cerebelární tonzilární herniace
Úvod
Krátké zavedení malformace mozkových mandlí Malformace mozkových mandlí je známá také jako malformace Arnold-Chiari. Arnoldův-Chiariho syndrom je vrozená dysplázie zadního mozku. Vrozená malformace zadního mozkového kmene způsobuje, že abnormální embryonální vývoj způsobuje proniknutí spodní medully a spodní části čtvrté komory do míchy. Cerebelární mandle je rozšířena do klínovitého tvaru a vstupuje do týlního foramenu nebo krční páteře, v těžkých případech je část spodního lícního hřebenu také vložena do páteřního kanálku, přičemž se stahují lingvální hrtan, vagus, příslušenství, sublingvální a horní kořen krčního nervu. Plní se týlní foramen a horní krční kanál a cirkulace mozkomíšního moku je blokována, což způsobuje hydrocefalus.Tato nemoc je často doprovázena dalšími kraniocerebrálními deformitami, jako je míšní meningocele, cervikální spondylolyza a cerebelární hypoplasie. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: syringomyelia hydrocephalus
Patogen
Příčina malformace mozkového tonzila
(1) Příčiny onemocnění
Přesná příčina nemoci je nejasná a může se vyskytnout ve třetím měsíci plodu a může být také spojena s nadměrným růstem tkáně nebo s dysplasií mozkových kmenů a dynamikou mozkomíšního moku mezi komorovým systémem a subarachnoidálním prostorem.
(dvě) patogeneze
Existují různé názory na patogenezi učenců, mezi nimiž je v minulosti nejoblíbenější teorií trakce: Pacienti se spina bifida a spinální meningocele jsou fixováni ve spina bifida, během růstu a vývoje, páteře a míchy. Rychlost růstu je různá, mícha se nemůže pohybovat nahoru podle normálních podmínek, což způsobuje, že se mícha a tkáň mozku posunou dolů a vytvoří se mozkový váčkový vak.
Rovněž se předpokládá, že vliv trakce míchy je omezen hlavně na lumbosakrální oblast a segment hrudníku je zřídkakdy ovlivněn. Současně pacienti s syndromem uvázané šňůry nemají mozkovou deformitu mandle mandlí, proto se zvažuje míšní meningocele a mozková mandle. Dřep není příbuzný, ale primární deformita dřeně, mozečku, míchy, týlní kosti a mozku Během procesu vývoje je objem zadní fosílie malý a mozková tkáň je zarostlá, takže mozková tkáň je vyříznuta z týlního foramenu, mozkové mandle Současně má medulla také různé stupně pohybu směrem dolů: V těžkých případech může být medulla zcela přemístěna mimo týlní foramen, což způsobuje, že medulární dorsální flexe, lebeční nervy, cervikální nervy jsou stlačeny a zploštěny míchy. Mozková tkáň ulpívá na míchě a okolních strukturách, okluzní kost je uzavřena, trubice středního mozku nebo čtvrtá komora je blokována mezenterickou okluzí, čímž se vytvoří obstrukční hydrocefalus, který může zhoršit mozkový váčkovitý vak a střední díra může být doprovázena syringomyelií. Nebo jiné velké týlní deformity.
Někteří lidé navíc navrhli teorii hydrocefalů, že mozková mandle je způsobena tlakem hydrocephalu dítěte.
Mozková mandle se prodlužuje a extrakraniální sakrální vak je základní patologickou změnou. V těžkých případech se vkládá do horního krčního páteřního kanálu, doprovázená medullou a čtvrtou komorou, která se rozprostírá dolů dolů. Medulla je dlouhá a proniká do míchy. Uvnitř dolní část čtvrté komory také proniká do páteře, což je také důležitým rysem této deformity. Cerebelární mandle je často naplněna cisternou magnou, doprovázenou adhezí tkání, okluzem subarachnoidů a někdy i tvorbou cysty v důsledku mozečku Medulární uzávěra, mezenterická adheze čtvrté komory nebo adhezivní uzávěr středové mozkové trubice mohou způsobit obstrukční hydrocefalus, mřížka a horní krční mícha jsou deformovány a deformovány, krční mícha je posunuta dolů a mozek je stažen dolů, čímž se vytvoří mozkový nerv Napětí je dlouhé a horní cervikální nerv vstupuje do meziobratlové foramen směrem nahoru, může dojít k posunu středního mozku a můstek, vnější bazén a prstencový pool mohou být sloučeny.
