupu s měkkým trupem, humerus, ulna, chodidlo a ruka (chondroma) V ruce, vzácně v kmenové kosti), centrální chondrosarkom v dlouhé kosti obvykle pochází z jednoho konce páteře nebo metafýzy, protože pacient je obvykle dospělý, jehož růstová chrupavka zmizela, nádor často napadá kotník a někdy napadá kloub. Centrální chondrosarkom pocházející ze středu páteře je vzácný. V době diagnózy mohl nádor napadnout 1/3, 1/2 nebo více celé dlouhé kosti, centrální chondrosarkom pánve se vyskytuje v oblasti kolem acetabula ( Humerus, ischiální nebo ochlupení kosti, centrální chondrosarkom lopatky se vyskytuje v oblasti kondylového kloubu a centrální chondrosarkom pánve a lopatky může také napadnout většinu kosti.
Symptomy se vyvíjejí mírně a pomalu, s dlouhou historií, někdy se projevují jako „chondromovitý“ tumor, který se objevuje po lokálním chirurgickém zákroku. Hlavními příznaky jsou hluboká bolest, ne těžká, neudržitelná, protože nádor se nerozšiřuje do měkkých tkání, často se jej nelze dotknout. Extra-kostní hmota, s jen mírným zvětšením kosti, velká kulovitá extra-kostní hmota může být tvořena během progrese nádoru.
Přezkoumat
Vyšetření centrálního chondrosarkomu
Rentgenové nálezy: u osteolytických lézí v kosti může dojít k ukládání vápenaté soli, většina nádorů roste pomalu, několik roste rychle, u metafýzy dry -dry je nádor excentrický, v páteři je umístěn ve středu páteře .
Centrální chondrosarkom může být charakterizován rozmazanou hraniční osteolýzou, s nebo bez narušení kortikální kosti. Protože chrupavka má sklon být kalcifikována a osifikována, mohou se v nádoru objevit rentgenové oblasti a kolem chrupavkových laloků se často objevuje kalcifikace. Struktura charakterizovaná nepravidelnými zakalenými částicemi, uzly nebo rentgenovými neprůhlednými kroužky.
V důsledku epifýzy nádorové stěny může nádor produkovat vzhled podobný bublinám nebo strouhance, jako je hustota kalcifikace, nádor může být kovem ukládajícím rentgenové záření, například když se nádor infiltruje do medulárního kanálu spongiózní kosti bez poškození trabekulární kosti. Ukládání vápníku a reaktivní hyperplázie kostí mohou být v rentgenové houbě jednotné. Pokud nádor infiltruje spongiózní kost bez poškození trabekulární kosti a nedochází k kalcifikaci, nemusí se vyvinout nádorová část kosti. Diagnóza centrálního chondrosarkomu je obtížná a pozdě bez kostního skenu, CT a MRI.
Dobře diferencovaný centrální chondrosarkom je kalcifikován, zatímco centrální chondrosarkom stupně III a dediferencovaný centrální chondrosarkom mají méně kalcifikace a více oblastí hlenu.
Kortikální kost může být velmi tenká, vroubkovaná uvnitř, přerušená v některých oblastech, někdy v důsledku pomalé expanze nádoru, hyperplázie kortikální kosti, může vypadat zesílení, tato zesílená kortikální kost je docela typická, což naznačuje, že se jedná o nádor Infiltrováno.
Centrální chondrosarkom má tendenci se rozšiřovat na méně odolné oblasti, jako je například medulární dutina páteře, v téměř polovině případů radiografické zobrazení ukazuje, že nádor napadá 1/3, 1/2 nebo více celé dlouhé kosti, ale v raných stádiích nádoru. Na obrázku nemusí být žádný obraz. Tato funkce je velmi důležitá. V opačném případě může být chirurgický plán nevhodný. Resekční hrana nemusí stačit. Po resekci nebo amputaci kosti se může nádor znovu objevit. Aby se tomu zabránilo, musí být před operací proveden kostní sken. CT a MRI byly použity pro stanovení rozsahu nádoru v medulární dutině.
