intrakraniální lipom
Úvod
Úvod do intrakraniálního lipomu Intracraniální lipom je nádor tukové tkáně způsobený abnormálním vývojem embryí v centrální nervové soustavě. Intracraniální lipom málokdy způsobuje klinické příznaky, vyskytuje se při pitvě a je intrakraniálním nádorem, který se v klinické praxi vyskytuje jen zřídka. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: rozštěp rtu na hrudníku hrudníku
Patogen
Příčina intrakraniálního lipomu
Příčina nemoci
Vrozená malformace (35%):
Intrakraniální lipom často spojený s jinými vrozenými malformacemi centrálního nervového systému, jako je ztráta corpus callosum, spina bifida, lokalizované kostní defekty ve středové linii lebky nebo vypuzení míchy, přičemž nejčastější je corpus callosum.
Vrozené vady kraniálních nervů (35%):
Protože lipomy se vyskytují většinou v blízkosti centrální osy a často se kombinují s neúplnou deformitou nervové trubice, mnoho vědců se domnívá, že příčina tohoto onemocnění je způsobena zárodečným vývojovým zmatením a neúplným uzavřením nervové trubice.
Patogeneze
Patogeneze intrakraniálního lipomu je stále nejasná a na jeho patogenezi existuje několik pohledů:
1. Intrakraniální lipom je vrozený tumor podobný hamartomu. Jedná se o tkáňovou ektopickou malformaci během vývoje tuku a roste s vývojem lidského těla. Většina vědců tento názor podporuje. Intrakraniální lipom je často doprovázen Tento názor také podporují malformace dysplazie nervových trubic.
2. Souběžné malformace nejsou příčinou intrakraniálního lipomu. Mezi nimi jsou genetické faktory.
3. Intrakraniální lipom je tvořen tukovou tkání v pojivové tkáni a gliovou steatózou.
Stručně řečeno, jeho mechanismus musí být dále zkoumán.
V patologii jsou lipomy většinou umístěny v subdurálních nebo mozkových cisternách a hranice jsou nejasné. S velkým počtem vláken a krevních cév, které jsou propleteny nervovou tkání, může být corpus callosum tenká vrstva, která difuzně pokrývá corpus callosum nebo leží vertikálně. Korpus callosum je ve střední puklině. Histologické vyšetření je založeno hlavně na plně diferencovaných zralých tukových buňkách. Existuje také fetální tuková tkáň. V buňkách mohou být pěnivé práškové látky. Není snadné vidět jádro a jeho velikost je různá. Nejsou žádné známky malignity. Často doprovázené jinými strukturami, jako je velké množství vláknité tkáně a krevních cév, je velikost krevních cév různá, uspořádání je více narušeno, tloušťka stěny je zesílena, hladká svalovina je zvětšena a ve vláknité tkáni může být vytvořeno velké množství kolagenových vláken a krevní cévy jsou obklopeny. Listové buňky rostou a hromadí se, a některé stále obsahují pruhovanou svalovinu, kost a tkáň kostní dřeně.
Prevence
Prevence intrakraniálních lipomů
Po částečné chirurgické resekci se pacient dobře zotavil. Protože většina pacientů s lipomem nemá fatální intrakraniální tlak a fatální masivní léze, většina nevyžaduje chirurgický zákrok.
Komplikace
Komplikace intrakraniálního lipomu Komplikace spina bifida houba rozštěp hrudníku
Toto onemocnění je často spojeno s jinými malformacemi dysplazie nervových trubic, nejčastější u lipomu corpus callosum, 48% až 50% lipomu corpus callosum s dysplasií nebo nedostatkem stenózy, jiné běžné malformace mají průhledný septální defekt, spina bifida, hřeben Výdech membrány, dysplázie lebky (frontální, parietální defekt), cerebelární stenóza atd. Mezi vzácné deformity patří trychtýřová truhla, tvrdý sakrální vysoký oblouk, defekt septa, rozštěp rtu, subkutánní lipom nebo fibroid.
Příznak
Symptomy intrakraniálního lipomu Časté příznaky Hyperplasie lebek intrakraniální tlak zvýšený tinnitus corpus callosum dysplasie retardovaná demence vertigo mentální porucha ataxie ztráta sluchu
Většina intrakraniálních lipomů je malá, většinou pod 2 cm a často se vyskytují náhodně během pitvy nebo CT. Příznaky tohoto onemocnění se vyvíjejí pomalu a průběh nemoci je delší, až 10 let. Dokonce i symptomy mohou být zmírněny samy. Neurologické příznaky a příznaky se obvykle nevyskytují v důležitých funkčních oblastech mozku, klinické projevy intrakraniálního lipomu postrádají specifické příznaky a příznaky a 10% až 50% pacientů je asymptomatických.
1. Epilepsie Jedná se o nejčastější příznak intrakraniálního lipomu, který představuje asi 50%. Může být použit pro různé typy epilepsie, ale je způsoben hlavně velkým záchvatem. K záchvatu může doprovázet gelatinózní degenerace stimulující mozkovou tkáň nebo tuk. Hustá vláknitá tkáň v nádorové kapsli je infiltrována do periferní nervové tkáně a vytváří excitační ložiska, může také souviset s dysplázií corpus callosum nebo samotným lipomem.