Prevence
Prevence malformace mozkových mandlí
Věnujte pozornost zejména ženám v těhotenství, perinatálním zdraví a prevenci nemocí a nemůžete náhodně užívat drogy, aby se zabránilo narození vrozených malformací.
Komplikace
Komplikace mozkové tonsilární malformace Komplikace syringomyelia hydrocephalus
Arnold-Chiari malformace často spojené s jinými velkými týlními foramenními deformitami a defekty páteřních meningokel, včetně syringomyelie, malformací lumbální míchy, bazální deprese, aranoidních adhezí, duralových popruhů, cervikálních spinálních uzlin, hydrocefalus Etc; další malformace zahrnují mnohočetné mozkové malformace, ektopickou šedou hmotu, hydrocefalus, gliózu nebo bifurkaci středního mozku, malformaci tetrapocytu zobáku, vnitřní kalvariální depresi, meningokoli, podélnou fisuru míchy , cysta čtvrté komory a tak dále.
Příznak
Příznaky malformace mozkové mandle běžné příznaky ataxie nevolnost zvýšený intrakraniální tlak záření bolestivé tinnitus opilá chůze chůze dvojité vidění perzistující bolest smyslová porucha neuron migrační abnormality abnormality
Podle závažnosti léze se dělí na 3 typy:
Typ I je nejlehčí typ, který ukazuje, že mozkové mandle pronikají do páteřního kanálku přes týlní foramen. Medulla je mírně posunutá dopředu a dolů. Čtvrtá komora je normální, často s děložním hrdlem a lebečním krkem. Kostní deformita.
Typ II je nejběžnějším typem, který se projevuje jako mozkové mandle s kotníkem nebo bez kotníku do míchy, čtvrtá komora se stává delší a nižší, a některé struktury, jako je lebka, dura, midbrain, cerebellum atd. Neúplné, 90% má hydrocefalus, často kombinovaný s syringomyelia, abnormální migraci neuronů, páteřní meningocele atd.
Typ III je nejzávažnější typ, vzácný, projevující se jako dřeň, mozková vermis, čtvrtá komora a část mozkové hemisféry do horní části páteřního kanálu, v kombinaci s týlní meningální boulou, a zjevná deformace hlavy a krku, cerebelární malformace atd. .
Chiari to reklasifikoval na 4 typy a přidal typ IV k prvním 3 typům: cerebelární hypoplasii, ale nepronikl do páteřního kanálu. Tento typ není akceptován.
Existuje více žen s cerebelárními malformacemi mandlí než muži, typ I je častější u dětí a dospělých, typ II je častější u kojenců, typ III je často pozorován v novorozeneckém období, typ IV je často přítomen v kojeneckém věku a uvádí se, že od nástupu příznaků do doby přijetí 6 týdnů až 30 let, v průměru 4,5 roku.
Nejběžnějšími příznaky malformace mozkových mandlí jsou bolest, obvykle bolest v týlní, krku a pažích, pálivá radiační bolest, několik lokálních bolestí, obvykle přetrvávající bolest a často bolestivá v krku. Mezi další příznaky patří závratě, tinnitus, dvojité vidění, nestabilní chůze a svalová slabost.
