Demence Creutzfeldt-Jakobova choroba
Úvod
Úvod do demence gram-Alexovy choroby Creutzfeldt-Jakobova choroba je prionová (proteinová) choroba a je degenerativní chorobou centrálního nervového systému způsobenou přenosem prionových proteinů. Toto onemocnění má dlouhou inkubační dobu a krátký průběh nemoci a obvykle umírá během 1 až 2 let. Demence je neustále progresivní. Do roku 1950 studoval Sigurdsson (1954) laryngální encefalopatii s laryngální encefalopatií. Prionový proteinový gen (PRNP) se nachází na krátkém rameni chromozomu 20 a prionový protein existuje ve dvou formách in vivo, jedna je normální buňkou. Izomer (PrPc) je syntetizován endoplazmatickým retikulem a má krátký poločas rozpadu 3 až 6 hodin. Struktura tohoto proteinu je složena hlavně z a-helixů a p-listy jsou vzácné. Žádný patogenní účinek, další patogenní pruritický isomer (PrPsc), proteinová struktura a a helix je velmi malý, skládající se převážně z β-násobku, translační proces je pomalý a není snadno rozložitelný a způsobuje onemocnění v buněčné membráně, zejména ukládání synaptické membrány. . Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: dobré pro lidi ve věku 40 až 65 let Způsob přenosu: iatrogenní přenos Komplikace: zápal plic
Patogen
Příčina demence gram-Yanovy choroby
(1) Příčiny onemocnění
Toto onemocnění je způsobeno prionovou infekcí v lentiviru a je to onemocnění způsobené přenosem prionového proteinu. Je to centrální nervový systém nazývaný scrapie-specifická proteinová granule o průměru 10-20 nm a délce 100 nm. Systémová degenerace, mozková kortikální neuronální degenerace, astrocytická hyperplázie a spongiformní změny atd., Cesta přenosu tohoto onemocnění není příliš jasná, asi 10% pacientů s přenosem rodiny a několik z nich pro iatrogenní přenos, jako je transplantace rohovky Nebo začátek léčby biologickými produkty.
(dvě) patogeneze
Protože protein specifický pro scrapie je nekonvenčním faktorem, není imunogenní. Po vstupu do těla nemůže stimulovat tělo k provádění humorální imunitní odpovědi buněk. Jakmile je tedy infikován, nemůže být patogen odstraněn a mozková kůra má patologické změny hub a nervové buňky jsou redukovány. , degenerace a astrocytická hyperplázie atd., klasická časně pouze obecně mírná atrofie mozku, mikroskopicky prokázaná mozková kůra šedá hmota se může lišit ve velikosti, kulaté a oválné vakuoly jsou houbovité změny, degenerace neuronů je snížena a vypnuta Ztráta hyperplázie astrocytů, žádná infiltrace zánětlivých buněk, pozitivní imunohistochemické barvení na PrP, příležitostné amyloidní plaky v barvení Kongo červené, membránová vakuolární degenerace a pruritus-příbuzná vlákna (SAF) pozorovaná elektronovou mikroskopií.
V pokročilém stádiu se mozková cisterna rozšiřuje, mozek je plochý a těžký atrofie mozku a nedochází k zánětlivým exsudacím a ložiskovým lézím mozku. Patologické spongiformní změny se vyskytují hlavně v mozkové kůře a distribuce je hlavně mainly, frontální a týlní. Parietální lalok a centrální gyrus jsou nejlehčí, bazální ganglia caudate jádro, caudate nucleus a thalamic léze jsou zřejmé, zatímco globus pallidus je světlejší, cerebellum, midbrain, pons a medulla také mají houbové změny a nervové buňky snižují degeneraci a Hyperplasie astrocytů, přední roh míchy může být ovlivněn, ale lehčí, a spongiformní změny jsou závažné v krátkém průběhu nemoci. V delším období je patrná degenerace neuronů a astrocytická hyperplázie.
Nové varianty jsou podobné klasickým houbovým změnám, neuronální degeneraci a proliferaci astrocytických buněk a pozitivní na PrP, ale stupeň a distribuce lézí jsou různé. Například thalamické a mozkové léze jsou zřejmé a konžská červeň amyloidóza je více než klasická. Uvidíme se.
