syndrom galaktorea-amenorea
Úvod
Úvod do galaktorea-menopauzálního syndromu Seborrhický amenoreální syndrom označuje syndrom žen po porodu, které mají amenoreu a mají mateřské mléko, nebo ženy po porodu, které přestaly kojit na půl roku a nadále trpí amenoreou a kojením. V roce 1951 poprvé ohlásily Forbes a Albringt. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: amenorea
Patogen
Příčina galaktorrhea-menopauzálního syndromu
(1) Příčiny onemocnění
Od detekce prolaktinu (PRL) radioimunoanalýzou v 70. letech 20. století byl tento syndrom způsoben hlavně abnormálně zvýšeným PRL v krvi.
1. Lékem indukované: Některá léčiva, která konzumují hypotalamický dopamin (DA) nebo blokují DA, mohou zvýšit PRL a sedativa na bázi fenothiazinu, jako je chlorpromazin, perfenazin, sulpirid atd., Působící na centrální nervový systém, Antiemetika, jako je metoklopramid (metaclopramid), se mohou přímo vázat na receptory dopaminu, konzumovat dopamin, blokovat působení dopaminu a podporovat sekreci a uvolňování PRL.
Antihypertenziva, jako je reserpin (reserpin), methyldopa atd., Podporují syntézu a uvolňování norepinefrinu, depleci dopaminu, což vede k nadměrné sekreci PRL; kokain, cimetidin a podobně mohou inhibovat přeměnu dopaminu, PRL je zvýšené, dlouhodobé užívání estrogenových a perorálních antikoncepčních prostředků nebo některé ženy jsou příliš citlivé na jeho účinky, které ovlivňují proliferaci a sekreci buněk prolaktinu hypofýzy, což vede ke zvýšení PRL.
2. Poporodní galaktorie - amenorea: pokračující kojení matky po odstavu, amenorea, doprovázené poklesem funkce vaječníků, atrofie dělohy a dalšími příznaky, příčinou může být dysfunkce neurokrinní před porodem, nepřiměřené krmení po porodu atd., Zhoršení Hypotalamicko-hypofýza-ovariální dysfunkce.
3. Nesporodní galaktorea - amenorea: způsobená organickými lézemi hypothalamicko-hypofýzy.
(1) Hypotalamické poruchy: nádory v hypotalamu nebo přilehlých místech, hypotalamický zánět nebo destruktivní léze, trauma hlavy atd., Které ovlivňují sekreci nebo transport PRIF.
(2) nádory hypofýzy: 20% až 30% hyperprolaktinémie potvrzené nádory hypofýzy.
(3) syndrom prázdné sella: vrozená dysplázie nebo trauma, chirurgický zákrok, defekty ve sfenoidním vaku, arachnoidální tvorba sputa, do sely, stlačení hypofýzy a stopky hypofýzy, což způsobuje ovlivnění transportního DA, takže sérum Uprostřed PRL se vyskytuje amenorea a galaktorea.
(4) mimotělní nádory: jako je sarkom, aneuryzma, lymfom, pinální tumor, ganglionom, mohou také zvýšit sekreci prolaktinu.
4. Idiopatický galaktorrhea-menopauzální syndrom: Příčinou tohoto příznaku není hypotalamicko-hypofyzární dysfunkce, může to být také způsobeno tím, že mikroadenomy hypofýzy jsou příliš malé na to, aby byly detekovány moderními radiologickými technikami.
5. Primární hypotyreóza: Je-li funkce štítné žlázy nízká, vylučuje se hypothalamický hormon uvolňující thyrotropin (TRH) ve velkém množství a zvyšuje se sekrece hypofyzárního thyrotropinu (TSH). Uprostřed PRL se objeví galaktorea.
6. Ostatní:
(1) Chronické selhání ledvin: sérový prolaktin se vylučuje ledvinami. Když je ledvina dysfunkční, stoupá PRL v séru a nadledvina u zvířete může způsobit vysokou PRL. Uvádí se, že pacienti s dysfunkcí nadledvin mají vysokou PRL. Po provedení substituční terapie kortikosteroidy se PRL v krvi může vrátit k normálnímu stavu.
(2) cirhóza: 5% až 20% v důsledku ethanolu nebo neethanolu, cirhóza, 50% pacientů s jaterní encefalopatií se zvýšenou PRL může být způsobeno defekty v hypothalamickém DA.
