Pigmentovaná villonodulární synovitida
Úvod
Úvod do pigmentované villonodulární synovitidy Pigmentovaná villonodulární synovitida (PVNS) je proliferativní léze synoviální membrány, která se často projevuje jako lokalizovaná uzlina. Hmota může pocházet ze synoviální membrány, pochvy, fascie nebo vazové tkáně. Léze se jeví jako bezbolestná hmota měkké tkáně, obvykle u prstu a špičky a také v jiných kloubech (zejména v kolenním kloubu) a v šlachu. Jediným onemocněním kloubů je pravidelnost tohoto onemocnění, ale vyskytují se také vzácné mnohočetné léze kloubů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bolest kloubů
Patogen
Příčiny pigmentované villonodulární synovitidy
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není známa, někteří vědci se domnívají, že nemoc je zánětlivá reakce a někteří lidé si myslí, že je to nádor.
(dvě) patogeneze
Patogeneze je stále nejasná a může to být zánětlivá odpověď nebo pre-neoplastický projev.
Prevence
Pigmentace villonodulární nodulární synovitidy
1. Eliminujte a snižujte nebo se vyhýbejte chorobným faktorům, zlepšujte životní prostředí, zlepšujte vývoj dobrých návyků, předcházejte infekci, věnujte pozornost hygieně potravin a racionální stravě.
2. Věnujte pozornost cvičení, zvyšte schopnost těla odolávat nemoci, neunavujte se, nadměrné konzumaci, přestaňte kouřit a alkohol.
3. Včasná detekce a včasná diagnostika a včasná léčba a vytvoření důvěry v boji proti nemocem.
Komplikace
Komplikace pigmentové villonodulární synovitidy Komplikace bolest kloubů
Může být komplikován krvavým výpotkem kloubů, ničením kostí.
Příznak
Pigmentované villonodulační synoviální zánětlivé příznaky Časté příznaky Bolest kloubů Uzly bolesti kloubů Synoviální černá zbarvení kloubů
Léze se vyznačují bezbolestnou hmotou měkkých tkání, která se obvykle nachází u prstů na nohou a na nohou a také v jiných kloubech (zejména kolenních kloubech) a pochvách šlach. Často se projevuje jako bezbolestný otok nebo mírná bolest s otokem kloubů, příležitostně akutní bolest kloubů a otok, pacienti mohou mít také kloubní zámek a další příznaky, u mladých pacientů s nevysvětlitelnou bolestí kyčle by se mělo uvažovat o PVNS Pravděpodobně má PVNS dva projevy: difuzní a nodulární, uzly jsou nejčastější v ruce, difuzní je nejčastější v koleně a PVNS se také nachází v kyčelních, kotníkových a loketních kloubech.
Difuzní typ
(1) Léze může být vyjádřena jako aktivní nebo neaktivní.
(2) Na linii X je vidět eroze kosti kolem kloubu.
(3) Při fyzickém vyšetření lze nalézt difúzní hmotu.
2. Nodulární typ
(1) Méně obvyklý než rozptýlený typ.
(2) Zničení kostí při absenci difúzního typu.
(3) může způsobit opakované krvácení kloubu, ale čerpací tekutina kloubu může být v normální barvě (tj. Není to typické opálení).
Omezená nodulární synovitida by měla být odlišena od difuzní pigmentované villonodulové synovitidy, která obvykle zahrnuje větší klouby, zejména v kolenním kloubu.
Vzorek makroskopické léze je hnědý, což je způsobeno rozsáhlým ukládáním hemosiderinu. Toto onemocnění je často doprovázeno krvavým výtokem kloubu, což způsobuje, že někteří pozorovatelé věří, že jde o vaskulární abnormalitu a nodulární synovium Zánět je skutečný nádor nebo reaktivní nemoc, takže obě jsou různá, ale rozdíl mezi nimi není histologicky zřejmý, takže někteří autoři používají „pigmentovanou villonodulární synovitidu“ "Toto jméno zahrnuje oba typy synoviálních lézí."
Přezkoumat
Vyšetření pigmentované villonodulární synovitidy
1. Krevní rutina, rychlost sedimentace erytrocytů, revmatoidní faktor a vyšetření proteinu C-reaktivního, žádné významné změny.
