gigantismus
Úvod
Úvod do obří choroby Obrovské onemocnění je způsobeno nadměrnou sekrecí růstového hormonu (GH) v hypofýze. U dospívajících se obří onemocnění vyvíjí v důsledku patentované osteogeneze foramenů. Po pubertě se osteofyty sloučily do formy akromegalie. Sexuální obří nemoc. Rané stádium onemocnění (období formace), fyzická, viscerální celková hypertrofie, hyperfunkce přední hypofýzy; pozdní (klesající), fyzický pokles, sekundární dysfunkce přední hypofýzy. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: častější teenageři Způsob infekce: neinfekční Komplikace: adrenální nedostatečnost
Patogen
Příčina obří choroby
Velké množství růstového hormonu podporuje nadměrný růst dlouhých kostí a stává se „obřím“, takže přímou příčinou obrovského onemocnění je nadměrná sekrece růstového hormonu.
Příčiny nadměrné sekrece růstového hormonu jsou způsobeny hlavně hypofýzou a hypofýzou:
1. Hypofýza: Většina z nich, včetně hyperplazie nebo adenomu GH buněk, smíšeného adenomu buněk GH / PRL, adenomu buněk prolaktinového růstového hormonu, eozinofilních adenomů.
2. In vitro: heterologní nádory vylučující GH / nebo GHRH (plíce, rakovina pankreatu, hypothalamický hamartom, karcinoid, nádor ostrůvkových buněk), takové tumory často nedokážou prokázat klinické projevy nadměrné sekrece GH. Život.
Prevence
Obrovská prevence nemocí
Neexistuje žádná speciální preventivní metoda a ošetření příčiny by mělo být provedeno včas, aby došlo k včasnému nástupu.
Péče:
Za prvé, duševní a psychologická péče, protože pacienti mají zvláštní abnormální tvar těla a neobvyklou tvář, ale mají různé úrovně psychologické zátěže, takže by měli pacientům dělat duševní práci, zvyšovat jejich důvěru v boj s nemocemi.
Za druhé, péče o život, tělo pacienta je neobvykle vysoké, všeobecné lůžko je obtížné spát, takže je nutné se připravit na prodloužení postele nebo matrace, a pacient by měl jít na oddělení, aby věnoval pozornost uklonění, aby nedošlo k nárazu do hlavy. Životní péče, aby se zabránilo nehodám.
Zatřetí, dietní péče by měla zvolit dietu s vysokým obsahem bílkovin, vysokou kalorickou dietu, aby byla zajištěna dostatečná dodávka tepla do těla. Diabetickým pacientům by mělo být zakázáno sladkosti, podle diabetické stravy a péče, vzhledem k vysokému tělu pacienta, může být množství základních potravin zvýšeno jako průměrný diabetik.
Začtvrté, pozorování stavu, u pozdních pacientů s přední hypofyzární dysfunkcí je třeba pečlivě sledovat změny jejich stavu, věnovat pozornost krevnímu tlaku, srdeční frekvenci, dýchání a dalším životním charakteristikám, aby se zabránilo stresu, infekci, únavě a dalším pobídkám, jako jsou závažné gastrointestinální příznaky, Duševní porucha, vysoká horečka atd. Musí být ostražitá k výskytu hypofunkční hypofunkční funkce předního hypofýzy, včasné hlášení lékaři k záchranné léčbě, pacienti s nádory hypofýzy by měli věnovat pozornost přítomnosti nebo nepřítomnosti silné bolesti hlavy, nevolnosti, zvracení a změnám ve výkonu hypofyzární apoplexie .
Za páté, léčba a péče, pacienti s léky včas, pokud potřebujete injekčně podávat inzulín, musíte pacientům pomoci zůstat čtyřikrát a čtyřikrát močí a zkontrolovat hladinu cukru v moči, ketonové tělo, protože množství inzulínu, které pacienti potřebují, je vyšší než průměrný člověk s diabetem, je třeba si uvědomit Sledujte přítomnost nebo nepřítomnost hypoglykémie a pacienti s hypopituitarovou dysfunkcí by měli být vyšetřeni a upozorněni, aby nepřestávali užívat drogy náhodně, aby se předešlo krizi.