(3) různé stresové stavy: například chirurgický zákrok, anestézie, cvičení, trauma, sání bradavek, venipunktura, pohlavní styk, pánevní vyšetření atd., Mohou stimulovat zvýšení PRL a další stimulace prsu, stimulace prsu nebo Operace hrudníku, šindele přes míchu, mohou uvolnit přebytek PRL.
(4) sekrece ektopického prolaktinu (PRL): velmi vzácná rakovina průdušek a ledvin, může způsobovat transkripční iniciaci genu PRL v důsledku mutovaných rakovinných buněk, vylučujících velké množství PRL, navíc ovariální teratom obsahuje ektopickou hypofyzární tkáň Když lze PRL zvýšit.
(dvě) patogeneze
Sekrece a uvolňování prolaktinu jsou regulovány dvěma hormony v hypotalamu: jedním je inhibitor uvolňování prolaktinu (PRIF), který působí na hypofýzu, aby inhiboval sekreci prolaktinu, a druhý je hormon uvolňující thyrotropin. (TRH), který podporuje sekreci thyrotropinu (TSH) z hypofýzy, na druhé straně aktivitu faktoru uvolňujícího prolaktin (PRF), který podporuje sekreci prolaktinu v hypofýze, a látky, jako jsou katecholaminy a dopamin Oba mohou zvýšit nebo zvýšit sekreci PRIF.
Jakýkoli faktor inhibující sekreci PRIF nebo podporující aktivitu faktoru uvolňujícího prolaktin může vést ke zvýšení PRL v krvi. PRL přímo působí na prolaktinový receptor mléčné žlázy, aby stimuloval produkci a sekreci mléka, zatímco PRL je inhibována zpětnou vazbou. Sekrece hypofyzárních gonadotropinů způsobuje dysfunkci vaječníků, což vede k amenoreě.
Prevence
Přetečení prsu - prevence amenorey
Včasná detekce, včasná léčba, aby se zabránilo rozvoji nemoci.
Komplikace
Seborrheicko-menopauzální komplikace Komplikace amenorea
Malý počet pacientů má psychiatrické příznaky.
Příznak
Příznaky syndromu galaktorea - menopauzální poruchy Časté příznaky Amenorea způsobená zrakovým poškozením intrakraniálních lézí zabírajících prostor
1. Pacienti mají často různé stupně obezity, chlupatých a seborrhea, někteří pacienti mohou mít mírnou akromegalii, ale vnitřní orgány se nezvýší, měkká tkáň rukou nezhoustne.
2. galaktorrhea je nejčasnější příznak, z nichž většina je občasná, ale také přetrvávající. Množství galaktorey je obecně menší. Když je prsa vymačkaná, malé množství bílého mléka kape ven. Většina pacientů má amenoreu, ale někteří pacienti mohou mít amenoreu bez galaktorey.
3. Amenorea je perzistentní, například v období před pubertou je primární amenorea provázena sekundárním sexuálním napadením. U dospělých žen jsou příznaky atrofie dělohy, sexuální dysfunkce a neplodnost.
4. Jiné příznaky: S rozvojem nádorů hypofýzy se mohou vyskytnout různé stupně bolesti hlavy, poškození zraku a poškození lebečních nervů U některých pacientů dochází v důsledku pomalého vývoje nádorů hypofýzy k intrakraniální okluzi po dlouhém období příznaků amenorey a galjuvantu. Symptomy pozičních lézí, někteří vnitřní pacienti se nemohou objevit klinické projevy nádorů hypofýzy od začátku do konce, navíc někteří pacienti mají zjevné klinické projevy nádorů hypofýzy před nástupem symptomů amenorey a galaktoroie.
5. Byliny způsobené nádory hypofýzy - galaktorea: obecně není žádná jiná abnormální sekrece hypofýzních hormonů, růstového hormonu krve, štítné žlázy, antidiuretického hormonu a ACTH obvykle normální, takže pacienti nemají žádné další klinické projevy endokrinní dysfunkce.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu galaktoro-menopauzy
1. Stanovení prolaktinu: Stanovení PRL je nejdůležitější diagnostickou metodou: PRL v séru u normálních žen v plodném věku je 0,046 ~ 1,14 nmol / l (1 ~ 25ng / ml), průměrně 0,36 nmol / l (8 ng / ml). PRL je obecně <2,28 nmol / l (50 ng / ml) a rychle se vrátí do normálu po zastavení léku, PRL ≥ 4,55 nmol / L (100 ng / ml) více prolaktinomu hypofýzy, čím větší je nádor, tím vyšší je PRL, obrovské krvácení do nádoru PRL se nesmí zvednout.