V agresivních případech může mít centrální chondrosarkom v počátečním stadiu rozsáhlé narušení kortikálu, velké hmoty měkkých tkání, kalcifikace hmoty tumoru napadající měkké tkáně není zřejmá a periostum infiltrované infiltrací může být reaktivně produkováno. Tenký, mírně neprůhledný rentgenový pás je kolmý na kůru, ale v osteosarkomu a kodmanském trojúhelníku nikdy není typický obraz „zubního kartáčku“.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika centrálního chondrosarkomu
Diagnóza
Při diagnostice centrálního chondrosarkomu jsou důležitější klinická a zobrazovací data než jiné nádory. Nádory chrupavky se stejnými histologickými nálezy mohou být benigní nebo maligní. Musí se týkat věku, umístění, symptomů, zobrazování, kostního skenování, Funkce jako CT.
Předoperační diagnostika centrálního chondrosarkomu je často snadná, ale diferenciální diagnostika zahrnuje velké množství nádorů a nádorových lézí. Nejprve musí být centrální chondrosarkom odlišen od chondromů, zejména centrálního chondrosarkomu stupně I, hraničního maligního chondrosarkomu. Rozlišujeme, chondrom se vyskytuje u dětí a přestává růst v dospělosti. Může se měnit po mnoho let. Pokud se nevyskytne patologická fraktura, chondroma je bezbolestná, obvykle střední velikosti, kortikální kost není vroubkovaná a kortikální kost je nepřerušená. Nedochází k otokům měkkých tkání, zkrátka, s výjimkou malé tubulární kosti umístěné v rukou a nohou, si chondrom často zachovává integritu kortikální kosti. Protože je chrupavkový nádor ruky téměř vždy benigní, diagnóza centrálního chondrosarkomu v tomto místě musí být opatrná. To může být diagnostikováno pouze v případě, že klinické, zobrazovací a histologické vyšetření jasně ukazuje na malignitu. Naopak, chrupavkové nádory lokalizované v kmenové kosti jsou často maligní. Pokud nebyly prokázány jiné léze, měly by být chrupavkové nádory na těchto místech považovány za centrální chrupavku. Při diagnostice sarkomu se v podezřelých případech provádí rozsáhlá resekce.
U vícenásobných chondromů a chondromatóz mohou chondromy růst do značné míry a dále růst v dospělosti, charakterizované hyperaktivními histologickými projevy, které jsou pravděpodobně způsobeny jejich přeměnou na centrální chondrosarkom. Proto by v dospělosti, když se změní příznaky a zobrazení chondromatózy, měla být podezření na možnost centrálního chondrosarkomu.Bypsie biopsie by měla být provedena okamžitě, aby se potvrdila diagnóza.
Typická osteosarkom (typ chondrocytů) se vyskytuje v dětství a centrální chondrosarkom jen zřídka existuje před pubertou. Dokonce iu dospělých jsou obrazy a celková patologie těchto dvou nádorů odlišné, ale hlavní rozdíl je rozdíl v histologii. U osteosarkomu, i když jsou nádorové buňky hlavně chondroblasty, je jisté, že osteogenní diferenciace a nádorové buňky přímo produkují látky podobné kostem a malignita (třída IV) chondrocytů v osteosarkomu je vyšší než u centrálních chondrosarkomu. V ojedinělých případech je však obtížné nebo dokonce nemožné stanovit diferenciální diagnózu na základě omezených vzorků biopsie. V tomto případě je nejlepší biopsii zopakovat, než se rozhodnete, zda podat chemoterapii. Vzorky by měly být stále konkrétnější.
Diferenciální diagnostika
Hrubá patologie chondrálního mucinózního fibromu může být stejná jako u centrálního chondrosarkomu: Histologicky mohou být centrálně lobulární buňky chondromového fibromu chybně diagnostikovány jako centrální chondrosarkom stupně I nebo II, ale chondrální mucinózní sarkom. Objevuje se dětství, pro diferenciální diagnostiku jsou k dispozici obrázky a typické histologické znaky.