Mezi běžné příznaky patří reflexy dolních končetin a atrofie svalů horní končetiny: Asi u 50% pacientů se vyskytují smyslové poruchy, horní končetiny často bolest a teplota se snižuje, zatímco dolní končetiny jsou degenerativní, nystagmus je častý, incidence je 43% a měkká patra je slabá. Pacienti s kašlem představovali 26,7%, edém optického disku byl vzácný a pacienti s edémem optického disku byli doprovázeni mozkovými nádory mozku nebo ponů. Saez (1976) byl rozdělen podle šesti hlavních typů na 6 hlavních typů a každý typ vykazoval:
1. Oblast týlních makroporéz je 38,3%, což je lebeční vertebrální junkční léze zahrnující mozek, dolní kmen mozku a krční míchu, vyznačuje se bolestmi hlavy, ataxií, nystagmem, dysfagií a cvičením a kortikospinálním traktem. Symptomy páteřního svazku thalamu a hřbetního sloupce, různé příznaky se objevují komplexně, je obtížné určit, která struktura je hlavní postiženou osobou.
2. Nástup intrakraniálního tlaku se zvyšuje o 21,7%. Mezi hlavní příznaky patří bolest hlavy při vyvíjení síly, nevolnost, zvracení, rozmazané vidění a závratě, když se objeví bolest hlavy nebo po bolesti hlavy. Vyšetření nervového systému je normální nebo jen mírné a ne příliš Jasné polohovací značky.
3. Střední část míchy je poškozena o 20%. Symptomy a příznaky jsou přičítány hlavně vnitřním nebo centrálním lézím krční míchy, vyznačují se bolestivými smyslovými poruchami skapulární oblasti, segmentovou slabostí nebo dlouhými krátkými příznaky, podobnými stříkačce nebo Klinické projevy intramedulárních nádorů.
4. Cerebelární typ představuje 10%, projevuje se hlavně jako ataxie chodu, trupu nebo končetin, nystagmus, sputum a kortikospinální trakt.
5. Tónický typ představoval 6,7%, vykazoval stav tonicity, paroxysmální inkontinenci moči, střední až těžkou paralýzu končetin a dolní končetiny než horní končetiny.
6. Typ ochrnutí míče představuje 3,5% a v zadní skupině se projevuje poškození mozku.
Mandibulární deformita mozkomoru mozkomoru typu I se projevuje hlavně jako syndrom komprimace oblasti týlních makroporézních ploch, to znamená příznaky kraniálních nervů zadní skupiny, cerebelární příznaky, onemocnění děložního nervu a děložního čípku, zvýšený intrakraniální tlak a stříkačka, typ II je Po narození se mohou vyskytnout potíže s krmením, sípání, asfyxie, v kombinaci s mentální retardací, progresivním hydrocefalem, vysokým intrakraniálním tlakem a neurologickými příznaky zadní skupiny.
Přezkoumat
Vyšetření malformace mozkových mandlí
Vyšetření mozkomíšního moku: nízký tlak CSP v bederní punkci, pozitivní test na krku, zvýšený obsah bílkovin v mozkomíšním moku, ale zřídka více než 1 g / l, opotřebení pasu by mělo být opatrné, intrakraniální hypertenze je zakázána.
1. Kraniální prostý film
Lebka a lebeční obratle mohou vykazovat své kombinované kostní deformity, jako je bazální deprese, týlní fúze, spina bifida a Klippel-Feilův syndrom.
2. CT skenování
CT skenování ukazuje různé patologické změny hlavně prostřednictvím páteřního kanálu a mozkové angiografie kombinované s technikami koronárního skenování a sagitální rekonstrukce.
Typ I: CT projevy: 1 Mozkové mandle jsou posunuty dolů a stupeň incize do páteřního kanálu je jiný. Axiální poloha je jako přední páteřní kanál páteře a dva oválné bloky měkkých tkání, které se rozprostírají směrem nahoru s mozkem a mozkovou zásobou Angiografie a koronální poloha jsou jasnější, ale je třeba poznamenat, že mozkový mandle je stále v normálním rozmezí menším než 3 mm týlního foramenu, s hraniční abnormalitou 3 až 5 mm, patologickým stavem 5 mm nebo více a 2 medulárními a čtvrtými komorovými polohami. Normální, ale čtvrtá komora může být prodloužena, 3 mohou být spojeny s hydrocefalem (0% až 40%), 4 často v kombinaci se stříkačkou a asi 1/3 až 1/2 pacientů má poruchu lebky.