Prevence
Prevence gram-arabské demence
Experiment prokazuje, že vakcinace mozkové tkáně pacienta má vysokou incidenci a dlouhou inkubační dobu, ale její infekce není známa a měla by být aktivně přijata preventivní opatření.
1. Přísně monitorujte iatrogenní infekce, jako je transplantace rohovky, transplantace kostní dřeně, biologická činidla a růstový hormon, aby se zabránilo infekci.
2. Přestože u pacientů nejsou k dispozici žádné zprávy o infekcích a nemocech, existují rány, jako je odběr krve, mozkomíšní mok, punkce hlavy a biopsie mozku. Přísně provádějte dezinfekci a izolaci, abyste zabránili infekci.
(1) Zkuste použít jednorázové nástroje, jako jsou injekční stříkačky a jehly, a následným zpracováním je striktně spravovat.
(2) U nástrojů, které nelze použít jednou, může být nastavena pro mozkové biopsie nástrojů CJD, nikoli pro všeobecný chirurgický výkon pacienta, zvláštní dezinfekční opatření, autokláv 132 ° C po dobu delší než 60 minut nebo 5% bělící prášek nebo 2 mol / l hydroxidu sodného 60 min.
(3) Biopsie nebo pitevní mozková tkáň pacienta je přísně řízena a léčba jeho znečišťujících látek musí být spálena.
Komplikace
Komplikace gram-artritidové demence Komplikace pneumonie
Stejně jako jiná závažná onemocnění je snadné trpět sekundárními infekcemi v různých systémech, zejména u progresivních infekcí pneumonií a močových cest.
Příznak
Příznaky gram-Aristotelovy choroby demence Časté příznaky Slabost končetin Demence Neschopnost Demence Úzkost Apatie Vědomí Fuzzy Smyslová porucha Iluze Vize Deformace Deprese
Onemocnění je vzácné, incidence je asi jedna z milionu, prevalence mužů a žen je stejná, věk nástupu je 40 až 65 let starý, ale může se vyskytnout v různých stádiích dospělosti, většinou ojedinělých případech, přenosová cesta není příliš jasná, Přibližně 10% pacientů má přenos v rodině a několik z nich je iatrogenních, jako je transplantace rohovky nebo biologická léčba. Průběh nemoci je subakutní a vývoj je rychlejší než jiná primární demence. Často umírá během 1 až 2 let. .
Prodromální období je jako příznak neurastenie několik týdnů nebo měsíců, může také způsobit poruchy pozornosti a paměti, slabost končetin a nestabilitu chůze a inteligence rychle klesá. Neurologické příznaky se rovněž stávají výraznými a může dojít k cerebelární ataxii. Končetiny a progresivní paralýza končetin, kužel a extrapyramidové příznaky, jako je třes, taneční pohyby atd. Poruchy řeči jsou běžné; mohou se vyskytnout také poruchy výpočtu, nerozlišují mezi levými a pravými parietálními příznaky, může být vážně ovlivněna ostrost zraku, rychlá progresivní kortikální Slepí, jako je poškození mozkových kmenů, mohou mít nystagmus, potíže s polykáním nebo povinné pláč, často svalový šok, záchvaty a některé mohou mít akutní mozkový organický syndrom, jako je zmatenost, dvojznačnost, Mohou se vyskytnout halucinace, bludy a konečně ochrnutá obrna a těžká demence.
Existují dva typy: klasické a nové varianty, které jsou vysvětleny následovně:
1. Klasické klinické projevy u starších lidí ve věku 50–70 (65) let, se subakutním nástupem, časní pacienti s prodromovými symptomy podobnými únavě ze studené, únava, nedostatek pozornosti, mentální rozptýlení, podrážděnost, podrážděnost Jiné abnormality duševního chování: někteří pacienti mají závratě, závratě, slabost končetin, nestabilitu chůze, vizuální příznaky: ztrátu zraku, diplopii, vizuální zkreslení a dokonce i vizuální halucinace, rychlý vývoj nedobrovolných pohybů, pomalé pohyby, rigiditu svalů, Chvění, pohyby rukou a nohou a taneční příznaky, většina pacientů má myoklonické zášklby, opakované útoky a mohou být vyvolány akustooptickou stimulací, malý počet pacientů může mít ztrátu mysli, epileptické záchvaty a brzy kognitivní poškození, ztrátu paměti, demenci , dezorientace, mentální příznaky a dokonce i paranoia, fikce, žádné uznání, pár vzrušení, demence se postupně zhoršovala a nakonec se neklidná postel.
