malformace míšních cév
Úvod
Úvod do vaskulární malformace páteře Vaskulární malformace míchy jsou méně časté, nejčastější projevy jsou subarachnoidální krvácení nebo krvácení do míchy. Vaskulární malformace míchy se mohou vyskytovat v kterémkoli segmentu míchy, ale nejčastější jsou cervikální segmenty a kužely. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0012% Vnímaví lidé: 40-55 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Subarachnoidální krvácení
Patogen
Příčina páteřní cévní malformace
Co je příčinou spinální vaskulární malformace?
(1) Příčiny onemocnění
Vaskulární malformace páteře je vrozená léze, která je založena na patologické anatomii, přičemž hlavní lézí je arteriální nebo žilní malformace. Patologické nálezy, vaskulární malformace míchy jsou nyní rozděleny do čtyř hlavních typů.
(dvě) patogeneze
1. Typ I je typ durální arteriovenózní malformace. Arteriovenózní malformace je lokalizována v dura mater, obvykle se týká rukávu nervového kořene nebo torakumbumbálního spinálního kanálu zadní laterální dura mater, lokalizovaného v nervové díře, dural arteriovenózní malformační tepny Dodává dura větev segmentálních tepen odvozených od páteře, dodává nervové kořeny a dura mater, nižší průtok krve v dura skrze lézi, žilní návrat k dura a poté zpět do koronární žíly míchy, to Žíla je umístěna na dorsolaterální straně míchy bez žilní chlopně, a proto se mezi segmentovou tepnou páteře a opakující se žílou míchy tvoří arteriovenózní píštěl, který také komunikuje se zadní a zadní laterální koronární žilní píštělí. Provoz je také vytvářen mezi zadním a posterolaterálním koronárním žilním plexem.Krevní tok koronárního žilního plexu teče směrem nahoru do týlních foramenů. 15% arteriovenózní stenóza segmentové tepny dodává přední páteřní tepnu nebo zadní spinální tepnu. Jeden vyživuje tepny, ale existují více než dvě vyživující tepny: Anson a Spetzler dále klasifikují typ I do podtypu Ia jako jedinou vyživující tepnu podle počtu vyživujících tepen. Ib je vyživující tepna. Puls, který je obvykle v jednom nebo dvou sousedních segmentech, průměrný statický tlak durální arteriovenózní píštěle je asi 74% systémového arteriálního tlaku a hemodynamické důkazy ukazují: dural arteriovenózní malformace I. typu Patofyziologie poruchy je způsobena zejména zvýšením venózního tlaku, který je charakterizován koronárním venózním přetížením, expanzí, následovanou kompresí míchy, ale touto dysfunkcí míchy je reverzibilní poškození.
2. Typ II je vaskulární globulární malformace s arteriovenózní vaskulární hmotou v kostní dřeni, která se často vyskytuje v cervikální míchě, ale může se vyskytnout také v kterékoli části torakolumbární oblasti. Proudové a řídké žilní zpětné cévy, často s žilními nádory a křečovými žilami.
3. Vaskulární malformace páteře typu III byla původně nazývána „nezralá malformace“. Je charakterizována vysokým průtokem krve a rozsáhlou a komplexní dynamickou a žilní anatomií. Léze může obsáhnout celou míchu, napadnout dura mater a dokonce se rozšířit na tělo obratlů a Paravertebrální tkáň.
4. Vaskulární malformace páteře typu IV je umístěna v epidurální-extraspinální oblasti.Odvětí přední páteřní tepny je vyživující tepna arteriovenózní malformace a poté se refluxuje do extramedulární žíly různých velikostí, arteriovenózní fistuly a jejího refluxu. Žíla je umístěna mimo míchu a léze není v míše. Takové léze jsou obvykle umístěny na torakolumbálním přechodu Anson a Spetzler dále klasifikují typ IV do podtypů: IVa je relativně malá, extramedulární arteriovenózní píštěl je dodáván jedinou výživnou tepnou, obvykle Umístěný na ventrální straně a sahající až do kónického typu IVb, obsahuje více než jednu vyživující tepnu, obvykle z přední páteřní tepny a více vyživujících tepen odvozených od zadní páteřní tepny, průtok krve těmito lézemi je větší než průtok krve přes IVa typ, IVc Vyznačuje se vícenásobnými zásobovacími tepnami spojenými se sputem, žilní krevní tok lézí je často velmi velký. Ventrální a ventrální strany thoracolumbarního páteřního kanálu mají často dilatační křečové žíly.
