Deficit glukóza-6-fosfátdehydrogenázy leukocytů
Úvod
Úvod do nedostatku leukocytů glukóza-6-fosfát dehydrogenázy Inleukocyt G-6-PDdeficience je popsán v roce 1972 Cooperem a kol., Který se vyznačuje významnou aktivitou glukózo-6-fosfátdehydrogenázy (G-6-PD) u pacientů s neutrofily. Snížené, opakované bakteriální infekce od dětství. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,03% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: plísňová infekce močových cest
Patogen
Příčiny nedostatku leukocytů glukóza-6-fosfát dehydrogenázy
(1) Příčiny onemocnění
Bakteriální infekce způsobená sníženou aktivitou deaktivace 6-fosfátu v leukocytech.
(dvě) patogeneze
Podle studie Bachnera a kol. V roce 1971 je G-6-PD nezbytný pro katabolismus intracelulárního hexafosfát-monofosfátu, který katalyzuje dehydrogenaci hexosymonofosfátu za vzniku NADPH, který je oxidován v NADPH. Působením enzymu se produkuje H202, který má baktericidní účinek v buňkách. Aktivita G-6-PDázy u neutrofilů u pacientů s tímto onemocněním je nižší než u normálních lidí (25%) (vrozený deficit leukocytů G-6PD je potvrzen) Obsah neutrofilů v tomto enzymu je často nízký, ale u většiny pacientů s nedostatkem erytrocytů G-6PD je hladina neutrofilů G-6PD ekvivalentní 25% až 50% normálních lidí a obsahu H202 v buňkách. Je to také méně než 25% normálních lidí, i když fagocytární funkce neutrofilů je normální, nemá baktericidní účinek, nezvyšuje tak spotřebu kyslíku a aktivitu obtoku hexosymonofosfátu po fagocytóze patogenů. Peroxid vodíku.
Prevence
Prevence nedostatku leukocytů glukóza-6-fosfát dehydrogenázy
Prevence:
Propagujte eugeniku a provádějte předmanželské a prenatální prohlídky. Věnujte pozornost úpravě struktury stravy, věnujte pozornost jídlu více čerstvé zeleniny, doplňte různé vitamíny, neměli byste jednoduše jíst lehká jídla, měli byste je kombinovat s vegetariány, jíst hodně jídla, pít hodně vody, udržovat rovnováhu těla v těle, aby se zvýšila imunita těla .
Komplikace
Komplikace s deficitem leukocytové glukózy-6-fosfát dehydrogenázy Komplikace, plísňové infekce močových cest
Může dojít k plísňové infekci močových cest.
Příznak
Příznaky nedostatku leukocytů glukóza-6-fosfát dehydrogenázy Časté příznaky Fungální infekce granulomatózní infekce indukuje kómu
Je náchylná k citlivosti na H202 pozitivní bakterie, náchylná ke stafylokokům, Escherichia coli, Serratia marcescens a mnoha plísňovým infekcím, kromě chronických symptomů granulomu, v kombinaci s mírnou nesférickou buněčnou hemolýzou.
Přezkoumat
Vyšetření nedostatku leukocytů glukóza-6-fosfát dehydrogenázy
1. Pokus o redukci NBT je normální nebo snížený a baktericidní síla je ve většině případů nízká.
2. Přidání methylenové modři do neutrofilního kultivačního média stimulovalo HMP a aktivita neutrofilního HMP u CGD se zvýšila, ale tento případ neodpověděl.
3. Aktivita neutrofilního G-6PD klesla pod normální 5%.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace deficience leukocytové glukózy-6-fosfát dehydrogenázy
Podle klinických projevů lze v kombinaci s laboratorními testy diagnostikovat.
Toto onemocnění není obecně zaměňováno s jinými nemocemi.