Známky neurologického vyšetření: diplopie, nystagmus, ochrnutí zraku, test rotace a prstu na prstu nelze, chůze sputum, ataxie, většina pacientů má vysoký svalový tonus, rigiditu, třes, extrapyramidální známky a slabost končetin Značka pyramidálního traktu atd. Nakonec ukázala stav stupor a probuzení koma.
2. Klinické projevy nových variant jsou většinou na začátku adolescence, s akutním nebo pomalým nástupem, časným nástupem psychiatrických symptomů: apatie, nízká nálada, deprese, úzkost nebo úzkost, generalizovaná malátnost a nástup týdnů nebo měsíců Sexuální ataxie, kognitivní poruchy se objevují později, mohou mít myoklonické zášklby, taneční pohyby, pozdní ztrátu paměti, progresivní demenci.
Příznaky neurologického vyšetření: nestabilita chůze, sputum chůze, angbo znamení, cerebelární ataxie, u několika pacientů mohou být pozorovány poruchy obličeje nebo somatosenzorie, viditelné známky pyramidálních cest a extrapyramidové známky, demence, ticho a nakonec O více než dva roky později zemřel na smrt.
Nástup je subakutní, rychlý pokrok, kontinuální progresivní demence, kužel a extrapyramidové příznaky, doprovázené myoklonickými křečemi, krátkým průběhem nemoci a více než 1 až 2 roky smrti, klinické projevy tohoto onemocnění jsou komplexní, takže klinická diagnóza Potíže musí být kombinovány s laboratorním vyšetřením a patologickým vyšetřením, aby se stanovila přesnější diagnóza, pomocné vyšetření ukazuje, že test na cerebrospinální tekutinu je normálnější, celkový protein se občas zvyšuje, ale imunoglobulin se nezvýší, plynová angiografie je normální nebo se zvětší komora, Existují známky atrofie mozku a mozkové kůry. EEG má často zjevné abnormality. Mohou se začít objevovat difúzní nebo fokální pomalé vlny. Později mohou být pozorovány ostré nebo pomalé vrcholové vlny. Nakonec se na pozadí kortikální inhibiční aktivity objeví charakteristická trojfázová fáze. Synchronní složené ostré vlny jsou pro klinickou diagnózu velmi cenné.Kortikální atrofii a zvětšení komor lze pozorovat v hlavě CT. Patologické změny jsou charakterizovány spongiformními změnami, neuronální degenerací nebo ztrátou a astrocytickou hyperplázií, které jsou užitečné pro diagnostiku.
Přezkoumat
Vyšetření demence gram-Alexovy choroby
Rutina mozkomíšního moku, biochemické vyšetření, s výjimkou malého počtu případů s mírným zvýšením proteinu (obvykle 50 ~ 60 mg / dl), žádné abnormální změny, imunoglobulin (Ig) a oligoklonální proužky nebyly abnormálně exprimovány, nedávno testované 14-3- s protein pozitivní má pomocnou diagnostickou hodnotu.
1. EEG má často zjevné abnormality Vyšetření EEG má důležitou pomocnou hodnotu pro klasickou Ke-Yanovu chorobu a její speciální změny: v počátečním stádiu se redukuje pouze a vlna, a a vlna se snižuje a mizí a objevuje se θ vlna. δ vlna, když nemoc postupuje, zmizí a α a objeví se difúzní nebo fokální pomalá vlna Později se na pozadí kortikální inhibiční aktivity objevuje ostrá vlna nebo pomalá vrcholová vlna, komplexní vlna s páteř-pomalá vlna a nakonec charakteristická trojfázová synchronní složená složka. Prudká vlna, konečné elektrické odpočinek na pozadí EEG a periodické synchronní uvolňování (PSD) a nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby bez těchto zvláštních změn EEG, se mohou pro klinickou diagnózu ukázat jako důležitá hodnota.