Vaskulární malformace typu II, III a IV, původně patřící k intradurální vaskulární malformaci, kromě výše uvedeného typu 4, stále existují kavernózní vaskulární malformace.
5. Cavernous cévní malformace kavernózní cévní malformace se může vyskytovat ve formě jediné léze nebo ve formě části lebečního hemangiomu lebky, které jsou způsobeny stratifikovanými krevními cévami nebo více segmenty uvnitř parenchymu míchy. Cévní kanál se skládá z příznaků krvácení do kanálů nebo z příznaků komprese. Cavernous hemangiom se může objevit v celém centrálním nervovém systému.Tyto léze se skládají z některých cévních krevních cév bez zjevného elastinu nebo stěny hladkého svalstva. Podšívka endoteliálních buněk, často se zdáním starého krvácení, není viditelná distribuce normální míchy nebo mozkového parenchymu mezi stěnami cév.
Prevence
Prevence vaskulární malformace páteře
Jak by se mělo zabránit spinální vaskulární malformaci?
Nejsou žádné závažné problémy, zejména včasné odhalení včasné léčby, lepší zotavení těla pacienta.
Komplikace
Komplikace spinální vaskulární malformace Komplikace subarachnoidální krvácení
Jaká onemocnění mohou být komplikována spinálními vaskulárními malformacemi?
Spinální vaskulární malformace mohou být spojeny se subarachnoidálním krvácením.
Příznak
Příznaky spinální vaskulární malformace Časté příznaky Motorická dysfunkce Mimakraniální bolest hlavy Hrudní a bederní záda nebo kyčle ... Porucha funkce svěrače Smyslová přecitlivělost Smyslová svalová atrofie růst končetin, nadměrné zahušťování
Jaké jsou projevy spinálních vaskulárních malformací a jak je diagnostikovat?
Podle umístění vaskulární malformace míchy v epidurální a epidurální oblasti jsou klinické projevy odlišné: Epidurální vaskulární malformace patří do typu I a intradurální vaskulární malformace je rozdělena na intramedulární a extramedulární a klasifikace patří do II, III. Typ IV, včetně houbových cévních malformací.
1. Klinické projevy spinální duralové arteriovenózní malformace typu I více mužů než žen, poměr mužů a žen 4: 1, průměrný věk pacientů je 40 až 50 let starý, léze většinou v torakolumbálním segmentu, žádná zjevná morbidita rodiny, populace Statistiky ukazují, že spinální duralové arteriovenózní malformace mohou být získány nemoci, které mohou souviset s traumatickými faktory.
Bolest je nejčastějším příznakem u pacientů s spinální arteriovenózní malformací. Bolest v zádech nebo kyčle v torakolumbární oblasti může být hlavním příznakem. Někdy může mít pacient radikální bolest. Aminoff a Logue uvádějí, že 42% pacientů si stěžuje na bolest jako svůj hlavní příznak. 33% pacientů má spíše smyslové poruchy než bolest a někteří pacienti často cítí přecitlivělost v blízkosti oblasti produkující akné v oblasti snímající akupunkturu, s nedostatečným dotykem světla a pozičním pocitem.
Jedna třetina pacientů s spinálními duralovými arteriovenózními malformacemi má motorickou dysfunkci, která má obvykle smíšenou dysfunkci horních motorických neuronů a dolních motorických neuronů spojenou s lumbosakrální míchou, glutealem a gastrocnemius. Atrofie často kombinuje reflexy dolních končetin, fyzickou práci, dlouhou dobu stojící a různé polohy, jako je ohýbání, ohýbání, protahování nebo ohýbání, mohou zhoršovat příznaky žil.
Subarachnoidální krvácení je vzácné u pacientů se spinálními duralními arteriovenózními malformacemi.Akutní nekrotizující myelopatie může způsobit náhlou ochrnutí (Foix-Alajouaine syndrom), která může být způsobena náhlou refluxní žilní trombózou.