Zašesté, spolupracujte s lékařem na provedení funkčního testu, přesně si uchovejte různé vzorky a odešlete test, aby se zabránilo bolesti vícenásobné akupunktury jehly, heparinizace může být zachována v jehlové zkumavce, jehla by měla být během testu zablokována, časovací tlak Heparinový roztok byl zkontrolován.
Komplikace
Obrovské komplikace onemocnění Komplikace Nadledvinová nedostatečnost
Snadno komplikovaná adrenální nedostatečností, gonadální atrofií a sexuální dysfunkcí, hypofyzární přední hypofunkcí hypofýzy.
Příznak
Příznaky obřího onemocnění Časté příznaky Pití polyurie Dětský přerůst Obrovské jinové onemocnění Nadměrná hypertrofie obřího prstu (špička) Abnormální hypertyreoidální rozšíření štítné žlázy v krku
Velké množství růstových hormonů podporuje dlouhý růst kosti, vývoj je pokročilý, výška a hmotnost jsou mnohem vyšší než normální úrovně, dospělost často dosahuje 2 metry nebo dokonce 2,5 metru a tělesná hmotnost může dosáhnout více než 150 kilogramů. V dětství často vykazuje větší sílu. Dojde-li k nadměrné sekreci růstového hormonu u dospělých, způsobuje akromegalii. Protože dospělé dlouhé kosti přestaly růst, pouze kloubní chrupavka je stimulována, aby osifikovala a způsobila akromegalii; zatímco periostum je aktivní, subperiostální kosti v horní a dolní čelisti stále rostou, což způsobuje, že se obličejová kost neúměrně proliferuje a vytváří jedinečnou Tvář. Rovněž se pacientovi ruce, nohy, hlavy atd. Postupně zvětšují, dlaně jsou široké a tlusté, spodní čelisti jsou výrazné, rty jsou zesíleny, hřbet nosu je široký a vlasy se zvětšují. Mohou se vyskytnout příznaky, jako je zvětšení vnitřních orgánů, jako jsou játra a ledviny, a zvýšený krevní tlak.
Nadměrná sekrece růstového hormonu a výkonnosti nádoru GH
(1) Výška je způsobena nadměrnou sekrecí GH, která podporuje růst a vývoj kostí a podélný růst dlouhých kostí se zrychluje. Pokud se nádor GH objeví před kostní fúzí, je výška výrazně delší než výška dětí stejného věku, více než 2SD nad normální rozsah, obvykle dosahuje 1,8 m (ženský) a 2,0 m po vývoji puberty.
(B) kostní GH zvyšuje tvorbu membránové kosti, což má za následek rozšíření a zhrubnutí kosti a podporuje osifikaci chrupavky, která způsobuje prodlužování kosti. Hyperglykémie se vyskytuje v bývalé epifyzální fúzi, dlouhé kosti způsobené nadměrným růstem, je obrovské onemocnění, vyskytuje se v druhé epifýze, dlouhé kosti nelze rozšířit, ale rozšířit a zahušťovat, pro akromegalii.
(3) Změny v kůži a měkkých tkáních, metabolismu glukózy, kardiovaskulárním systému, respiračním systému atd. Viz Baidu Encyclopedia of Acromegaly
(D) nádory hypofyzární apoplexie GH jsou většinou velké adenomy, rychlý růst, více krvácení, infarkt nebo nekróza. K hypofýze může dojít automaticky nebo může mít motivaci. Nejčastější příčinou je radiační terapie hypofýzy (20% až 57%) a radioterapie může poškodit neovaskularizaci nádoru. Mezi další příčiny patří zvýšený intrakraniální tlak, diabetes a antikoagulační terapie.
Klinické projevy hypofýzy závisí na rychlosti, rozsahu a rozsahu krvácení a otoků a lze je rozdělit do dvou typů: výbušný a okultní. Výbušní pacienti mají velké množství krvácení a náhlého nástupu a mohou mít následující tři příznaky: 1 nádory hypofýzy se rychle rozšiřují, což vede ke kompresním symptomům, jako je těžká bolest hlavy, zvracení, poruchy zorného pole způsobené optickým chiasmem, invaze kavernózních sinusů a okulomotorická paralýza Počkejte. 2 Obsah nádoru nebo krev vstupují do subarachnoidálního prostoru, což způsobuje meningální podráždění, jako je horečka a ztuhlost krku, a dokonce i kóma. 3 Ostatní buňky hypofýzy jsou zničeny a způsobují dočasný nebo trvalý hypogonadismus. Nádor hypofýzy okultního pacienta má několik menších krvácení a pacient nemusí mít žádné klinické příznaky v každé epizodě. Avšak poté, co destrukce hypofýzy dosáhne určité úrovně, funkce sekrece GH zmizí a objeví se odpovídající výkon jiné dysfunkce hypofýzy.