2. Vyšetření propíchnutí kloubu Kapalina kloubu je většinou krvavá a může být také oranžová.
3. RTG snímek filmu rentgenových PVNS závisí na umístění léze.
Nodulární PVNS ruky může být charakterizován otokem měkké tkáně a erozí kosti. Zóna destrukce kostí má dobře definovanou hranici ztuhnutí, která je výsledkem přímého šíření léze a komprese sousední kosti a nenavrhuje malignitu.
Difuzní intraartikulární pigmentace villonodulové synovitidy může způsobit výtok kloubu, obvykle je společný prostor normální a neexistuje žádná osteoporóza nebo pouze mírná osteoporóza a kosti kolem kloubu lze vidět v různých velikostech. Eroze, eroze kosti je častější u těsných kloubů, jako jsou boky, lokty a zápěstí.
I když v některých vzácných případech lze ve vnitřní vrstvě synovia pozorovat metaplasii chrupavek a kostí, není pro toto onemocnění typická kalcifikace.
Na rentgenových filmech by měla být lokalizovaná nodulární synovitida odlišena od jiných nádorů měkkých tkání a nádorových onemocnění.
4. CT CT sken může ukázat hemosiderin, rozsah synoviálních lézí a cystický a erozivní stav kosti. Pokud dochází k rozsáhlé depozici hemosiderinu, ukazuje to nárůst hustoty na CT.
5. MRI Na vážených obrázcích T1 a T2 hemosiderin vykázal nízký nebo žádný signál Nejběžnějším rysem MRI PVNS je nodularita intraartikulárního nízkého signálu na obrazech T1, T2 a protonů. Nádory, léze a fokální hmoty ukázaly nejlepší na T2-vážených obrazech, vykazovaly oblast s nízkým signálem kvůli ukládání hemosiderinu, nízký signál na T1-vážených obrazech, hemoragická synovitida Může být zaměňován s PVNS.
4. Angiografická angiografie ukázala, že krevní zásobení léze bylo hojné, ale v pozdním stádiu léze nebo fibróze léze angiografie ukázala, že léze měla menší zásobení krví.
6. Patologický výkon
(1) Při pohledu pouhým okem: Kloubní tekutina většiny pacientů je krvavá, hnědá a léze je hmota složená z klků a synoviálních záhybů. Je opálená a léze může být fixována bez pedikulu nebo složena z několika pediklovaných uzlů. Léze prochází skrz kloubní tobolku, aby erodovala kost, a uzavřený PVNS se jeví jako pediklovaný tvrdý uzlík.
(2) Při pohledu pod mikroskopem: PVNS je charakterizována proliferací synoviálních buněk na povrchu synoviální membrány a pod synoviální membránou. Viditelné klky a uzly lze pozorovat při malém zvětšení a difuzní buňky (matrice) lze pozorovat při velkém zvětšení. Současně je doprovázena fibroblasty, vícejadrovými obřími buňkami, xantomatickými buňkami, lymfocyty a nerovnoměrným ukládáním hemosiderinu. Vzhledem k rozmanitosti histologických rysů je pro toto onemocnění mnoho jmen: obrovský buněčný nádor pochvy, vlákno pochvy. Nádor, šlachový plášť fibrin, svěrače flavin atd.
Patologická identifikace by měla zahrnovat: Hemosiderotickou synovitidu, revmatoidní artritidu a synoviální chondromatózu.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace pigmentované villonodulové synovitidy
Podle klinických lézí je bezbolestná hmota měkké tkáně obvykle lokalizována na prstu a na noze a může být také pozorována v jiných kloubech (zejména v kolenním kloubu) a pochvě šlachy. Pravidelnost jediného kloubního onemocnění může být diagnostikována artroskopií a patologií.
Diferenciální diagnostika
1. Difuzní pigmentovaná villonodulární synovitida musí být spojena s idiopatickou synoviální osteochondromatózou (viditelná kalcifikace a osifikace), infekcí (viditelná osteoporóza, zmenšený prostor kloubů, nejasná hranice oblasti ničení kostí) A identifikace dalších lézí kloubů.
2. Na rozdíl od revmatoidní artritidy (RA) RA často napadá mnohočetné klouby. PVNS se obvykle projevuje jako hemoragická artritida s jediným kloubem. Jednorázové onemocnění kloubů je pravidelné onemocnění tohoto onemocnění, ale vyskytují se také vzácné mnohočetné léze kloubů.