Jednou z typických lékařských anamnéz u pacientů s spinální duralovou arteriovenózní malformací je progresivní vývoj smíšeného sputa s horními motorickými neurony a dolními motorickými neurony, kombinovaný s bolestí, smyslovými poruchami, atrofií glutalálních svalů a muži středního věku. Dysfunkce svěrače, ačkoli arteriovenózní píštěl může být nad nebo pod úrovní lumbosakrální oblasti, příznaky jsou často spojeny s lumbosakrální míchou, 80% pacientů může pomalu progredovat do míchy, méně než 10% až 15% pacientů je závažných Dysfunkce míchy, akutní diagnóza, diagnóza spinální dural arteriovenózní malformace je často zpožděna, pouze 1/3 pacientů diagnostikuje do 1 roku a asi 2/3 pacientů diagnostikuje po 3 letech symptomů .
2. Mezi klinické projevy vaskulárních malformací míchy vyskytujících se v dura patří typy II, III a IV, přičemž v míše se nacházejí typy II (sféroidní vaskulární malformace) a typ III (nezralé nebo rozsáhlé vaskulární malformace).
Intramedulární léze představují 10% až 15% všech spinálních vaskulárních malformací.V porovnání s spinálními duralními arteriovenózními malformacemi jsou intramedulární léze podobné v distribuci pohlaví, intramedulární léze se mohou vyskytnout také u mladých pacientů a zahraniční studie uvádějí 75%. Pacienti s intramedulárními lézemi jsou mladší než 40 let, 46% lézí se vyskytuje v cervikální míchě a 44% se vyskytuje v torakolumbální míše.
Klinické projevy u pacientů s intramedulárními arteriovenózními malformacemi se významně liší od projevů u duralních arteriovenózních malformací Intramedulární a subarachnoidální krvácení se často vyskytuje u pacientů s intramedulárními arteriovenózními malformacemi, s nebo bez akutní neurologické dysfunkce, 76% Pacienti měli krvácení v určitém čase, 24% pacientů mělo neurologickou dysfunkci v důsledku krvácení, intramedulární krvácení se zdá být častější u cervikální žilní malformace a někteří pacienti vykazují progresivní slabost, smyslové poruchy, sfinkterovou dysfunkci A impotence, často s intramedulárním krvácením, asi 20% pacientů s intramedulárními arteriovenózními malformacemi se může objevit intramedulární aneuryzma, tyto spinální aneuryzmy se často nacházejí v hlavních výživných krevních cévách, které zásobují intramedulární arteriovenózní malformace, léze ve středním hrudním segmentu Pacienti mají horší prognózu než pacienti s jinými lézemi, které mohou souviset s méně kolaterálními cévami v segmentu. Pacienti s lézemi v cervikálním segmentu mají lepší prognózu.
3. Klinické projevy typu IV Lézie typu IV jsou vzácné a Barrow a jeho kolegové uvádějí, že léze typu IV představují 17% vaskulárních malformací míchy léčených v lékařském centru.
Pacienti s lézemi typu IV jsou obvykle mladší než pacienti s onemocněním typu I a často se u nich projeví příznaky před 40. rokem věku. Ve studii Barrow byla polovina arteriovenózních malformací typu IVa, ale Mourier a kolegové zaznamenali 63% pacientů. U malformací typu IVc většina pacientů vykazuje progresivní vývoj myelopatie s bolestí, slabostí, smyslovou a svěračovou dysfunkcí nebo subarachnoidálním krvácením, které se neliší mezi muži a ženami.
Dysfunkce míchy u těchto pacientů je podobná lézí typu I. Vaskulární kongesce je způsobena zvýšením intradurálního venózního tlaku. Komprese lézí IVc významně ovlivňuje funkci míchy a kořenů nervů. Barrow spekuluje, že některé z těchto lézí Pacient mohl získat den po zítřku. Před nástupem příznaků bylo zaznamenáno několik hlášení o intraspinálním chirurgickém zákroku a / nebo poranění lebeční páteře, což naznačuje, že u některých pacientů je nástup onemocnění získán a jiní jsou vrozené.
4. Klinické projevy kavernózních cévních malformací Odhaduje se, že tyto léze představují 5% až 12% všech spinálních cévních malformací. Mohou být familiární nebo násobné a incidence kavernózních cévních malformací v centrálním nervovém systému je 0,2% až 0,4. Odhaduje se, že ve spinálním kanálu se vyskytují 3% až 5% cerebrospinálních spongiformních vaskulárních malformací.