2. Lokalizace intrakraniálního lipomu v mozku málokdy způsobuje lokalizaci mozku, někdy může utlačovat okolní strukturu a může se objevit odpovídající polohovací znaky, jako je například corpus callosum lipoma komprese hypotalamu, hyponatrémie, obezita, reprodukční neschopnost a další příznaky diencefalického poškození. ; můstek mozku nadržený nadržený lipom může nastat tinnitus, ztráta sluchu, závratě, trigeminální neuralgie, nystagmus, ataxie atd .; sellarní lipom může způsobit endokrinní poruchy a vidění, změny zorného pole atd., medulární cervikální spinální dorzální lipom může Představení je znecitlivění končetin, ochrnutí medu, progresivní zhoršení, doprovázené přechodnou bolestí v polštáři na hrudi, rameni a krku, dysfunkce střev a močového měchýře, zvýšené svalové napětí v končetinách, snížená svalová síla, pozitivní bilaterální patologické příznaky; Ostrovní lipom může mít epizodu háčku, slabost končetin atd.
3. Zvýšený intrakraniální tlak v lipomu komorového choroidního plexu, který může blokovat cirkulaci mozkomíšního moku způsobený interventrikulárními póry nebo tetracyklinový lipom, stlačuje střední mozkový akvadukt, aby způsobil obstrukční hydrocefalus a zvýšil intrakraniální tlak, jako je bolest hlavy. Zvracení, otoky optických disků atd.
4. Další příznaky Asi 20% pacientů má různé úrovně duševních poruch a dokonce demence, může být způsobeno nádorovým postižením bilaterálního frontálního laloku, projevujícím se apatií, pomalou reakcí, bez touhy, ztrátou paměti, močovou inkontinencí atd., Tělesným tukem Nádorové duševní poruchy mohou dosáhnout 20% až 40%, ochrnutí představuje 17% a bolesti hlavy 16%.
5. Přidružené k malformacím Podrobnosti viz část Komplikace.
Přezkoumat
Vyšetření intrakraniálního lipomu
1. Rentgenový film s lebkou obyčejného filmu typický pro corpus callosum lipoma X-ray film lze vidět ve středové linii kalcifikace ve tvaru vína nebo skořápky, tento typický znak lze použít jako základ pro diagnostiku intrakraniálního lipomu, cerebellopontinového lipomu Někdy může docházet ke zvětšení interního zvukovodu a ke sakrální vadě atd. X-tomogram může jasně ukázat, že lipom má rentgenem velké množství průsvitných oblastí a lebka může stále vykazovat kombinovanou malformaci mozku, jako je Dysplazie lebky, kostní defekty atd.
2. Cerebrální angiografie V angiografii vnitřní karotické tepny může lipom corpus callosum představovat krční expanzi přední mozkové tepny, někdy se dvoustranné přední mozkové tepny spojí do jedné, temporální tepna, periorbitální tepna se také odpovídajícím způsobem rozšíří a dodá se mnoho malých lipomů. Větší do paralelní sítě, přední mozkové tepny, iliální tepna je často zabalena nádorem, můstkový mozkomíšní lipom, mozková angiografie je vidět v přední mozkové tepně a jejích větvích, mozková angiografie může také vykazovat koexistenci, Jako je dysplázie corpus callosum, hydrocefalus a abnormality žilní drenáže.
3. CT vyšetření lipomu CT nálezy kulaté, kruhové nebo nepravidelné oblasti s nízkou hustotou, hodnota CT -110 ~ -10Hu, její okraj je jasný, kamna s nízkou hustotou mohou po posílení posílit vrstvenou kalcifikaci Oblast s nízkou hustotou se nezvýší, hodnota CT se významně nezvýší a průměr oblasti s nízkou hustotou je větší než 2 cm. Koronární skenovací kalcifikační vrstva je jasnější. Mnohočetný lipom, zejména u laterálního ventrikulárního choroidního plexu, 25% pacientů s lipomem corpus callosum může vidět druhý lipom v choroidním plexu. Nádory atd.
4. MRI MRI je nejlepší metodou pro diagnostiku lipomu: Obrázky vážené T1 i snímky vážené T2 vykazují vysoké signály a kalcifikace na stěně lipomu někdy nevykazuje žádný signál.
MRI intersticiálního (sakrálního) lipomu mozkové hemisféry může ukazovat:
1 Tučné hrudky, které jsou ve střední linii téměř symetrické a zabírají lokalizovanou oblast polokoule, obvykle v blízkosti corpus callosum;
2 ukazující různé stupně protažení kolem corpus callosum, choroidální fisuru k choroidnímu plexu, distribuovanou podél mozkového palpebralu;
337% až 50% je doprovázeno dysplázií corpus callosum;
411% bylo doprovázeno subkutánním lipomem;
5 obklopující hemisférickou tepnu pro vytvoření fusiformní expanze;
6 kalcifikace periferního obalu lipomu nebo obsahuje hustou kost.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace intrakraniálního lipomu
Diagnostická kritéria
Protože neexistuje žádný specifický klinický projev intrakraniálního lipomu, je velmi obtížné diagnostikovat klinické projevy samotné. U pacientů s dlouhodobými záchvaty a mentální retardací by měla být provedena neuroradiologie. Podle místa předilekce je nízká hustota tuku na CT Snímky vážené T1 a T2 v oblasti a MRI jsou vysoké signály a lze stanovit diagnózu.
Diferenciální diagnostika
Intrakraniální lipom je třeba odlišit od dermoidních cyst, epidermoidních cyst, teratomů, arachnoidních cyst, chronického hematomu, kraniofaryngiomu a gliomu corpus callosum.
Dermoidní cysty, epidermoidní cysty a arachnoidní cysty vykazovaly všechny oblasti s nízkou hustotou bez zesílení CT, ale T1-vážený obraz na MRI byl nízký signál, který se lišil od lipomu.
Nálezy MRI epiteloidních cyst a lipomů jsou signální signály vysoké váhy T1 i T2, ale první z nich mají více zlomenin kostí a destrukci kostí, což lze zjistit pomocí CT skenování.
Teratoma CT vykázala heterogenní cystickou hmotu s průměrem nádoru více než 2,5 cm.