Komprese nádoru
Směr a rozsah komprese nádoru hypofýzy na struktuře poblíž sely souvisí s velikostí a tvarem sely a integritou sedla. Nádory hypofýzy GH komprimují normální tkáň hypofýzy a u pacientů se může vyvinout hypopituitarismus. Vysoký PRL je častější, může se vyskytnout přibližně 20% pacientů současně, pacientky mají často amenorea, galaktorrhea, pacienty s menším mateřským mlékem. Vysoká PRL může být způsobena kompresí nádoru hypofýzy a portálního systému hypofýzy, takže PRL statin nemůže dosáhnout hypofýzy a vést ke zvýšené sekreci PRL v hypofýze, nebo může být způsobena kombinací PRL nádoru. Kromě toho má molekulární struktura GH určitou homologii s PRL, takže GH má aktivitu galaktorhea. Někteří pacienti mají v anamnéze syndrom mnohočetné endokrinní neoplázie typu 1 (MEN-1), ačkoli incidence akromegalie MEN-1 není vysoká, pokud má pacient hypoglykémii, hladina vápníku v krvi je výrazně zvýšena. Podezření na existenci této choroby. Štítná žláza může být nodulární nebo difúzní a může nastat i hypertyreóza.
(A) bolest hlavy Většina pacientů si stěžuje na bolesti hlavy, časnou kompresi nádoru sedlového septa, dura mater nebo v blízkosti velkých krevních cév způsobené bolestí v zádech oka, frontálním nebo kotníku. Pokročilé nádory sahají až k zadnímu nadřazenému a zahrnují třetí ventrikulární a interventrikulární prostor, což ovlivňuje cirkulaci mozkomíšního moku a způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku. Může dojít k plné bolesti hlavy, doprovázené mozkovou hypertenzí, jako je nauzea, zvracení a papilém.
(B) vizuální dysfunkce v důsledku potlačení optického nervu nebo krevních cév nádorem hypofýzy, optická atrofie vedoucí k poškození zraku. Vývoj zrakového postižení je obecně pomalý a zraková ostrost způsobená adenomy hypofýzy se může postupně vyvíjet z rozmazaného vidění na ztrátu zraku a dokonce na slepotu. Ztráta zraku může nastat nejprve na jedné straně a poté na druhé straně. Vzhledem k tomu, že optický chiasmus je od sedlového septa přibližně 25px, u některých pokročilých pacientů, i když je hyperglykémie závažná, lze optický chiasmus zachovat bez normálního poškození. Jednotliví pacienti s hypofýzou v důsledku krvácení a otoků v blízkosti optického chiasmu, náhle se snížilo vidění nebo dokonce slepota, pokud je mozková příhoda zmírněna, krvácení a absorpce otoků, může se také zlepšit vidění.
Vyšetření zrakové ostrosti u pacientů s nádory hypofýzy zahrnuje zejména: 1 vadu zorného pole, která se liší v závislosti na směru růstu nádoru a poloze optického chiasmu, léze je často asymetrická, přičemž jedna strana léze je první nebo jedna strana léze je více zaostřena. Obecně se změna v barevném poli objeví dříve, než bílé zorné pole. Mezi nejčastější vady zorného pole patří bilaterální slepota očních víček (tlak optického chiasmu), polooslepá nebo slepota monokulární strany oka, dlouhodobá slepota oční strany (tlak před optickým chiasmem) a ipsilaterální polooslepost očí (volitelný kříž) Stisknuto vzadu). 2 Fundus se mění: Když je optický nerv neustále komprimovaný, hlava optického nervu se stává bledou a bledou (jednoduchá optická atrofie). Oční optický edém bez optické atrofie je vzácný u pacientů s nádory hypofýzy. 3 obrna nervu okulomotoru, kdy se hypofyzární nádor zvětšuje směrem ven a rozšiřuje se do kavernózního sinusu zahrnujícího IV, VI a V kraniálního sinu, prvního a druhého kraniálního nervu, klinických projevů diplopie, strabismu, oční bulvy Ztráta aktivity, ptóza, dilatační světlo nebo pomalá světelná reakce jsou obvykle pozorovány pouze u pacientů s hypofýzou.