2. Zobrazovací vyšetření hlavy CT, žádné abnormální změny v rané MRI, celková mozková atrofie v pokročilém stádiu nemoci, široký mozkový pool, malý mozkový gyrus a zvětšené komory, většina (80%) žádné fokální změny, několik případů MRI nalezeno v posledních letech Je vidět, že bilaterální základní část, signál T2 za thalamusem, je někdy méně zřejmá, například použitím protonových obrazů může Flair a difúzní MRI jasně zesílit signál, který má diagnostický význam.
3. Cerebroencefalografie Normální nebo komorové zvětšení, mohou existovat známky atrofie mozku a mozkové kůry.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika demence gram-Aristotelesovy choroby
Diagnostická kritéria
1. Diagnostická kritéria klasické sporadické gram-Jamesovy choroby
(1) Definitivní diagnóza CJD:
1 má typické klinické příznaky a symptomy (pyramidální a extrapyramidové příznaky).
2 má nepřetržité pozorování EEG třífázové vlny a periodického synchronního uvolňování (PSD).
3 mozková biopsie získala patologickou podporu:
A. Typické houbové změny.
B. Depozice amyloidního plaku, imunohistochemie PrP ().
C. Elektronové mikroskopické pozorování: membránová vakuolární degenerace a vlákna související s pruritem (SAF).
(2) Pravděpodobná diagnóza CJD:
1 progresivní demence.
2 typické EEG třífázové vlny a PSD.
3 pozitivní na bílkovinu mozkomíšního moku 14-3 s, klinický průběh <2 roky.
4 se 2 z následujících 4 klinických příznaků:
A. Myoclonus záškuby.
B. Poruchy zraku nebo mozku.
C. Znak pyramidového paprsku / extrapyramidový znak.
D. Žádné pohyblivé ticho.
(3) Citlivá diagnóza CJD: podobná pravděpodobným klinickým projevům CJD, ale žádné typické nálezy EEG nebo atypické změny EEG; pacienti s trváním onemocnění kratším než 2 roky.
2. Nová varianta diagnostických kritérií CJD
(1) Klinické projevy:
1 mentální abnormality, příznaky deprese a úzkosti.
2 cerebelární ataxie se objevuje několik týdnů nebo měsíců po nástupu.
3 ztráta paměti, demence v pozdní fázi.
4 myoklonické záškuby, taneční příznaky a extrapyramidové příznaky.
5 slabost končetin, parestézie obličeje a končetin, znamení pyramidálního traktu.
6 EEG nemá žádné charakteristické změny.
(2) Diagnóza musí být potvrzena patologií:
1 Je vidět, že amyloidní deska typu Kuru je obklopena vakuoly.
2 Houbovité změny jsou patrné v bazálních gangliích.
3 Thalamus vykazoval zřejmou gliózu.
Depozice 4PrP se nachází v mozkových a mozkových molekulárních vrstvách.
Diferenciální diagnostika
Charakteristika nemoci: rychlý nástup subakutního nástupu, přetrvávající progresivní demence, znamení pyramidálního traktu a extrapyramidové znamení, doprovázené myoklonickými křečemi, krátké trvání nemoci během 1 až 2 let, by mělo být spojeno s centrálním nervovým systémem ve stáří Identifikace degenerativní demence:
1. Alzheimerova choroba je progresivní demence s pomalým nástupem, s nástupem nástupu, CT, MRI lze pozorovat v atrofii frontonemporálního laloku, většinou v pre- a senilní fázi, s průběhem 5 až 10 let, patologickými změnami senilních plaků a nervových vláken Zamotaný.
2. Choroba výdeje začíná v raném stárnutí seniorů, má pomalý pokrok a má rodinnou anamnézu, je charakterizována atrofií mozku, změnami osobnosti, progresivní demencí, CT a MRI a zjevně atrofuje temporální lalok.
3. Huntington Chorea (Huntington Chorea) má střední věk, s jasnou rodinnou anamnézou, klinickými projevy tanečních příznaků s progresivní demencí, CT, MRI prokázala atrofii jádra kaudátu, laterální zvětšení komory, průběh onemocnění může být až 10 až 30 let .
4. Parkinsonova choroba demence Parkinsonova choroba komplikovaná demencí je vzácná, pouze 3% až 5% nemoci, pomalý nástup, pomalý pohyb, svalová rigidita, nejprve statická trojice tremoru, objevuje se demence a demence Často se vyskytuje v pozdním stádiu nemoci a průběh nemoci trvá 4 až 10 let.