Průměrný věk pacientů se spongiformní cévní malformací je 35 let. Pacienti mohou mít akutní neurologickou dysfunkci, která je často spojena s krvácením. V důsledku akutního rozšíření krevních cév je často emitována krev, jiní pacienti mohou být progresivní a progresivní. Neurologická dysfunkce a tendence ke zlepšení neurologické funkce po nástupu závažnější dysfunkce se může objevit opakované krvácení a zhoršení neurologické funkce po krvácení může trvat hodiny nebo dny.
Diagnóza spinální vaskulární malformace, kromě lékařské anamnézy, fyzických příznaků, je hlavně zobrazovací diagnostika.
1. Na MRI lze pozorovat abnormální krevní cévy I. typu, ale v lumbosakrální míše jsou abnormálními signály váženými T2 často pouze abnormální nálezy. Diagnóza míšní duralové arteriovenózní malformace je často CTM citlivější a specifičtější. Sexualita, ve srovnání bez kontrastu, může být na dorsolaterální straně míchy na zesíleném CT vidět velká, kudrnatá krevní céva. Pacient by měl být během angiografie umístěn do polohy na zádech, aby zkontroloval žilní návrat v dura, dura mater. Intenzivní CT u arteriovenózních malformací je velmi vzácná u pacientů s úplnou obstrukcí, kterou lze odlišit od intramedulárních nádorů na MRI.MRI může vykazovat fenomén toku krve, který je konzistentní s výkonem klikatých a dilatačních žil kolem míchy. MRI u pacientů s arteriovenózními malformacemi je často normální Pokud jsou výsledky MRI u pacienta normální a je vysoce podezřelý, že má spinální duralové arteriovenózní malformace, měla by být provedena myelografie. Pokud je angiografie normální, není obvykle nutná arteriografie.
Selektivní spinální angiografie je metoda definitivní diagnózy, je-li indikována intenzivní CT nebo MRI.V procesu angiografie je identifikovatelná přední páteřní tepna a je také přijatelný přívod krve spojený s duralními arteriovenózními malformacemi. Je určeno, že všechny výživné tepny léze by měly být jasně definovány, aby se zabránilo opětovnému výskytu pooperační arteriovenózní píštěle Někdy může být dura venózní píštěl v blízkosti lebky provozován v páteři a může způsobit spinální venózní hypertenzi a myelopatii. U těchto pacientů je nutné diagnostikovat taková neobvyklá onemocnění, aby byla provedena selektivní karotidová angiografie se selektivní injekcí externí karotidové a vnitřní karotidové injekce.
2. Diagnózu intramedulárních arteriovenózních malformačních lézí typu II, III lze identifikovat podle značek proudění vzduchu na obrázku váženém T1. Na obrazech vážených T2 se v míše vyskytují neobvyklé signály a známky proudění vzduchu kolem míchy naznačují okolní léze míchy. Částečná angiografie páteře je nezbytná pro stanovení intramedulárních lézí, ale není vždy nápomocná při rozlišování mezi lézememi typu II a III, selektivní aortální kanylací a obratlovými tepnami, krční tepnou a iliakálním hřebenem Intubační angiografie je nezbytná pro stanovení výživných tepen dodávaných intramedulárními lézemi. Dorsální a ventrální kořenové cévy dodávají arteriovenózní malformace přes přední míchu a zadní větve míchy. Přední mícha se může ukončit v intramedulární arteriovenózní Malformace nebo stále možná jako segment krevních cév může stanovit míšní aneuryzmy a křečové žíly.
3. Diagnostické zobrazování magnetickou rezonancí typu IV někdy vykazuje velké příznaky proudění vzduchu kolem míchy, které se vyznačuje hlavně rozšířeným epidurálním venózním návratem, ke kterému často dochází na thoracolumbar křižovatce, v blízkosti kužele a na proximálním konci ocasu koně, selektivní Angiografie může ukázat distribuci přední míchy do arteriovenózní píštěle a refluxní žíly.