(3) Hypotalamická dysfunkce může zahrnovat hyperaktivitu chuti k jídlu, obezitu, poruchy spánku, abnormální regulaci teploty, diabetes insipidus a zvýšený intrakraniální tlak.
Přezkoumat
Obří kontrola nemocí
(1) Měření GH: základní hodnota je> 15ug / L a aktivní období je až 100ug / L nebo více (normální <5ug / L).
(2) Růstový faktor byl významně zvýšen (normální hodnota 75-200 ug / l).
(3) Zvýšená hladina glukózy v krvi, snížená tolerance glukózy, test inhibice glukózy: orální glukóza 100 g, 1/2, 1, 2, 3 a 4 h po požití cukru, GH, GH v krvi 1 h po normální spotřebě 1ug / l pod 2h klesl na 5ug / l nebo méně, po 4h vzrostl zpět na 5ug / l nebo více, nemoc GH vykazovala autonomní sekreci není inhibována.
(4) Stanovení vápníku a fosforu: malé množství vápníku v séru, zvýšený fosfor, zvýšený vápník v moči, snížený fosfor v moči, jako je přetrvávající nebo zjevně vysoký vápník v krvi, lze kombinovat s jinými hyperendokrinními adenomy, jako je hyperparatyreóza.
(5) Rentgenové vyšetření: lebka se zvětšuje, lebka se zesílí; většina sella se zvětšuje a přední a zadní sinus se ničí; sinus se zvětšuje, týlní trochanter je výrazný, distální konec dlouhé kosti je hyperplázie a vrchol falangy je plexiform. CT skenování pomáhá identifikovat pacienty s mikroadenomy.
Diagnóza
Diagnostika obřího onemocnění
Diagnostický základ
1. Výška dítěte a délka končetin jsou nevyvážené a rozpětí křídla daleko přesahuje výšku.
2. Rychlost pohybu je nízká.
3. Rodiče jsou kratší a jejich děti jsou vyšší.
4. Vysoký růstový hormon, abnormální metabolismus a hladina cukru v krvi v těle.
5. V mozku jsou hypofyzární adenomy a v krvi vysoký růstový hormon.
6. Pokud nemáte operaci, brzy ztratíte předčasně a vaše výška se zmenší.
Diferenciální diagnostika
Měl by být spojen s kožní periostální hypertrofií. Identifikace vakuolární sely a dalších sedel.
Rentgenové nálezy periostální hypertrofie kůže jsou hlavně: periostální hyperplazie končetin a ztluštění trupu. Symetrické. Hlavně humerus a ulna. Periosteum je zubaté v rané fázi. Vrstvy jsou spolu spojeny, jak nemoc postupuje, periosteum je nejvýznamnější na distálním konci diafýzy. A postupně se rozšířil na téměř konec. Obecně nezahrnují epifýzu a metafýzu.
Vakuové sedlo je častější u žen (asi 90%). Zejména ženy středního věku a tlustší vícedílné ženy. Nejčastějším příznakem je bolest hlavy. Někdy intenzivní. Ale postrádá vlastnosti. Může být světlo. Mírná hypertenze. Malý počet pacientů má ztrátu zraku a poruchy zorného pole. Může být soustředná nebo hemianopie. Malý počet pacientů má benigní intrakraniální hypertenzi (pseudom mozkové nádory). Může být spojena s otokem hlavy zrakového nervu a zvýšeným tlakem mozkomíšního moku. Někteří pacienti mají rinorrheju z mozkomíšního moku. Příčinou může být přechodné zvýšení tlaku mozkomíšního moku. Způsobuje průchod průchodu mezi sella a ústní dutinou během embryonálního období. Malý počet pacientů je spojen s hypopituitarismem. Mohou to být mírné gonády a hypotyreóza. A hyperprolaktinémie. Funkce zadní hypofýzy je obvykle normální. U individuálních dětí se však může vyskytnout diabetes insipidus. Děti mohou být spojeny se syndromem skeletální dysplazie.
