Lang-Over syndrom
Úvod
Úvod do syndromu Lang-Ove Renda-Osler-Weberův syndrom se také nazývá Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin, Babingtonova choroba, Goldsteinův syndrom, dědičné onemocnění způsobené abnormálním vývojem stěny krevních cév. Nemoc, typická léze je výskyt jasně červených nebo fialových červených kapilár nebo malých krevních cév v kůži a sliznicích, což způsobuje krvácení z kůže a sliznic, které se vyskytuje v sliznici zažívacího traktu a způsobuje krvácení v zažívacím traktu. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,004% - 0,005% Vnímaví lidé: dobré pro mladé lidi Způsob infekce: neinfekční Komplikace: AIDS
Patogen
Příčina Lang-Aoweiho syndromu
Onemocnění patří k autozomálně dominantní dědičnosti. Mezi základní patologické změny patří kapiláry kůže a sliznic, malé tepny a malé žíly jsou ztenčeny, některé části jsou složeny pouze z jedné vrstvy vaskulárních endoteliálních buněk a není zde žádná elastická podpora pojivové tkáně. Výsledkem je, že krevní cévy jsou zkroucené a expandované a může se vytvořit hemangiom, může být ovlivněna kůže a sliznice celého těla a viscerální slizniční léze jsou častější v zažívacím traktu.
Prevence
Prevence syndromu Lang-Ove
Neexistuje žádná účinná metoda prevence tohoto onemocnění. Včasná detekce a včasná léčba jsou klíčem k prevenci.
Komplikace
Komplikace syndromu Lang-Ove Komplikace AIDS
Infekce plic a biliárního systému, AIDS.
Příznak
Příznaky syndromu Lang-Ove časté příznaky nodulární krvácení tendence bolest břicha černá stolice hemoptysa opakované krvácení viscerální krvácení dásně krvácení hematurie
Toto onemocnění se vyskytuje u mladých a středních let, mohou se vyskytovat jak muži, tak ženy, typické léze jsou jasně červené nebo fialové červené kapiláry nebo malé krevní cévy v kůži a sliznicích, průměr 1 až 3 mm, léze jsou jehličkovité, malé nodulární, Objemný nebo hemangiomový tvar, barva zmizí po natlakování, léze se často vyskytují v rukou, nohou, obličeji, rtech, ústech, nosní dutině a zažívacím traktu atd., Rozšířené krevní cévy mohou nastat spontánní krvácení nebo menší traumatické krvácení, často Opakované krvácení ze stejné části, výtok z nosu, krvácení z gumy je častým příznakem, viscerální krvácení je častější v zažívacím traktu, projevuje se jako opakující se hemateméza černé stolice, může mít bolesti břicha, klinicky často nesprávně diagnostikována jako vředová choroba nebo z jiných důvodů Výsledné krvácení, malé množství hemoptýzy, hematurie, menoragie a tendence ke krvácení jiných orgánů, krvácení může způsobit hemoragickou anémii.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu Lang-Ove
1. V laboratorních testech často nedochází k pozitivní detekci, počtu krevních destiček, normální koagulační funkci, prodloužení protrombinového času, pokud chybí dědičné koagulační faktory.
2. Mikrocirkulace vrásek může odhalit klikaté rozšíření kapilár.
3. Pacienti s gastrointestinálním krvácením, žádné pozitivní nálezy při gastrointestinálním rentgenovém vyšetření.
4. Gastroskopie nebo kolonoskopie vláken může odhalit dilatační hemangiomové léze v sliznici zažívacího traktu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika Lang-Ove syndromu
Diagnóza
Zejména nevysvětlitelné opakující se gastrointestinální krvácení v kombinaci s genetickou anamnézou by mělo zvážit možnost onemocnění a provést příslušnou endoskopii, aby se potvrdila diagnóza.
Diferenciální diagnostika
Všimněte si rozdílu od koagulopatie.