Typ II: Výkon CT kromě výkonu typu I dochází ke změnám lebky, dura mater, mozku, komor a bazénů.
Změny lebky a dura mater: zlomenina lebeční čepice při narození, zmizela 2 až 4 týdny nebo měsíce po narození, v úzkém lebečním fosílii roste mozek a dokonce potlačuje erozní svah a tibiální horninu, po lehké skále Hrana je plochá nebo prohnutá a vnitřní ušní kanál se zkracuje. V těžkých případech se sakrální zakřivení mění ve dvou skalních úsecích a svahu, zvětšuje se týlní foramen, mozková obrna je špatně vyvinutá nebo perforovaná a předchozí 2/3 je nejvíce náchylná k axiální poloze a Skenování se zvýšeným hřebenem nevidí úplné lineární vylepšení mozkové obrny nebo přerušení lineární výztuže, cerebellová opona je připevněna k blízkosti týlního foramenu, čímž se zúží zadní kraniální fossa, zvětší se cerebelární meridián a ztratí se normální tvar „V“. Vytvořte tvar písmene „U“.
Změny ve středním mozku a mozečku: čtyřjádrový hřbetní proces se spojí, vytvoří z ptačí zobák s většinou středního mozku a visí dolů na mozkovou hemisféru. Mozek vyčnívá z mozkového fenotypu a změny ve tvaru pagody a temporálního laloku a týlního laloku odpovídají. Posun, mozek kolem růstu mozkových kmenů, může vyčnívat do mozkového bazénu mozkových rohů, jako obousměrný růst hmoty, mozek v bazénu mozkových úhlů a ventrální strana rybníků tvoří změnu „tří vrcholů“.
Kvůli dysplázii mozkové obrny se mozkový gyrus středové linie mozku zdá prokládaný a komory a mozkové cisterny jsou abnormální: čtvrtá komora je malá, protáhlá a posunula se dolů a normální čtvrtá komora by měla dosáhnout horní části skály v axiální poloze. / 3, nemoc je nižší než tato úroveň, třetí komora je mírně zvětšena, střední blok je zvětšený, třetí komora je částečně nepřiměřeně úzká, asymetrie laterální komory je zvětšena, týlní úhel je větší než čelo a jádro caudate je přitlačeno na čelo Je konkávní, hrot je naostřený, koronální poloha je jasná, průhledná komora je často chybí, lebeční dutina je menší nebo uzavřená, čtyřúhelníkový bazén se zvětšuje, 90% má hydrocefalus, často doprovázené zúžením střední mozkové vodní trubice nebo Reflexy, často kombinované s jinými malformacemi, jako je abnormální migrace neuronů, deprese lebky, podélná mícha atd.
Typ III: CT projevující se medullou, poníky, mozkovou vermis a mozkovou hemisférou Dolní mozková obrna vstupuje do horního krční páteře. Čtvrtá komora je často komprimována, doprovázena hydrocefalem, se zjevnou depresí lebky a velkou týlní kostí. Zvětšení pórů a otok mozku týlní mozkové komory často vedou k sekundární malnutrici a mikrocefálii.
3. Vyšetření MRI
Vyšetření MRI je neinvazivní vyšetření, které může jasně ukázat strukturu zadní kraniální fossy a může přímo pozorovat stříkačku, proto je zvláště vhodný pro diagnózu malformace Arnold-Chiari, v kombinaci s CT lze nalézt další deformity kostí.