2. Test funkce vaječníků: sérové FSH, LH, E2, P snížené, T může někdy vzrůst, vaginální exfoliační buňky jsou většinou podkladovými buňkami a vykazují nízké hladiny estrogenu.
3. Test funkce štítné žlázy: TSH se může zvýšit, když je T nízká a T3 a T4 se sníží.
4. Testy funkce jater a ledvin: v kombinaci s chronickým onemocněním jater a ledvin se mohou objevit funkce jater a ledvin.
5. Test funkce prolaktinu hypofýzy: pro pomoc při diagnostice prolaktinomu hypofýzy.
(1) Test hormonu uvolňujícího thyrotropin (TRH): normální ženy byly injikovány intravenózně 500 μg TRH. Po 15 minutách byla hladina PRL v krvi měřena 1 až 2krát vyšší než před injekcí. Nebylo zjištěno významné zvýšení PRL u nádorů hypofýzy.
(2) test chlorpromazinu: chlorpromazin zabraňuje absorpci a transformaci norepinefrinu a funkci dopaminu, podporuje sekreci PRL, normální intramuskulární injekci žen po 25 ~ 50 mg po 60 ~ 90 minutách, krevní PRL se zvyšuje o 1 ~ 2 před injekcí Časy, po dobu 3 hodin, nádory hypofýzy nevzrostou.
(3) Test metoklopramidu (metoklopramid): Tento lék je antagonista dopaminového receptoru, který podporuje syntézu a uvolňování PRL. U normálních žen 30 až 60 minut po intravenózní injekci 10 mg je PRL více než 3krát vyšší než před injekcí. Nádor hypofýzy nevzrůstá.
(4) Levodopa test: Toto léčivo inhibuje sekreci PRL dekarboxylázou za vzniku DA. U normálních žen je po perorálním podání 500 mg po dobu 2 až 3 hodin PRL významně snížena a nádory hypofýzy nejsou sníženy.
(5) bromokriptinový test: lék je agonista dopaminového receptoru, který inhibuje syntézu a uvolňování PRL, normální ženy orální 2,5 až 5 mg, 2 až 4 hodiny po snížení PRL o ≥ 50%, trvající 20 až 30 hodin, funkční vysoký prolaktin Hemoragie a prolaktinový adenom se významně snížil.
6. Obrázek sedla lebky: Normální dámský průměr sedlovitého sedla <17 mm, hloubka <13 mm, objem <1300 mm, plocha <130 mm, malý nádor hypofýzy, kost se často nemění.
7. Vyšetření CT a MRI: lokalizace intrakraniálních lézí a radiometrie, když krevní PRL> 2,73 nmol / l (60ng / ml), pomáhají diferenciální diagnostice nádorů hypofýzy a syndromu prázdné sely.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciální diagnostika galaktorrhea menopauzálního syndromu
Diagnostická kritéria
1. Podrobně se zeptejte na anamnézu, příčinu nemoci a na anamnézu menstruace, na historii kojení, na historii léků a na výskyt bolestí hlavy nebo zraku.
2. Úplné fyzické vyšetření věnujte pozornost vývoji výživy, s obezitou nebo bez ní, chlupatým, stavem hrudníku, vývojem prsu a galaktorhózou; zkontrolujte nervový systém a zorné pole, abyste zjistili, zda se jedná o hypotalamické a hypofyzární onemocnění; Genitální atrofie: oftalmologické vyšetření zahrnuje vidění, zorné pole, nitrooční tlak a vyšetření fundusu, aby se zjistilo, zda existuje známka komprese nádoru.
3. Laboratorní vyšetření prolaktinu pro ovariální funkční testy a zobrazovací studie.
Diferenciální diagnostika
Odlišuje se od Sheenova syndromu, který se vyskytuje při poporodní hemoragii a má genitální atrofickou amenoreu.