4. Rentgenový obraz kavernózní cévní malformace pro diagnostiku kavernózní cévní malformace je charakteristický: Střed smíšené intenzity signálu je vidět na vážení T1, vážení T2 a hustotě protonů. Toto centrum je vidět na vážení T1. Obklopené hemosiderinovým prstenem o nízké hustotě tyto léze obvykle nejsou významně vylepšeny. U pacientů s plynulými příznaky se provádí kontinuální zobrazování magnetickou rezonancí. Objem léze se může lišit. Myelografie a angiografie jsou vzácné, obvykle Nelze stanovit diagnózu kavernózní cévní malformace, někdy je nutné provést páteřní angiografii, rozdíl mezi houbovou cévní malformací a jinými typy cévních malformací.
Přezkoumat
Vyšetření míšních cévních malformací
Jaké testy by měly být provedeny pro spinální vaskulární malformace?
Abnormální ruptura krevních cév může být spojena se subarachnoidálním krvácením a během bederního vpichu se může objevit krvavá mozkomíšní tekutina.
1. Hladký vertebrální hemangiom lze vidět v obratlovém těle s mřížkovitou sypkou, intramedulární vaskulární malformace lze pozorovat jako rozšíření rozšíření páteřního kanálu a pediklu, podobně jako u intramedulárních nádorů. Cobbův syndrom lze pozorovat při destrukci obratlů a pedikulů.
2. Myelografie Jedná se o nejdůležitější první krok v diagnostice lézí míchy, který poskytuje nejen nepřímý obraz samotné míchy, ale také zobrazuje přímý obraz perikardiálních cév. Pro angiografii by se měl použít neiontový ve vodě rozpustný kontrastní prostředek. S menším počtem vedlejších účinků může být dobře rozptýlen v subarachnoidálním prostoru, přičemž plně vykazuje léze, a zároveň může být rychle absorbován, aniž by znovu ovlivnil angiografii. V případě potřeby lze přidat CT nebo spinální tomografii.
(1) normální periartritida: normální periferální angiogramy se často vyskytují v perin medulární a post-medulární stenóze, přímka je přední mícha a zakřivená je zadní žilní mícha, většinou se nachází v hrudním segmentu 4-8, ortotopická Jehla může být viděna v torakolumbární oblasti s jehlou podobnou kořenovou drenážní žílou.
(2) Myelografie léze: zahušťování míchy, což naznačuje, že intramedulární cévní malformace, žilní hmota na povrchu míchy může způsobit obstrukci, obratlový hemangiom může způsobit epidurální kompresi, navíc viditelný kolem míchy nebo v kuželu míchy Zvětšený nebo zdeformovaný stín krevních cév.
3. CT skenování po CT zobrazení pro potvrzení segmentu léze, a pak CT scan, bude mít komplexnější pochopení léze, prostý sken může detekovat intramedulární hematom a kalcifikaci, intratekální injekce kontrastního činidla může být viděna arachnoid, tvrdá V podmembránové dutině je abnormální výplň, po zvýšení kontrastu může vykazovat abnormální vaskulární shluky uvnitř a vně dřeně.
4. Zobrazování magnetickou rezonancí může komplexně porozumět umístění intramedulárních vaskulárních malformací, velikosti cévní hmoty, přítomnosti nebo nepřítomnosti žilní trombózy ze sagitálních, koronálních a transverzálních trojrozměrných tomografických obrazů a následnému sledování po chirurgickém zákroku nebo po angiografii, postupné nahrazování Angiografie páteře, kromě kavernózního hemangiomu, všech typů vaskulárních malformací v MRI snímku, vykazovala zkreslení jevu nízkého toku signálu, distribuovaného v subarachnoidálním prostoru nebo míchy, s žilní kongescí Když se mícha zvětšuje, signál je silný nebo slabý, intramedulární kavernózní hemangiom se objeví jako typický znak „černého prstenu“ na obrázku váženém T1, to znamená, že uprostřed je vysoký signál, což naznačuje ukládání methemoglobinu po krvácení. V okolí je nízký signál.
5. Spinální angiografie je jedinou metodou pro diagnostiku a klasifikaci spinálních vaskulárních malformací a může také poskytnout cenné informace pro léčbu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika spinální vaskulární malformace
Jaká onemocnění lze snadno zaměnit za spinální vaskulární malformace?
Nejsou žádná onemocnění, která vyžadují zvláštní identifikaci.
