syndrom modrého kaučukového névusu
Úvod
Úvod do syndromu modrého kaučuku BlueRubberBlebNevusSyndrome je houbovitý nebo kapilární hemangiom, který existuje jak v kůži, tak v gastrointestinálním traktu. Poprvé byl popsán Beanem v roce 1958, a proto se nazývá Beanův syndrom. Vlastní je způsobeno embryonální diferenciací a vývojovými poruchami a je autozomálně dominantním dědičným onemocněním. Klinicky mají pacienti často hematemézu, krev ve stolici a krvácení z konečníku, což má za následek anémii, rozšířené kožní žíly, jako prominentní, fialovočervenou nebo modrou hmotu, po stlačení, lokální bolesti nebo dotyku mohou zmizet jemné léze. Bolest, pocení nad hmotou. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,5% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie
Patogen
Příčiny syndromu modrého kaučuku
Existují 3 případy patologických změn v kůži nebo zažívacím traktu:
1. Velký kavernózní hemangiom nahrazuje normální tkáň, ovlivňuje vitální orgány a blokuje tubulární struktury, jako jsou střeva, průdušnice atd.
2. Krevní vak je modrá gumová bradavka, která zakrývá tenkou vrstvu kůže.
3. Nepravidelné modré skvrny, někdy propíchnuté, napadající okolní normální pokožku, a tím různé změny pigmentů z modro-černé, modré, světle modré na normální barvu kůže, histologické vyšetření jako kapilární nebo houbovité Hemangiomy, mezi stěnami zkumavky jsou vlákna hladkého svalstva a poblíž krevních cév je většina potních žláz.
Prevence
Prevence syndromu modrého drhnutí
Příčina tohoto onemocnění není jasná a souvisí s autozomálně recesivní dědičností, obvykle souvisí s manželstvím blízkého příbuzného a nemoci nelze přímo zabránit. U pacientů s rodinnou anamnézou podezření na chromozomální abnormality by mělo být provedeno genetické vyšetření, aby se zabránilo potomkům nemoci způsobené dědičností chromozomů po manželství. Současně je třeba věnovat pozornost posílení výživy během těhotenství, přiměřené stravě a zamezení emočním podnětům, které ovlivňují embryonální vývoj.
Komplikace
Komplikace syndromu modré gumové puchýře Anémie komplikací
1. Anémie: Krevní testy na hladiny červených krvinek a hemoglobinu pod 10% normálních hodnot, dospělí mají obecně počet červených krvinek <4,0 × 1012 / L, ženy <3,5 × 1012 / L, muži hemoglobinu <120 g.
2. Toxemie, také známá jako „mnohočetné abscesy“: V minulosti se nazývala „septická sepse“, což je jedna z nejzávažnějších systémových hnisavých infekcí. Velké množství bakterií ve skupině tvoří bakteriální embolii. Když bakteriální embolie přerušovaně napadá krevní oběh člověka a zůstává někde v těle, což způsobuje řadu příznaků, nazývá se sepse. Nejběžnějšími patogeny jsou Staphylococcus aureus a Staphylococcus epidermidis a klinicky významnou manifestací je tvorba více abscesů.
Příznak
Příznaky syndromu modrého gumového puchýře běžné příznaky krev ve stolici
Klinicky mají pacienti často hematemézu, krev ve stolici a krvácení z konečníku, což má za následek anémii, rozšířené kožní žíly, jako prominentní, fialovočervenou nebo modrou hmotu, po stlačení, lokální bolesti nebo dotyku mohou zmizet jemné léze. Bolest, pocení nad hmotou.
Přezkoumat
Kontrola syndromu modrých puchýřů
Proveďte angiografické vyšetření. Angiografie je injekce kapalného angiografického kontrastního činidla do krevní cévy, která je pak ozařována angiografem. Jódové kontrastní látky jsou nejčastěji používanými kontrastními látkami pro angiografii, ale jódové kontrastní látky nejsou k dispozici pro angiografii u pacientů, kteří jsou alergičtí na jódové kontrastní látky nebo mají špatnou funkci ledvin. Angiografie označuje zavedení kontrastního činidla do cílové krevní cévy za účelem vizualizace krevní cévy, která je předmětem zájmu, pro diagnostické účely.
Diagnóza
Diagnostika syndromu modrého kaučuku
Diagnóza
Při diagnostice by měl na tuto nemoc myslet kdokoli se zvláštními kožními projevy, jako jsou modré skvrny a gastrointestinální krvácení.
Diferenciální diagnostika
Měl by být odlišen od jiných onemocnění kožního hemangiomu spojených s gastrointestinálním hemangiomem, jako je dědičný hemoragický telengiektázie (Oslerova choroba), mnohočetný lokalizovaný hemangiom, Klippelův-Weberův syndrom (vinný hemangiom) A systémový hemangiom a podobně.