MRI diagnóza tohoto onemocnění typu I, hlavně na základě mozkové mandle do páteře, je-li mozková mandle více než 5 cm nad týlním foramenem, je morbidní, se středním sagitálním T1 váženým obrazem je nejvhodnější pro pozorování polohy a velikosti mozkové mandle. Projevy MRI jsou: 1 cervikální deformita lebky, bazální arteriální komprese, cervikální obratle a okcipitální fúze, krk 2, parciální fúze krku, syndrom Klippel-Feil, cervikální recesivní spina bifida, 2 mozkové mandle přes týlní foramen Prodloužený, prodloužený na krk 1 představoval 62%, rozšířený na krk 2 představoval 25%, rozšířený na krk 3 představoval 3%, 3 týlní velké bazény se smršťovaly, často s přilnavostí dura mater, pavoukovců a míchy, 4 kombinované s syringomyelia, 5 kombinované Hydrocephalus.
MRI projevy Arnold-Chiari malformace typu II jsou následující: 1 mícha je posunuta dolů, horní kořen nervu děložního nervu stoupá na svou úroveň exportu, 2 mozkový kmen je výrazně prodloužen, medulla vyčnívá do krční medulární kanál, 3 mozková dysplazie a konec ocasu Prodloužený, přes týlní díru k hornímu okraji krční 1 obratle, 4 úzký výčnělek ve tvaru jazyka, přes krk 1 obratlový kroužek, od hřbetní medulární strany dolů až po krk 2 až 4 úrovně, až po horní konec hrudního obratle, 5 v krku Čtvrtá ventrikulární část má různé stupně expanze, někdy tvořící punktiformní divertikulum, vyčnívající do medully v dorzálním aspektu horní krční míchy.
Abnormality typu II kombinované s jinými nervovými systémy jsou následující: 1 abnormality lebky a dura mater: vnitřní sulcus lebeční kosti parietální, změny ve svahu a skále podobné skalpu, zvětšení týlních foramen a zvětšení zadní lebeční mozkové obrny, částečná ztráta nebo perforace mozkové obrny, mozeček Dysplazie záclon, 2 abnormality uprostřed mozku a mozku: čepice je ve tvaru kádinky, mozeček má tvar věže, mozkový kmen se překrývá s okolním mozkem, mozkový okraj je umístěn, 3 komory a mozkové komory jsou abnormální: čtvrtá komora je prodloužena a posunuta dolů, Zploštělý, střední blok je zvětšený, průhledná část je nepřítomná, asymetrie laterální komory je zvětšena, cerebrální pool zadní kraniální fossy je stlačen, 4 další abnormality: meningocele, syringomyelia, podélná trhlina, ektoplazma šedé hmoty, Zpět mozeček, mozková akvadukt stenóza, corpus callosum a cysty čtvrté komory.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika malformace mozkových mandlí
Diagnóza
Podle věku nástupu, klinických projevů a pomocného vyšetření není diagnóza malformace mandibulárního mandlí v mozku obecně obtížná, zejména klinická aplikace CT a MRI činí jeho diagnostiku jednoduchou, přesnou a rychlou.
Diferenciální diagnostika
Nemoc by měla být odlišena od mozkového tonsilu okcipitálního foramen magnum, bývalé mandle jsou většinou ve tvaru jazyka, často s jinými malformacemi, zatímco mandle mandlové jsou většinou kónické a mohou také vykazovat intrakraniální léze zabírající prostor. Značky není těžké identifikovat.
Velký týlní kondyl: Když se v určité dutině lebky vyskytuje léze zabývající se prostorem, je tlak podkomory vyšší než tlak sousední podkomory, takže mozková tkáň v vysokotlaké části je stlačena a přemístěna do nízkotlaké části, tj. Je to mozková obrna. Hluché makroporézní sputum, také známé jako sputum mozkových tonsilů, se nejčastěji vyskytuje v zadním hematomu fosílií nebo v lézích zaberajících prostor, což přímo způsobuje, že se tlak krční dutiny prudce zvýší, což způsobí, že mozkové mandle se stlačí a rozbijí dolů; Ve střední a pozdní fázi se tlak na obrazovce zvyšuje na spodní část mozečku a nakonec bude týlní foramen komplikován. Existují dva typy týlních foramenů: akutní sputum a chronické sputum.
